胰腺神经鞘瘤

胰腺神经鞘瘤简要病史：男性，45岁。腹部不适伴间歇性疼痛2月余。实验室检查：血糖、血清胰岛素、血清淀粉酶及脂肪酶等均正常。血清肿瘤标记物水平：CEA、CA19-9、CA125等亦在正常范围。

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BCDEFCT检查表现：A〜D.CT增强扫描胰腺实质期见胰头前上极类圆形软组织肿块，边界较清晰，病灶内轻度均匀强化，包膜强化显示更清晰，厚薄不一；E〜H.实质期冠状位重组图像，肿块向上生长，胃体受压左移，门静脉十二指肠向右移位，肿块下方见正常强化的胰腺组织，其间分界不清。病理结果：胰腺神经鞘瘤（术后病理）。病理所见：大体椭圆形肿块，边界清楚。镜下可见由神经外膜和残存的神经纤维组成的包膜。免疫过氧化物酶染色，S-100蛋白、弹性蛋白、CD56为强阳性，索蛋白、细胞角蛋白AE1/AE3、中间蛋白、平滑肌肌球蛋白、CD34和CD117在内的其他肿瘤标记物为阴性。诊断要点：神经鞘瘤（neurilemmoma）又称施万细胞瘤（schwannoma），是由神经鞘膜增生形成，来源于神经外胚层的施万细胞和中胚层的神经内膜良性或恶性肿瘤。好发于脊髓和脑、四肢和颈部，发生于胰腺的罕见。好发于中老年，发病年龄32〜89岁，平均57.75岁，无明显性别差异。恶性胰腺神经鞘瘤现在称为恶性周围神经鞘瘤（MPNST），以区别于良性胰腺神经鞘瘤恶变。1.临床表现：可有不同程度的上腹胀满、不适、隐痛，也可伴有体重降低、恶心、黑便、黄疸等非特异性临床表现。2.实验室检查：缺乏具有临床意义的实验室检查指标，血糖、血清胰岛素、淀粉酶及脂肪酶水平等一般多在参考范围之内，肿瘤标记物CEA、CA19-9、CA125指标正常。3.B型超声：多能发现胰腺头部占位病变，低回声肿块，有包膜，边界清楚。4.CT检查：1）平扫肿瘤常为边界清晰、包膜完整的稍低密度肿块，肿块密度因细胞成分的差异及囊变可均匀或不均匀，甚至有较大的囊变区，增强扫描呈均匀或不均匀强化，也可无强化。2）以AntoniA区为主的胰腺神经鞘瘤，肿瘤脂质成分髙，网状血管成分使其对比增强，病变质地不均，有时可见多处分隔及不同程度的中心坏死或出血的低密度灶。3）以AntoniB区为主的胰腺神经鞘瘤，由于疏松细胞不成形结构、无明显纤维成分基质，呈囊性外观，CT增强后无明显强化。4）胰腺神经鞘瘤多为单发，生长缓慢，大小在4〜12cm；小的肿瘤呈类圆形，边缘光整，大的多有分叶且占位效应明显，可推压周围器官或与之粘连。5.MRI检查：多数胰腺神经鞘瘤有特征性表现。1）典型的包膜在T1WI呈低信号，T2WI呈中到高信号。2）增强肿块有明显强化。.3）MRI可显示血管受累情况，累及血管常提示肿瘤为恶性可能。6.肿瘤生长迅速，周围组织受侵袭，实性部分密度不均、边界不清，以及血栓形成。诊断依据：1.胰头前上极类圆形低密度肿块，边界较清晰，病灶内轻度均匀强化，包膜厚薄不一。2.肿块向上生长与胰腺头颈部关系密切，胃体受压左移，门静脉十二指肠向右移位。3.胰腺头颈部较大囊性或囊实性占位，向胰腺外生长的肿瘤有胰腺癌、胰腺实性假乳头状瘤、胰腺神经内分泌瘤