血液系统疾病常见课件

血液系统常见疾病的诊疗1血液系统疾病的分类贫血性疾病增生性疾病出血性疾病2女性Hb<110g/LRbc<4.0Х109/LHCT<0.37男性

Hb<120g/LRbc<4.5Х109/LHCT<0.42贫血性疾病贫血定义3

常见贫血性疾病缺铁性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血4HotTip

贫血性疾病的症状、体征

疲乏、心悸、气短、头晕、耳鸣食欲减退、舌乳头萎缩组织缺铁的表现：发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、异食癖5手足对称性麻木、感觉障碍出血、感染和发热腰背、四肢酸痛，黄疸，血红蛋白尿周围循环衰竭，急性肾功能衰竭等6

体征

贫血貌、心率快、脉压增大，心脏扩大、心脏杂音毛发干燥、勺状指发热，黄疸，肝、脾肿大贫血的鉴别诊断78

9巨幼细胞贫血：测叶酸、B12水平骨穿大细胞性贫血

非巨幼细胞贫血：查肝病、内分泌疾病10正常细胞性贫血（多）网织红细胞（少）溶贫再障111213Diagram葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症遗传性球形细胞增多症异常血红蛋白病海洋性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿温抗体自身免疫性溶血性贫血612543溶贫14Diagram1球形红细胞增多红细胞渗透脆性增加2高铁血红蛋白还原实验G-6PD活性测定.3血红蛋白醋纤膜电泳异常血红蛋白一级结构分析15Diagram血红蛋白醋纤膜电泳HbA2、HbF定量45直接抗人球蛋白试验6酸溶血试验含铁血黄素试验热溶试验蔗糖溶血试验蛇毒因子溶血试验16增生性疾病骨髓增生异常综合征良性增生性疾病骨髓增生性疾病造血干细胞克隆性疾病一至三系血细胞减少骨髓增生活跃骨髓中原始细胞<30%贫血、出血、肝脾大多能干细胞克隆性疾病真性红细胞增多症原发性血小板增多症原发性骨髓纤维化症血流缓慢、组织缺血表现贫血、出血、血栓形成高尿酸血症肝脾大17Diagram恶性增生性疾病

造血干细胞恶性克隆性疾病原始细胞大量增殖并浸润各器官组织贫血、出血、继发感染肝脾肿大免疫系统的恶性肿瘤HD、NHL无痛性淋巴结肿大、发热、消瘦晚期浸润各器官组织表现浆细胞异常增生的恶性肿瘤对骨骼及其它器官组织浸润破坏表现血浆蛋白异常引起的表现肾功能损害血清大量M蛋白尿本周蛋白异常组织细胞增生发热、贫血、出血浸润各器官组织表现全血细胞减少骨髓中异常组织细胞白血病淋巴瘤浆细胞病恶组18Diagram肝脾淋巴结肿大睾丸骨骼和关节眼球突出、复视、失明CNS-L牙龈增生、肿胀器官及组织浸润表现19A再障BPNHCMDS网织红细胞减少骨髓增生低下肝、脾不大

血红蛋白尿尿含铁血黄素试验溶血试验（酸、蔗糖、蛇毒因子）骨髓增生活跃骨髓原始细胞<30%

D恶组骨髓有异常组织细胞出血严重晚期肝大、黄疸

贫血、出血、发热、三系减少

鉴别诊断20出血性疾病血管壁异常血小板异常凝血功能障碍复合性止血机制异常抗凝、纤维蛋白溶解异常出血性疾病的分类

遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜血友病A、B维生素K缺乏肝素过量蛇咬伤血管性血友病DIC2122血液系统疾病常见症状、体征

症状贫血：贫血症状、发生时间、病程出血：发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、消化道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症状、月经多等，持续时间，诱因，出血量，是否自发性，与手术、创伤及药物的关系等，是否伴腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病前有无感染等，感染：有无发热及不同部位感染的表现。器官及组织浸润表现：见上表高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻木刺痛感、皮肤瘙痒等

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体征：

血压、脉搏

、皮肤、巩膜有无苍白、黄染、舌面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点、紫癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。

胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸肿大

关节有无肿胀、畸形等

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既往史：化学毒物（苯）、放射线、特殊药物（烷化剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、抗甲亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等）接触史。家族史慢性炎症，肝、肾疾病，结缔组织病及恶性肿瘤病史。饮食习惯、营养状况等。25血液系统疾病的治疗

一、保持正常血液成分及其功能1、补充造血所需营养：铁剂、叶酸、维生素B12、维生素K2、刺激造血：雄激素

3、细胞因子：EPO、G-CSF、GM-CSF

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4、切脾：遗传性球形细胞增多症疗效确切

5、过继免疫：干扰素等

6、成分输血及抗感染治疗27

二、去除异常血液成分和抑制异常功能

1、化疗：碳酸氢钠、别嘌呤醇

2、放疗

3、血细胞分离机应用：

4、免疫抑制剂：再障、自身溶血性贫血、抗排斥

5、抗凝、溶栓