中国难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南2026

中国难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南2026目录Contents**一、诊断标准****二、可能机制****三、鉴别诊断****四、临床评估**一、诊断标准010203难治性CSU的症状特点标准治疗的局限性对因治疗的重要性难治性慢性自发性荨麻疹(refractoryCSU)患者通常表现为风团数量多、自然病程更长，且常伴有血管性水肿和/或慢性诱导性荨麻疹。尽管H1抗组胺药是一线治疗，但标准剂量仅能使不到一半的患者症状得到完全控制，即使剂量增加也仍有相当比例的患者应答不佳。识别和确定可能的诱因及病因（如药物、食物、精神压力等）对于难治性CSU的治疗至关重要，针对性治疗有助于实现疾病自然病程的提前结束。症状与治疗反应01”02”03”环状和/或半环状风团发作频繁合并血管性水肿风团特征难治性慢性自发性荨麻疹的风团特征之一，常见于该疾病患者。难治性CSU患者的风团发作频率较高，影响日常生活质量。多数难治性CSU患者伴有血管性水肿，增加了诊断和治疗的难度。010203鉴别诊断需要完善诱因激发试验，如皮肤划痕试验、冷/热接触试验等。抗组胺药治疗抵抗的CIndU需排查药物、肿瘤、自身免疫性疾病，并进行基因筛查和补体检测。获得性或遗传性血管性水肿根据发病年龄、家族史、疾病特点及基因检测进行评估。自身炎症综合征和荨麻疹性血管炎二、可能机制自身免疫机制非IgE通路作用炎症细胞广泛激活难治性CSU中，自身抗体介导的Ⅱb型自身免疫机制可能导致肥大细胞过度活化。非IgE通路如MAS相关GPR家族成员X2等，可能通过诱导非免疫机制导致CSU的难治性。除了肥大细胞，难治性CSU还涉及嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞等多种炎症细胞的广泛激活。肥大细胞活化多样性难治性CSU中，嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞以及淋巴细胞等多种炎症细胞的广泛激活和参与。研究发现以自身抗体介导的Ⅱb型自身免疫机制以及非IgE通路诱导的CSU更容易表现为难治性。除了组胺，肥大细胞和嗜碱性粒细胞还释放多种其他炎症介质，这些无法被抗组胺药物有效抑制。炎症细胞广泛活化肥大细胞活化机制多样性非组胺介质的参与炎症细胞广泛活化三、鉴别诊断慢性诱导性荨麻疹（CIndU）血管性水肿CIndU和血管性水肿的鉴别要点CIndU是一类由特定刺激物引起的荨麻疹，与难治性CSU有重叠症状。血管性水肿是另一种常见的皮肤反应，与CSU患者中常见，需要鉴别诊断。通过诱因激发试验、补体检测及基因筛查等方法区分CIndU和血管性水肿。CIndU与血管性水肿010203自身炎症综合征是一组由遗传性或获得性固有免疫缺陷或失调导致的复发性或持续性系统炎症性疾病。cryopyrin相关周期性综合征是一种明确的遗传性自身炎症性疾病，以反复发热和关节痛为特征。Schnitzler综合征是一种获得性自身炎症性疾病，主要表现为反复出现的对抗组胺药治疗抵抗的风团。自身炎症综合征概述cryopyrin相关周期性综合征Schnitzler综合征自身炎症综合征荨麻疹性血管炎是一种罕见的皮肤血管炎，其特点是风团持续时间超过24小时，伴有色素沉着或紫癜/瘀斑等。荨麻疹性血管炎可通过病理检查进行确诊，若病理无明确血管炎证据，需慎重诊断。对于荨麻疹性血管炎，除了常规抗组胺药物外，可能需要使用更强效的抗炎药物或免疫抑制剂进行治疗。定义与特点鉴别诊断要点治疗建议荨麻疹性血管炎四、临床评估010203疾病活动度评估疾病严重程度评估生活质量评估通过荨麻疹活动度评分(UAS7)量化患者的病情活跃程度，以0分为无症状，6分及以上为症状较重。利用特定的评分系统评估疾病的严重程度，包括风团的大小、数量以及伴随的血管性水肿情况。使用生活质量问卷如AE-QoL，评估难治性CSU对患者日常生活和心理健康的影响程度。疾病状态评估自身免疫性疾病慢性诱导性荨麻疹精神心理疾病高达30%的CSU患者至少伴有一种自身免疫性疾病，其中桥本甲状腺炎和白癜风最常见。合并CIndU的CSU更常出现治疗抵抗，CSU最常合并的CIndU依次为人工荨麻疹、延迟压力性荨麻疹、冷接触性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹。难治性CSU更常合并精神心理疾病，该类合并症也与更高的疾病活动度、更长的自然病程、更低的生活质量相关。合并症评估010203内表型分型辅助炎症活动度监测特殊检查与鉴别诊断通过总IgE水平、抗甲状腺过氧化物酶和自体血清皮肤试验等指标，帮助识别特应性或自身免疫性CSU，指导治疗策略。利用C反应蛋白、红细胞沉降率、D-