腹膜后脂肪肉瘤课件

腹膜后脂肪肉瘤原发性脂肪肉瘤（PRPLS）是一种罕见的恶性肿瘤，发病率占全部恶性肿瘤的1%以下，但腹膜后脂肪肉瘤在原发性腹膜后软组织肉瘤中却是最常见的类型，大约占其中的41%，发病年龄为55～75岁，男性略多于女性。由于腹膜后脂肪肉瘤早期诊断困难,目前治疗效果不理想。又由于本病易于复发及较少发生转移，故为外科医生留有治疗机会，是临床上值得深入探索的一类肿瘤。临床病理联系腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围、脾肾之间，其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚，或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层，所以手术应尽量切除包膜。瘤体通常呈明显分叶状，各分叶可呈圆形或卵圆形，手术中应在脂肪组织内广泛探查，寻找可能残留的分散瘤体。原发性腹膜后脂肪肉瘤发生时多为恶性，仅极少数由脂肪瘤恶变而来，但恶性程度较低，生长缓慢，有时可保持静止状态达数月、数年，然后突然长大。肿瘤呈膨胀性生长，随着肿瘤的增大，可压迫推挤临近器官，但一般并不形成浸润。临床表现腹膜后脂肪肉瘤呈隐匿性生长，大部分患者早期没有临床症状，往往表现为无痛性肿块，在被发现前，肿瘤可长得很大，在肿瘤明显增大及压迫邻近器官组织时才出现相应症状。压迫胃肠道者可出现进食饱胀感、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘、腹泻或排便疼痛。肾或输尿管移位及受压很常见，可引起肾积水、肾盂肾炎、尿毒症。压迫膀胱直肠可产生尿频、尿急和（或）便秘、排便疼痛症状。肿瘤侵犯腰丛和骶神经根可引起腰背部和下肢痛，压迫股神经可出现下肢不能上抬。偶有因肿瘤破裂、出血而导致急腹症和休克者。诊断脂肪肉瘤早期临床症状不明显，被发现时往往已经处于晚期，因此，影像学检查对其临床诊断来说具有十分重要的意义，B超和CT是最常用的检查方法。B超能够确定肿瘤的部位、数目、大小、囊性或实性及其与大血管和邻近诸脏器的关系，具有无创、价廉的优点，广泛应用于术前检查和术后复查。但由于B超对不同软组织缺乏有效的分辨能力，很少能正确鉴别出脂肪肿瘤。随着影像学技术的发展，CT在诊断脂肪肉瘤方面具有较大的定位、定性诊断价值，应作为首选。CT图像清晰，分辨率高，能客观地显示腹膜后脂肪肉瘤部位、范围、边界，有些可见有液化、坏死、囊性变及钙化等改变，并能发现肿瘤与周围脏器的关系，显示肿瘤致周围脏器和大血管受压与移位情况。通过仔细分析CT特征，多数可在术前作出定位诊断，还可协助判断脂肪肉瘤的性质，对术前估计手术难度、制定手术方案具有重要意义。文献报道不同病理学亚型的脂肪肉瘤，其CT和磁共振成像（MRI）表现有所不同，其表现取决于肿瘤所含的主要组织学成分，了解肿瘤不同的组织学亚型与影像学表现之间的关系，有助于脂肪肉瘤的确诊。有人曾探讨CT特征与腹膜后脂肪肉瘤病理类型的关系，观察到脂肪含量最高，瘤体最大者见于分化好的脂肪肉瘤。黏液样脂肪肉瘤边界最清晰，而圆细胞型及多形性脂肪肉瘤主要表现为软组织CT衰减特征，无法行进一步鉴别。MRI检查对肿瘤侵犯下腔静脉或腹主动脉等结构有重要的诊断意义。对怀疑血管受侵者，MRI或数字减影血管造影（DSA）均能显示血管受侵的部位、范围。倘若影像检查未能确诊，有人主张选择超声引导下经皮穿刺活检，可明确诊断脂肪肉瘤。但经皮穿刺活检可致腹膜后脂肪肉瘤种植转移，故多数人不赞成采用。因此最终诊断仍然有赖于手术后病理。病历

患者孙卫杰，男，61岁，诊断为腹膜后脂肪肉瘤术后复发。主诉：腹部脂肪肉瘤术后4年，再次发现腹部肿物3月余。现病史：4年前于宁晋县医院曾性腹膜后肿物切除，术后病理为：“间叶源性恶性肿瘤”，2年前复发，于我院再次手术施乐，切除大小肿物数十个，重约2.5Kg，术后恢复顺利，病理是结合病史符合腹膜后脂肪肉瘤复发，部分肿瘤为脂肪瘤。1年前再次复发，再次就诊于我院行手术治疗术后恢复尚可离院。患者自上次处于后就诊于北京某医院行细胞免疫疗法(具体情况不详），自诉效果尚可。后自行就诊于某私人医院治疗（具体治疗情况不详）3个月前发现腹部及腰背部隆起性肿物并渐增大（具体不能详述），无腹痛、腹胀、恶心、呕吐，偶有反酸烧心、嗳气明显，口服甲氧氯普安偏后症状略缓解（具体用药情况不详）。1个月前出现尿潴留，就诊于当地卫生院给予留置尿管，尿潴留症状缓解。尿频、尿急、尿痛、夜尿增多情况20余年，上述情况加重2个月。近半年来体重下降月5Kg。近10余年出现双下肢指凹性水肿，未做相应治疗。查体：中下腹部隆起，左中下腹部可见长约15cm手术切口瘢痕，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛、反跳痛，有中下腹部触及一月25x18cm大小质地肿物，无压痛，活动度差，边界欠清，无波动感及搏动感，叩诊移动性浊音阴性，肠鸣音4-6次/分，左腰背部见一隆起性肿物，月20x18cm大小，表面皮肤无红肿，质中，无压痛，边界清，活动差；双下肢可见指凹性水肿。胸部+全腹CT检查所见：脂肪肉瘤术后，左腹腔至盆腔内及腹膜后、左侧胸腔可见巨大团块状软组织肿块影，大小约为26.0×20.4×20.5厘米，密度不均匀，大部呈脂肪密度，夹杂大片状软组织影及液性密度影，CT值约为-80--19HU,肿物内可见多发分隔及条索状影，边缘欠清楚，外侧缘侵犯腹壁肌层，病灶突入左侧胸腔，左侧胸腔内也可团块状软组织密度影，密度不均匀，边缘欠规则。左肾、脾脏、胰腺及左侧腰大肌受压移位，胃腔、肠管及其系膜、血管受压，向右侧腹腔移位。右下腹部及盆腔内见不规则软组织肿块影，边缘模糊不清晰、欠规则，密度均匀，大部分呈脂肪密度；脾脏、胰腺受压、移位，胰管无扩张。左下腹及右下腹肿物内至皮下分别可见管状高密度影。肝脏大小形态未见异常，表面光滑，各叶比例适中，肝顶叶及右后叶见小圆形低密度影，边缘欠清晰，密度均匀肝内外胆管未见扩张；胆囊不大，胆囊内未见异常密度影。膀胱充盈可，壁厚，精囊腺呈“八”字形，密度均匀，前列腺增大，超过耻骨联合，其内未见明确异常密度影，腹部肠管受压，未见明确扩张。胸廓对称,肋骨及胸椎未见骨质破坏。左侧胸腔后肋膈角区可见软组织肿物影与腹腔肿物想连续。左下肺体积缩小,背段及后基底段可见斑片状高密度影,其内可见含气支气管。右下肺后基底段可见胸膜下线影。两下肺胸腔底部可见新月形液性密度影，两侧斜裂胸膜肥厚，外段近胸壁处呈漏斗状，其内可