儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识总结2026

儿童热性感染相关性癫痫综合征诊疗专家共识总结202601CONTENTS020304疾病概述临床特征辅助检查治疗手段疾病概述FIRES是一种以儿童发病多见的感染诱发性脑病综合征。FIRES属于ITES相关范畴。FIRES患儿在起病前常发育正常，病程分为3个阶段，急性期表现为发热性感染后迅速进展的超难治性癫痫持续状态，慢性期常表现为药物难治性癫痫伴高级皮质功能障碍。FIRES的定义FIRES的范畴FIRES的临床特点定义与范畴发病特点FIRES通常发生在2~17岁的儿童，1岁以下发病的可能性较小。发病年龄患儿在癫痫发作前24小时至2周有前驱发热性感染病史，但尚未发现与FIRES发病密切相关的特异性病原。前驱发热性感染病史FIRES患儿癫痫发作通常为局灶性发作，可继发双侧强直-阵挛发作，发作频率在数天内快速增多，进展为癫痫持续状态（SE），通常为超难治性癫痫持续状态（SRSE）。局灶性发作进展为SE患儿在起病前通常发育正常，起病前24小时至2周有发热性感染病史，但无特异性神经系统症状。起病前驱期起病后数天内进展为癫痫持续状态，通常表现为新发难治性癫痫持续状态，伴意识障碍等脑病症状，持续时间取决于病情严重程度及治疗是否及时合理。急性发作期经过数周至数月后，癫痫发作逐渐好转，先转变为频繁的电-临床发作或电发作，后演变为慢性癫痫发作，多为局灶性发作，少数可合并其他发作形式，多数缺乏长时间无发作期，部分患儿可达到长期无发作状态。慢性恢复期病程阶段临床特征010203FIRES的起病年龄范围FIRES患儿发病前的发育状况FIRES的急性期特征FIRES通常在2至17岁之间发病，1岁以下儿童发病的可能性较小。这一年龄段的选择反映了FIRES在儿童中的高发特性，提示我们在临床实践中需要特别关注这个年龄段的儿童，以便早期发现和治疗。在FIRES发作之前，患儿通常发育正常。这一信息对于评估FIRES的影响范围和严重程度具有重要意义，同时也为家长提供了关于疾病可能影响的初步认识。FIRES急性期的主要特征包括前驱发热性感染病史、局灶性癫痫发作以及快速进展为癫痫持续状态（SE）。这些特征共同构成了FIRES急性期的临床画像，有助于医生在诊断和治疗时做出更准确的判断。起病年龄FIRES患儿在起病前常发育正常，疾病过程大致分为3个阶段，前驱期常表现为伴发热的感染，可伴感染相关呼吸道或消化道症状。此阶段无特异性神经系统症状，与一般发热性感染相似。前驱期通常持续时间较短，为24h至2周不等。前驱期发热无特异性神经系统症状持续时间短前驱期表现FIRES患儿癫痫发作通常为局灶性发作，可继发双侧强直-阵挛发作。发作频率在数天内快速增多，进展为SE，通常为SRSE。发作类型FIRES患儿癫痫发作具有超难治性的特点，持续时间取决于病情严重程度以及是否得到合理及时的治疗。多数在急性期向慢性期过渡之间缺乏长时间无发作期。发作特点FIRES患儿癫痫发作与前驱发热性感染病史密切相关，尚未发现与FIRES发病密切相关的特异性病原。发作与感染的关系急性期发作辅助检查脑电图特征FIRES患儿急性期脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫电发作频繁，达到电发作持续状态。FIRES急性期脑电图特征FIRES典型发作期脑电模式为游走性局灶性发作，通常以低波幅快节律起始。FIRES典型发作期脑电模式FIRES慢性期脑电图可能显示局灶性或广泛性慢波活动，与癫痫发作和认知障碍相关。FIRES慢性期脑电图表现010203影像学改变FIRES急性期头颅影像学病程早期可无异常表现，病程中可出现屏状核征，此为急性期相对特征性影像学改变，还可有基底节、丘脑、海马及局部大脑皮质异常信号等其他改变。急性期影像学特征在FIRES慢性期，部分患儿可能通过影像学检查发现脑部结构的改变，如脑萎缩、白质病变等，这些改变可能与长期的癫痫发作和神经系统功能障碍有关。慢性期影像学表现FIRES的影像学检查对于辅助诊断具有一定的价值，尤其是在排除其他病因时。通过观察脑部结构和功能的变化，可以为临床医生提供更多的信息，有助于制定更精准的治疗方案。请注意，以上内容仅供参考，具体诊断和治疗还需根据患者的实际情况和医生的建议进行。辅助诊断价值FIRES急性期，多数患儿的脑脊液检查中可发现有核细胞轻度升高。在FIRES急性期，部分患儿的脑脊液蛋白含量也会有所增加。FIRES急性期，患儿脑脊液中的炎症因子水平通常会高于同期血清水平。脑脊液细胞数升高脑脊液蛋白含量增加脑脊液炎症因子水平升高脑脊液异常治疗手段010203FIRES患儿急性期病情严重，需收入ICU进行多学科协作诊治，以便及时识别和处理SE，提高治疗效果。FIRES急性期应尽快进行连续脑电监测，以准确识别SE类型，为针对性治疗提供依据。FIRES的复杂性要求神经学、急救学、感染科等多个学科共同参与，制定个性化治疗方案，提高治疗效果。重症监护病房治疗的重要性连续脑电监测的必要性多学科协作在FIRES治疗中的作用重症监护与多学科协作糖皮质激素治疗大剂量IVIG治疗IL-6受体拮抗剂或IL-1受体拮抗剂治疗在FIRES急性期，糖皮质激素是针对病因的重要治疗手段之一。它通过抑制炎症反应，减少脑组织损伤，从而有助于控制癫痫发作和改善病情。大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）也是FIRES急性期针对病因的有效治疗方式。它可以提供广谱的抗病毒和抗炎作用，帮助患儿抵抗病毒感染并减轻脑损伤。对于糖皮质激素和IVIG治疗效果欠佳的FIRES患儿，可以考虑使用IL-6受体拮抗剂（如托珠单抗）或IL-1受体拮抗剂（如阿那白滞素）。这些药物能够特异性地阻断炎症因子的作用，进一步控制炎症反应，降低脑损伤风险。针对病因的治疗010203在FIRES慢性期，抗癫痫发作药物治疗是主要手段。应根据发作类型进行药物选择和调整，以最大程度地控制癫痫发作。同时，也可以考虑生酮饮食或VNS治疗等辅助措施，以提高治疗效果。对于急性期未使用过托珠单抗或阿那白滞素治疗、遇感染后发作频率明显增加或再次出现SE的患儿，可以再次尝试托珠单抗或阿那白滞素治疗。必要时可联合应用糖皮质激素及IVIG，但不建议糖