临床腹膜后神经鞘瘤及腹膜后实性占位鉴别诊断思路

腹膜后神经鞘瘤及腹膜后实性占位鉴别诊断思路腹膜后神经鞘瘤神经鞘瘤起源于周围神经鞘的Schwann

细胞，与神经纤维可分离，倾向于从周围神经偏心性生长。最常见于颅神经和周围神经，发生在腹膜很少见，约占所有神经鞘瘤的3%,

占原发性腹膜后肿瘤的4%-6%。腹膜后神经鞘瘤常来自脊神经鞘细胞，故好发于脊柱旁、

肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位，与腰大肌关系密切。腹膜后神经鞘瘤通常

较大，与头颈部或四肢的神经鞘瘤相比，更容易发生自发变性和出血。临床表现：散发，小部分与Ⅱ型神经纤维瘤病有关，恶变罕见。常发生于20-50岁，女性更多见。一般无临床症状，病灶较大时可因压迫周围组织引起相关的非特异性症状。y病理学表现：

神经鞘瘤通常有包膜，其起源的神经走形于肿瘤表面。镜下分为Antoni

A区和Antoni

B区

。Antoni

A

区

与B区可单独存在，

也可并存于一个肿瘤内，故神经鞘瘤密度多不均

匀，易发生囊变坏死、钙化或出血。·

Antoni

A区：富含密集的梭形细胞，呈栅栏状

或漩涡状排列，不易囊变，对应病灶内实性成

分，一般呈中等以上程度强化。·

Antoni

B区：瘤细胞稀疏，呈网状排列，基质

含水量高，易囊变、出血，

一般呈轻或无强化。交乐Me腹膜后神经鞘瘤b.C.d.

e.影像学表现：沿交感神经位于椎旁区域，常单发，与神经纤维瘤病相关时可多发。多为圆形、椭圆形、梭形，边界清楚。与神经纤维瘤难以鉴别。CT:

病灶较小时密度均匀，平扫密度低于同层面肌肉组织，病灶较大时密度多不均匀，病灶内部可出现囊变、钙化及出血(尤其是大于5cm

时)。起源的神经常常难以辨认。

增强扫描可呈不同程度的均匀或不均匀强化。MR:

细胞密集区T1WI、T2WI

呈中等/稍低信号，囊性区域T2WI

呈高信号。·

靶征：较神经纤维瘤少见。外周信号高(黏液基质),中央信号低(胶原纤维)。·

束状征象：T2WI

内部大量环形结构。腹膜后神经鞘瘤神经纤维瘤病理：由良性肿瘤Schwann

细胞与成纤维细胞、胶原蛋白和粘液样基质混合而成。常无包膜，散布在神经纤维中。主要的亚型包括局灶型、弥漫型、丛状。临床：20-30岁常见。孤立性常散发，多发性神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤与神经纤维瘤病I

型有关，发病更早，恶变更常见。影像表现：局灶神经纤维瘤常边界清楚，轻度强化，

T1WI

上与肌肉相比呈等/低信号，T2WI高信号。靶征常见(即外周高信号，中央稍低信号)。走形于椎管内外呈哑铃状。丛状亚型

呈浸润性、多分叶状，或沿神经纤维聚集肿块，常为双侧、对称性、平行于腰大肌。鉴别诊断——腹膜后神经源性肿瘤

鉴别诊断——腹膜后神经源性肿瘤节细胞神经瘤病理：起源于椎旁交感神经节或肾上腺髓质的良性肿瘤，由成熟的原始神经峭细胞组成。临床：常见于儿童、青少年及青年，很少分泌足量的儿茶酚胺引起交感症状。占原发性腹

膜后肿瘤的0.7%-1.6%。可由成熟的神经母细胞瘤或神经节神经母细胞瘤引起。影像表现：

脊椎旁垂直方向上肿块，钻缝生长。CT上常表现为边界清楚的均匀稍低密度肿

块。MRI

上因包含不同程度的黏液样基质信号各异；

T2WI

可呈“轮状”(低信号环形带，为Schwann

细胞和胶原纤维的交界区)。强化表现各异，缺乏早期强化，延迟期逐渐强化。鉴别诊断——腹膜后神经源性肿瘤副神经节瘤病理：起源于交感副神经节。临床：20-40岁常见，与多发性内分泌肿瘤综合

征及Von

Hippel-Lindau综合征有关。交感副

神经节瘤分泌儿茶酚胺，约40%的患者临床表

现与儿茶酚胺过量有关，包括高血压和心动过速。

影像表现：CT表现异质性，坏死、出血、钙化常见，富血供而明显强化。T1WI中/低信号，T2WI

高信号(灯泡征),常因出血、坏死信号

不均匀(胡椒盐征)。鉴别诊断——腹膜后神经源性肿瘤d.e.f.b.

C.肿瘤类型影

像

学

特

征临

床

及

组

织

学

特

征神经源性神经纤维瘤椎管内外成哑铃状；靶征：外周信

号高，中央信号低亚型：局灶性、弥漫性、丛状神经纤维瘤病I型与多发性神经纤维瘤和丛

状神经纤维瘤有关。神经鞘瘤难以与神经纤维瘤区分束状征象(T2WI内部大量环形结构)散发，小部分与神经纤维瘤病有关，恶变

罕见恶性周围神经鞘瘤体积较大，边界不清，内部异质性

伴坏死和/或出血，以及新的或恶

化的神经功能障碍约一半见于神经纤维瘤病I型，其中一小部

分发生于长期放疗患者节细胞神经瘤脊椎旁肿块；包含不同程度的黏液

样基质；T2WI成“轮状”起源于椎旁交感神经节的良性肿瘤，常见

于儿童、青少年及青年，很少分泌足量的

儿茶酚胺引起交感症状节细胞神经母细胞瘤钙化、坏死、出血较神经节瘤更常

见，70%病例I¹31摄取恶性，常起源于肾上腺髓质，主要影响2-4岁儿童副神经节瘤T2WI高信号，富血管，坏死、出

血常位于肠系膜下动脉近腹主动脉分叉处与多发性内分泌肿瘤综合征及Von

Hippel-

Lindau综合征有关脂肪肉瘤病理：脂肪肉瘤亚型较多，不同类型、不同分化成化程度肿瘤表现不同。影像表现：以粘液成分为主的脂肪肉瘤常需要和其他伴囊变的腹膜后肿瘤进行

鉴别。肿瘤通常较大、密度及信号较为

混杂，可呈多发囊性变，病变散在，沿

腹膜腔或腹膜后间隙蔓延生长。鉴别诊断——腹膜后间叶源性肿瘤肿瘤类型影

像

学

特

征临

床

及

组

织

学

特

征脂肪细胞来源脂肪瘤含脂肪肿块，内部不复杂罕见，即使内部不复杂，也应考虑高分化的脂肪肉瘤高分化脂肪肉

瘤主要含脂肪，厚间隔、软组织结

节(常≥1

cm)最常见的原发性腹膜后肉瘤。不转移，但局部复发风险高而预后差，可能退化为去分

化脂肪肉瘤去分化脂肪肉

瘤含脂，内部复杂性增加可能转移。出现在曾经存在的或现存的高分化脂肪肉瘤黏液样脂肪肉

瘤乏脂肪，常有分隔/小结节；可变

黏液样组织(T2高信号伴强化)倾向于转移到不常见部位的软组织和骨多形性脂肪肉

瘤微量脂肪到不可见脂肪；异质性

大，伴坏死、出血侵袭性肿瘤，75%的患者可早期转移至肺鉴别诊断——腹膜后间叶源性肿瘤平滑肌肉瘤病理：起源于腹膜后大血管(如下腔静脉、肾静脉)或其分支，可分为血管外(62%)、血

管内(5%)或两者兼有(33%)。临床：50-60岁，女性多于男性，腹膜后第二常见的肉瘤。影像表现：累及连续血管的非均匀肿块，实性为主，体积较大，异质性坏死、出血、囊变。钙化不常见，偶可见出血所致的液-液平。

T1WI低/等信号，T2WI中/高信号。鉴别诊断——腹膜后间叶源性肿瘤b.

C.a.孤立性纤维性肿瘤：盆腔腹膜外间隙更常见，小部分伴

有副肿瘤综合征(低血糖)影像：CT

表现为血管密集，侧支血管突出，MRI表现为

血管流空效应鉴别诊断——腹膜后间叶源性肿瘤肿瘤类型影

像

学

特

征临

床

及

组

织

学

特

征平滑肌来源平滑肌瘤与平滑肌外观相似，T2低信号，异质性强化不常见，育龄期女性平滑肌肉瘤累及连续血管的非均匀肿块，异质性坏死第二常见的原发性腹膜后肉瘤，可分为

血管外、血管内或两者兼有成纤维细胞来源孤立性纤维瘤异质性表现，常常高度血管化，CT可

显示明显的侧枝血管，MRI呈流空信号20%-40%恶性，小部分与副肿瘤综合征

相关黏液纤维肉瘤影像学表现与组织学分级有关：低级别肿瘤表现为丰富的黏液样基质，而高

级别病变异质性大，增强扫描可见“尾

征

”罕见，局部复发风险高，高级别肿瘤吏可能转移华品醫院鉴别诊断——腹膜后间叶源性肿瘤s

s淋巴瘤：位置：淋巴结区域影像：均质，包埋、通常不侵犯血管，伴发淋巴结

增大，可浸润脏器鉴别诊断——腹膜后淋巴源性肿瘤淋巴结增生性病变：位置：淋巴结区域影像：富血供，均匀强化，供血血管增粗鉴别诊断——腹膜后淋巴源性病变脂肪来源：脂肪瘤/脂肪肉瘤平滑肌/骨骼肌来源：平滑肌瘤/平滑肌肉瘤/横

纹肌肉瘤/未分化等成纤维来源：孤立性纤维性肿瘤粘液/纤维肉瘤神经纤维瘤神经鞘瘤/恶性周围神经

鞘肿瘤节细胞神经瘤/节细胞神

经母细胞瘤副神经节瘤原发性生殖道外生殖细胞瘤：畸胎瘤/精原细胞瘤/胚胎癌/卵黄囊瘤/绒毛膜癌/混合生

殖细胞瘤/囊腺瘤/囊腺癌原发性性索间质瘤：颗粒细胞瘤淋巴瘤淋巴管瘤髓外浆细胞瘤淋巴细胞增生病变间叶源性×腹膜后占

位分类淋巴血液

源性神经源性侵犯血管壁巨

大不均质肿块

(平滑肌肉瘤)脊柱旁、神

经节分布区

(神经源性)明显富血供(副神经节瘤/孤立性纤维性/Castleman)肉眼脂肪(脂

肪瘤/脂肪肉

瘤/畸胎瘤)多发、包埋

血管、均质

(淋巴瘤)中线区、年轻患者、混杂密度(生殖源性)腹膜后区域占位诊断思路多间隙/多房

(淋巴管瘤)脂液平面

(囊性畸胎瘤)腹膜后原发肿瘤

脏器来源

继发性

非肿瘤性直肠后方(尾肠囊肿)其他实性肿瘤其他囊

性肿瘤囊性实性·Al-DasuqiK,IrshaidL,Mathur

M.Radiologic-Pathologic

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川

大

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患者，女，68岁·主诉：体检发现左上腹包块1+周·现病史：入院1周前，患者体检行B超提示左上腹部包块。患者无