癫痫疾病的用药原则和综合征选药2026

癫痫疾病的推荐用药原则和综合征选药2026癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致的反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征[1]。

抗癫痫药物治疗是癫痫治疗最重要和最基本的治疗，往往也是癫痫的首选治疗。目前现有抗癫痫药物都是控制癫痫发作的药物，但此类药物众多，该如何选择呢？本文主要阐述癫痫的常用药物、用药原则、推荐用药。癫痫的常用药物在20世纪80年代之前，临床上通常使用的是7种主要的抗癫痫发作药，俗称为传统ASMs。自80年代以后，国外陆续开发并推出了多种新型ASMs（见表一），根据它们获批的时间可以分为第二代（1980年至2003年）和第三代（2004年以后）ASMs。

表一ASMs用药原则根据发作类型和综合征分类选择药物是癫痫治疗的基本原则。同时还需要考虑禁忌证、可能的不良反应、达到治疗剂量的时间、服药次数及恰当的剂型、特殊治疗人群的需要、药物之间的相互作用等因素。

推荐用药主要是根据发作类型、癫痫综合征选药，首选一线用药，当一线药物治疗无效或不能耐受时，可添加其他药物进行治疗。

根据发作类型选药

全面强直阵挛发作一线用药：丙戊酸是新诊断的全面强直阵挛发作患者的一线用药。如果丙戊酸不适用则使用拉莫三嗪、左乙拉西坦或苯巴比妥。卡马西平和奥卡西平可用于仅有全面强直阵挛发作的患者。

可添加的药物：拉莫三嗪、氯巴占、左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯或苯巴比妥。注意：如果患者同时有失神或肌阵挛发作，或者怀疑青少年肌阵挛癫痫，不能使用卡马西平、奥卡西平、加巴喷丁、苯妥英钠、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。强直或失张力发作一线药物：丙戊酸。可添加的药物：可选拉莫三嗪。如果添加治疗仍然无效或者不能耐受，可考虑使用托吡酯。

失神发作一线用药：乙琥胺或丙戊酸。如果出现全面强直阵挛发作的风险高，如无禁忌证，应优先考虑丙戊酸。当乙琥胺和丙戊酸不适用、无效或不能耐受时，可考虑拉莫三嗪。如果两个一线抗癫痫药无效，可考虑乙琥胺、丙戊酸和拉莫三嗪三种药中的两药联合使用。

如果联合治疗无效或不能耐受，可考虑选用氯硝西泮、氯巴占、左乙拉西坦、托吡酯或唑尼沙胺。

肌阵挛发作一线用药：丙戊酸是新诊断肌阵挛发作患者的一线用药。如果丙戊酸不适用或不耐受，可考虑使用左乙拉西坦或托吡酯。注意，与左乙拉西坦和丙戊酸比较，托吡酯的副作用相对大。

可添加的药物：左乙拉西坦、丙戊酸或托吡酯。如果添加用药无效或无法耐受，可考虑选用氯巴占、氯硝西泮或唑尼沙胺。

局灶性发作一线用药：卡马西平、拉莫三嗪或左乙拉西坦可用于新诊断局灶性发作的患者。奥卡西平也可作为一线用药用于儿童新诊断局灶性发作的治疗。如果卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪或左乙拉西坦不合适或不耐受，可考虑丙戊酸[2]。

可添加的药物：卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、氯巴占、加巴喷丁、唑尼沙胺均可作为局灶性发作的添加用药。

如果添加治疗无效或不能耐受，可考虑其他抗癫痫药，如苯巴比妥、苯妥英钠。

根据癫痫综合征选药儿童失神癫痫、青少年失神癫痫与其他失神癫痫综合征一线用药：对于失神综合征的患者推荐使用乙琥胺或丙戊酸作为一线治疗药物。如果患者有发生全面强直阵挛发作的风险，应该首选丙戊酸，除非存在不适合的因素。如果两种一线药物治疗均无效，可以考虑选择乙琥胺、丙戊酸和拉莫三嗪中的两药或三种药物联合治疗。如果联合治疗仍无效或者不能耐受，可以考虑应用氯巴占、氯硝西泮、左乙拉西坦、托吡酯或者唑尼沙胺。

青少年肌阵挛癫痫（JME）一线用药：对于新诊断的JME患者，除部分不适合的患者外，均考虑给予丙戊酸作为首选治疗。

可添加的药物：可以给予拉莫三嗪、左乙拉西坦，丙戊酸或者托吡酯作为添加治疗。

如果添加治疗无效或者不能耐受，可以考虑应用氯硝西泮、唑尼沙胺、苯巴比妥或氯巴占治疗。

仅有全面强直阵挛发作的癫痫一线用药：对于仅有全面性强直阵挛发作的癫痫患者推荐应用丙戊酸或者拉莫三嗪，也可以用苯巴比妥。如果患者存在可疑的肌阵挛发作，或者怀疑为JME，则首先推荐丙戊酸。

可添加的药物：建议使用氯巴占、拉莫三嗪、左乙拉西坦、丙戊酸、苯巴比妥或者托吡酯。

特发性全面性癫痫（IGE）一线用药：对于新诊断的IGE患者，特别是当脑电图存在光敏性反应时，一线用药推荐丙戊酸。如果丙戊酸不合适或不耐受，可以考虑应用拉莫三嗪。

可添加的药物：拉莫三嗪、左乙拉西坦、丙戊酸或者托吡酯。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波、Panayiotopoulos综合征或晚发性枕叶癫痫（Gastaut型）一线用药：卡马西平、奥卡西平或左乙拉西坦。如果不合适或不耐受，可以应用拉莫三嗪或丙戊酸治疗。

如果首选治疗无效或不耐受，建议给予卡马西平、氯巴占、加巴喷丁、拉莫三嗪、左乙拉西坦、奥卡西平，丙戊酸或托吡酯作为添加治疗。

Lennox-Gastaut综合征（LGS）一线用药：丙戊酸。

可添加的药物：拉莫三嗪。如果添加治疗仍无效或不能耐受，可考虑的其他抗癫痫药物有托吡酯、卢菲酰胺、左乙拉西坦和非氨酯。

Dravet综合征一线用药：应当考虑丙戊酸或托吡酯。可添加的药物：可考虑应用氯巴占、司替戊醇、氯硝西泮或左乙拉西坦。

West综合征（婴儿痉挛症）一线用药：对于不伴结节性硬化的West综合征患儿给予类固醇，如促肾上腺皮质激素（ACTH）及泼尼松，或者氨基烯酸。对于由结节性硬化引起的West综合征给予氨己烯酸，如果无效，再给予类固醇（ACTH或者泼尼松）治疗。可添加的药物：可选托吡酯、丙戊酸、氯硝西泮或拉莫三嗪。

肌阵挛-失张力癫痫一线用药：首选丙戊酸治疗，如果无效或不耐受，再给予托吡酯或氯硝西泮治疗。可添加的药物：左乙拉西坦、拉莫三