2025SIOPE共识关于肿瘤影像评估建议：肿瘤学基础回应概览

2022SIOPE共识建议：中枢神经系统生殖细胞肿瘤的影像学应答评估精准影像评估助力诊疗决策目录第一章第二章第三章背景与目的影像学技术规范基线评估标准目录第四章第五章第六章应答评估标准特殊病灶处理随访与报告背景与目的1.共识制定背景中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNSGCTs）的影像学评估缺乏统一标准，导致不同机构间疗效判断存在差异，亟需规范化指导以优化临床决策。临床需求驱动欧洲儿科肿瘤学会（SIOPE）脑肿瘤组联合北美儿童肿瘤小组（COG）整合多中心经验，弥合欧美诊疗差异，形成跨大西洋权威共识。跨区域协作基于最新临床研究数据及长期随访结果，对传统评估方法（如RECIST）在CNSGCTs中的局限性进行针对性修订，确保建议的科学性与实用性。证据整合明确适用于颅内纯生殖细胞瘤、混合性生殖细胞肿瘤及非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（NGGCTs）的影像学评估。肿瘤类型覆盖涵盖新辅助化疗后、放疗期间及长期随访期的应答评估，特别强调放疗后假性进展的鉴别要点。治疗阶段适配主要针对儿童及青少年患者（＜21岁），同时提出成人患者参考应用的注意事项。年龄特异性优先推荐MRI（包括增强T1WI、T2/FLAIR及DWI序列），补充说明CT在特定场景（如钙化评估）中的辅助价值。影像模态选择适用范围与目标人群部分缓解（PR）引入三维体积测量阈值（＞65%缩小），区别于实体瘤RECIST标准的二维测量，更贴合CNS病灶形态学特点。完全缓解（CR）严格定义为所有可测量病灶消失且无新发病灶，需强调脑脊液细胞学阴性确认及垂体-下丘脑功能评估的配套要求。疾病进展（PD）明确区分真性进展与治疗相关假性进展，要求结合肿瘤标志物（如AFP/β-hCG）动态变化及多时点影像对比进行综合判定。关键术语定义影像学技术规范2.推荐检查序列T1加权成像（T1WI）：需包含平扫及增强扫描，层厚≤3mm，用于评估肿瘤实质成分及强化特征。T2加权成像（T2WI）/FLAIR序列：层厚≤4mm，用于观察肿瘤周围水肿、囊变及非强化病变范围。弥散加权成像（DWI）：b值建议≥1000s/mm²，辅助鉴别肿瘤细胞密度及治疗后坏死/复发。层厚与分辨率磁场强度要求弥散加权参数对比剂用量轴位扫描层厚≤3mm，矩阵≥256×256，松果体区病变需增加矢状位薄层(1mm)扫描b值应设定为0和1000s/mm²，ADC图需包含在标准报告中优先使用3.0TMRI设备，场强不足1.5T时需延长信号采集时间并增加平均次数钆对比剂按0.1mmol/kg体重计算，注射流速2ml/s，后续用20ml生理盐水冲管扫描参数标准增强扫描要求至少包含注射后5分钟、15分钟双期扫描，对鞍上病变需增加30分钟延迟扫描延迟扫描时相采用脂肪抑制技术消除颅底伪影，运动伪影明显者需使用导航回波技术伪影控制强化区域ROI测量需包含最大强化率(ΔSI%)和曲线下面积(AUC)两个参数定量评估标准基线评估标准3.诊断后24小时内完成：在确诊中枢神经系统生殖细胞肿瘤后，应立即进行基线影像学检查，以确保准确评估肿瘤初始状态。02治疗前72小时内复查：在开始任何治疗（如手术、放疗或化疗）之前，需在72小时内再次进行影像学检查，以确认肿瘤的最新情况。03特殊情况延迟不超过1周：若因患者状况或设备限制无法及时完成检查，延迟时间不应超过7天，以避免影响治疗方案的制定。01基线检查时间窗要点三三维体积测量优先对不规则病灶采用半自动分割技术（如3DSlicer）计算肿瘤体积，取代传统二维测量，误差需控制在±5%以内。囊变/坏死区域需用对比剂延迟扫描明确边界。要点一要点二关键解剖结构标注必须标注病灶与视交叉、脑干、基底节区的距离，测量报告中需包含最大径、垂直径及侵袭性生长特征（如包绕血管>180°）。动态参数量化灌注MRI需记录rCBV值（相对脑血容量），MRS需提供Cho/NAA比值，这些参数将作为后续疗效评估的生物学标志物。要点三病灶测量规范最小尺寸阈值CT/MRI上≥10mm的强化病灶（非强化病灶需≥15mm），PET-CT需满足SUVmax≥2.5且病灶直径≥1cm。脑室内播散灶若<5mm需备注为"不可测量病灶"。特殊部位标准视神经通路病灶测量需包含视交叉前后径，松果体区肿瘤需同时报告导水管受压程度。脊髓病灶需区分髓内/髓外，并注明与脊髓圆锥的关系。病理验证要求对单发病灶且拟行放疗者，必须通过立体定向活检确认病理亚型（纯生殖细胞瘤vs混合型），避免将畸胎瘤成分误判为治疗残留。可测量病灶定义应答评估标准4.通过MRI或CT检查确认所有可测量病灶完全消失，无残留异常信号或强化。影像学病灶消失脑脊液细胞学检查未发现肿瘤细胞，且肿瘤标志物（如AFP、β-hCG）水平恢复正常。脑脊液检查阴性患者神经系统症状（如头痛、视力障碍等）完全消失，且无新发症状出现。临床症状缓解010203完全应答（CR）标准01所有可测量靶病灶的垂直直径乘积总和减少≥50%，且无新发病灶。需通过连续两次间隔≥4周的影像学检查确认，测量方法需标准化（如RECIST或RANO标准）。靶病灶体积显著缩小02血清或脑脊液标志物水平较基线下降≥50%，但未完全正常化。需排除其他非肿瘤因素（如感染、出血）导致的标志物波动。肿瘤标志物部分下降03患者原有症状未恶化，或部分症状（如癫痫发作频率）减轻，但未达到完全缓解标准。需结合影像学和标志物动态变化综合判断。症状稳定或部分改善04非靶病灶（如微小钙化灶）未进展，但允许存在轻微变化（如体积缩小<30%或无明显增大）。需注意与治疗相关伪影（如放疗后水肿）的鉴别。非靶病灶稳定部分应答（PR）标准疾病进展（PD）标准任意靶病灶垂直直径乘积总和增加≥25%，或出现新发病灶（直径≥10mm）。需排除假性进展（如放疗后炎症反应），建议联合灌注MRI或PET-CT辅助判断。靶病灶体积增大血清或脑脊液标志物水平较最低值上升≥50%，且持续2次检测（间隔≥1周）。需排除实验室误差或样本溶血等因素干扰。肿瘤标志物持续升高新发神经功能缺损（如肢体瘫痪、认知障碍）或原有症状显著加重，且与影像学或标志物进展相关。需排除治疗副作用（如化疗神经毒性）导致的症状。临床症状恶化特殊病灶处理5.囊变病灶评估囊变病灶在影像学上表现为边缘清晰的低密度/低信号区，增强扫描无强化，需与肿瘤坏死区鉴别。动态对比增强MRI可评估囊壁通透性变化，辅助判断肿瘤活性。囊变特征识别建议采用3D容积分析法测量囊变区，避免单纯直径测量的误差。囊液成分分析（如β-HCG、AFP）可辅助鉴别生殖细胞瘤亚型。体积测量标准化T1WI高信号、T2WI低信号是典型表现，但需注意含铁血黄素沉积导致的假性进展。susceptibility-weightedimaging(SWI)对微量出血敏感度达90%以上。出血灶周围水肿带缩小提示治疗有效，但需排除放疗后血管源性水肿。建议联合灌注加权成像（PWI）评估局部血流动力学变化。急性期出血鉴别治疗反应解读出血病灶评估扫描技术优化采用3DT2SPACE序列实现全脊髓高分辨率成像，层厚≤1mm以减少部分容积效应动态增强扫描需包括矢状位+轴位双平面，延迟时间至少5分钟以捕捉缓慢强化病灶疗效判定标准脊髓病灶长径缩短≥30%且无新发病灶视为部分缓解（PR）建议联合神经电生理监测（如MEP/SSEP）评估功能改善，弥补影像学滞后性脊髓病灶评估随访与报告6.治疗关键阶段监测明确化疗后2-4周、放疗后6-8周为影像学评估核心窗口期，此时肿瘤体积变化可反映治疗方案有效性，避免过早或过晚评估导致结果偏差。建议治疗后前2年每3-6个月进行MRI复查，后续3-5年调整为每年1次，持续监测迟发性治疗反应（如放射性坏死）和远期复发风险。针对混合性生殖细胞肿瘤或血清/脑脊液标志物异常患者，需缩短评估间隔至1-2个月，确保及时发现生物学行为变化。长期随访规划个体化调整原则评估时间节点结构化报告要素标准化报告应涵盖肿瘤形态学、功能影像数据及临床关联性分析，为多学科团队提供可量化的决策依据。解剖学参数：精确测量肿瘤最大径及垂直径（按RANO标准），标注囊变/坏死区域占比，并对比基线数据计算体积变化百分比。描述肿瘤与周围关键结构（如脑室、脑干）的空间关系变化，评估手术可行性或放疗靶区修正需求。结构化报告要素功能影像整合：融合MRI弥散加权成像（DWI）表观扩散系数（ADC）值，辅助鉴别治疗后纤维化与残留肿瘤。纳入PET-CT的SUVmax值（如适用），尤其对绒毛膜癌等代谢活跃亚型提供补充证据。结构化报告要素临床相关性说明：明确影像表现与患者症状（如头痛缓解、激素水平波动）的时序关联性，区分假性进展与真实进展。标注血清/脑脊液标志物（AFP、β-hCG）趋势与影像学的一致性，提示是否需要调整生物标记物监测频率。结构化报告要素VS对疑难病例（如成熟畸胎瘤与混合性肿瘤的鉴别），要求影像科与病理科联合复核，对比增强模式与组织学分级的相关