（2025版）中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南解读 (1)课件

中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南（2025版）解读精准诊疗，守护生命防线目录第一章第二章第三章癫痫持续状态概述与定义更新分期与诊断标准病因与流行病学特征目录第四章第五章第六章规范化治疗流程特殊药物应用与管理并发症防治与预后管理癫痫持续状态概述与定义更新1.发作持续时间标准将癫痫持续状态定义为发作持续超过5分钟或两次发作间期意识未恢复，取代传统30分钟标准，更符合神经元损伤的病理生理窗口。病因溯源优先级强调在诊断流程中优先排查结构性（如肿瘤、脑血管病）、感染性（如脑炎）、代谢性（如低血糖）及遗传性病因，指导精准治疗。分类器与描述符区分分类器直接关联临床决策（如局灶性/全面性），描述符（如自主神经症状）辅助个体化管理，提升诊断逻辑性。意识评估标准化以"意识保留/受损"替代模糊的"意识程度"，通过反应性测试客观量化，减少诊断主观性。ILAE整合性定义框架核心内容惊厥性癫痫持续状态(CSE)的临床特征全身强直-阵挛发作为主，伴瞳孔散大、呼吸暂停，发作间期意识障碍持续，部分患者出现角弓反张或去大脑强直姿势。典型运动症状血压波动、心律失常、高热及出汗等交感神经过度兴奋表现，严重者可致多器官功能障碍。自主神经紊乱超过T2时间节点（30分钟）未控制者，脑电图显示持续性放电，MRI可见海马肿胀或皮层弥散受限。神经损伤标志发作5分钟时启动紧急治疗，此时突触GABA受体已内化，需苯二氮䓬类药物快速阻断异常放电。T1（干预起点）T2（预后拐点）时间窗分层管理特殊人群调整30分钟未控制则神经元不可逆损伤风险激增，需升级麻醉剂（如丙泊酚）并启动神经保护措施。5分钟内院前给予鼻内咪达唑仑，5-30分钟静脉推注劳拉西泮，30分钟后进入难治性阶段需ICU监护。儿童T1可缩短至3分钟（热性惊厥易进展），老年人T2延长至45分钟（代谢清除率下降）。T1与T2双时间节点概念解析分期与诊断标准2.0102早期/临界期（T1=5min）癫痫发作持续或反复超过5分钟且发作间期意识未完全恢复，是干预的黄金窗口期，需立即给予一线苯二氮䓬类药物以阻断进展。已明确的CSE（T2=30min）发作持续超过30分钟，神经元不可逆损伤风险显著升高，需联合二线抗癫痫药物（如丙戊酸钠、左乙拉西坦）强化治疗。难治性CSE足量苯二氮䓬类+二线抗癫痫药物（ASMs）治疗1小时仍无法终止发作，需启动麻醉药物（如咪达唑仑、丙泊酚）并转入重症监护单元。超级难治性CSE麻醉药物治疗超过24小时未终止发作，或减量后复发，需多学科协作管理，包括免疫调节、生酮饮食等替代疗法。病理生理关联四期划分基于ILAE双时间节点（T1/T2），反映从突触可逆性损伤到不可逆神经元坏死的动态进程，指导分层治疗策略。030405四期划分：早期/明确/难治/超级难治01重点观察发作类型（全面性/局灶性）、意识状态及并发症（如横纹肌溶解、呼吸衰竭），结合病史排查急性病因（如脑血管病变、感染）。临床评估02紧急筛查血糖、电解质、肝肾功能及毒物检测，系统筛查包括脑脊液分析、自身免疫抗体（如抗NMDAR抗体）及遗传代谢检测。实验室检查03头颅CT优先排除出血/梗死，MRI（尤其DWI序列）用于评估海马硬化、皮质发育不良等结构性病因。神经影像学04常规脑电图捕捉发作间期异常，持续脑电监测（cEEG）对非惊厥性SE及超级难治性CSE的精细化调控不可或缺。脑电监测四维诊断体系构成要素早期识别脑电图可发现临床下发作或非惊厥性SE，尤其适用于意识障碍患者，避免漏诊导致的治疗延迟。指导治疗通过定量脑电分析（如谱功率、节律变化）实时评估麻醉药物深度，优化滴定方案以减少爆发抑制相关并发症。预后评估持续局灶性放电或背景活动抑制提示不良预后，需调整治疗策略（如免疫治疗或手术评估）。脑电图在诊断中的关键作用病因与流行病学特征3.主要病因分类：急性/进展性/后遗症急性病因：包括脑血管意外（如脑梗死、脑出血）、中枢神经系统感染（病毒性脑炎、细菌性脑膜炎）、颅脑外伤及代谢紊乱（低血糖、电解质失衡）。这些病因需紧急干预，如静脉推注咪达唑仑注射液控制发作，并针对原发病治疗。进展性病因：涵盖脑肿瘤、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）及自身免疫性脑炎（如抗NMDA受体脑炎）。此类病因需长期管理，联合抗癫痫药物（如左乙拉西坦片）与病因治疗。后遗症病因：主要指脑卒中后遗症、颅脑外伤后瘢痕形成或既往脑炎遗留的异常放电灶。患者需规律服用丙戊酸钠缓释片等药物，并定期复查脑电图监测病灶活动。因卫生条件限制，化脓性脑膜炎及寄生虫感染（如脑囊虫病）更常见，需加强病原学检测（如腰椎穿刺）及针对性抗感染治疗。农村地区高发感染性病因与高血压、糖尿病等慢性病高发相关，急性期需联合神经影像学（头颅CT/MRI）明确责任病灶，并启动二级预防。城市人群以脑血管病为主部分家族性癫痫综合征（如Dravet综合征）患者更易进展为持续状态，需基因检测辅助诊断，并避免钠通道阻滞剂类药物。遗传易感性人群地域与人群差异特点双峰型发病特征:0-5岁婴幼儿发病率达47.9/10万，是青中年群体的3.2倍；65岁以上人群发病率35.8/10万，呈现明显年龄双峰分布。主要病因差异:婴幼儿期38%病例源于先天性脑发育异常，老年期则主要与脑血管疾病（占比42%）和神经退行性病变相关。防治重点:围产期保健可降低婴幼儿发病率（窒息史新生儿发病率为正常婴儿7.3倍），老年期需重点防控脑血管危险因素。典型"双峰"年龄分布规律规范化治疗流程4.早期/临界期干预（T1=5分钟）发作持续超过5分钟即需立即启动一线苯二氮䓬类药物（如地西泮或咪达唑仑），此时神经元损伤风险较低但发作终止机制已失效。强调院前急救中通过鼻喷雾剂或肌注方式快速给药，避免延误导致进展为明确CSE。已明确CSE阶段（T2=30分钟）若一线药物无效，需在30分钟内升级至二线抗癫痫药物（如丙戊酸钠或苯巴比妥）。此阶段脑代谢紊乱加剧，需同步监测血气、电解质及生命体征，防止酸中毒或横纹肌溶解等并发症。分期治疗原则与时间窗管理一线苯二氮卓类用药规范建立静脉通道后首选地西泮（10-20mg，2-5mg/min推注），5-10分钟未控制可重复给药；无静脉通路时改用咪达唑仑10mg肌注，其脂溶性高、吸收快，尤其适合社区急救场景。静脉通路优先策略氯硝西泮（1-4mg，≤0.5mg/min静注）适用于对地西泮耐药患者，其GABA受体亲和力更强；地西泮鼻喷雾剂（10mg/支）作为家庭备用方案，24小时内限用2次以减少呼吸抑制风险。替代给药途径优化静脉控制发作后需立即肌注苯巴比妥（100mgq8h）维持1周，并同步过渡至口服新型抗癫痫药（如左乙拉西坦或拉考沙胺），避免血药浓度波动导致复发。后续衔接治疗传统药物与新型药物权衡苯巴比妥（15-20mg/kg静注）仍为强效选择，但需警惕呼吸抑制；丙戊酸钠（15-45mg/kg负荷量）和拉考沙胺（200-400mg缓推）因心血管安全性更优，尤其适合老年或合并症患者。疗效与安全性平衡左乙拉西坦（1000-3000mg缓推）与磷苯妥英钠疗效相当，但前者肝酶诱导作用弱、药物相互作用少；布立西坦（50-200mg）耐受性更佳，适用于对传统药物过敏或代谢异常病例。二线抗癫痫药物选择策略特殊药物应用与管理5.生命体征监测麻醉药物使用期间需持续监测呼吸、心率、血压及血氧饱和度，警惕呼吸抑制和低血压等不良反应，必要时准备气管插管设备。难治性癫痫持续状态当一线和二线抗癫痫药物联合应用仍无法控制发作时，需考虑使用麻醉药物如丙泊酚注射液，通过深度抑制中枢神经系统异常放电终止发作。剂量滴定原则麻醉药物应采用最小有效剂量，并遵循缓慢滴定策略，避免突然停药引发反跳性发作，撤药时需逐步减量并观察脑电图变化。麻醉药物使用指征与注意事项氯胺酮通过阻断谷氨酸能神经递质的过度兴奋发挥作用，特别适用于传统GABA能药物无效的超级难治性癫痫持续状态。NMDA受体拮抗机制相较于苯二氮䓬类药物，氯胺酮较少引起呼吸抑制和低血压，更适合合并循环不稳定的患者。血流动力学优势需注意氯胺酮可能诱发幻觉、谵妄等精神症状，应与癫痫本身的精神行为异常进行鉴别，必要时联合使用抗精神病药物。精神症状鉴别避免与氨茶碱或交感神经兴奋剂联用，以防加重心血管不良反应，用药期间需严格心电监护。联合用药禁忌氯胺酮的协同效应与鉴别要点呼吸衰竭预警指标当患者出现SpO2<90%、PaCO2>50mmHg或呼吸频率<8次/分时，应立即启动机械通气支持，优先选择同步间歇指令通气模式。气道管理规范插管前需充分预给氧，使用短效肌松药避免加重抽搐，插管后定期吸痰并监测气道压力，预防呼吸机相关性肺炎。镇静深度评估机械通气期间需维持Ramsay评分3-4级，通过脑电图监测调整镇静药物剂量，确保既能控制癫痫发作又避免过度抑制脑功能。机械通气支持的实施标准并发症防治与预后管理6.快速终止发作首选苯二氮䓬类药物如地西泮注射液静脉推注，发作超过30分钟需启动二线治疗方案，必要时行全身麻醉以降低神经元持续放电损伤。脑水肿控制使用20%甘露醇注射液快速静脉滴注降低颅内压，联合呋塞米注射液增强脱水效果，需密切监测电解质防止低钾血症。神经保护治疗发作控制后给予胞磷胆碱钠注射液等神经营养药物，促进受损神经元修复，改善认知功能预后。脑代谢支持维持正常血糖水平，避免高糖或低糖加重脑损伤，必要时静脉输注葡萄糖溶液或胰岛素调控。01020304神经元损伤预防措施呼吸循环系统并发症监控立即清除口腔分泌物，头偏向一侧防止误吸，出现喉痉挛或呼吸衰竭时行气管插管，维持血氧饱和度>95%。气道管理持续心电监护识别心律失常，低血压患者予羟乙基淀粉注射液扩容，必要时使用多巴胺注射液维持血压。循环功能维护每2小时检测动脉血气，纠正代谢性酸中毒（pH<7.2时静脉滴注碳酸氢钠），维持PaO2>60mmHg。血气分析监测药物调整策略生活方式干预并发症随访计划家庭应急培训