支气管扩张症临床诊治与研究年度进展2025

支气管扩张症临床诊治与研究年度进展2025【摘要】本文就2024年10月1日至2025年9月30日支气管扩张症（简称支扩）领域的进展进行简要总结。支扩的管理正逐渐向精准化方向发展。支扩相关研究深化了对病原微生物组与宿主免疫互作的认知，揭示了微生物多样性以及免疫细胞驱动的复杂炎症网络的核心作用，识别了以中性粒细胞炎症、2型辅助性T细胞反应或特定微生物群落为特征的内型与表型，为个体化治疗奠定了基础。诊断技术的革新极大提升了疾病评估、风险分层和病因诊断的客观性与准确性。治疗策略取得突破性进展：靶向中性粒细胞炎症的二肽基肽酶1抑制剂在临床试验中展现出延缓疾病进展的潜力；同时，对预后相关危险因素和合并症的优化管理策略也日益明晰。未来，整合多维度生物信息以识别可治疗特征，将是实现支扩精准管理、改善患者长期预后的关键。支气管扩张症（简称支扩）是一种以支气管壁结构破坏和管腔不可逆扩张为特征的慢性呼吸系统疾病，临床主要表现为长期咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血，可出现反复急性加重。近年来，全球范围内对支扩的关注持续增加，在发病机制、诊断技术革新、合并症及危险因素识别、新型治疗手段方面等均有诸多突破性研究进展。本文基于Webofscience、Pubmed、Scopus数据库检索外文文献，检索中国生物医学文献数据库（CBM）作为国内研究的补充，综述了在2024年10月1日至2025年9月30日发表的支扩相关最新文献，重点探讨了支扩的流行病学、病因和发病机制、合并症与危险因素、诊断与治疗等方面的重要成果，以期深化对支扩的理解并启发未来研究思路。一、支扩的流行病学近年来，支扩逐渐成为全球性公共卫生问题，不同地区患病率差异大，并呈持续上升趋势［1］。2025年，中国支扩临床诊治与研究联盟（简称支扩联盟，ChineseBronchiectasisRegistry，BEChina）首次报道了中国支扩患者的基线临床特征［2］，结果显示中国支扩患者病因以感染后和结核为主，54.7%的患者被归为重度支扩，但与预防急性加重相关的气道清除治疗、吸入性抗生素和大环内酯类药物的使用率较低。结核后支气管扩张在全球登记数据中的占比差异较大（约1.8%~35.5%），在结核负担较高国家（如印度、部分亚洲国家）的发生比例更高［3］，提示肺结核治疗后残留的气道及实质性损伤在这些地区是产生支扩的重要驱动因素，结核控制与结核后呼吸系统并发症的长期管理对降低区域性支扩负担具有重要意义。二、病因和发病机制研究进展近年来支扩的机制研究主要集中在气道微生态失衡、免疫炎症反应失调以及局部微环境改变与宿主易感性，系统揭示宿主微生物之间复杂的相互作用，并逐渐界定出具有独特分子特征和临床轨迹的内型，为突破传统诊疗模式奠定基础。气道微生物组的失调是驱动疾病进展的核心始动因素，其中铜绿假单胞菌（Pseudomonasaeruginosa，PA）是影响预后的关键病原体。Cabrera等［4］研究发现，PA在急性加重期毒力因子表达增强，并与血清IL6水平以及特定免疫球蛋白亚型的动态变化密切相关，为预测急性加重提供了潜在生物标志物。微生态研究视角已从下呼吸道延伸至上呼吸道，近期的欧洲支扩联盟（Europeanbronchiectasisregistry，EMBARC）研究［5］发现鼻咽部微生物α多样性降低与疾病严重程度显著相关，而β多样性差异提示重症与急性加重患者具有独特的微生物群特征。研究首次将鼻咽菌群失调与鼻上皮破坏及纤毛功能障碍直接关联，为探索疾病进展机制提供了新的视角。宿主免疫环境的改变是支扩慢性炎症得以维持的核心环节。中性粒细胞过度激活是支气管扩张症的核心炎症驱动因素。研究证实，中性粒细胞丝氨酸蛋白酶（neutrophilserineproteases，NSP）的过度活化直接导致肺组织损伤，而靶向其上游激活途径的抑制剂已在临床试验中取得阳性结果［67］。Duan等［8］研究揭示，LOX1+多核髓系来源抑制细胞积聚在支扩患者的肺部，通过高表达精氨酸酶1等机制抑制T细胞功能，从而促使局部免疫抑制微环境的形成，并与患者的临床结局相关。在适应性免疫方面，持续的细菌感染可能驱动Th1到Th2的免疫偏移，其中微生物群/IL17轴与Treg细胞在调控慢性炎症中发挥着关键作用［9］。局部气道微环境改变为疾病慢性化和难治化提供了条件。既往研究提示支扩患者存在气道酸化，Xie等［10］进一步证实患者气道内的乳酸与抗菌肽LL37水平升高。酸性环境可刺激PA外膜囊泡分泌，通过上调耐药基因表达增强PA对LL37的耐药性，从而削弱宿主防御。微生物群与宿主炎症的交互作用进一步塑造了不同的临床内型，微生物多样性降低、PA丰度增加及中性粒细胞炎症增强共同定义了高炎症、高急性加重风险的感染内型［11］。遗传发育异常和肠道菌群状态是宿主易感性的重要组成因素。原发性纤毛运动障碍（primaryciliarydyskinesia，PCD）等单基因遗传病是明确的致病因素。当PCD与支气管结石症共存时，纤毛清除功能缺陷与局部结石性阻塞可能形成恶性循环加速疾病进展［12］。“肠肺轴”机制的初步阐释为理解支扩的全身性免疫缺陷提供了新的理论框架。Wang［13］发现埃格特迟缓菌及其代谢产物可能通过抑制中性粒细胞内的AMPK信号的磷酸化从而削弱其清除肺内PA的功能，加重肺组织损伤。这类机制提示支扩可能为全身性疾病，但目前证据仍需进一步验证。三、支扩的诊断与评估新进展支扩的诊断与评估正从单一形态学判断向整合生物标志物、影像组学、基因组学及人工智能的多维度精准体系演进。1.生物标志物：多生物标志物联合微生物学检测和临床评估的综合策略利于实现对患者的全程管理。2型炎症生物标志物可用于评估支扩严重程度并预测急性加重风险，其中血嗜酸性粒细胞计数（bloodeosinophilcounts，BEC）和呼出气一氧化氮（fractionalexhalednitricoxid，FeNO）适合作为长期随访的快速监测指标［14］。Choi等［15］发现血清抗糖肽脂核心IgA抗体检测可用于支扩人群中非结核分枝杆菌肺病的高风险筛查，有望优化诊疗流程。2.影像学进展：高分辨率CT仍是诊断金标准，现有的自动化分析技术能客观量化支气管壁厚度与黏液栓数量，提升了评估的精确性与可重复性，且与肺功能和疾病严重程度具有相关性［16］。将支扩患者CT影像与痰液髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）等炎症标志物结合，可在病理炎症与结构性损伤两个层面实现互补，为疾病的精准评估和动态监测提供关键依据［17］。3.基因组测序：现代基因组学与分子检测技术为支扩的精准诊断提供了新的契机。加拿大胸科学会的临床实践指南建议在不明原因支扩患者中常规开展α1抗胰蛋白酶（alpha1antitrypsin，A1AT）检测，对临床高度怀疑者优先行SERPINA1基因测序［18］。另一项研究应用全外显子测序有效鉴定出遗传性支扩相关的致病突变基因，使疑似病例的确诊率由25.3%提升至47.1%［19］。Hong等［20］证实，宏基因组二代测序不仅能够精准识别病原体，还可实现对气道微生物组的全面分析，为阐明肺部疾病微生物学机制及早期精准诊断提供了重要依据。4.人工智能与新型功能评估：人工智能技术开始逐渐应用于影像量化分析，如Pieters等［21］验证了基于人工智能的全自动支气管动脉定量测量方法在评估支气管扩张及支气管壁增厚方面优于人工视觉评估。Ziegahn等［22］通过探索性分析发现，多呼吸气体洗脱实验在检测儿童和成人支扩患者的肺功能损伤中具有较高检测效能，相较于传统肺功能测定法具有更高的灵敏度，可作为早期肺功能损伤评估及疾病监测的可靠指标。整体来看，近年来支扩诊断与评估已从单一指标转向多维度、综合化管理，既提高了早期识别率，也为分型和个体化治疗奠定基础。但目前各项技术的标准化、可及性及成本仍需进一步优化，未来应加强多中心验证并结合真实世界数据完善分级和随访策略。四、共病支扩是一种高度异质性的慢性呼吸道疾病，常伴多系统共病，这些共病的存在不仅可能加重患者症状和降低生活质量，还可能改变疾病自然史并影响治疗策略。关于支扩共病的研究近年来备受关注，为支扩患者的分型和个性化管理提供了重要视角。1.肺部共病：支扩常与其他慢性气道疾病共存，形成重叠综合征，以支扩慢性阻塞性肺疾病重叠（bronchiectasisCOPDoverlapsyndrome，BCOS）和哮喘支扩重叠（asthmabronchiectasisoverlap，ABO）最为常见。EMBARC登记研究的数据显示，慢阻肺病和哮喘在支扩患者中的合并患病率分别为15.6%和23.6%［23］。这些肺部合并症具有复杂的病理机制，且临床症状常相互重叠，易致漏诊误诊。因此，提高共病识别和早期干预水平对改善支扩患者预后有重要价值。BCOS具有独特的微生物与代谢组学特征，最新研究揭示了共病患者微生态与代谢特征及其与临床结局的相关性。这项前瞻性队列研究发现BCOS患者稳定期的痰液菌群与单纯慢阻肺病群体有着显著差异，且以假单胞菌群为主导菌群的BCOS患者的支扩严重度上升、未来急性加重风险增加［24］，提示痰液微生物组可作为早期识别BCOS患者的标志。临床上，BCOS患者的症状负担、恶化频率和严重程度往往高于单病［25］。哮喘与支扩存在潜在的因果关系，其2型炎症和气道重塑特征可能增加支扩的气道高反应性和症状波动。一项双样本孟德尔随机化分析提示哮喘是支扩的潜在危险因素，鼻窦炎等上呼吸道疾病、BEC可能是哮喘诱发支扩发生发展的中介因子［26］。ABO患者临床表现异质性高，其中哮喘主导型与重症共存型具有更高的住院风险［27］。微生物代谢组学分析进一步揭示，嗜酸性与非嗜酸性ABO患者具有不同的气道微环境，微生物多样性与痰嗜酸粒细胞水平共同影响急性加重风险［28］。变应性支气管肺曲霉病（allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA）是支扩的重要亚型。研究表明，支扩的严重程度可能与ABPA急性加重风险呈正相关，广泛性支扩患者加重风险显著增加（aRR=1.51，95%CI：1.09~2.08）［29］。同时，有研究提示，特定的免疫标志物如烟曲霉特异性IgE与支气管扩张的存在可能与ABPA急性加重风险相关［30］，表明ABPA与支气管扩张症共病具有复杂的病理机制。2.心血管系统共病：心血管系统并发症是影响支扩患者预后的重要因素。一项多中心登记和队列研究显示［31］，合并心血管疾病是NCFB的死亡和不良预后的独立预测因素，强调支扩患者临床管理中需重视心血管疾病的评估和二级预防。在机制方面，反复急性加重的慢性气道炎症及特定病原体感染如PA可能是支扩患者易患心血管疾病的原因［32］。在治疗方面，大环内酯药物是支扩患者的常用治疗策略，并可能对心血管疾病带来益处。一系列研究表明，大环内酯长期维持治疗不仅可控制呼吸道症状，还可显著降低主要心血管不良事件的风险，且未显著增加心律失常相关不良反应的风险［3334］，该发现提示控制呼吸道炎症可能带来心血管获益，需要进一步前瞻性试验加以验证。3.其他：支扩合并自身免疫系统疾病等相关研究日益增多，反映支扩潜在的免疫失衡特征。类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）常易累及肺部，有研究显示RA的存在使支扩患者死亡风险高出2.07倍（95%CI：1.86~2.30），而血清阳性和使用疾病缓解抗风湿药（diseasemodifyingantirheumaticdrugs，DMARDs）亦增加支扩患者死亡风险［35］。双向孟德尔随机化分析支持RA与支扩存在潜在因果关系，免疫抑制剂是可能的中介因子。这提示RA患者在接受免疫抑制剂或DMARDs治疗时需关注支扩风险并加强监测［36］。除此之外，约31%和20%的支扩患者分别存在焦虑与抑郁，与生活质量下降、急性加重风险增加密切相关［37］。PCD在成人支扩患者中占比达9%，其与年轻起病、上呼吸道疾病、中下叶支扩、长期病程及PA感染等特征相关，提示对具有相应临床特征的患者可进行PCD筛查［38］。综合上述研究结果，支扩的多系统合并症增加了疾病负担和治疗难度，同时也为探索疾病机制和精准干预提供了窗口。未来还需多中心、前瞻性的研究来进一步明晰各类共病的因果关系和优化治疗管理策略。五、预后相关危险因素支扩的临床异质性显著，其长期预后由病原、宿主、环境及管理时机等多维度因素共同决定。近期研究深化了对关键预后指标的理解，为风险分层与精准管理提供了重要依据。慢性感染是支扩的致病因素之一，同时也显著影响疾病预后。既往研究表明PA定植是支扩预后的独立危险因素［39］，近期的一项队列研究也提示稳定期患者痰液中假单胞菌科富集与支扩严重程度和未来急性加重风险升高相关［28］。此外，叠加真菌感染也显示与支扩预后相关，研究显示曲霉特异性IgG升高与恶化频率增加和临床结局恶化相关［4041］。除微生物学因素外，近期研究提示宿主免疫功能异常如中性粒细胞持续活化、T细胞调控失衡等亦可能参与预后差异的形成，提示免疫状态可能是影响疾病进展的重要因素［42］。过去一年中，多篇权威文献提示重视儿童期支扩管理对于改善患者长期预后具有显著的临床意义。来自EMBARC中心的数据表明［43］，相比于成年后发病的支扩患者，18岁之前出现症状的患者疾病严重程度更高，肺功能较差，恶化次数更多。国际小儿支气管扩张登记处的多中心资料对小儿支扩的临床特征进行了详细阐述［44］，进一步指出小儿支扩的病因谱、肺功能、病原学和管理策略存在地区差异，提示亟须制定统一的诊断与管理标准，以规范随访和治疗，从而改善患者长期预后。此外，一项全国性病例交叉研究揭示了环境因素对支扩患者结局的影响，该研究发现短期暴露于空气污染物（如PM2.5、PM10与臭氧）以及低温环境，均与支扩死亡风险增加相关［45］。这一研究结果提示应结合当地气候和空气质量条件进行健康教育与环境干预，减少可控暴露对支扩预后的不利影响。宿主炎症反应强度是预后的内在标志，血清炎症指标和生物标志物也可作为支扩预后的预测指标。C反应蛋白（Creactiveprotein，CRP）是常用的表征炎症水平的指标，综合现有的前瞻性和回顾性研究发现，CRP水平升高与急性加重风险显著相关［4648］。而BEC、IgE水平、FeNO等2型炎症反应标志物在预测支扩恶化风险方面都有不同的作用［14，49］，综合运用这些生物标志物、临床表现、病原特征有助于更好地对支扩患者进行分层管理从而开展精准治疗。六、治疗进展2025年，支扩的治疗策略迎来了从对症管理到靶向干预的范式转变。这一转变的核心是针对疾病核心炎症机制——中性粒细胞炎症的精准打击取得重要突破，同时针对耐药菌感染的创新疗法也展现出巨大潜力。1.靶向中性粒细胞炎症新策略：二肽基肽酶1（dipeptidylpeptidase1，DPP1）抑制剂是一种靶向NSPs的新型药物，旨在抑制中性粒细胞炎症，实现支扩的精准治疗。近年来国内外多项随机对照试验证实DPP1抑制剂在支扩治疗方面具有降低加重率和减缓肺功能衰退的潜力，同时表现出良好的安全性。Brensocatib在ASPEN和WILLOWⅡ期试验中都显示能显著延长首次加重时间［5051］。值得关注的是，Brensocatib在一项3期国际多中心试验也取得积极结果［52］。国内目前也有多款DPP1抑制剂的研发进入临床试验，其中之一的2期试验（SAVEBE）也证实其能显著降低恶化频率，改善了成人支扩的临床结果［53］。这些研究共同表明，靶向中性粒细胞炎症的治疗策略有望突破传统抗感染与抗炎模式，为支扩精准治疗提供新的方向。2.针对耐药菌感染的新型抗菌策略：除了靶向气道炎症机制，对PA慢性感染的局部精准抗菌治疗也取得了重要进展。在大规模随机对照研究中，吸入多黏菌素钠（CMS）能够显著降低临床加重，对慢性感染患者具有潜在的微生物学和临床获益［54］。近期的荟萃分析表明，吸入妥布霉素疗法在根除PA和减少支扩患者住院率方面均显示出有效性［55］，且成本效益优于黏菌素［56］。吸入噬菌体疗法是一种新兴的靶向杀菌策略。近期一项针对多重耐药的囊性纤维化患者的小型临床研究（n=9）发现，靶向PA的吸入噬菌体可以显著降低患者痰液中的PA载量并改善肺功能，耐受性良好［57］。上述治疗策略主要聚焦于PA，但是存在相当大比例的支扩患者是由其他潜在病原微生物引起，需要更多研究来评估这些治疗方案对非PA感染患者的疗效，以实现更广泛的适用性。3.其他新兴治疗：一些更为先进的治疗策略例如局部递送mRNA、肺祖细胞自体移植在支扩治疗领域也有巨大潜力。在动物模型中，局部递送mRNA介导的黏膜免疫可显著提高机体特异性IgG水平、降低肺内载菌量及炎症指标［58］。自体肺祖细胞移植在早期临床试验中改善了支扩患者的肺功能与生活质量，且耐受性良好［59］，展示了再生医学在气道重建中的潜力。尽管这些策略尚处于探索阶段，但为改善难治性患者预后方面提供了新的可能。七、未来展望今年，国内研究团队依托BEChina明确了中国支扩患者的群体特征，为深入挖掘中国支扩标准化临床数据库提供了良好范本。国际上在支扩治疗领域也取得了关键进展，DPP1抑制剂获FDA批准上市，标志着靶向中性粒细胞炎症的精准治疗正式进入临床。吸入噬菌体、mRNA治疗、肺组细胞自体移植等新型策略均获得突破性进展，表明支扩领域正向着精准治疗和个体化干预的方向不断开拓创新。未来国内在支扩的研究方向应注重以下几个关键点：（1）推进支扩精准分型与个体治疗，整合临床特征、病原特征、炎症类型和影像学参数，构建更精细的患者分型体系，从而指导个体化治疗；（2）深化机制研究，进一步揭示宿主微生物互作、免疫代谢及组织修复障碍等深层机制以开拓新靶点；（3）关注特殊人群及全生命周期管理，完善从儿童到成人的支扩管理，优化合并症患者的多学科管理策略；（4）强化真实世界研究与长期结局评价，跟进上市新药在真实世界人群的长期疗效、安全性，全面衡量治疗价值。未来需秉承多组学、多学科和精准化的理念，提升支扩的疾病理解和诊疗水平，从根本上改善患者的长期预后。参考文献[1]NigroM,LaskaIF,TraversiL,etal.Epidemiologyofbronchiectasis[J].EurRespirRev,2024,33(174):240091.DOI:10.1183/16000617.0091-2024.[2]XuJF,ZhengHZ,LuHW,etal.BaselinecharacteristicsofpatientsintheChineseBronchiectasisRegistry(BE-China):amulticentreprospectivecohortstudy[J].LancetRespirMed,2025,13(2):166-176.DOI:10.1016/S2213-2600(24)00364-3.[3]OsculloG,Martinez-GarcíaMA,CentisR,etal.Post-tuberculosisandpostinfectedbronchiectasis:datafromglobalregistries[J].JBrasPneumol,2025,51(3):e20250153.DOI:10.36416/1806-3756/e20250153.[4]CabreraR,Rovira-RibaltaN,MotosA,etal.VirulencefactorsofPseudomonasaeruginosaandimmuneresponseduringexacerbationsandstablephaseinbronchiectasis[J].SciRep,2025,15(1):6520.DOI:10.1038/s41598-025-91368-3.[5]ChoiH,RichardsonH,HennayakeC,etal.Upper-airwaymicrobiome,mucociliaryfunction,andclinicaloutcomesinbronchiectasis:datafromtheEMBARC-BRIDGEstudy[J].AmJRespirCritCareMed,2025,211(12):2296-2306.DOI:10.1164/rccm.202504-0875OC.[6]ChalmersJD,MallMA,ChotirmallSH,etal.Targetingneutrophilserineproteasesinbronchiectasis[J].EurRespirJ,2025,65(1):2401050.DOI:10.1183/13993003.01050-2024.[7]ArbivOA,QuonBS.Disarmingthecavalry:targetingneutrophilstolimitcollateraldamageinnon-CFbronchiectasis[J].EurRespirJ,2025,65(1):2401804[pii].DOI:10.1183/13993003.01804-2024.[8]DuanJ,HuangZ,JiangY,etal.PMN-MDSCsOrchestratetheimmunosuppressivemicroenvironmentinthelungandareassociatedwithclinicaloutcomeinbronchiectasis[J].Respirology,2025,30(8):715-725.DOI:10.1111/resp.70045.[9]FoukaE,LindénA,BossiosA.TheroleofT-helperandTregulatorycellsindrivingneutrophilicandeosinophilicinflammationinbronchiectasis[J].FrontImmunol,2025,16:1598257.DOI:10.3389/fimmu.2025.1598257.[10]XieY,ShiYH,WangLL,etal.OutermembranevesiclecontributestothePseudomonasaeruginosaresistancetoantimicrobialpeptidesintheacidicairwayofbronchiectasispatients[J].MedComm(2020),2025,6(2):e70084.DOI:10.1002/mco2.70084.[11]HullRC,StoboJ,Abo-LeyahH,etal.Endotypesofpseudomonasaeruginosainfectioninbronchiectasisareassociatedwithinhaledantibioticresponse:resultsfromtworandomized,double-blind,placebo-controlledphaseiiitrials(ORBIT3andORBIT4)[J].AmJRespirCritCareMed,2025,211(8):1397-1408.DOI:10.1164/rccm.202501-0159OC.[12]HornickDB,MeyerholzDK.Primaryciliarydyskinesiawithbroncholithiasis[J].AmJRespirCritCareMed,2025,211(5):866-867.DOI:10.1164/rccm.202409-1745IM.[13]WangLL.AgutEggerthellalenta-derivedmetaboliteimpairsneutrophilfunctiontoaggravatebacteriallunginfection[J].SciTranslMed,2025,17(793):eadx60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