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文档简介

川崎病全科医师诊疗指南总结2026CKD的诊断:发热,并具有下列5项主要临床特征中的至少4项,即非渗出性双眼球结膜充血;口唇及口腔的变化,即口唇干红、皲裂、充血,杨梅舌,口咽部黏膜弥漫性充血;急性非化脓性颈部淋巴结肿大(通常直径>1.5cm);多形性皮疹,包括单独出现的卡疤周围红肿;四肢末端变化,即急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)甲周围膜状脱皮,伴或不伴有冠状动脉病变(CAL)。IKD的诊断:任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征,但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿,在排除其他疾病的情况下,都应考虑IKD。超声心动图异常包括:(1)冠状动脉左前降支或右冠状动脉Z值≥2.5;(2)CAA形成;(3)有以下超声心动图表现≥3项:①左心室功能下降;②二尖瓣反流;③心包积液;④任一冠状动脉Z值达2.0~2.5。基层医院初诊治疗方案：急性期建议住院治疗抗炎及抗血小板治疗经静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)治疗紧急转诊指征：1.川崎病休克综合征(KDSS)：表现为收缩压低于同年龄正常值20%以上,或伴有组织低灌注体征(如心动过速、毛细血管充盈时间延长、四肢末端发凉、脉搏细弱、尿量减少或意识障碍),需液体复苏或血管活性药物支持。2.巨噬细胞活化综合征(MAS)：在KD基础上出现持续高热、血清铁蛋白显著升高,并伴有以下至少2项:①血小板计数急剧下降;②天冬氨酸转氨酶数倍高于基线;③甘油三酯急剧升高;④纤维蛋白原明显降低;⑤骨髓或其他组织(淋巴结、肝脏、脾脏等)发现噬血细胞。3.出现严重系统受累表现：累及心脏(心肌炎、

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