新版肝小静脉闭塞病和布加综合征

1肝小静脉闭塞病Hepaticveno-occlusivedisease(HVOD)肝窦阻塞综合症sinusoidalobstructionsyndrome(SOS)1第1页2最早是在19南非报道1954年正式使用HVOD，病理学上见到小叶中央静脉闭塞，故得名。第2页3900种以上药品明确能够造成药品性肝病草药一样能够造成严重药品性肝病引发肝损药品分类

抗结核药32.7%

中草药23.4%

抗肿瘤药

10.9%

解热镇痛药9.0%

抗霉菌药6.3%

抗生素

6.1%

心血管药3.0%

激素类药

2.6%

抗病毒药1.5%

内分泌药1.3%

其它

3.3%第3页4引发HVOD药品菊科千里光属、泽兰属、菊三七属和蜂斗菜属；紫草科全部属；豆科猪屎豆属和野百合属；兰科羊耳蒜属；第4页5

肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险原因长久使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤患者也有发生SOS报道当前认为有20各种治疗剂量免疫抑制剂和化疗药品能够造成本病引发HVOD药品第5页6三七第6页7三七第7页8土三七本草纲目：近有一个草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。第8页9临床表现可分为三期急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功效损害亚急性期：肝肿大、腹水，肝功效损害慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主第9页1010诊断单独脾栓

巴尔摩标准单独脾栓

西雅图标准SCT后20d内有以下2条或2条以上表现者高胆红素血症,血清胆红素≥2mg/dl肝肿大,伴右上腹疼痛腹水或因为水潴留造成体重增加超出原体重2%诱发自发性腹膜炎

肝肿大,通常疼痛体重增加超出原体重5%腹水SCT后21天内出现高胆红素血症(血清胆红素≥2mg/dl),同时最少有以下2条表现第10页1111HOVD第11页12影像学检验多普勒彩超-医生经验：血液逆流缺乏诊疗标准经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度（HVPG），可确定有没有HVOD引发门脉高压，HVPG>10mmHg，提醒HVOD诊疗肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则，肝实质内斑片样造影剂充盈第12页13

HVODCT表现

CT对HVOD诊疗有主要意义平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、扭曲，肝脏可有轻度不均匀强化门静脉期：见地图状”改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段显著变扁，下腔静脉门静脉周围“晕征”或“轨道征”延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”低密度区存在第13页1414第14页15试验室检验N端III型前胶原肽升高凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常发生在SOS之前纤维蛋白溶酶原激活剂抑制物-1（PAI-1）早期升高与SOS诊疗相关，被认为是HSCT后诊疗SOS是标志物第15页1616病理组织学部分中央静脉阻塞第16页17判别诊疗HVOD布加肝硬化第17页18症状及体征腹胀--腹水腹胀--肝大脾大食管静脉曲张侧腹壁静脉曲张双下肢水肿第18页19试验室检验ALTTbilALBPtAPTT第19页20SOS和B-CS判别诊疗病因IVC高压综合征IVC、HV造影肝脏活检SOSB-CS使用含有野百合碱或接触一些化学物质血液凝固增高外伤肿瘤多数病因不清无有，表现为躯干浅静脉上行性曲张，下肢水肿或色素从容静脉和下腔静脉正常，肝内无交通支肝静脉和（或）下腔静脉狭窄或闭塞，肝内可见”蛛网征“无肝静脉血栓形成，病变累及肝血窦，中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或为纤维性狭窄肝静脉内可有血栓形成，多在主肝静脉出口部受累第20页21注意点不一样阶段，不一样部位表现不一样，不经典表现3种疾病晚期都是肝硬化表现不能相信一个检验，必要时重复（包含肝穿）CTB超--肝硬化CTB超下腔静脉造影--BCSCT肝静脉造影肝穿-SOS加强对SOS认识，问询病史，用药史第21页22治疗

肝素或低分子量肝素前列腺素E1去纤苷经颈静脉肝内门体分流术原位肝移植第22页23预后HVOD总体死亡率为20%～50%。轻型多呈自限性;中型有肝区疼痛、腹水等临床表现,经主动治疗后,多数能够好转,死亡率为23%;重型对治疗反应差,常并发多器官功效衰竭,死亡率可达98%。第23页24BCS定义及病因是指主肝静脉出口部或肝后段下腔静脉血流受阻所引发肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合症下腔静脉膜性阻塞多见因为先天性发育异常，肝静脉血栓形成则因为血液凝固机制异常或本身免疫性疾病所致西方国家多见于前者，东方国家（中国、印度、日本）以后者多见

NEJM;305:575-85第24页25流行病学本病以男性多见，男女之比约为2:1多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常者发病较早，最小者2岁我国高发区域为河南、山东、江苏北部、安徽北部及河北省我国布加综合征发病率高达11/10万

实用肝脏病：8，51第25页26症状及体征主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻表现肝脏淤血肿大--与肝硬化时肝脏萎缩变小不一样腹水、食道静脉曲张，肝脾肿大--与肝硬化相同第26页2727第27页28布加综合征病理组织学第28页29影像学超声：可很好诊疗下腔静脉病变，对膜性病变诊疗优于CT多数肝静脉开口为膜性或狭窄性梗阻超声无法区分。CT：88%肝静脉不显影，超出60%肝静脉显示欠清CT判断肝静脉狭窄不准确普通CT对下腔静脉膜性病变无法显