朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统受累个案护理

朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统受累个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者男性，3岁6个月，因“反复皮疹4月余，发热伴咳嗽1月”于2025年3月12日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生长发育史正常，按时进行预防接种。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史及传染病史。（二）主诉与现病史患儿4月前无明显诱因出现头面部散在淡红色斑丘疹，无瘙痒、渗液，当地医院诊断为“湿疹”，予外用“炉甘石洗剂”及“氢化可的松乳膏”治疗后皮疹稍缓解，但反复发作。1月前患儿出现发热，体温波动于38.5-39.8℃，热型不规则，伴阵发性咳嗽，咳少量白色黏痰，无喘息、呼吸困难。外院查血常规：白细胞12.5×10⁹/L，中性粒细胞65%，淋巴细胞28%，血红蛋白110g/L，血小板250×10⁹/L；胸部CT示：双肺弥漫性小结节影，部分融合成片，考虑感染性病变。予“头孢曲松钠”抗感染治疗10天，体温仍反复，咳嗽加重，为进一步诊治转入我院。（三）既往史与个人史既往体健，否认食物、药物过敏史，无手术、外伤史。按国家免疫规划程序完成预防接种。平素饮食、睡眠可，大小便正常，近期体重较前下降约1.5kg。（四）体格检查T39.2℃，P130次/分，R32次/分，BP90/60mmHg，体重14kg，身高98cm。神志清楚，精神萎靡，急性热病容。头面部、躯干及四肢可见散在淡红色斑丘疹，部分皮疹表面有脱屑，无破溃及渗液。双侧颈部可触及多个肿大淋巴结，最大约1.5cm×1.0cm，质软，活动度可，无压痛。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染。外耳道清洁，乳突区无压痛。鼻黏膜充血，无异常分泌物。口腔黏膜光滑，咽部充血，双侧扁桃体Ⅰ度肿大。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸促，双侧呼吸动度一致，双肺叩诊清音，听诊双肺可闻及散在细湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下2.0cm，质软，边缘锐，脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，关节无红肿、压痛，活动自如，神经系统检查未见异常。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞14.8×10⁹/L，中性粒细胞72%，淋巴细胞22%，血红蛋白105g/L，血小板230×10⁹/L，C反应蛋白（CRP）65mg/L，降钙素原（PCT）0.8ng/ml；生化检查：谷丙转氨酶（ALT）55U/L，谷草转氨酶（AST）48U/L，总胆红素12.5μmol/L，白蛋白32g/L，球蛋白28g/L，肌酐35μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，电解质正常；凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.5s，活化部分凝血活酶时间（APTT）35s，纤维蛋白原（FIB）2.5g/L；血沉（ESR）45mm/h；铁蛋白1200ng/ml；乳酸脱氢酶（LDH）350U/L。2.影像学检查：胸部CT示双肺弥漫性分布的小结节影及斑片状模糊影，部分结节融合，伴轻度间质改变，纵隔淋巴结无明显肿大；腹部B超示肝脏轻度肿大，实质回声均匀，胆囊、胰腺、脾脏未见明显异常，双肾大小形态正常，未见结石及积水；头颅MRI示脑实质内未见明显异常信号影，脑室系统无扩张，脑沟脑回正常。3.病理检查：取皮肤皮疹组织行病理检查，镜下可见大量朗格汉斯细胞增生，免疫组化示CD1a（+）、S-100（+）、Langerin（+），符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症改变。（六）诊断与分期根据患者临床表现、辅助检查及病理结果，诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（多系统受累，累及皮肤、肺、肝脏），分期为高危组（多系统受累伴器官功能受累倾向）。二、护理问题与诊断（一）皮肤完整性受损与朗格汉斯细胞浸润皮肤引起皮疹、脱屑有关。患者头面部、躯干及四肢散在淡红色斑丘疹，部分表面脱屑，存在皮肤破损及感染的风险。（二）体温过高与疾病本身炎症反应及可能的感染有关。患者持续发热，体温波动于38.5-39.8℃，精神萎靡，影响机体代谢及恢复。（三）气体交换受损与肺部朗格汉斯细胞浸润导致肺功能下降、肺部炎症有关。患者呼吸促（32次/分），双肺可闻及散在细湿啰音，胸部CT示双肺弥漫性病变。（四）营养失调：低于机体需要量与发热导致能量消耗增加、食欲下降及疾病消耗有关。患者近期体重下降1.5kg，白蛋白32g/L，低于正常水平。（五）焦虑（家属）与患儿病情严重、诊断不明确、治疗周期长及担心预后有关。家属对疾病认知不足，表现为紧张、担忧，频繁询问病情。（六）有感染的危险与机体免疫功能下降、皮肤黏膜屏障受损、长期住院有关。患者白细胞及中性粒细胞比例升高，皮肤存在皮疹，易发生感染。（七）潜在并发症：药物不良反应与治疗过程中使用化疗药物（如长春新碱、泼尼松等）有关。可能出现骨髓抑制、消化道反应、肝肾功能损害、神经毒性等不良反应。三、护理计划与目标（一）皮肤完整性受损护理目标患者皮疹逐渐消退，无新出皮疹，皮肤无破损、感染，皮肤完整性得到维持。（二）体温过高护理目标患者体温在3天内降至正常范围（36.5-37.5℃），发热症状得到控制，无发热相关并发症。（三）气体交换受损护理目标患者呼吸平稳，呼吸频率维持在20-25次/分，双肺湿啰音减少或消失，血氧饱和度维持在95%以上，肺功能逐渐改善。（四）营养失调护理目标患者食欲改善，每日摄入足够的热量和营养物质，体重逐渐恢复至发病前水平，白蛋白水平升至35g/L以上。（五）家属焦虑护理目标家属对疾病有正确的认识，焦虑情绪得到缓解，能积极配合治疗和护理工作。（六）有感染的危险护理目标患者住院期间无发生感染，如肺部感染、皮肤感染、尿路感染等，血常规及炎症指标维持正常。（七）潜在并发症护理目标患者化疗期间无严重药物不良反应发生，或出现不良反应后能及时发现并得到有效处理。四、护理过程与干预措施（一）皮肤完整性受损的护理1.皮肤评估：每日观察皮疹的分布、颜色、形态、大小及有无新出皮疹，记录皮疹变化情况。使用皮肤评估量表对皮肤状况进行评分，及时发现皮肤异常。2.皮肤清洁：保持皮肤清洁干燥，每日用温水轻柔擦拭皮肤，避免使用刺激性强的肥皂或沐浴露。擦拭时动作轻柔，防止用力摩擦损伤皮肤。皮疹部位避免过度清洗，清洗后用柔软的毛巾轻轻拍干。3.皮肤保护：给患者穿着宽松、柔软、透气的纯棉衣物，避免穿着化纤、羊毛等刺激性材质的衣物。勤换衣物和床单被套，保持衣物清洁平整。避免患者搔抓皮疹，必要时给患者戴上手套，防止皮肤破损。4.药物护理：遵医嘱外用药物治疗，如炉甘石洗剂缓解瘙痒，氢化可的松乳膏减轻炎症反应。用药前清洁局部皮肤，用药时均匀涂抹，注意观察用药后皮肤反应，如有无红肿、瘙痒加重等过敏现象。5.感染预防：如皮肤出现破损，及时用碘伏消毒，保持破损处清洁干燥，避免感染。密切观察破损处皮肤有无红肿、渗液、化脓等感染迹象，发现异常及时报告医生处理。（二）体温过高的护理1.体温监测：每4小时测量一次体温，体温超过38.5℃时每1-2小时测量一次，记录体温变化趋势。同时监测患者的精神状态、面色、呼吸、脉搏等生命体征变化。2.降温措施：当体温超过38.5℃时，采用物理降温与药物降温相结合的方法。物理降温可采用温水擦浴（水温32-34℃），擦拭部位为额头、颈部、腋窝、腹股沟、四肢等大血管丰富处，每次擦拭时间15-20分钟。避免使用酒精擦浴，以防刺激皮肤。药物降温遵医嘱给予布洛芬混悬液或对乙酰氨基酚混悬滴剂，严格按照剂量服用，注意观察药物疗效及不良反应。3.补充水分：发热时患者水分消耗增加，鼓励患者多饮水，必要时通过静脉补液补充水分和电解质，防止脱水和电解质紊乱。4.环境调节：保持病室环境安静、整洁，空气流通，室温控制在22-24℃，湿度50-60%。避免患者过热或过冷，及时更换汗湿的衣物和床单，保持患者舒适。（三）气体交换受损的护理1.体位护理：给予患者半坐卧位或抬高床头30-45°，有利于肺部扩张，改善呼吸。定时协助患者翻身、拍背，每2小时一次，促进痰液排出。拍背时由下向上、由外向内轻轻拍打，力度适中。2.氧疗护理：监测患者血氧饱和度，如血氧饱和度低于93%，给予鼻导管吸氧，氧流量1-2L/min。密切观察吸氧效果，根据血氧饱和度调整氧流量。保持鼻导管通畅，定期更换鼻导管，防止感染。3.呼吸功能监测：密切观察患者呼吸频率、节律、深度及呼吸困难程度，记录呼吸变化情况。如患者出现呼吸急促、呼吸困难加重、血氧饱和度下降等情况，及时报告医生处理。4.雾化吸入护理：遵医嘱给予雾化吸入治疗，如布地奈德混悬液联合异丙托溴铵溶液，每日2-3次，每次15-20分钟。雾化吸入时协助患者采取舒适体位，指导患者正确配合深呼吸，以利于药物沉积于肺部。雾化后及时为患者拍背、漱口，清洁口腔，防止口腔念珠菌感染。5.病情观察：密切观察患者咳嗽、咳痰情况，记录痰液的颜色、性质、量。定期复查胸部CT，了解肺部病变变化情况。如患者出现咳嗽加重、痰液增多、颜色变黄等感染迹象，及时报告医生调整治疗方案。（四）营养失调的护理1.营养评估：每日评估患者的食欲、进食量、体重变化及生化指标（如白蛋白、血红蛋白等），制定个性化的营养支持方案。2.饮食指导：给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉、新鲜蔬菜和水果等。根据患者的口味和喜好调整食物种类和烹饪方式，提高患者食欲。少食多餐，避免一次进食过多增加胃肠道负担。3.进食护理：对于精神萎靡、食欲差的患者，给予耐心喂养，鼓励患者进食。必要时给予静脉营养支持，如输注白蛋白、氨基酸、脂肪乳等，补充营养物质。静脉营养时严格遵守无菌操作原则，控制输液速度，观察有无输液反应。4.体重监测：每周测量体重2次，记录体重变化情况，根据体重变化调整营养方案。如患者体重持续下降，及时报告医生，查找原因并采取相应措施。（五）家属焦虑的护理1.沟通交流：主动与家属沟通，耐心倾听家属的疑问和担忧，给予充分的理解和安慰。用通俗易懂的语言向家属讲解疾病的病因、临床表现、治疗方案、预后及护理措施，让家属对疾病有正确的认识，减轻焦虑情绪。2.信息提供：定期向家属反馈患者的病情变化和治疗进展，让家属及时了解患者的情况。提供相关的疾病资料和科普读物，帮助家属获取更多的疾病知识。3.心理支持：鼓励家属表达内心的感受，给予心理支持和疏导。指导家属采取积极的应对方式，如放松训练、听音乐等，缓解焦虑情绪。邀请康复患者家属分享经验，增强家属对治疗的信心。4.参与护理：鼓励家属参与患者的护理过程，如协助患者进食、翻身、皮肤护理等，让家属感受到自己的价值，增强对治疗的信心和配合度。（六）感染预防的护理1.环境管理：保持病室清洁卫生，每日开窗通风2-3次，每次30分钟。定期对病室进行空气消毒，采用紫外线照射或空气消毒机消毒，每日1-2次，每次60分钟。地面、床头柜、床栏等物品表面用含氯消毒剂擦拭消毒，每日2次。2.无菌操作：严格执行无菌操作原则，如静脉穿刺、导尿、雾化吸入等操作时，严格消毒皮肤和器械，防止医源性感染。医护人员接触患者前后要洗手，戴口罩、手套，必要时穿隔离衣。3.皮肤黏膜护理：保持患者口腔清洁，每日用生理盐水或漱口液漱口2-3次，预防口腔感染。保持患者会阴部清洁，每日用温水清洗会阴部，女性患者月经期加强护理，防止尿路感染。4.病情观察：密切观察患者有无感染迹象，如发热、咳嗽加重、咳痰颜色改变、皮肤红肿、尿痛尿急等。定期复查血常规、CRP、PCT等炎症指标，及时发现感染征象，报告医生处理。5.营养支持：加强营养支持，提高患者机体免疫力，增强抵抗力。保证患者充足的睡眠和休息，避免过度劳累，促进机体恢复。（七）潜在并发症的护理1.骨髓抑制的护理：化疗期间定期复查血常规，每周2-3次，观察白细胞、血小板、血红蛋白等指标变化。如白细胞低于3.0×10⁹/L，给予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）治疗；血小板低于50×10⁹/L，注意预防出血，避免剧烈活动，必要时输注血小板。指导患者注意个人卫生，避免去人群密集的地方，防止感染。2.消化道反应的护理：化疗前遵医嘱给予止吐药物，如昂丹司琼、格拉司琼等，预防恶心呕吐。观察患者有无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道反应，记录呕吐物和排泄物的颜色、性质、量。如患者出现呕吐，及时清理呕吐物，保持环境清洁，协助患者漱口。给予清淡、易消化的饮食，避免油腻、辛辣刺激性食物。如腹泻严重，遵医嘱给予止泻药物，补充水分和电解质，防止脱水和电解质紊乱。3.肝肾功能损害的护理：化疗期间定期复查肝肾功能，每周1-2次，观察ALT、AST、肌酐、尿素氮等指标变化。指导患者多饮水，促进药物代谢产物排出。如出现肝肾功能异常，遵医嘱给予保肝、护肾药物治疗，调整化疗药物剂量或方案。4.神经毒性的护理：长春新碱可能引起周围神经毒性，表现为肢体麻木、疼痛、感觉异常等。观察患者有无上述症状，告知患者注意保暖，避免接触过冷物品，防止加重神经毒性。遵医嘱给予维生素B1、维生素B12等营养神经药物，缓解症状。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.皮肤护理精细化：针对患者皮疹情况，制定了详细的皮肤护理计划，每日密切观察皮疹变化，采取温和的清洁和保护措施，有效防止了皮肤破损和感染，促进了皮疹的消退。2.呼吸功能护理到位：通过体位护理、氧疗、雾化吸入等措施，密切监测患者呼吸功能变化，及时发现并处理呼吸问题，患者呼吸状况逐渐改善，血氧饱和度维持在正常范围。3.心理护理个性化：针对家属的焦虑情绪，采取了沟通交流、信息提供、心理支持等个性化的心理护理措施，家属焦虑情绪得到有效缓解，能积极配合治疗和护理工作。4.并发症预防及时：化疗前做好充分的准备工作，化疗期间密切观察患者有无药物不良反应，及时采取相应的预防和处理措施，患者未发生严重的并发症，保证了化疗的顺利进行。（二）护理不足1.护理评估的全面性有待提高：在护理过程中，虽然对患者的主要症状和体征进行了评估，但对患者的心理状态、社会支持系统等方面的评估不够深入，未能及