性联隐性鱼鳞病护理查房记录

性联隐性鱼鳞病护理查房记录一、病史简介（一）患者基本信息患者姓名：李明（化名），性别：男，年龄：12岁，民族：汉族，入院时间：202X年X月X日，入院科室：皮肤科，主诉：全身皮肤干燥、脱屑10年余，加重伴瘙痒1周。（二）现病史患者自3岁起无明显诱因出现全身皮肤干燥，伴淡褐色鳞屑，以四肢伸侧、躯干为主，当时未予重视。随年龄增长，皮肤症状逐渐明显，鳞屑增厚，呈鱼鳞状，秋冬季节加重，夏季稍有缓解。5岁时曾于当地医院就诊，诊断为“鱼鳞病”，予尿素软膏外用，症状稍改善，但未规律治疗。10岁时因皮肤干燥明显，外院予0.025%维A酸乳膏外用，用药1周后出现局部皮肤发红、刺痛，遂停用。1周前患者因受凉后出现皮肤干燥、脱屑加重，伴明显瘙痒，夜间尤甚，影响睡眠，搔抓后右小腿出现皮肤破损，伴少量渗液，为进一步诊治入院。入院时查体：体温36.8℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压110/70mmHg。神志清楚，精神尚可，全身皮肤可见弥漫性干燥，伴大量淡褐色至深褐色鳞屑，以躯干、四肢伸侧为著，呈菱形或鱼鳞状，边缘轻度翘起。右小腿下1/3处可见一2cm×3cm大小红斑，表面有少量淡黄色渗液，触之轻度压痛。毛发、指甲未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺腹查体未见异常。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲稍差，入院前每餐仅进食半碗米饭，菜量少；睡眠受瘙痒影响严重，每晚仅入睡4-5小时，易醒；大小便正常，每日1次大便，尿量约1500-2000ml/天；近1个月体重无明显变化，体重42kg，身高152cm。（三）既往史既往体健，无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史；无肝炎、结核等传染病史；无手术、外伤史；无输血史；对青霉素类药物过敏（5岁时使用青霉素后出现皮疹）；预防接种按国家计划进行。（四）个人史与家族史个人史：足月顺产，出生时体重3.2kg，生长发育与同龄儿童基本一致，目前就读小学六年级，学习成绩中等，因皮肤外观问题，较少参与集体活动。家族史：母亲35岁，无明显皮肤异常，外院基因检测提示为类固醇硫酸酯酶（STS）基因携带者；父亲36岁，皮肤健康；舅舅38岁，患有“鱼鳞病”，皮肤症状较患者严重，伴轻度视力异常（夜间视力下降）；外祖父、外祖母皮肤健康；无其他遗传病及传染病史。二、护理评估（一）全身评估生命体征：入院后连续3天监测，体温波动于36.5-37.0℃，脉搏78-82次/分，呼吸17-19次/分，血压108-112/68-72mmHg，生命体征平稳。营养状况：采用微型营养评定法（MNA）评估，得分21分（正常≥24分，17-23分为潜在营养不良），存在潜在营养不良风险。表现为皮肤弹性稍差，捏起腹部皮肤后恢复时间约3秒（正常1-2秒）；毛发略干燥，无脱落；指甲光滑，无变形。心理状态：采用儿童焦虑量表（RCADS）评估，总分55分（正常≤40分，41-55分为轻度焦虑），存在轻度焦虑。患者表现为不愿与医护人员主动交流，回避谈论皮肤外观，拒绝参与病房集体活动（如手工制作、集体看电视），家属反映患者睡前独处时偶有哭泣。活动能力：日常活动能力正常，可独立行走、上下楼梯，但因皮肤干燥、瘙痒，活动量较同龄儿童少，每日仅在病房内散步10-15分钟。（二）局部皮肤评估皮损分布与形态头皮：额部、顶部可见弥漫性淡褐色糠秕状鳞屑，梳头时易脱落，无红肿、渗液，患者无明显头皮瘙痒。面部：眼周、口周皮肤干燥，可见细小脱屑，鼻翼两侧皮肤略发红，无瘙痒感；面颊部皮肤光滑，无明显鳞屑。颈部：前侧皮肤干燥，有少量细小鳞屑，无破损；后侧皮肤鳞屑较前侧少，呈淡褐色。躯干：前侧（胸骨区、腹部）可见菱形鳞屑，边缘轻度翘起，颜色深褐色，鳞屑间皮肤颜色正常；后侧（背部、腰部）鳞屑较前侧稀疏，呈淡褐色，无渗液、红肿。四肢：上肢伸侧（肘部、前臂）鳞屑呈鱼鳞状，厚度约0.1cm，颜色深褐色；屈侧（腋窝、肘部内侧）皮肤干燥，无明显鳞屑。下肢伸侧（膝关节、小腿）鳞屑最厚，约0.2cm，呈深褐色鱼鳞状，部分鳞屑脱落处可见淡红色新生皮肤；屈侧（腘窝、小腿内侧）皮肤干燥，无鳞屑。右小腿下1/3处有2cm×3cm红斑，表面有少量淡黄色渗液，边界清楚，触之轻度压痛，为搔抓后皮肤破损继发感染。会阴部、肛周：皮肤干燥，无鳞屑及破损，患者无明显不适。皮肤功能评估瘙痒程度：采用视觉模拟评分法（VAS），患者自评得7分（0分为无瘙痒，10分为最剧烈瘙痒），属于中度瘙痒，瘙痒多发生于夜间及温暖环境中，搔抓后瘙痒可暂时缓解，但易导致皮肤破损。皮肤温度：皮损处皮肤温度37.1-37.3℃，正常皮肤温度36.8-37.0℃，皮损处温度略高，无明显灼热感。皮肤湿度：皮损处皮肤干燥，无汗液分泌；正常皮肤处汗液分泌正常，无多汗或无汗情况。皮肤屏障功能：经皮水分流失（TEWL）检测（入院第2天），皮损处TEWL值为35g/(m²・h)（正常<20g/(m²・h)），提示皮肤屏障功能受损。（三）辅助检查评估血常规（入院第1天）：白细胞计数6.8×10⁹/L（正常4-10×10⁹/L），中性粒细胞百分比58%（正常50-70%），淋巴细胞百分比38%（正常20-40%），血红蛋白125g/L（正常120-160g/L），血小板计数230×10⁹/L（正常100-300×10⁹/L），各项指标正常，排除细菌感染。肝肾功能（入院第1天）：谷丙转氨酶（ALT）28U/L（正常0-40U/L），谷草转氨酶（AST）25U/L（正常0-40U/L），总胆红素12μmol/L（正常3.4-20.5μmol/L），直接胆红素3.5μmol/L（正常0-6.8μmol/L），肌酐58μmol/L（正常44-133μmol/L），尿素氮4.2mmol/L（正常2.86-8.2mmol/L），尿酸320μmol/L（正常150-440μmol/L），肝肾功能正常，无药物性肝肾损伤风险。电解质（入院第1天）：血钾3.8mmol/L（正常3.5-5.5mmol/L），血钠138mmol/L（正常135-145mmol/L），血氯102mmol/L（正常96-108mmol/L），血钙2.2mmol/L（正常2.0-2.75mmol/L），电解质平衡，无紊乱。皮肤组织病理检查（外院，入院前1个月）：取材于右小腿皮损处，镜下可见角质层显著增厚，呈板层状排列，颗粒层变薄甚至消失，棘层轻度肥厚，真皮浅层可见少量淋巴细胞浸润，无明显血管扩张及水肿，符合性联隐性鱼鳞病病理特征。基因检测（外院，入院前2个月）：检测到X染色体上类固醇硫酸酯酶（STS）基因缺失，确诊为性联隐性鱼鳞病。（四）护理问题评估根据上述评估，确定患者主要护理问题如下：皮肤完整性受损：与皮肤干燥、鳞屑形成及搔抓导致皮肤破损有关。舒适受损（瘙痒）：与皮肤屏障功能受损、神经末梢刺激有关。潜在营养不良：与瘙痒影响进食、患者挑食有关。焦虑：与皮肤外观异常、社交回避有关。知识缺乏（患者及家属）：与对疾病认知不足、缺乏正确护理方法有关。潜在并发症：皮肤感染（已出现右小腿局部感染）、药物不良反应。三、护理措施（一）皮肤完整性受损的护理环境管理保持病室环境整洁，室温控制在22-24℃，湿度维持在50-60%，每日用加湿器调节湿度，上午10点、下午4点各监测1次湿度，低于50%时及时加水。每日定时开窗通风2次，每次30分钟，保持空气新鲜；床单、被套、枕套选择纯棉材质，柔软透气，每日更换1次，更换时动作轻柔，避免摩擦患者皮肤。患者衣物选择宽松、纯棉的长袖长裤，避免化纤、羊毛等刺激性材质，衣物每日清洗，使用婴儿专用温和洗衣液，清洗后充分漂洗，避免洗涤剂残留。清洁护理每日洗澡1次，水温控制在37-38℃，用温度计测量水温后再让患者进入浴室，避免水温过高损伤皮肤屏障或过低导致受凉。洗澡时使用雅漾无皂基温和沐浴露，取5ml左右涂抹于湿毛巾上，轻轻擦拭皮肤，重点清洁腋窝、腘窝、腹股沟等皮肤褶皱处及鳞屑较厚部位，避免用力揉搓。洗澡时间严格控制在10-15分钟，避免长时间浸泡；洗澡后用柔软纯棉毛巾轻轻拍干皮肤，右小腿破损处用毛巾一角轻轻吸干渗液，避免摩擦。保湿与用药护理保湿护理：洗澡后3分钟内（皮肤湿润状态）涂抹保湿霜，采用“按压法”涂抹，先涂正常皮肤，再涂皮损处，皮损处涂抹厚度约0.5mm。每日涂抹3次（早餐后、晚餐后、睡前），睡前可增加厚度。鳞屑较厚处用凡士林晶冻，正常干燥皮肤用丝塔芙致润保湿霜，交替使用避免皮肤耐受。破损处护理：右小腿破损处每日用无菌生理盐水棉球清洁2次（上午9点、下午5点），去除渗液及分泌物后，涂抹莫匹罗星软膏，厚度约0.3mm，再用无菌纱布覆盖固定，避免摩擦。每次更换纱布时观察破损处愈合情况，记录渗液量、颜色变化。鳞屑处用药：每晚睡前在躯干、四肢厚鳞屑处（避开面部、眼周、口周及破损处）涂抹0.025%维A酸乳膏，取米粒大小涂于5cm×5cm皮损区，指腹轻轻揉开促进吸收。用药前告知患者及家属可能出现局部刺激（发红、刺痛），明显时可暂停1-2天或减量。皮肤保护剪短患者指甲，每周修剪2次，长度控制在1mm以内，夜间睡眠时佩戴纯棉手套，避免搔抓皮肤。避免患者接触尖锐物品（如玩具、文具），防止皮肤划伤；外出时穿长袖衣物、戴帽子，避免阳光暴晒，长时间外出时涂氧化锌防晒霜（SPF30+）。（二）舒适受损（瘙痒）的护理非药物干预冷敷缓解：患者瘙痒发作时，用无菌纱布包裹4℃冰袋，敷于瘙痒处，每次10分钟，间隔1小时可重复，避免冻伤皮肤。转移注意力：为患者提供漫画书、益智玩具（拼图、积木），播放其喜欢的儿童歌曲或轻音乐，每次15-20分钟，减少对瘙痒的关注。活动指导：每日指导患者在病房内散步2次，每次15-20分钟，适当活动可促进血液循环，但避免剧烈运动导致大量出汗加重皮肤干燥。药物干预当患者VAS评分≥6分时，遵医嘱口服氯雷他定糖浆（5ml/次，每日1次，晚餐后服用），观察有无嗜睡、头晕等不良反应，服药后避免剧烈活动。若局部瘙痒明显，在保湿霜基础上，遵医嘱短期使用弱效糖皮质激素乳膏（如地奈德乳膏），每日2次，连续使用不超过7天，避免长期使用引起皮肤萎缩。（三）潜在营养不良的护理营养评估与计划制定入院第1天结合MNA评分及患者饮食情况，制定个体化饮食方案，每日总热量1800kcal，其中蛋白质90g（20%）、脂肪60g（30%）、碳水化合物225g（50%）。每周测量2次体重（早餐前、空腹、穿轻便衣物），每3天复查1次MNA评分，评估营养改善情况。饮食指导与干预增加维生素A摄入：每周1-2次食用动物肝脏（猪肝、鸡肝），每次50g，制成猪肝粥、鸡肝汤；每日食用胡萝卜、南瓜、菠菜等富含β-胡萝卜素的蔬菜200g，切碎煮入粥或制成蔬菜泥，改善口感。补充优质蛋白：每日1个水煮蛋或蒸蛋羹，500ml牛奶（分2次饮用），100g瘦肉（制成肉丸、肉末蒸蛋），每周2次清蒸鲈鱼或鳕鱼（每次80g），促进皮肤修复。增加维生素C：每日食用橙子、苹果、猕猴桃等水果150g，切成小块方便食用，避免过酸水果刺激口腔黏膜。避免刺激性食物：禁食辣椒、花椒、生姜等辛辣食物，避免海鲜、芒果等易过敏食物，减少高糖、高油食物（糖果、薯片）。进食护理创造良好进食环境，进食时关闭电视、手机，避免分散注意力；采用少量多餐制，每日5餐（早餐、上午加餐、午餐、下午加餐、晚餐），上午加餐为牛奶+2片全麦饼干，下午加餐为水果+2个核桃（切碎）。鼓励患者参与食物选择，如从两种蔬菜中选一种，提高进食积极性；家属参与护理，指导家属学习饮食方案，出院后持续执行。（四）焦虑的护理建立信任关系每日安排15-20分钟与患者单独沟通，采用蹲姿与患者视线平齐，用温和语言（如“今天皮肤有没有舒服一点？”“喜欢看什么漫画，我帮你借”），避免提及“鱼鳞病”“难看”等词汇，用“皮肤干燥”“鳞屑”等中性词描述病情。情绪疏导与认知干预鼓励表达感受：通过提问引导患者表达（如“学校里有同学问你皮肤的事吗？”“你想怎么回答？”），耐心倾听，给予共情回应（如“我能理解你当时的不好意思”）。纠正负性认知：用举例法（如“隔壁床小朋友也有皮肤干燥，大家都愿意和他玩”）纠正“皮肤不好看别人会讨厌我”的想法，强调“善良、聪明比皮肤外观更重要”。行为干预与社会支持鼓励参与活动：第3天邀请患者参加手工制作（折纸鹤），护士陪同参与，逐渐引导其与其他患者互动；第5天组织“故事分享会”，鼓励患者分享漫画故事，增强自信心。学校沟通：通过家属联系班主任，简要说明病情（保护隐私），请求老师安排友善同学与患者同桌，避免议论皮肤外观，鼓励参与班级活动。心理会诊：入院第3天请儿童心理医生会诊，采用认知行为疗法（CBT），每周1次，每次30分钟，通过游戏、绘画改善认知，缓解焦虑。（五）知识缺乏的护理患者及家属教育疾病知识讲解：用通俗易懂的语言及图片，向患者及家属讲解性联隐性鱼鳞病的病因、遗传特点、临床表现及预后，强调规律护理可控制症状，减轻焦虑。护理技能培训：采用“示范+实操”方式，指导家属掌握皮肤清洁、保湿、用药方法，让家属亲自操作，护士纠正错误（如涂抹手法、药膏用量），直至独立完成。制作护理手册：内容包括护理步骤、注意事项、药物使用方法（附图片），方便家属出院后参考；告知避免使用刺激性护肤品、碱性肥皂，洗澡时避免揉搓。病情观察与就医指导指导家属观察皮肤情况（鳞屑变化、破损感染）、药物不良反应（维A酸乳膏刺激、氯雷他定嗜睡），记录观察结果。告知需及时就医的情况：皮肤红肿扩大、渗液增多、脓性分泌物；体温≥37.5℃；瘙痒剧烈影响睡眠进食；皮肤水疱、破溃出血。（六）潜在并发症的预防护理皮肤感染预防每日观察右小腿破损处红肿范围、渗液量、颜色、气味，记录于护理单；保持破损处清洁干燥，患者卧床时抬高右小腿（垫软枕，高度15cm），促进血液循环。遵医嘱每3天复查1次血常规，监测白细胞、中性粒细胞变化，判断感染控制情况；病室每日用含氯消毒剂（500mg/L）擦拭床头柜、床栏等物体表面，预防交叉感染。药物不良反应监测维A酸乳膏：观察用药部位有无发红、刺痛、脱屑加重，若出现明显刺激，暂停用药1-2天或减少用量，待皮肤适应后恢复；避免药物接触眼周、口周黏膜。氯雷他定糖浆：观察患者有无嗜睡、头晕、恶心，服药后避免从事危险活动（如上下楼梯、骑车）；莫匹罗星软膏：观察有无局部过敏反应（如皮疹、瘙痒加重），出现则及时停药。四、护理总结（一）护理效果评价皮肤情况改善经过10天护理，患者皮肤干燥脱屑明显减轻：头皮糠秕状鳞屑基本消失；躯干、四肢菱形及鱼鳞状鳞屑厚度从0.2cm降至0.05cm，颜色从深褐色变为淡褐色，体表面积占比从35%降至15%；右小腿破损处愈合，红斑消退，无渗液及压痛；皮肤弹性改善，腹部皮肤恢复时间从3秒降至2秒；TEWL值降至22g/(m²・h)，皮肤屏障功能好转。瘙痒缓解与睡眠改善瘙痒VAS评分从7分降至3分，发作频率从每晚3-4次降至1次，持续时间缩短至5分钟以内；睡眠质量明显提升，每晚睡眠时间从4-5小时增至7-8小时，无易醒，日间精神状态良好。营养状况改善MNA评分从21分升至23分，潜在营养不良风险缓解；体重增加0.5kg（42kg→42.5kg）；饮食量恢复正常，每餐进食1碗米饭+1碗蔬菜+适量肉类，挑食改善，能主动食用胡萝卜、菠菜。心理状态与社交改善RCADS评分从55分降至40分，焦虑情绪缓解；患者能主动与医护人员、其他患者打招呼，参与病房手工制作、故事分享会，与同学通电话分享住院生活，对皮肤外观的自卑心理减轻。家属护理能力提升患者母亲能独立完成皮肤清洁、保湿、用药护理，正确识别病情变化及药物不良反应，掌握饮食计划与就医指征，具备出院后持续护理的能力