巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎总结2026

巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎总结2026CONTENTS01020304一、巨细胞动脉炎（GCA）二、结节性多动脉炎（PAN）三、GCA与PAN对比四、最新研究进展一、巨细胞动脉炎（GCA）010203巨细胞动脉炎（GCA）概述结节性多动脉炎（PAN）概述流行病学特征GCA是一种慢性肉芽肿性动脉全层炎症，常见于老年人，主要累及主动脉弓及其一级分支。PAN是累及中、小动脉的坏死性血管炎，影响多个器官系统，多见于40-50岁男性。GCA在北欧患病率最高，亚洲最低；PAN年发病率低，但患病率较高，男性多于女性。概述010203慢性炎症特点典型症状表现性别与年龄分布巨细胞动脉炎是一种影响老年人的慢性肉芽肿性动脉全层炎症，主要累及颞动脉及其分支。患者常表现为一侧或双侧颞部头痛、头皮痛，以及间歇性下颌运动障碍和视力障碍。女性发病率比男性高2～4倍，发病高峰年龄为74岁，50岁以上人群较为常见。概念与表现：慢性肉芽肿性动脉全层炎症，常见颞侧头痛、头皮痛等症状。发病年龄与性别比例患病率的地区差异发病率的具体数据巨细胞动脉炎主要影响50岁以上人群，女性发病率比男性高2～4倍。北欧地区的患病率最高，而亚洲的患病率最低，这可能与环境、遗传等多种因素有关。巨细胞动脉炎的年发病率在1.4至27.3/10万之间，显示出该疾病在不同地区和人群中的流行情况存在显著差异。50岁以上人群发病，北欧患病率最高。TITLEHERE遗传因素、高龄、血管退行性变及外来因素。遗传因素的影响遗传因素，如HLA-DRB101和HLA-DRB104单倍体型，与巨细胞动脉炎的发病密切相关。高龄对疾病的作用高龄是巨细胞动脉炎的重要危险因素，随着年龄的增长，患病风险显著增加。血管退行性变的角色血管本身的退行性变，包括内膜增生和内弹性膜断裂，是巨细胞动脉炎发生的关键病理基础。肉芽肿性动脉炎特征内膜增生现象内弹性膜断裂影响累及管壁全层的炎症，血管壁有炎症细胞浸润。血管内膜增厚，导致管腔可能狭窄。内弹性膜断裂，进一步加剧血管结构损伤。肉芽肿性动脉炎，内膜增生及内弹性膜断裂。全身基础症状典型血管相关症状伴发风湿性多肌痛表现包括发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、厌食和体重减轻等。主要表现为颞部及头部血管表现，如颞侧头痛、头皮痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍等。表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，肌压痛及肌力减弱不显著。全身基础症状与典型血管相关症状。巨细胞动脉炎患者常见贫血，表现为红细胞计数下降。贫血白细胞计数增高是巨细胞动脉炎的常见实验室异常之一。白细胞升高C反应蛋白和血沉显著增快是诊断巨细胞动脉炎的重要指标。血沉增快实验室检查：贫血、白细胞升高、血沉增快等。通过活检发现肉芽肿性动脉炎，有助于确诊巨细胞动脉炎。CTA、磁共振颞动脉显像及PET等影像学检查可发现颞动脉病变，辅助诊断。结合50岁以上老年人新近出现的一侧或双侧颞部头痛、颞浅动脉搏动减弱或消失等症状，以及血沉明显增快、C反应蛋白升高等实验室检查结果进行综合判断。颞动脉活检影像学检查临床表现与实验室检查颞部头痛、颞浅动脉搏动减弱等。010203治疗与预后：糖皮质激素基础治疗，复发者加用免疫抑制剂。首选泼尼松（龙），剂量40-60mg/d，通常1周内症状可消失，需小剂量长期维持。糖皮质激素治疗复发者加用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。免疫抑制剂的应用IL-6单抗疗效良好，可减少激素用量，已成为一线治疗药物。生物制剂的疗效二、结节性多动脉炎（PAN）010203GCA是一种慢性肉芽肿性动脉全层炎症，常见于老年人，主要累及主动脉弓及其一级分支。PAN是累及中、小动脉的坏死性血管炎，影响多个器官系统，多见于40-50岁男性。GCA在北欧患病率最高，亚洲最低；PAN年发病率低，但患病率较高，男性多于女性。巨细胞动脉炎（GCA）概述结节性多动脉炎（PAN）概述流行病学特征概述累及中、小动脉的坏死性血管炎。结节性多动脉炎表现为中、小动脉的局灶性全层坏死性血管炎，好发于血管分叉处。急性期可见纤维素样坏死和炎症细胞浸润，导致血管壁结构破坏。病理特点该病可分为系统性和单器官性两种类型，系统性PAN涉及多个器官系统，如神经系统、肾脏和消化系统等；而皮肤型PAN则主要表现为皮肤溃疡和皮下结节等局部病变。临床表现多样性诊断主要依据1990年ACR分类标准，治疗上无重要脏器损害者可单独使用糖皮质激素，有重要脏器损害时需联合免疫抑制剂。乙型肝炎相关病例还需进行抗病毒治疗。诊断与治疗原则010203流行病学显示男性患者多于女性。结节性多动脉炎的发病高峰年龄段为40至50岁。年发病率为0至8/100万，患病率为31/100万。性别差异发病年龄范围发病率与患病率男性多于女性，发病高峰40～50岁。010203病因不明，可能与遗传因素和病毒感染相互作用。结节性多动脉炎的发病可能与特定的遗传标记，如HLA-DRB101、HLA-DRB104单倍体型有关。遗传因素的影响既往研究表明，乙型肝炎、丙型肝炎病毒和HIV感染与结节性多动脉炎的发生有关联。病毒感染的角色尽管已识别出一些可能的因素，但结节性多动脉炎的具体病因仍不完全明确，需要进一步研究。病因不明的挑战结节性多动脉炎中，血管壁发生局灶性的全层坏死，导致血管结构破坏。病变部位出现多种炎症细胞的浸润，进一步加剧了血管的损伤和炎症反应。结节性多动脉炎常在血管分叉处发病，这些部位的血流动力学特点可能促进了病变的发生和发展。局灶性全层坏死炎症细胞浸润血管分叉处易发局灶性全层坏死性血管炎，好发于血管分叉处。01系统性和单器官性类型。90%的患者出现发热、全身不适、体重减轻及关节肌肉痛。系统性PAN的全身症状0236%～72%的患者表现为多发性单神经炎和周围神经炎。神经系统受累表现0330%～60%的患者有肾脏问题，近40%的患者消化系统受影响。肾脏和消化系统受累血常规、尿液检查、血管造影、病理活检。血常规检查尿液检查血管造影与病理活检血常规检查可发现贫血、白细胞和血小板计数升高，这些异常指标有助于评估病情及治疗效果。尿液检查中可见蛋白尿、血尿等，这些改变反映了肾脏受累情况，对诊断和治疗有重要指导意义。血管造影显示肾、肝、肠系膜等中、小动脉的微小动脉瘤形成和节段性狭窄，而病理活检则通过观察肌性血管壁炎症细胞浸润、纤维素样坏死等病变确诊PAN。根据1990年ACR分类标准，需要满足3项及以上指标来确诊系统性PAN。皮肤型PAN作为单器官性PAN的一种，其诊断主要基于临床表现和辅助检查的结果。虽然ANCA阴性不是PAN的特异性诊断工具，但在排除其他疾病时具有重要意义。系统性PAN的诊断标准单器官性PAN的诊断依据ANCA阴性在PAN诊断中的作用1990年ACR分类标准。010203根据病情严重程度选择不同治疗方案。对于无重要脏器损害的患者，首选泼尼松（龙）作为基础治疗药物，剂量为40-60mg/d。糖皮质激素基础治疗对于有重要脏器损害的患者，泼尼松1mg/kg・d联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）进行治疗。免疫抑制剂联合使用视力急剧下降者采用甲泼尼龙500-1000mg/d冲击治疗，生物制剂IL-6单抗可减少激素用量并已成为一线治疗药物。特殊情况的针对性治疗内脏受累程度直接影响预后，如肾脏、心脏等重要器官的损害。中枢神经系统受累情况是评估预后的关键因素，影响治疗反应和生存率。病变的广泛性和严重性决定了治疗方案的选择及预后的好坏。内脏受累情况中枢神经系统受累病变严重程度取决于内脏和中枢神经系统受累情况。三、GCA与PAN对比010203巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎都主要影响中老年人群，其中GCA多见于50岁以上，PAN则在40-50岁达到高峰。两种疾病均影响血管系统，GCA主要侵犯主动脉弓及其分支，而PAN涉及中、小动脉，两者均可引起血管狭窄或闭塞。尽管都是血管炎性疾病，但它们表现出的临床症状各异，从头痛、视力障碍到肾脏、消化系统问题等，体现了疾病的复杂性和广泛性。发病年龄相似血管受累部位临床表现多样性均为血管炎性疾病，影响中老年人群。累及血管类型性别发病率差异临床表现特点巨细胞动脉炎主要影响大动脉，尤其是颞动脉；结节性多动脉炎则主要影响中、小动脉。巨细胞动脉炎在女性中的发病率比男性高2～4倍，而结节性多动脉炎的患病率则是男性多于女性。GCA患者常表现为颞侧头痛、头皮痛等症状，PAN则以多发性单神经炎、周围神经炎等神经系统症状为主。GCA主要累及大动脉，PAN累及中、小动脉；GCA女性发病率高，PAN男性多见。010203GCA的诊断侧重于颞部症状GCA的治疗首选糖皮质激素PAN的诊断需综合系统症状和血管造影结果GCA的诊断主要依据患者出现的一侧或双侧颞部头痛、颞动脉增粗变硬等症状，以及颞动脉活检结果。对于GCA患者，治疗上通常首选泼尼松（龙）等糖皮质激素进行基础治疗，并可能需要长期维持剂量以预防复发。PAN的诊断不仅需要观察患者全身症状如发热、关节肌肉痛等，还需要通过血管造影等影像学检查来发现中、小动脉的病变情况。诊断与治疗差异：GCA诊断侧重于颞部症状和颞动脉病变，PAN则需综合系统症状和血管造影结果。四、最新研究进展010203IL-6单抗的疗效评价生物制剂的应用背景生物制剂的优势分析IL-6单抗在GCA治疗中显示良好的疗效，可减少激素用量，已成为一线治疗药物。由于传统治疗方法如糖皮质激素存在副作用和复发率高的问题，生物制剂如IL-6单抗被引入以改善治疗效果。与传统治疗相比，IL-6单抗不仅能有效控制病情，还能降低长期使用激素带来的风险，提高患者的生活质量。生物制剂应用：IL-6单抗在GCA治疗中的疗效。新型治疗方法：针对PAN的新型免疫抑制剂探索。IL-6单抗的应用生物制剂的探索免疫抑制剂的联合使用IL-6单抗在PAN治疗中显示出良好效果，可减少激素用量。针对PAN的新型免疫抑制剂正在被积极研究，以提高治疗效果。对于难治性PAN病例，加用