间质性肺疾病知识科普2026

间质性肺疾病知识科普2026Contents目录结节病其他间质性肺疾病诊断与治疗预后与随访结节病010203结节病概述病因与发病机制病理特征结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。多发于中青年（＜40岁），女性稍多于男性，有地区和种族差异，患病率报道不一。结节病的病因和发病机制与遗传易感性、特殊环境暴露（如感染结核分枝杆菌、痤疮丙酸杆菌，理化因素铍等）及Th1/Th17免疫反应有关。结节病的病理特征为非干酪样坏死性上皮样细胞性肉芽肿，由单核吞噬细胞（上皮样细胞和巨细胞）与淋巴细胞组成，巨细胞可有包涵体，肉芽肿中心为CD4+淋巴细胞，外周为CD8+淋巴细胞。概述与病因病理特征结节病的病理特征急性和慢性结节病的病理差异其他间质性肺疾病的病理表现结节病的病理改变为非干酪样坏死性上皮样细胞性肉芽肿，由单核吞噬细胞与淋巴细胞组成。急性结节病表现为双肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑，而亚急性/慢性结节病则多伴有咳嗽、胸痛或呼吸困难等症状。包括过敏性肺炎的淋巴细胞浸润为主的慢性肺泡炎症，嗜酸性粒细胞性肺炎的肺部嗜酸性粒细胞浸润等。010203急性结节病表现为双肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛和全身不适。亚急性或慢性结节病患者中约50%无症状，1/3有非特异性系统症状，90%以上累及肺脏，部分患者出现咳嗽、胸痛或呼吸困难。过敏性肺炎可急性、亚急性或慢性起病，纤维化性HP为慢性长期暴露致纤维化，有呼吸困难等症状，少数有杵状指。急性结节病症状亚急性/慢性结节病表现过敏性肺炎临床表现临床表现其他间质性肺疾病过敏性肺炎，也称外源性过敏性肺泡炎，是一种由易感个体反复吸入有机或无机粉尘抗原诱发的肺部迟发性变态反应性疾病。该疾病以淋巴细胞浸润为主的慢性肺泡炎症为特征，伴有细胞性细支气管炎和散在分布的非干酪样肉芽肿，临床表现可急性、亚急性或慢性。根据抗原接触史、症状发作特点以及胸部HRCT特征表现进行诊断，治疗根本在于脱离或避免抗原接触，必要时辅以激素治疗。过敏性肺炎的定义病理表现与临床表现诊断与治疗措施过敏性肺炎嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现嗜酸性粒细胞性肺炎的诊断方法嗜酸性粒细胞性肺炎的治疗措施嗜酸性粒细胞性肺炎以肺部嗜酸性粒细胞浸润为特征，表现为呼吸困难、咳嗽等症状，严重时可导致肺功能受损。通过胸部影像学检查和支气管肺泡灌洗液分析，结合外周血嗜酸性粒细胞增多等实验室指标，可以确诊嗜酸性粒细胞性肺炎。治疗主要采用糖皮质激素，特别是对于慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP），能有效控制炎症，改善患者症状和生活质量。嗜酸性粒细胞性肺炎01肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是与吸烟相关的间质性肺疾病，主要影响成年人。疾病特点02早期表现为朗格汉斯细胞浸润性结节，晚期则发展为星形纤维化病灶。临床表现03上、中肺野多发性囊腔和结节或BALF朗格汉斯细胞超过5%高度提示该病的诊断。诊断提示诊断与治疗用于评估结节病的进展和分期，典型征象为双侧肺门淋巴结肿大。显示微小结节和磨玻璃样变等异常，多侵犯上叶，有助于诊断和评估。67Ga显像可显示肉芽肿性病变，18F-FDGPET可用于发现隐匿病变及评估心脏结节病。胸部X线检查胸部CT/HRCT核素显像辅助检查方法90%以上病人胸片异常，典型征象为双侧肺门淋巴结肿大，用于分期和评估疾病自然缓解率。胸部X线检查显示微小结节沿支气管血管束和小叶间隔分布且可融合，磨玻璃样变等其他异常，多侵犯上叶。胸部CT/HRCT67Ga显像显示肉芽肿性病变，18F-FDGPET可发现隐匿病变及评估心脏结节病，需结合其他检查。核素显像影像学检查123血液及支气管镜检查通过测量血液中的血管紧张素转换酶水平，辅助判断结节病的活动性。检测血清中可溶性白介素-2受体的水平，作为评估结节病活动性的指标之一。通过支气管镜检查及支气管肺泡灌洗术，分析BALF中的淋巴细胞比例和CD4/CD8比值，有助于诊断结节病。血管紧张素转换酶（ACE）水平检测血清可溶性白介素-2受体（sIL-2R）分析支气管镜检查与支气管肺泡灌洗预后与随访自发缓解率急性与慢性预后对比复发倾向与治疗调整结节病的自发缓解率在Ⅰ期为55%至90%，Ⅱ期为40%至70%，Ⅲ期则降至10%至20%，表明病情越重，自发缓解的可能性越低。急性起病的结节病患者预后较好，而慢性进行性、多脏器功能损害或肺广泛纤维化者预后较差，总病死率为1%至5%。结节病的复发率为16%至74%，复发倾向者应适当增加激素剂量，以减少复发风险并维持病情稳定。结节病预后010203过敏性肺炎的预后嗜酸性粒细胞性肺炎的预后肺淋巴管平滑肌瘤病的预后急性起病者预后较好，脱离抗原接触可恢复；亚急性形式因持续暴露反复急性发作导致呼吸困难等；纤维化性HP为慢性长期暴露致纤维化，有呼吸困难等症状。好发中年女性，亚急性或慢性病程，影像学表现为“反肺水肿征”，实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE增高，BALF嗜酸性粒细胞大于40%高度提示，主要采用糖皮质激素治疗。目前尚无可逆转病情的治疗方法，西罗莫司可使部分病人肺功能稳定或改善，终末期可考虑肺移植。其他间质性肺疾病预后010203定期随访的重要性复发率与处理策略预后监测