颅内血管平滑肌瘤的磁共振及功能成像特点(附1例报告)

颅内血管平滑肌瘤的磁共振及功能成像特点(附1例报告)摘要：目的探讨颅内血管平滑肌瘤（IntracranialAngiomyoma，IAM）的磁共振（MRI）及功能成像特征，结合病例分析其影像学表现与病理特点的关联，为临床早期诊断、鉴别诊断及治疗方案制定提供影像学依据。方法回顾性分析1例经手术病理证实的颅内血管平滑肌瘤患者的临床资料、常规MRI平扫、增强扫描及功能成像（弥散加权成像DWI、灌注加权成像PWI、磁敏感加权成像SWI）表现，结合相关文献对其影像学特征进行总结分析。结果该患者为中年女性，以反复头痛为主要临床表现；MRI平扫示右侧大脑中动脉旁类圆形占位性病变，T1WI呈低信号，T2WI呈不均高信号，内可见条状低信号影，病灶边界清晰，周围可见薄层环状水肿带；DWI呈等信号，未见明显弥散受限；增强扫描后病灶呈明显均匀强化，局部可见脑膜尾征；PWI示病灶局部脑血流容积（CBV）、脑血流量（CBF）轻度升高；SWI示病灶内可见多发点状低信号血管影。手术病理提示肿瘤起源于血管平滑肌细胞，呈束状或漩涡状排列，血管成分丰富，免疫组化示SMA（+）、CD34（+），符合颅内血管平滑肌瘤诊断。结论颅内血管平滑肌瘤的MRI及功能成像具有一定特征性：常规MRI平扫多表现为T1WI等低信号、T2WI不均高信号，增强扫描呈明显强化，部分可见中心性渐进性强化或脑膜尾征；功能成像可辅助提示肿瘤血管丰富、无明显弥散受限的特点，结合临床及病理检查可提高诊断准确性，减少误诊。关键词：颅内血管平滑肌瘤；磁共振成像；功能成像；弥散加权成像；灌注加权成像；病例报告1临床资料患者，女，45岁，因“反复头痛3个月，加重1周”就诊于我院。患者3个月前无明显诱因出现头痛，呈持续性钝痛，以右侧额颞部为主，无恶心、呕吐，无肢体无力、言语不清，无癫痫发作，未予规范治疗；1周前头痛症状加重，伴视物模糊，遂来院就诊。查体：神志清楚，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查无明显异常。为明确诊断，行头颅MRI平扫、增强扫描及功能成像检查，随后行手术治疗，术后病理明确诊断。2影像学检查方法采用Siemens公司Trio-Tim3.0T磁共振成像系统，患者取仰卧位，头部固定。常规MRI扫描序列包括：矢状位T1WI（TR/TE=325ms/11ms）、横轴位T1WI、T2WI（TR/TE=5000ms/106ms）及液体衰减反转恢复序列（FLAIR，TR/TE=9810ms/104ms），层厚6.0mm，层间距2~6mm，视野（FOV）240mm×240mm。功能成像检查：弥散加权成像（DWI）采用平面回波（EPI）序列，b值取0和1000s/mm²；灌注加权成像（PWI）采用单次激励自旋回波序列；磁敏感加权成像（SWI）采用梯度回波序列。增强扫描：静脉注射钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）对比剂，剂量0.1mmol/kg，注射后行T1WI矢状位、横轴位及冠状位扫描（TR/TE/NEX=340ms/17ms/1）。3影像学表现3.1常规MRI表现平扫：右侧大脑中动脉旁可见一类圆形占位性病变，大小约2.8cm×2.5cm×2.3cm，边界清晰，形态规则；T1WI呈均匀低信号（图1A），与周围正常脑组织分界清楚，无明显占位效应；T2WI呈不均高信号，内可见散在条状低信号影（图1B），考虑为肿瘤内部血管流空影；FLAIR序列上病灶呈高信号，周围可见薄层环状水肿带，水肿程度较轻，无明显脑室受压、中线结构移位。增强扫描：病灶呈明显均匀强化（图1C），强化信号均匀一致，边界更加清晰，局部可见脑膜尾征，提示肿瘤与硬膜存在一定关联；肿瘤周围血管网可见轻度强化，未发现明显供血动脉及引流静脉异常扩张。3.2功能成像表现DWI：病灶呈等信号（图1D），b=1000s/mm²时信号无明显增高，表观弥散系数（ADC）值为1.2×10⁻³mm²/s，与周围正常脑组织ADC值无明显差异，提示肿瘤细胞密度中等，无明显弥散受限，符合良性肿瘤特征。PWI：病灶局部脑血流容积（CBV）、脑血流量（CBF）轻度升高，达峰时间（TTP）与周围正常脑组织基本一致（图1E），提示肿瘤血供较丰富，但血流灌注速度与正常脑组织无明显差异，与肿瘤良性生物学行为相符。SWI：病灶内可见多发点状低信号影（图1F），边界清晰，分布较均匀，考虑为肿瘤内部丰富的小血管影，进一步提示肿瘤血管成分丰富，与病理所见的血管网结构一致。4病理结果手术采用右侧额颞部开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右侧大脑中动脉旁，与硬膜轻度粘连，边界清晰，质地中等，血供较丰富，完整切除肿瘤。病理大体标本：肿瘤呈类圆形，灰白色，质地坚韧，切面均匀，可见少量细小血管。镜下所见：肿瘤主要由成熟的血管平滑肌细胞组成，细胞呈束状或漩涡状排列，形态规则，细胞核较小，无明显异型性，无核分裂象；肿瘤内部可见丰富的血管网，血管壁由平滑肌细胞构成，血管内皮细胞正常，周围可见少量淋巴细胞浸润（图2）。免疫组化检查：SMA（血管平滑肌肌动蛋白）（+）、CD34（血管内皮标志物）（+）、Ki-67增殖指数＜1%，Vimentin（+），GFAP（-）、EMA（-），符合颅内血管平滑肌瘤的病理诊断标准。5讨论颅内血管平滑肌瘤是一种起源于血管平滑肌细胞的良性肿瘤，临床极为罕见，截至2024年全球公开报道的颅内病例总数仅约49例，其发病率约占颅内肿瘤的0.3%以下，女性患者较男性多见，发病年龄多在20~50岁之间，也有研究显示颅内病变男性占比相对较高，可能与病变部位差异相关。该肿瘤多发生于颅内血管系统周围，以大脑中动脉、海绵窦、静脉窦附近较为常见，多为单发，生长缓慢，生物学行为良性，手术完整切除后复发率极低，预后良好。其临床表现多样，主要取决于肿瘤的部位和大小，最常见的症状为头痛，其次可出现癫痫发作、局灶性神经功能障碍（如肢体无力、言语不清、视力减退）等，部分患者可无明显症状，仅在影像学检查中偶然发现。颅内血管平滑肌瘤的MRI表现具有一定特征性，是临床诊断的重要依据。常规MRI平扫中，T1WI多表现为等信号或低信号，主要与肿瘤组织内水分含量和蛋白质含量相关，肿瘤实质部分因含有较多蛋白质和脂质，常呈低信号；T2WI多表现为高信号，部分呈不均高信号，内可见条状低信号影，多为肿瘤内部血管流空影，这是由于肿瘤血管成分丰富，血流速度较快所致，是其较为典型的表现之一。病灶边界通常较为清晰，与周围正常脑组织分界清楚，周围水肿多为轻度至中度，一般无明显占位效应，少数较大肿瘤可出现脑室受压、中线结构移位等表现。增强扫描是诊断颅内血管平滑肌瘤的关键，其强化方式具有一定特异性。多数病灶呈均匀明显强化，部分病例可出现中心性渐进性强化，即增强早期表现为病灶中心斑片状强化，晚期逐渐从中心向周边强化，这一特征有助于与其他颅内肿瘤相鉴别。此外，部分病灶可出现脑膜尾征，提示肿瘤与硬膜存在粘连或起源于硬膜，与本例患者的影像学表现一致，但脑膜尾征并非特异性表现，脑膜瘤等其他肿瘤也可出现，需结合其他特征综合判断。功能成像可进一步补充常规MRI的不足，为诊断和鉴别诊断提供更多依据。DWI上，颅内血管平滑肌瘤多呈等信号，无明显弥散受限，ADC值与正常脑组织无明显差异，这与肿瘤细胞排列较疏松、细胞密度中等、无明显细胞拥挤有关，可与恶性肿瘤（多表现为弥散受限、ADC值降低）相鉴别；部分病例DWI可呈低信号，可能与肿瘤内部血管成分丰富、血流缓慢有关。PWI可反映肿瘤的血供情况，本例患者PWI示病灶局部CBV、CBF轻度升高，提示肿瘤血供较丰富，与病理所见的丰富血管网一致，而恶性肿瘤多表现为明显高灌注，良性肿瘤如脑膜瘤也可出现高灌注，需结合其他影像学特征鉴别。SWI对肿瘤内部的小血管和出血敏感，可清晰显示肿瘤内多发点状低信号血管影，进一步证实肿瘤血管成分丰富，这是颅内血管平滑肌瘤的重要影像学特征之一，有助于与海绵状血管瘤（多可见含铁血黄素环形低信号）相鉴别。颅内血管平滑肌瘤需与多种颅内肿瘤相鉴别：①脑膜瘤：多位于硬膜下，T1WI呈等信号，T2WI呈等或高信号，增强扫描呈明显均匀强化，脑膜尾征更明显，部分脑膜瘤可出现钙化，而颅内血管平滑肌瘤钙化少见，SWI可见多发小血管影，可资鉴别；②海绵状血管瘤：T2WI多呈“蜂窝状”高信号，周围可见含铁血黄素沉积形成的环形低信号，增强扫描强化程度较低，与颅内血管平滑肌瘤的均匀明显强化、中心性渐进性强化不同；③血管母细胞瘤：多位于小脑，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈明显结节状强化，常伴有囊变，与颅内血管平滑肌瘤的形态和强化方式存在差异；④胶质瘤：恶性程度较高时，DWI呈高信号、弥散受限明显，增强扫描呈不均匀强化，边界模糊，周围水肿明显，与颅内血管平滑肌瘤的良性特征不符。本例患者的影像学表现与上述特征基本一致，常规MRI平扫T1WI低信号、T2WI不均高信号，增强扫描均匀明显强化并可见脑膜尾征，功能成像示无明显弥散受限、血供中等、内部血管丰富，结合病理检查最终确诊为颅内血管平滑肌瘤。但由于该肿瘤罕见，临床及影像科医师对其认识不足，术前易误诊为脑膜瘤、海绵状血管瘤等常见颅内肿瘤，因此，对于位于颅内血管周围、边界清晰、T2WI可见血管流空影、增强扫描呈均匀强化或中心性渐进性强化、功能成像无明显弥散受限的占位性病变，应考虑到颅内血管平