小儿原发性免疫缺陷病感染防控个案护理

小儿原发性免疫缺陷病感染防控个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿王某，男，3岁6个月，因“反复咳嗽、喘息2月余，加重伴发热3天”于2025年3月10日收入我院儿科免疫专科病房。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无特殊用药及感染史。患儿生后4月龄首次出现中耳炎，予抗生素治疗后好转；1岁时曾因“肺炎”住院治疗10天；近1年反复出现上呼吸道感染，平均每月1-2次，均需抗生素干预。（二）主诉与现病史患儿2月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性干咳，伴喘息，活动后加重，无发热，在外院诊断为“支气管炎”，予“头孢克肟、沙丁胺醇”等治疗后症状缓解，但停药后反复发作。3天前患儿咳嗽、喘息加重，出现发热，体温波动于38.5-39.2℃，无畏寒、寒战，无呕吐、腹泻，无皮疹。为求进一步诊治来我院，门诊查血常规：白细胞计数12.5×10⁹/L，中性粒细胞比例68%，淋巴细胞比例22%，血红蛋白115g/L，血小板256×10⁹/L；C反应蛋白（CRP）35mg/L；胸片示：双肺纹理增粗、紊乱，可见散在小斑片状模糊影。门诊以“肺炎、免疫功能异常待查”收入院。（三）既往史与个人史既往史：生后4月龄患“急性中耳炎”，予阿莫西林克拉维酸钾治疗7天痊愈；1岁时因“支原体肺炎”在当地医院住院治疗10天，予阿奇霉素抗感染及对症支持治疗后好转；2岁时曾因“皮肤脓肿”行切开引流术，术后予头孢曲松钠治疗14天愈合。否认食物、药物过敏史，按国家免疫规划程序接种疫苗（卡介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗等），无接种后不良反应。个人史：3月龄会抬头，6月龄会坐，1岁会走，目前能说简单短语，生长发育较同龄儿稍落后，体重12kg（低于同龄儿第10百分位），身高92cm（低于同龄儿第15百分位）。饮食尚可，睡眠欠安稳，大小便正常。（四）体格检查体温38.8℃，脉搏128次/分，呼吸32次/分，血压85/55mmHg，体重12kg，身高92cm。神志清楚，精神萎靡，急性病容。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，左侧颈部可触及2枚直径约0.8cm的淋巴结，质软，活动度可，无压痛。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉部：鼻腔黏膜充血，可见少量清涕；扁桃体Ⅱ度肿大，表面无脓性分泌物；咽后壁充血。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸急促，可见轻度三凹征，双肺呼吸音粗，可闻及散在哮鸣音及中细湿啰音。心率128次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常。四肢活动自如，神经系统检查未见异常。（五）辅助检查1.血常规（2025-03-10门诊）：白细胞计数12.5×10⁹/L（参考值4-12×10⁹/L），中性粒细胞比例68%（参考值40%-75%），淋巴细胞比例22%（参考值20%-50%），单核细胞比例8%（参考值3%-8%），嗜酸性粒细胞比例2%（参考值0.4%-8%），血红蛋白115g/L（参考值110-130g/L），血小板256×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L）。2.炎症指标：CRP35mg/L（参考值0-10mg/L），降钙素原（PCT）0.5ng/ml（参考值0-0.5ng/ml）。3.生化检查：肝肾功能、电解质、血糖均在正常范围。4.病原学检查：痰培养（入院第2天）：肺炎克雷伯菌（ESBLs阴性），对头孢他啶、哌拉西林他唑巴坦敏感；呼吸道病毒抗原检测（流感病毒A/B、呼吸道合胞病毒、腺病毒）均阴性。5.免疫功能检查（入院第3天）：免疫球蛋白G（IgG）2.1g/L（参考值6-16g/L），免疫球蛋白A（IgA）<0.1g/L（参考值0.7-3.5g/L），免疫球蛋白M（IgM）0.3g/L（参考值0.5-2.2g/L），免疫球蛋白E（IgE）15IU/ml（参考值0-100IU/ml）；T淋巴细胞亚群：CD3⁺T细胞65%（参考值60%-80%），CD4⁺T细胞38%（参考值35%-55%），CD8⁺T细胞25%（参考值20%-35%），CD4⁺/CD8⁺比值1.5（参考值1.2-2.5）；B淋巴细胞（CD19⁺）2%（参考值10%-20%）。6.影像学检查：胸部CT（2025-03-11）：双肺下叶可见斑片状高密度影，边界模糊，部分融合，提示支气管肺炎改变，纵隔淋巴结无肿大，心包无积液。（六）诊断与病情分析根据患儿反复感染史（中耳炎、肺炎、皮肤脓肿）、免疫功能检查示低丙种球蛋白血症（IgG、IgA、IgM显著降低）及B淋巴细胞比例明显减少（CD19⁺2%），结合临床表现及辅助检查，诊断为：1.原发性免疫缺陷病（X连锁无丙种球蛋白血症可能性大）；2.支气管肺炎（肺炎克雷伯菌感染）。病情分析：X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）是由于Bruton酪氨酸激酶（BTK）基因突变导致B淋巴细胞发育障碍，不能分化为成熟B细胞，从而导致免疫球蛋白合成减少。患儿因体液免疫功能严重缺陷，易反复发生细菌感染，以呼吸道、耳部、皮肤等部位感染常见，感染病原体多为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯菌等化脓性细菌。本例患儿此次因肺炎克雷伯菌感染引发支气管肺炎，需积极抗感染治疗，同时加强感染防控，避免继发其他病原体感染。二、护理问题与诊断（一）感染风险高与体液免疫功能缺陷导致易发生细菌、病毒等病原体感染有关依据：患儿诊断为原发性免疫缺陷病（XLA可能性大），免疫功能检查示IgG、IgA、IgM显著降低，B淋巴细胞比例明显减少；此次因支气管肺炎入院，既往有反复中耳炎、肺炎、皮肤脓肿病史，目前仍有发热、咳嗽、喘息症状，双肺可闻及湿啰音及哮鸣音。（二）气体交换受损与支气管肺炎导致肺通气和换气功能障碍有关依据：患儿呼吸急促（32次/分），可见轻度三凹征，双肺呼吸音粗，可闻及散在哮鸣音及中细湿啰音；胸部CT示双肺下叶斑片状高密度影，提示支气管肺炎改变。（三）体温过高与肺部感染有关依据：患儿入院时体温38.8℃，体温波动于38.5-39.2℃，CRP35mg/L升高，提示存在感染性炎症反应。（四）营养失调：低于机体需要量与反复感染导致消耗增加、摄入不足有关依据：患儿体重12kg，低于同龄儿第10百分位；生长发育较同龄儿稍落后；近2月因反复咳嗽、喘息影响进食，食欲欠佳。（五）焦虑（家属）与患儿病情反复、诊断不明确、担心预后有关依据：家属主诉患儿反复生病，多次住院，对目前诊断及治疗方案不了解，担心疾病对患儿生长发育及未来生活的影响，表现为情绪紧张、频繁询问病情。（六）知识缺乏（家属）与对原发性免疫缺陷病的病因、治疗、护理及预防感染知识不了解有关依据：家属询问“孩子为什么总是生病”“这个病能不能治好”“平时在家要注意什么”等问题，对免疫球蛋白替代治疗的重要性及感染防控措施掌握不足。三、护理计划与目标（一）短期目标（住院期间，1-2周）1.患儿感染得到有效控制，体温恢复正常（腋温<37.3℃），咳嗽、喘息症状减轻，双肺湿啰音及哮鸣音消失。2.患儿呼吸平稳，呼吸频率维持在20-25次/分，三凹征消失，血氧饱和度维持在95%以上（自然空气下）。3.患儿营养状况改善，每日摄入热量达到同龄儿推荐量的80%以上，体重无下降趋势。4.家属焦虑情绪缓解，能主动与医护人员沟通，了解患儿病情及治疗进展。5.家属掌握原发性免疫缺陷病的基本知识、感染防控要点及免疫球蛋白替代治疗的注意事项。（二）长期目标（出院后6个月-1年）1.患儿感染次数明显减少，每年呼吸道感染次数≤3次，无严重感染（如败血症、脑膜炎）发生。2.患儿生长发育逐渐追赶同龄儿，体重、身高达到同龄儿第25百分位以上。3.家属能熟练掌握家庭感染防控措施，按时带患儿进行免疫球蛋白替代治疗，定期复查免疫功能。4.患儿及家属心理状态良好，能正常参与社会活动（如幼儿园生活）。四、护理过程与干预措施（一）感染防控护理1.环境管理：将患儿安置在单人隔离病房，保持病房空气清新，每日通风2次，每次30-60分钟，通风时注意保暖，避免患儿受凉。病房温度控制在22-24℃，湿度50%-60%。每日用500mg/L含氯消毒剂擦拭床单位、床头柜、地面等物体表面2次，体温计、血压计等诊疗用品专人专用，使用后用75%酒精消毒。限制探视人员，探视者需戴口罩、帽子，严格执行手卫生后方可接触患儿，避免患有呼吸道感染等传染性疾病的人员探视。2.手卫生管理：加强医护人员及家属手卫生培训，指导家属掌握“七步洗手法”，在接触患儿前、后，处理患儿排泄物、分泌物后，给患儿喂食、换尿布后均需严格洗手。病房内配备速干手消毒剂，方便家属及医护人员使用。医护人员进行侵入性操作（如静脉穿刺、吸痰）前，必须严格执行手卫生，并戴无菌手套。3.呼吸道感染防控：指导患儿有效咳嗽、咳痰，对于年幼无法自行咳痰的患儿，协助其翻身、拍背，拍背时由下向上、由外向内轻轻拍打，力度适中，每次拍背5-10分钟，每日3-4次，促进痰液排出。保持呼吸道通畅，若痰液黏稠不易咳出，遵医嘱予雾化吸入治疗（生理盐水2ml+布地奈德0.5mg+沙丁胺醇2.5mg），每日2次，雾化后及时为患儿拍背、吸痰。患儿咳嗽时用纸巾遮挡口鼻，使用后的纸巾及时丢弃并洗手。医护人员接触患儿呼吸道分泌物后，需立即更换手套并洗手。4.皮肤黏膜护理：保持患儿皮肤清洁干燥，每日用温水为患儿擦浴，避免使用刺激性强的沐浴露。穿着宽松、柔软、透气的棉质衣物，勤换衣物及床单被套。观察患儿皮肤有无破损、红肿、皮疹等情况，尤其是颈部、腋窝、腹股沟等皮肤褶皱处。患儿口腔护理每日2次，用生理盐水棉球擦拭口腔黏膜，观察口腔有无溃疡、鹅口疮等感染迹象，若发现口腔黏膜充血、溃疡，遵医嘱予康复新液含漱或局部涂抹。保持患儿肛周皮肤清洁，每次排便后用温水清洗，擦干后涂抹护臀膏，预防红臀及肛周感染。5.病原学监测：密切观察患儿感染症状变化，如体温、咳嗽、喘息、痰液性状等，每日监测体温4次，体温超过38.5℃时每2小时监测1次，并记录体温变化。遵医嘱及时采集血、痰、尿等标本进行病原学检查，根据检查结果调整抗感染治疗方案。定期复查血常规、CRP、PCT等炎症指标，评估感染控制情况。（二）气体交换受损护理1.体位护理：患儿取半卧位或抬高床头30°-40°，有利于肺部扩张，改善呼吸。避免患儿平卧时头部后仰，防止舌根后坠阻塞气道。定时为患儿翻身，每2小时翻身1次，变换体位，促进肺部血液循环，减少肺部淤血，防止肺不张。2.氧疗护理：若患儿血氧饱和度低于93%，遵医嘱给予鼻导管吸氧，氧流量0.5-1L/min，维持血氧饱和度在95%-98%。密切观察氧疗效果，监测血氧饱和度、呼吸、心率变化，避免氧中毒或二氧化碳潴留。吸氧装置每日更换，湿化瓶内加入无菌蒸馏水，每日更换1次。3.病情观察：密切观察患儿呼吸频率、节律、深度及有无呼吸困难、三凹征等情况，记录呼吸变化。若患儿出现呼吸急促加重、呼吸困难明显、血氧饱和度持续下降等情况，及时报告医生，做好抢救准备。监测患儿意识状态、面色、皮肤颜色等，若出现意识模糊、面色发绀等情况，提示病情危重，立即配合医生进行抢救。4.用药护理：遵医嘱给予抗感染、平喘、祛痰等药物治疗，严格掌握药物的剂量、用法、给药途径及不良反应。如使用头孢他啶抗感染，需注意观察有无皮疹、腹泻、恶心等不良反应；使用沙丁胺醇雾化吸入后，观察患儿有无心悸、手抖等症状。按时给药，保证药物疗效，促进肺部感染控制，改善气体交换。（三）体温过高护理1.体温监测：密切监测患儿体温变化，每4小时测量1次体温，体温超过38.5℃时每1-2小时测量1次，记录体温变化趋势。测量体温时选择腋温，确保测量方法正确，测量时间5-10分钟，避免在患儿刚进食、活动后测量体温，以免影响测量结果。2.降温措施：当患儿体温超过38.5℃时，首先采用物理降温，如温水擦浴（水温32-34℃），擦拭部位为额头、颈部、腋窝、腹股沟、四肢等大血管丰富处，每次擦浴时间15-20分钟，避免擦浴胸前、腹部、足底等部位，以防引起不良反应。若物理降温效果不佳，遵医嘱给予退热药物，如对乙酰氨基酚混悬液（10-15mg/kg/次），间隔4-6小时可重复使用，24小时内用药不超过4次。用药后观察患儿体温下降情况及有无出汗过多、恶心、呕吐等不良反应。3.补液护理：发热时患儿水分消耗增加，容易出现脱水，鼓励患儿多饮水，给予温开水或口服补液盐，少量多次饮用。若患儿进食、饮水困难，遵医嘱给予静脉补液，补充水分及电解质，维持水、电解质平衡，促进毒素排出。4.休息与环境：保持病房安静，减少噪音刺激，让患儿充分休息，有利于身体恢复。发热时患儿衣物不宜过厚，避免包裹过紧，以利于散热。保持病房空气流通，降低环境温度，帮助患儿降温。（四）营养支持护理1.饮食评估：评估患儿的饮食情况，包括进食量、进食种类、进食频率等，了解患儿的饮食习惯及喜好。监测患儿体重变化，每周测量体重2次，记录体重增长情况。评估患儿有无营养不良的体征，如皮肤弹性差、毛发干枯、精神萎靡等。2.饮食指导：根据患儿的年龄及营养需求，制定合理的饮食计划。给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉、新鲜蔬菜和水果等。食物制作应细软、易咀嚼、易消化，如将肉类制成肉末、蔬菜制成菜泥，方便患儿进食。少量多餐，每日进食5-6次，避免一次进食过多引起呕吐。避免给予辛辣、油腻、刺激性食物及生冷食物，以防加重胃肠道负担。3.进食护理：进食时协助患儿采取舒适的体位，如半卧位或坐位，避免患儿平卧进食，以防呛咳、误吸。对于进食困难的患儿，耐心喂养，给予充足的进食时间，避免强迫进食。观察患儿进食过程中有无呛咳、呕吐、腹胀等情况，若出现异常及时处理。4.营养监测：定期复查血常规、血清白蛋白、前白蛋白等营养指标，评估患儿营养状况改善情况。根据营养指标调整饮食计划，若患儿营养状况改善不明显，遵医嘱给予营养制剂（如小儿氨基酸、脂肪乳剂）静脉输注，补充营养。（五）心理护理（家属）1.沟通与支持：主动与家属沟通，耐心倾听家属的诉求和担忧，给予充分的理解和同情。用通俗易懂的语言向家属解释患儿的病情、诊断依据、治疗方案及预后，避免使用专业术语过多，让家属能够理解。定期向家属反馈患儿的病情变化及治疗进展，增强家属对治疗的信心。2.心理疏导：针对家属的焦虑情绪，进行心理疏导，告知家属原发性免疫缺陷病虽然需要长期治疗，但通过规范的免疫球蛋白替代治疗和感染防控措施，患儿可以正常生长发育，提高生活质量。鼓励家属保持积极乐观的心态，积极配合医护人员治疗和护理。3.家庭支持：鼓励家属之间相互支持，分享护理经验和感受，减轻心理压力。若家属存在严重的焦虑情绪，影响正常的生活和护理，及时联系心理医生进行专业的心理干预。（六）健康指导1.疾病知识指导：向家属讲解原发性免疫缺陷病的病因、发病机制、临床表现、诊断方法及治疗原则，让家属了解疾病的基本情况。重点介绍X连锁无丙种球蛋白血症的特点，如反复细菌感染、免疫球蛋白缺乏、B淋巴细胞减少等，以及长期免疫球蛋白替代治疗的必要性。2.感染防控指导：详细告知家属家庭感染防控的要点，包括：保持家庭环境清洁卫生，定期通风换气，勤洗手；避免带患儿去人群密集、空气不流通的场所，如超市、游乐场等；避免与患有感染性疾病的人员接触；患儿出现感染症状（如发热、咳嗽、腹泻等）时，及时就医，避免自行用药或延误治疗；注意患儿个人卫生，勤洗澡、勤换衣物，保持皮肤清洁干燥；保持口腔卫生，每日早晚刷牙，饭后漱口。3.用药指导：向家属讲解免疫球蛋白替代治疗的方法、剂量、给药频率及注意事项。告知家属免疫球蛋白需静脉输注，一般每月输注1次，具体剂量根据患儿体重及免疫功能检查结果调整。输注过程中可能出现的不良反应，如发热、寒战、皮疹等，若出现不良反应及时告知医护人员。指导家属按时带患儿进行免疫球蛋白输注，不可自行停药或调整剂量。同时，告知家属其他药物的使用方法、剂量及不良反应，如抗感染药物需按疗程使用，不可随意停药。4.生长发育监测指导：指导家属定期监测患儿的生长发育情况，包括体重、身高、头围等，每3个月测量1次，并记录在生长发育曲线表上，观察患儿生长发育趋势。若发现患儿生长发育迟缓，及时就医，查找原因并进行干预。鼓励患儿适当进行户外活动，如散步、晒太阳等，增强体质，但避免剧烈运动和过度劳累。5.随访指导：告知家属患儿出院后需定期随访，随访时间为出院后1个月、3个月、6个月，之后每6个月随访1次。随访内容包括血常规、免疫功能检查、生长发育评估等，以便医生根据患儿情况调整治疗方案。指导家属提前预约随访时间，按时带患儿随访，不可遗漏。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.感染防控措施到位：针对患儿免疫功能缺陷的特点，采取了严格的隔离措施、环境消毒、手卫生管理及呼吸道、皮肤黏膜护理等感染防控措施，有效预防了医院感染的发生。患儿住院期间未出现继发感染，感染症状逐渐控制，体温恢复正常，肺部湿啰音消失。2.个性化护理方案：根据患儿的年龄、病情及营养状况，制定了个性化的护理方案，如饮食计划、体位护理、降温措施等，满足了患儿的个体化需求。通过营养支持护理，患儿食欲逐渐改善，体重无下降趋势，营养状况得到一定程度的改善。3.家属健康指导全面：对家属进行了系统的健康指导，包括疾病知识、感染防控、用药、生长发育监测及随访等方面，家属对疾病的认知水平明显提高，能够掌握感染防控要点及免疫球蛋白替代治疗的注意事项，积极配合医护人员治疗和护理。（二）护理不足1.多学科协作不够紧密：在患儿的护理过程中，虽然与医生进行了密切沟通，但与营养师、心理医生等其他学科的协作不够紧密。如在患儿营养支持方面，未能及时请营养师进行专业的营养评估和饮食指导，饮食计划的制定主要依靠护理经验，缺乏专业性和针对性。2.家庭护