肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识（2026年版）解读

2026.03.22肝脏血管性疾病诊治临床实践专家共识（2026年版）解读汇报人:XXXXCONTENTS目录01

共识背景与临床意义02

肝脏血管性疾病的分类03

诊断检查手段04

常见肝脏血管性疾病的诊治05

治疗技术与策略06

多学科协作与展望共识背景与临床意义01肝脏血管性疾病的临床挑战

疾病谱广且分类复杂涵盖门静脉血栓、门静脉肝窦血管病、遗传性出血性毛细血管扩张症、动脉门静脉瘘、肝窦阻塞综合征、布-加综合征等多种疾病，目前尚无统一分类标准。

临床表现多样且缺乏特异性多数表现为门静脉高压，但部分疾病并不引起门静脉高压，早期常无明显临床症状、生化指标异常或典型影像学表现，临床识别困难，易被误认为疑难肝病。

诊断困难，需多学科协作疾病诊断依赖超声、CT、MRI、DSA、肝脏血管测压、肝脏弹性检测及病理检查等多种手段，需消化、肝病、外科、影像科等多学科专家共同参与。

治疗方案多样，缺乏统一规范治疗方式包括抗凝、介入（如TIPS）、局部处理（碎栓、取栓、溶栓）、外科手术等，不同疾病、不同病情阶段治疗策略差异大，给临床抉择带来挑战。2026版共识的制定背景与意义疾病诊疗挑战显著

肝脏血管性疾病临床谱广，涵盖门静脉血栓、布-加综合征等多种疾病，临床表现多样、诊断困难、治疗方案多样，常被误认为疑难肝病，给临床诊疗带来巨大挑战。国内缺乏统一规范

目前国内尚无肝脏血管性疾病诊治指南或共识，而美国、欧洲等医学组织已发表相关指南或建议，临床实践亟需本土化规范指导。多学科专家协作制定

共识由消化、肝病、外科、急诊科、重症医学科、肿瘤科、介入医学科、病理科、影像科等30余位专家共同制定，基于最新循证医学证据，结合我国临床实践。国内首部全方位诊疗规范

该共识是国内首部针对肝脏血管性疾病的全方位诊疗规范，为临床规范化诊疗提供重要依据，有助于提高我国肝脏血管性疾病的诊疗水平。共识制定的多学科专家团队

多学科专家团队构成共识编写委员会及指导专家委员会由消化、肝病、外科、急诊科、重症医学科、肿瘤科、介入医学科、病理科、影像科等30余位专家共同组成。

专家团队职责分工专家团队围绕肝脏血管性疾病的临床诊断与治疗，基于最新循证医学证据，结合我国临床实践，负责共识的编写、讨论与制定工作。

共识制定的学术组织本共识由中国研究型医院学会肝病（中西医结合）专业委员会、中国研究型医院学会介入医学专业委员会、北京医师协会门静脉高压症多学科诊治医师分会组织制定。肝脏血管性疾病的分类02肝脏双重血供的解剖基础

肝动脉血供特点肝动脉提供约25%的肝脏血流量，其血液富含氧气，是肝脏供氧的主要来源。

门静脉血供特点门静脉提供约75%的肝脏血流量，其血液富含从胃肠道吸收的营养物质，是肝脏获取营养的重要通道。

血液混合与流出路径来自肝动脉和门静脉系统的血液在肝窦中混合，随后血液从肝窦流入中央静脉，最终通过肝静脉排入下腔静脉。

肝脏血容量分布肝脏内约有40％的血容量存在于大血管中，60％的血容量存在于肝窦中，这种分布特点与肝脏的功能密切相关。基于解剖结构的分类标准肝动脉系统病变包括肝动脉狭窄、闭塞、动脉瘤、动脉门静脉瘘等，可影响肝脏的动脉血液供应，导致肝脏缺血或异常灌注。门静脉系统病变涵盖门静脉血栓、门静脉海绵样变、门静脉高压等，门静脉作为肝脏主要的血液来源（约75%血流量），其病变常导致严重的临床后果。肝静脉系统病变如布-加综合征、肝静脉血栓等，肝静脉负责将肝窦内的血液排入下腔静脉，其阻塞可引起肝脏瘀血和门静脉高压。肝窦系统及其延伸部分病变包括肝窦阻塞综合征、门静脉肝窦血管病等，肝窦是肝脏血流交换的关键部位，其功能异常直接影响肝脏的物质代谢和解毒功能。各类血管病变的临床特征

01肝动脉系统病变特征包括肝动脉狭窄、闭塞、动脉瘤及动脉门静脉瘘等。肝动脉狭窄可表现为肝区疼痛、肝功能异常；动脉门静脉瘘可导致门静脉高压、腹水，彩超及DSA可显示异常血流信号。

02门静脉系统病变特征以门静脉血栓（PVT）为代表，急性PVT可出现腹痛、肠缺血，慢性PVT多表现为门静脉高压相关症状如食管胃底静脉曲张出血。彩超为初筛首选，CTA可明确血栓范围。

03肝静脉系统病变特征布-加综合征（BCS）为典型疾病，急性期表现为腹痛、腹水、黄疸，慢性期以门静脉高压和肝功能损害为主。超声可显示肝静脉或下腔静脉狭窄、血栓，DSA是诊断金标准。

04肝窦系统病变特征涵盖肝窦阻塞综合征（HSOS）、门静脉肝窦血管病（PSVD）等。HSOS常与造血干细胞移植相关，表现为肝肿大、腹水；PSVD易误诊为肝硬化，LSM检测有助于鉴别，诊断需肝穿刺活检（长度≥20mm，至少10个汇管区）。诊断检查手段03超声检查：筛查与动态评估首选

核心优势：无创、无辐射、可重复性强超声检查具备无创、无辐射、可重复性强的特点，适用于动态监测血管形态、血流方向和血流速度等，是肝脏血管性疾病筛查、动态评估及治疗效果评价的首选影像技术。

灰阶超声：血管解剖结构初筛灰阶超声（B超）以不同灰度对应回波信号强弱，形成二维图像，常用于显示肝脏血管解剖结构和走行关系，可首选初筛门静脉系统和肝静脉系统血栓，判断其位置、范围和分型。

彩色多普勒超声：血流动力学评估彩色多普勒超声在B超图像基础上，可获得肝脏血管血流的定性、定量特征，两者联合能提高诊断准确性，可评估血栓所致血管内血流动力学变化，明确血管异常的类型、累及范围和程度。

超声造影：微血供与血管通畅性评估超声造影通过注射微泡声学造影剂，观察微泡随血液流动的动态显影，可弥补彩超信息不足，进一步评估肝脏病灶的微血供情况及肝脏大血管通畅性，有助于鉴别诊断如门静脉血栓与癌栓、动脉门静脉瘘等。CT与MRI：血管成像的重要方法01CT检查的技术特点CT检查具有较高分辨率、扫描速度快的特点，增强扫描可清晰显示肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉的走行、狭窄、血栓或癌栓形成等。02MRI检查的技术优势MRI具有无辐射、组织分辨率高的特点，具有多方位、多序列成像的优势，能更清晰地显示血管结构及病变细节。03共识对CT/MRI的定位共识意见指出，CT或MRI是目前临床常用的肝脏血管成像检查方法，可用于肝脏血管性疾病的初步诊断及筛查。04CT在特殊血管疾病中的应用针对部分肝静脉阻塞性疾病，常规三期扫描肝静脉常不能显示，适度延长静脉期扫描时间（>180s），可增加肝静脉显示，对肝静脉型布-加综合征的诊疗有较高价值。数字减影血管造影（DSA）：诊断金标准

DSA的核心诊断价值DSA能清晰显示肝脏血管的走行、变异、狭窄、闭塞及侧支形成情况，并提供血流方向及灌注情况，是肝脏血管性疾病诊断的金标准。

DSA的治疗辅助作用DSA不仅是诊断手段，还可辅助血管疾病的治疗，如经肝动脉化疗栓塞术、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）等介入疗法。

DSA的局限性与禁忌证DSA属于有创检查，辐射剂量相对较大。禁忌证包括碘对比剂过敏，严重心、肝、肾功能不全，全身感染或穿刺点局部感染等。

DSA技术的融合发展腹部DSA图像与CT及MR图像融合可获得血管三维结构图像，为临床治疗操作提供可视化技术，缩短手术时间，减少受照辐射剂量。肝脏血管测压技术的临床应用协助PH分类鉴别诊断肝脏血管性疾病常导致血流动力学改变，不同阶段血管压力变化不同。肝脏血管测压有助于临床门静脉高压（PH）分类的鉴别诊断。评估疾病预后通过测量肝脏血管压力，可评估肝脏血管性疾病患者的预后情况，为临床治疗决策提供重要参考。监测治疗效果在治疗过程中，肝脏血管测压能够动态反映治疗效果，帮助医生及时调整治疗方案，以达到更好的治疗效果。肝脏弹性检测的诊断价值协助门静脉高压的判定肝硬度值（LSM）≥22.8kPa诊断显著性门静脉高压（CSPH）的敏感度为79%，特异度为88%；联合脾脏硬度值（SSM）可提高诊断效能，如LSM<15kPa、血小板≥150×10⁹/L、SSM<40kPa三项中至少符合两项，排除CSPH的阴性预测值达85%。动态评估肝脏瘀血严重程度布-加综合征（BCS）患者急性非暴发性期LSM可异常升高（高达75kPa），部分TIPS术后患者LSM可下降至<10kPa，可辅助初始评估、风险分层和治疗反应监测；造血干细胞移植（HSCT）术后LSM升高对肝窦阻塞综合征（HSOS）诊断具有一定敏感性和特异性。协助诊断门静脉肝窦血管病门静脉肝窦血管病（PSVD）常伴随门静脉高压，易被误诊为肝硬化。与酒精性肝硬化患者相比，LSM临界值为10kPa时诊断PSVD的特异度为97%；截断值为20kPa时排除PSVD的敏感度为94%。病理检查的关键作用与要求

病理检查的核心诊断价值病理检查主要目的是确定肝脏血管性疾病的病变性质、明确是否存在肝硬化、评价肝纤维化程度及排除其他肝病。

肝穿刺活检组织的质量要求肝穿刺活检组织块的数量及大小应满足诊断需要，建议至少包含11个汇管区及一定长度。对于门静脉肝窦血管病（PSVD）的诊断，要求穿刺组织长度≥20mm，且至少含10个汇管区。常见肝脏血管性疾病的诊治04门静脉血栓（PVT）的诊断与治疗PVT的诊断方法彩超是PVT的初筛影像学检查方法，增强CT和MRI有助于明确诊断并确定血栓范围及性质，CTA是诊断疑似急性肠系膜静脉血栓（AMVT）的首选方法。PVT的抗凝治疗共识建议肝硬化PVT尽早启动抗凝治疗，NCPVT一旦诊断即启动抗凝治疗。抗凝药物可使用低分子肝素、维生素K拮抗剂（如华法林）或新型直接口服抗凝药物（DOAC），需权衡利弊，排除禁忌证并及时监测不良反应、调整药物剂量及疗程。PVT的TIPS治疗不管是肝硬化PVT或NCPVT，若合并复发性/难治性腹水、食管胃静脉曲张（GOV）出血非选择性β受体阻滞剂（NSBB）/内镜治疗效果不佳或不可行、急性症状性PVT合并GOV出血、移植候选者抗凝不可行、存在肠缺血肠坏死风险、门静脉海绵样变倾向等优先推荐TIPS治疗。PVT的局部处理包括碎栓、取栓、拉栓、溶栓。以下情况考虑局部处理：急性广泛性PVT；抗凝治疗无效且伴显著临床症状等。布-加综合征（BCS）的诊疗策略

诊断方法：超声检查的特异性表现超声检查是BCS筛查的首选影像技术，可显示肝静脉和/或下腔静脉血栓形成、狭窄、纤维索及血管再通不足等特异性表现，对下腔静脉血栓后隔膜形成以及肝静脉开口处隔膜形成的准确率高于CT。

肝硬度检测在BCS评估中的应用急性非暴发性BCS患者肝硬度值（LSM）可异常升高，高达75kPa；部分经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）术后患者LSM可下降至<10kPa，有助于BCS患者的初始评估、风险分层和治疗反应监测。

治疗选择：TIPS的优先推荐指征对于合并复发性/难治性腹水、食管胃静脉曲张出血非选择性β受体阻滞剂/内镜治疗效果不佳或不可行、急性症状性门静脉血栓合并静脉曲张出血等情况的BCS患者，优先推荐TIPS治疗。

抗凝治疗的应用原则BCS患者若存在血栓形成风险，需权衡利弊后启动抗凝治疗，可使用低分子肝素、维生素K拮抗剂或新型直接口服抗凝药物，需排除禁忌证并及时监测不良反应、调整药物剂量及疗程。肝窦阻塞综合征（HSOS）的临床管理

HSOS的诊断要点造血干细胞移植（HSCT）术后肝硬度值（LSM）升高对HSOS诊断具有一定的敏感性和特异性，可提示该类疾病发生的可能性。

HSOS的治疗原则HSOS治疗需根据病情严重程度，综合考虑支持治疗、药物治疗及介入治疗等手段，以改善肝脏瘀血及肝功能。

HSOS的病情监测临床可通过动态监测LSM、肝功能指标及血流动力学变化，评估HSOS患者的疾病进展和治疗效果，及时调整治疗方案。门静脉肝窦血管病（PSVD）的鉴别诊断

PSVD与肝硬化的鉴别要点PSVD常伴随门静脉高压，易被误诊为肝硬化。与酒精性肝硬化患者相比，肝硬度值（LSM）临界值为10kPa时，诊断PSVD的特异度为97%；截断值为20kPa时，排除PSVD的敏感度为94%。

病理检查的关键作用PSVD的诊断要求肝穿刺活检组织长度≥20mm，至少含10个汇管区。病理检查可确定病变性质、明确是否存在肝硬化、评价肝纤维化程度及排除其他肝病。

肝脏弹性检测的辅助价值肝硬度值（LSM）检测可协助门静脉高压的判定。联合脾脏硬度值（SSM）可提高诊断效能，例如LSM<15kPa、血小板≥150×10⁹/L、SSM<40kPa三项中至少符合两项，可排除显著性门静脉高压（阴性预测值达85%）。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）的处理

临床特征与诊断要点遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）表现为皮肤黏膜点状毛细血管扩张，可反复鼻出血、内脏出血。诊断需结合家族史、临床表现及影像学检查。

对症治疗策略鼻出血者局部使用硝酸银烧灼或激光凝固；内脏出血（如消化道、肺）需多学科协作，采用介入栓塞或手术治疗。

多学科协作管理针对HHT患者的复杂病情，需消化、介入、外科等多学科团队联合制定个体化治疗方案，以有效控制出血风险，改善患者预后。动脉门静脉瘘（APF）的介入治疗

介入治疗的主要方式动脉门静脉瘘的介入治疗主要包括经导管栓塞术，通过栓塞材料阻塞异常瘘口，恢复正常血流动力学。

介入治疗的适应症适用于引起门静脉高压、消化道出血、肝功能损害等临床症状的动脉门静脉瘘患者，或瘘口较大、血流动力学改变明显者。

介入治疗的优势具有微创、疗效确切、恢复快等优势，可作为动脉门静脉瘘的首选治疗方法之一，能有效改善患者症状和预后。

术后随访与评估术后需定期进行超声、CT或MRI等影像学检查，评估瘘口闭合情况及肝脏血流动力学变化，以确保治疗效果。治疗技术与策略05抗凝治疗的应用原则与药物选择

肝硬化PVT抗凝启动时机共识建议肝硬化门静脉血栓（PVT）患者尽早启动抗凝治疗，并需监测病情变化，同时建议进一步开展高等级临床研究予以支持。

非肝硬化PVT抗凝启动时机非肝硬化门静脉血栓（NCPVT）一旦明确诊断，即应启动抗凝治疗。

常用抗凝药物类型抗凝药物可选用低分子肝素、维生素K拮抗剂（如华法林）或新型直接口服抗凝药物（DOAC）。

DOAC使用注意事项对于DOAC，Child-PughB级且肌酐清除率低于30mL/min的患者应谨慎使用，Child-PughC级患者不推荐使用。

抗凝治疗的核心原则使用抗凝药物时需权衡利弊，排除禁忌证，并及时监测不良反应、调整药物剂量及疗程。经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）的适应证肝硬化PVT合并难治性并发症肝硬化门静脉血栓（PVT）患者，若合并复发性或难治性腹水、食管胃静脉曲张（GOV）出血且非选择性β受体阻滞剂（NSBB）/内镜治疗效果不佳或不可行时，优先推荐TIPS治疗。NCPVT合并高危因素非肝硬化性门静脉血栓（NCPVT）患者，出现复发性/难治性腹水、GOV出血（NSBB/内镜治疗无效或不可行）、急性症状性PVT合并GOV出血、移植候选者抗凝不可行、存在肠缺血肠坏死风险或门静脉海绵样变倾向等情况，优先推荐TIPS。PH相关并发症伴门静脉主干严重血栓门静脉高压（PH）所致GOV出血或顽固性腹水，若伴门静脉主干血栓≥50%，或抗凝治疗效果欠佳、血栓进展（如主干血栓≥50%、合并肠系膜上静脉血栓存在肠缺血肠坏死风险、门静脉海绵样变倾向等）者，推荐TIPS治疗。局部介入治疗：碎栓、取栓与溶栓

适用情况急性广泛性门静脉血栓（PVT）；抗凝治疗无效且伴显著临床症状的患者可考虑局部处理。

主要技术手段包括碎栓、取栓、拉栓、溶栓等，旨在清除或溶解血栓，恢复血管通畅性。

临床价值可快速缓解急性症状，改善血流动力学，降低肠缺血、肠坏死等严重并发症风险，尤其适用于急性症状性PVT合并肠缺血风险者。外科手术在复杂病例中的应用

手术治疗的适用场景适用于抗凝或介入治疗无效、合并肠缺血坏死风险、门静脉海绵样变倾向等复杂门静脉血栓（PVT）病例；以及药物和介入治疗效果不佳的布-加综合征（BCS）等肝静脉系统疾病。

常见手术方式包括门静脉取栓术、肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、肝移植等。对于合并顽固性腹水或食管胃底静脉曲张出血的复杂病例，可考虑联合外科手术与介入治疗（如TIPS）。

手术风险与多学科协作手术存在出血、感染等风险，需由外科、介入科、肝病科等多学科团队共同评估。共识强调术前需通过影像学和血流动力学检查明确病变范围，术后加强抗凝及并发症监测。多学科协作与展望06多学科诊疗（MDT）模式的构建

01MDT团队核心构成由消化、肝病、外科、急诊科、重症医学科、肿瘤科、介入医学科、病理科、影像科等30余位多学科专家共同组成，覆盖肝脏血管性疾病诊疗全流程。

02MDT协作机制与流程基于循证医学证据，通过定期病例讨论、联合制定诊疗方案，实现从疾病筛查、诊断到治疗及预后评估的一体化管理，提升诊疗精准度。

03MDT模式的临床价值针对肝脏血管性疾病临床表现多样、诊断困难、治疗方案复杂等特点，MDT模式可整合多学科优势，为患者提供个体化诊疗策略，改善预后。临床难点与未来研究方向临床诊疗难点肝脏血管性疾病临床表现多样、诊断困难，常被误认为疑难肝病；部分疾病缺乏有效治疗手段，预后不良，成为临床处置难题。诊断挑战部分患者早期无明显临床症状、生化指标异常或典型影像学表现，临床识别困难，易漏诊误诊。治疗局限现有治疗方案多样，但对于一些复杂病例，如合并严重并发症或多种血管病变共存时，治疗效果有限，需进一步优化。未来研究方向