（2025）BSR建议：Sjögren's病患者的神经学、认知学和精神病学表现解读

2025BSR建议：Sjögren's病患者的神经学、认知学和精神病学表现解读一、引言原发性干燥综合征（Sjögren's病，pSS）是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，除腺体损伤外，约三分之一的患者可出现多系统腺外受累，神经系统、认知功能及精神心理层面的受累是影响患者生活质量的重要因素，但长期以来临床关注度不足。2025年英国风湿病学会（BSR）更新了Sjögren's病的临床管理建议，专门对这类腺外表现的识别、评估与管理做出了规范，本文结合建议内容对相关表现进行系统解读。二、Sjögren's病的神经学表现解读2025BSR建议明确将Sjögren's病相关神经系统受累分为周围神经病变和中枢神经系统病变两类，强调需要排除感染、代谢性疾病、肿瘤等其他病因后才可明确诊断。1.周围神经病变：这是Sjögren's病最常见的神经系统受累类型，发生率约为10%~60%，2025BSR建议指出最常见的亚型是长度依赖性感觉性周围神经病，主要表现为对称性肢体远端麻木、感觉减退、刺痛，部分患者可出现痛性神经病变，严重影响睡眠与日常活动。其次为多发性单神经炎，主要因血管炎累及神经滋养血管所致，可表现为非对称性的多灶性神经功能缺损，如腓总神经、尺神经等单神经受累，这类患者往往提示疾病活动度较高，需要更积极的免疫干预。此外还有自主神经病变，可表现为体位性低血压、心动过速、胃肠功能紊乱、汗腺分泌异常，这类表现容易被忽视，BSR建议对所有存在不明原因自主神经症状的pSS患者常规进行自主神经功能评估。2.中枢神经系统病变：pSS相关中枢神经系统受累发生率约为1%~13%，表现形式多样，可分为局灶性病变和弥漫性病变两类。局灶性病变可表现为类似多发性硬化的脱髓鞘病变，出现偏瘫、偏身感觉障碍、颅神经受累、脊髓病等，影像学可看到脑室周围白质病灶，需要与原发多发性硬化进行鉴别；弥漫性病变可表现为脑病、认知下降、癫痫发作、无菌性脑膜炎等。2025BSR建议强调，pSS合并中枢神经系统病变需要完善腰椎穿刺、自身抗体检测、头颅/脊髓影像学检查排除其他病因，对于活动期病变建议使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。三、Sjögren's病的认知学表现解读认知功能损害是pSS被低估的常见腺外表现，2025BSR建议首次明确将认知功能评估纳入pSS常规随访内容，指出约30%~50%的pSS患者存在不同程度的认知功能下降，其中轻度认知损害最为常见，仅不到10%的患者会进展为重度认知障碍。从受损领域来看，BSR总结现有研究指出，pSS患者最常受损的认知领域是注意力、执行功能、情景记忆和信息加工速度，而语义记忆、视觉空间能力相对保留。认知损害的发生机制目前认为和多因素相关，包括慢性炎症介导的中枢神经损伤、血管损伤、抗胆碱能药物的不良反应、疲劳和情绪障碍的共病影响等，2025BSR建议指出需要区分原发性认知损伤和继发于疲劳、抑郁的功能性认知下降，对于前者需要进一步排查中枢炎症病变，后者以对症处理情绪和疲劳为主。在评估方面，BSR建议推荐使用简便的筛查工具如蒙特利尔认知评估量表（MoCA）进行常规筛查，对于筛查异常的患者进一步进行全面的神经心理学评估，同时完善影像学、炎症指标等检查明确病因。四、Sjögren's病的精神病学表现解读精神心理异常是pSS最常见的合并表现之一，直接驱动患者生活质量下降，2025BSR建议明确强调风湿病科医师需要常规识别pSS患者的精神症状，主要包括抑郁、焦虑、慢性疲劳三类。1.抑郁与焦虑：研究数据显示pSS患者抑郁的发生率约为20%~50%，焦虑发生率约为30%~60%，显著高于普通人群和其他自身免疫病。pSS发生抑郁焦虑的机制包括：慢性疼痛、口干眼干等躯体症状长期不适带来的心理压力、自身炎症反应导致的中枢神经递质紊乱、细胞因子介导的情绪调节异常等。2025BSR建议对所有新诊断的pSS患者常规进行抑郁焦虑筛查，可采用患者健康问卷-9（PHQ-9）和广泛焦虑问卷-7（GAD-7），对于中度以上的抑郁焦虑建议转诊心理科，给予药物治疗联合心理干预。2.慢性疲劳：超过70%的pSS患者会出现不同程度的慢性疲劳，其中约30%的患者表现为重度疲劳，是导致患者功能障碍和失业的首要原因之一。2025BSR建议指出需要区分疾病活动相关的炎症性疲劳和原发慢性疲劳综合征，对于炎症性疲劳需要积极控制基础疾病，对于非炎症性疲劳建议通过生活方式调整、认知行为治疗改善，避免过度使用免疫抑制剂。五、2025BSR的核心管理建议总结所有Sjögren's病患者初诊时都需要进行系统的病史采集，筛查是否存在神经、认知和精神相关症状，对于存在相关症状的患者进行针对性评估。神经系统病变需要区分周围和中枢受累，活动期血管炎相关病变给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，痛性周围神经病变给予对症止痛治疗。认知功能损害优先筛查，排除继发因素后根据损伤程度给予对症干预，定期随访监测认知变化。重视共病抑郁焦虑的识别，早期干预改善患者生活质量，对于非炎症性疲劳避免过度免疫抑制，以生活方式和心理干预为主。六、总结202