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文档简介

成人膈疝的诊治策略2026腹腔内容物通过膈肌缺损进入胸腔称为膈疝,食管裂孔疝在广义上属于膈疝的一种,发生率较高,约占全部膈疝的95%

[1]

,其诊断及治疗已形成较为成熟完善的体系,临床上通常将食管裂孔疝和膈疝分开进行讨论

[2]

,因此本文讨论的成人膈疝并不包含食管裂孔疝。成人膈疝可根据病因分为先天性膈疝(congenitaldiaphragmatichernia,CDH)和继发性膈疝(acquireddiaphragmatichernia,ADH),CDH罕见,新生儿发病率约为1∶3000

[3]

,通常在出生后即出现症状,少部分因疝缺损小无明显症状直到成年才被发现,据报道成人CDH发病率约为0.17%~6%

[4]

。ADH多为创伤性膈疝(traumaticdiaphragmatichernia,TDH),可发生于0.8%~1.6%的钝性创伤患者和1%~7%的穿透性创伤患者

[5]

。成人膈疝的症状多样,取决于缺损大小及疝内容物,可无症状,也可能出现急性绞窄危及生命情况。手术修补是唯一治愈手段,因为成人膈疝的低发病率,目前对症状、准确诊断、影像学检查手段及手术方式的把握基本依赖于外科医师的临床经验及小样本的病例研究。笔者总结相关文献,结合临床实践,阐述成人膈疝的诊断和治疗策略。一、成人CDHCDH根据缺损位置可分为后外侧的胸腹膜裂孔疝(Bochdalek疝)、前方的胸骨后裂孔疝(Morgagni疝)、膈膨升及中心腱缺损,其中Bochdalek疝占CDH的90%,其余各占2%~4%

[6]

。成人CDH最多见于Bochdalek疝和Morgagni疝,但据文献报道成人患者两者占比相当

[7]

,考虑原因可能是Morgagni疝的缺损较Bochdalek疝小,新生儿Morgagni疝患者存活至成年比例更高。1.成人Bochdalek疝:Bochdalek疝是由于胎儿发育过程中因后外侧的腰肋三角区的膈肌孔未能正常融合关闭所致,1848年由捷克病理学家VincenzAlexanderBochdalek首次报道

[8]

。Bochdalek疝好发于左侧,可能是由于右侧胸腔腹膜管闭合更快及肝脏的保护作用,最新包含192例成人Bochdalek疝患者的文献综述显示,男女比例相当,发现时平均年龄为(45.4±20.3)岁,70.7%患者发生于左侧,29.3%发生于右侧,平均缺损横径约(7.01±3.18)cm,缺损一般呈类圆形且疝囊较大,疝入的腹腔器官占比依次为结肠(42.7%)、胃(37.1%)、小肠(18.0%)、大网膜(16.9%)和脾脏(15.2%),主要症状发生率依次为腹痛(62.0%)、肺部症状(41.1%)、心脏症状(18.2%)和吞咽困难(5.7%),此外有7.8%患者合并肠梗阻,4.7%患者无症状意外体检发现。急诊就诊时有9.9%患者表现为嵌顿疝但未发生绞窄,有12.5%患者诊断为绞窄疝

[8]

。2.成人Morgagni疝:Morgagni疝是由于胎儿发育过程中因前方的胸骨后肋三角区的膈肌孔未能正常融合关闭所致,1769年由意大利解剖学家GiovanniBattistaMorgagni首次报道

[9]

。Morgagni疝好发于右侧(超过90%),可能是由于左侧心包附着膈肌区导致右侧相对薄弱所致

[4]

。文献综述显示女性好发,男女占比约为1∶2,但男性患者更多见于双侧

[4]

。发现时平均年龄为61.5岁,平均疝缺损最长径约7cm,缺损一般呈梭形,且疝囊较小

[6]

。疝内容物取决于诊断时的年龄:新生儿可为肝、胃及小肠,青少年主要是小肠,成人的疝内容物一般是网膜,极少是胃、肠和肝脏。因此,成人Morgagni疝约10%~30%无症状或仅有胸骨后不适感,出现症状时一般存在腹压升高的诱因(如肥胖、怀孕、慢性咳嗽等),主要症状发生率依次是呼吸道症状(44.8%)、腹痛(39.7%)和恶心呕吐(30%),约有7%~20%患者出现疝内容物绞窄或肠梗阻

[4]

。二、成人ADH绝大多数的ADH是由于胸腹部遭受严重损伤引起膈肌破裂导致。有少部分的ADH可继发于肝切除

[10]

、肝癌射频消融

[11]

等可能导致膈肌损伤的手术操作后,称为医源性膈疝(iatrogenicdiaphragmatichernia,IDH)。此外还有个案报道因为妊娠、潜水等腹内压增加引起的膈疝称为自发性膈疝

[12]

。1.TDH:所有胸腹部创伤患者中膈肌破裂者约占0.5%,男女比例约为4∶1,年龄约为30岁,受伤原因可分为钝性伤和穿透伤

[13]

。穿透伤最常见,约占65%,多见于下胸部或上腹部枪击伤或刀刺伤,通常膈肌裂口较小,初诊时易被忽略。钝性伤致TDH多见于交通事故,钝性伤传递至腹腔的外力可使胸腹腔压力差骤升,导致膈肌放射性撕裂,裂口通常较大且不规则,并常伴随腹腔内脏器损伤及其他部位创伤。医院接诊TDH患者时左侧更为常见,可能是由于右侧膈肌强度较高,且肝脏具有一定缓冲作用,但发生于右侧的TDH患者中,约50%合并肝脏破裂,此时患者伤情更重,死亡率较高

[14]

。TDH的症状取决于受累侧、创伤严重程度、创伤类型及合并器官损伤情况。膈肌损伤导致TDH形成的自然病程为3个阶段:急性期、潜伏期和梗阻期,潜伏期和梗阻期的TDH也被称为迟发性TDH。急性期33%~66%的TDH会被漏诊,与TDH常合并其他胸腹部、脑或肌肉骨骼损伤有关,合并损伤是预后不良的原因,而不是TDH。潜伏期由于腹腔内内脏疝入胸腔,会出现非特异性的胃肠道和呼吸道症状。在阻塞期,内脏阻塞可能发展为疝嵌顿及绞窄的急性表现

[15]

。2.IDH:肝切除是IDH相对常见的原因

[10]

,肝脏手术需要通过切断肝脏与膈肌的附着点来实现肝脏的完全游离。游离后,使用超声刀、电凝等可能直接损伤膈肌,导致膈肌薄弱。另外大的右肝肿瘤也可通过增加局部压力直接削弱膈肌。包含11368例肝切除术的文献综述显示,术后IDH的发生率为0.75%,最常见于右肝切除术(79%),且膈疝也最常见于右侧(89.5%),肝切除术后与诊断膈疝的平均间隔为25.7个月(1~72个月),最常见的首发症状是腹痛(60.4%),其次是呼吸困难(19.8%)和肠梗阻(12.7%),6.9%患者无症状

[10]

。此外还有文献报道

[11]

因肝癌行射频消融导致IDH,膈疝发生时间约为射频消融后9~96个月,S4、S7、S8段的肝肿瘤射频消融可能导致IDH发生,此外超声引导使用多极针进行消融时可能无法同时显示所有电极针尖,消融过程中可能导致膈肌损伤。三、成人膈疝的诊断成人膈疝临床表现不典型,缺乏特异性,误诊率可达38%,误诊与患者并发症、死亡率显著相关

[16]

,误诊可导致病情延误,增加疝内容物绞窄风险,部分患者可能因误诊置入胸腔引流管引起灾难性后果。诊断主要依赖影像学检查,多排螺旋CT扫描是诊断金标准,敏感性为14%~82%,特异性为87%

[15]

,临床怀疑时需更关注CT检查矢状位结果,有助于发现缺损较小的膈疝,其特异性影像特征的发现率更高,必要时可行CT增强扫描评估疝内容物活性。其他辅助检查如MRI、钡餐造影、胃镜、EUS和食管测压检查等虽见于部分病例报道,但未作为常规检查。对于潜伏期、梗阻期或无症状患者一般完善多排螺旋CT扫描即可明确诊断,诊断困难的情况是急性期TDH合并严重创伤。有研究显示胸腹外伤患者膈肌损伤漏诊率高达66%

[17]

,对于胸腹外伤患者需考虑合并膈肌破裂可能。世界急诊外科学会强烈建议对血流动力学稳定的创伤患者如怀疑出现膈疝行胸部+腹部的CT增强扫描(1B类推荐)

[15]

。如穿透伤所致的膈肌裂口较小,即使完善CT也容易漏诊,甚至术中探查仍有忽略可能。因此世界急诊外科学会建议对血流动力学稳定的下胸部穿透伤患者如怀疑出现膈疝可考虑行诊断性腹腔镜探查(1C类推荐)

[15]

。若急性期TDH在入院早期未能及时明确诊断,造成漏诊或误诊,易导致患者病情延误,导致死亡,其中病情较轻者可能发展为迟发性TDH,迟发性TDH确诊时间距原发创伤时间可能间隔数年,期间患者可长期保持无症状状态。四、成人膈疝的治疗成人膈疝一经诊断均应手术治疗,鉴于文献报道临床接诊的成人膈疝的急诊手术率可高达39.9%~53.4%

[8,18,19]

,因此即使无症状也应考虑及时手术修补避免发生嵌顿绞窄。此外急性期TDH合并其他部位损伤时病情复杂,应遵循先重后轻原则,先处理致命伤,在病情相对稳定的情况下,所有膈肌损伤均应在急性期进行修复,由于持续的膈肌运动以及胸腔与腹腔之间的压力梯度,膈肌损伤无法自行愈合,若术中已探查发现一侧膈肌损伤,需继续探查对侧膈肌,以排除双侧损伤可能。目前手术方式往往取决于主刀医师专业及临床经验,并无高质量的证据进行循证,缺乏统一标准,手术治疗尚存在较多争议点,综合文献报道争议点主要为手术入路的选择、微创术式的应用、是否切除疝囊和补片应用等。笔者回溯文献结合团队经验对争议点进行深入讨论。(一)手术入路(经胸、经腹、胸腹部联合)由于膈疝患者可能就诊于胸外科或普通外科,急诊时还可能就诊于急诊创伤外科,因此不同专科医师手术入路选择存在差异。各入路文献报道均存在优劣,经腹入路优势:(1)可以充分探查腹腔,评估肠管活性和处理潜在腹腔污染;(2)可以探查两侧膈肌。经腹入路劣势:可能无法探查及处理胸腔并发症如液气胸、胸腔粘连等。经胸入路优势:(1)对迟发性TDH和经腹膈疝修补复发患者可能出现胸膜腔粘连,经胸入路可能更可取;(2)可直接观察疝内容物且经胸入路时胸膜腔内压力不为负压,有利于复位;(3)对于右侧膈疝,因肝脏存在可能会使经腹入路暴露困难,胸腔入路可以提供良好视野。经胸入路劣势:(1)需要单肺通气,对呼吸功能受限患者不适用;(2)无法探查及处理腹腔内器官;(3)急性创伤时无法探查两侧膈肌。对于复杂病例,术中需考虑胸腹部联合入路,文献回顾显示10%的腹腔入路病例需要额外进行胸腔入路手术,而15%的胸腔入路病例需要额外进行腹腔入路手术

[4]

,因此临床接诊时需进行充分评估,如果不具备复杂手术(包括胸腔手术甚至胸腹腔联合)或重症监护方面的专业条件,则必须考虑将患者转至更高级别的医院。对于成人Bochdalek疝患者,一项包含192例患者的文献综述显示64.8%病例选择经腹入路,23.9%经胸入路,9.4%胸腹部联合

[8]

。对于成人Morgagni疝因其位于胸骨后方、心包下方,因此文献报道基本采用经腹入路

[9]

。对于急性期TDH,美国东方创伤外科协会

[20]

和世界急诊外科学会

[15]

均建议优先选择腹腔入路而非胸腔入路,对于迟发性TDH,以上两个协会在入路选择上均未做出建议,但有文献指出对大的、距创伤后间隔时间长的迟发性TDH胸腔入路应是首选,因疝内容物可能与胸腔内器官形成广泛粘连

[21]

。(二)微创技术应用因为Morgagni疝缺损一般较小,且位于胸骨后方,相对于其他成人膈疝更适合尝试微创手段,1991年首次报道腹腔镜修补Morgagni疝

[22]

,2017年首次报道机器人修补Morgagni疝

[23]

,文献报道Morgagni疝行腹腔镜修补安全可靠,明显缩短住院时间

[22]

,目前Morgagni疝检索最新文献均为腹腔镜或机器人修补,极少开放手术。Bochdalek疝最新文献综述显示34%患者行腹腔镜手术,14%患者行胸腔镜手术,10%患者行机器人手术

[24]

,采用微创手术的患者中有5%中转开放

[8]

,系统综述显示微创手术的术后并发症率明显低于开放手术

[8]

。对于成人CDH患者如出现嵌顿和绞窄等急诊情况,世界急诊外科协会

[15]

指出对血流动力学稳定患者可考虑先行微创手术(2D类推荐),但对血流动力学不稳定患者建议开腹手术(2C类推荐)。对于成人TDH患者,血流动力学稳定患者强烈建议行腹腔镜手术(1B类推荐),但对血流动力学不稳定患者建议开腹手术(2C类推荐)。(三)是否切除疝囊目前对是否需要切除膈疝的疝囊仍存在争议。切除疝囊可以减少术后血清肿的形成和疝的复发,且随着腔镜和机器人手术开展,可以更精确地抓取疝边缘、逐层切除疝囊。然而,部分研究者建议不切除疝囊,理由是同侧气胸或纵隔气肿的风险明显增加,此外还可能损伤心包或膈神经

[23]

。2008年的一项文献综述显示只有31%患者进行疝囊切除术

[25]

,2023年的文献报道也仅约23.1%患者行疝囊切除术

[26]

。有小宗病例报道显示择期手术病例均行疝囊切除,而急诊手术无一例行疝囊切除

[19]

,考虑到成人膈疝急诊手术占比高,且急诊病情复杂,急诊手术时不宜行疝囊切除,但择期手术时需充分考虑风险收益,如果疝囊切除可行且难度低时也不宜追求全部切除,但至少应考虑部分切除,如评估风险大于益处时应放弃疝囊切除。(四)缺损修补方式及补片使用对于膈肌缺损应尽可能缝合关闭,多项研究均建议使用非吸收缝线,目前大多数外科医师采用2-0或1-0单股或编织不可吸收线全层间断缝合方式关闭膈肌缺损

[15]

,腹腔镜下缝合缺损有学者采用连续缝合方式,但其强调拉线及打结时需降低气腹压以保证能在最小张力下打结

[27]

。文献综述显示补片使用率为47.8%~66.1%

[8,28]

,因成人膈疝接诊医师可能为创伤外科或胸外科医师,而非疝外科医师,可能导致补片使用率降低。对于补片的使用目前尚存在争议,争议点主要在于补片使用指征、补片固定方式和补片放置平面。1.补片使用指征:有学者认为膈肌受胸腔和腹腔压力动态影响,必须对所有病例均行补片加固

[23]

;也有文献指出对一个较小的膈肌缺损(最常见是Morgagni疝),其边缘通常为肌腱纤维状,直接缝合后可无需放置补片

[4]

。对多大的缺损需要补片目前难以确定具体的阈值,有文献报道当缺损面积>20~30cm

2采用补片加固

[28]

,亦有文献建议>5cm

2就应放置补片

[4]

,需要考虑到缺损形状一般是椭圆形而非圆形,其横向直径通常长于前后径,此外如行微创手术,由于气腹作用,CT测量的缺损大小通常小于术中测量值。有学者认为应缝合后观察是否处于张力状态,若存在张力,应使用补片加固

[28]

。对于无法直接缝合的较大缺损,应使用补片桥接,还有文献建议对靠近肋缘的膈肌缺损,如膈肌缺损边缘距肋骨超过3~4cm不应进行直接缝合,应行补片桥接

[15]

。补片的选择一般选择生物涂层的防粘连材料,避免粘连肠管降低肠瘘风险。如果存在术区污染,有文献建议使用网膜、肝圆韧带或自体皮瓣来代替补片进行加固

[18]

。2.补片固定:因膈肌紧邻心包,且膈肌分布膈神经及膈血管,有学者不支持使用补片的部分原因是担忧补片的固定可能造成医源性损伤。一项针对食管裂孔疝和剑突下切口疝术后

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