中国脑小血管病诊治指南总结2026

中国脑小血管病诊治指南总结01020304定义与病因分类流行病学特点发病机制核心临床表现诊断CONTENTS目录定义与病因分类脑小血管病定义脑小血管病的核心定义基于病因的六大分类指南阐述的重点类型脑小血管病（CSVD）是一组由多种病因影响脑内小动脉、毛细血管、微静脉等小血管所导致的临床、影像与病理综合征。它并非单一疾病，而是涵盖了从无症状影像学改变到急性卒中、慢性认知障碍等一系列表现的综合征。指南将CSVD按病因分为六类，包括最常见的小动脉硬化（与年龄及高血压等相关）、散发性或遗传性脑淀粉样血管病（CAA）、其他遗传性CSVD（如CADASIL）、炎性或免疫介导性CSVD、静脉胶原化疾病以及其他类型。临床重点关注前两类。本指南主要详细阐述了两大类最常见的CSVD：一是小动脉硬化型，与老龄和血管危险因素密切相关；二是脑淀粉样血管病（CAA），以淀粉样物质在血管壁沉积为特征。这两类构成了临床实践中的主要诊治对象。01”02”03”小动脉硬化（年龄与危险因素相关）散发性或遗传性脑淀粉样血管病（CAA）其他遗传性及炎性等类型六类病因划分这是最常见的类型，与年龄增长及高血压、糖尿病等血管危险因素密切相关。病理表现为小动脉壁增厚、玻璃样变，导致管腔狭窄，是引发腔隙性梗死和深部脑出血的主要病因。特征为β-淀粉样蛋白在皮质及软脑膜小血管壁沉积，导致血管脆性增加。这是脑叶出血及皮质微出血的重要原因，在老年人群中常见，出血复发风险高。包括CADASIL、CARASIL等单基因疾病，以及炎性或免疫介导性小血管炎和静脉胶原化疾病。这类病因多样，但相对前两类较为少见，部分有特异性诊疗方法。指南侧重前两类指南明确指出，其阐述重点为脑小血管病中最常见的两类：小动脉硬化（即年龄和血管危险因素相关型）以及散发性或遗传性脑淀粉样血管病（CAA）。这两类构成了临床实践中绝大多数病例，是防治工作的核心目标。指南聚焦小动脉硬化与CAA两大病因小动脉硬化性CSVD主要与高龄、高血压等血管危险因素密切相关。病理表现为血管内皮损伤、管壁增厚及管腔狭窄，导致慢性缺血，是腔隙性梗死和深部脑出血的重要基础。小动脉硬化与年龄及危险因素强相关CAA以β-淀粉样蛋白在皮质小血管壁沉积为特征。它导致脑叶微出血和出血风险显著增高，且脑出血复发率高，在治疗上需采取更严格的血压管理并谨慎使用抗栓药物。脑淀粉样血管病（CAA）具有独特病理与风险流行病学特点根据指南，腔隙性梗死占中国缺血性脑卒中的25%至50%，这一比例凸显了脑小血管病在国人卒中类型中的重要地位。其病灶通常小于20毫米，多由小动脉硬化导致，是CSVD常见的急性表现之一。在中国，脑出血占所有脑卒中的25%，比例显著高于西方国家，而大部分脑出血由脑小血管病引起。这反映了CSVD所致出血性事件在国内卒中负担中的关键作用，与高血压、淀粉样血管病等病因密切相关。CSVD引起的卒中3年复发率约为9.6%，其中约三分之一为脑出血。这表明在疾病进程中，出血性转化风险持续存在，尤其在血压控制不佳或合并淀粉样血管病时需格外警惕复发。腔隙性梗死在中国缺血性卒中占比显著脑出血类型中CSVD贡献突出CSVD相关卒中复发以出血风险为特点腔梗卒中占比高010203脑出血比例突出根据指南，脑出血占中国所有类型脑卒中的25%，这一比例显著高于西方国家。这突显了脑小血管病在中国卒中疾病谱中的特殊重要性，可能与高血压患病率、遗传因素及诊疗差异有关。中国脑出血占比显著高于西方指南指出，大部分脑出血由脑小血管病引起。其中小动脉硬化和淀粉样血管病是常见病因，前者多导致深部脑出血，后者易引起脑叶出血，体现了CSVD在脑出血发病中的核心地位。脑小血管病是脑出血的主要病因脑微出血是CSVD的重要影像标志，其发生率随年龄急剧上升：45-50岁约6%，80岁以上可达36%。这解释了老年群体脑出血风险增高的病理基础，也强调了年龄是CSVD相关出血的关键影响因素。脑微出血随年龄增长显著增加根据中国数据，脑白质病变在50岁人群中已出现，60-70岁人群发生率显著上升，至80-90岁人群几乎普遍存在。这显示年龄是脑小血管病相关白质改变的关键影响因素，凸显其与衰老的紧密关联。脑白质病变的年龄普遍性脑微出血在45-50岁发生率约6%，而到80岁以上可达36%。这表明微出血作为脑小血管病的重要标志，其患病率随年龄增长而快速增加，成为老年人群的常见影像学表现。脑微出血发生率随年龄攀升指南指出，从皮质下到脑室周围白质改变均随年龄增长而愈发普遍，80-90岁人群几乎全部存在相关影像学异常。这证实脑小血管病的结构性改变是老龄化过程中的普遍现象。年龄与CSVD影像改变的广泛关联随年龄增长普遍发病机制核心血管结构受损是病理起点慢性缺血引发白质病变微血管破裂导致微出血与微梗死高血压、炎症或遗传缺陷等因素首先损伤脑内小动脉、微动脉等小血管的内皮细胞与平滑肌，导致血管壁增厚、管腔狭窄或扩张。这种结构性改变是后续所有脑小血管病病理过程的解剖学基础，直接影响脑血流供应与血管完整性。血管损伤导致脑组织长期处于低灌注状态，引起慢性局部或弥漫性亚临床缺血。这会造成神经纤维脱髓鞘和轴索损伤，在磁共振影像上表现为脑白质高信号，是脑小血管病最常见的影像标志之一。受损的血管壁可形成微小动脉瘤或发生淀粉样物质沉积，使血管脆性增加。最终血液成分渗出，形成无症状的微出血或微梗死灶。高血压相关者多见于深部脑区，淀粉样血管病则好发于皮质区域。血管损伤是基础慢性缺血致病变血管损伤启动慢性缺血过程白质病变是慢性缺血的典型影像表现微梗死与微出血反映缺血与出血倾向并存高血压、炎症或遗传缺陷等因素导致脑内小血管内皮损伤、管壁增厚及管腔狭窄。这种血管结构改变是慢性缺血的始动环节，造成局部或弥漫性低灌注，为后续脑组织损伤奠定病理基础。慢性缺血导致神经纤维脱髓鞘和轴索损伤，在MRI上主要表现为脑白质病变。随年龄增长，其发生率显著上升，60-70岁人群脑室周围白质改变检出率已达68%，严重时可引发认知与运动功能障碍。慢性缺血进程中，受损小血管壁可形成微小动脉瘤或发生淀粉样沉积，继而引发血液成分渗出，形成无症状的微出血或微梗死。这些亚临床病变提示CSVD患者同时存在缺血与出血的双重病理风险。010203微出血与微梗死微出血与微梗死源于脑小血管壁的损伤。高血压、炎症或淀粉样物质沉积等因素，可导致血管壁结构异常，形成微小动脉瘤或发生渗漏。血液成分渗出形成直径0.5-5.0mm的微出血；而血管闭塞则引发局灶性缺血，形成微梗死，两者均为CSVD关键的亚临床病理改变。微出血的分布位置是鉴别病因的重要线索。高血压相关的微出血多见于大脑深部，如基底节区和脑桥；而脑淀粉样血管病（CAA）相关的微出血则典型分布于大脑皮质和脑叶区域。这种差异有助于临床区分小动脉硬化与CAA这两种最常见的CSVD类型。脑微出血是CSVD的重要影像标志物，虽常无症状，但提示血管脆弱性。其数量是评估抗栓治疗出血风险的关键指标，当微出血数量≥5个时，出血风险显著增加。尤其对于CAA患者，微出血的存在强烈预示较高的脑出血复发风险，需谨慎决策抗栓治疗。微出血与微梗死的病理基础微出血的分布特征与病因鉴别微出血的临床意义与风险评估临床表现诊断急性表现主要为腔隙性梗死（如纯运动轻偏瘫）或脑实质出血，由小血管闭塞或破裂导致。病灶通常较小（腔梗<20mm），但可引发突发性神经功能缺损，是CSVD常见的急性临床事件。慢性或无症状表现包括血管性认知障碍（执行功能下降为主）、抑郁、步态及排尿异常。严重白质病变是主要基础，部分患者影像异常但无症状，然而5年内近20%会出现认知下降。约20%-50%的CSVD患者虽有明显影像学改变（如白质病变、微出血），却无急性症状。这提示CSVD具有“静息性”进展特点，但长期随访中部分患者会逐步出现功能衰退。急性表现以局灶性卒中事件为主慢性表现常导致隐匿性功能衰退影像异常与临床症状可不平行急慢性表现各异010203指南明确指出，头颅MRI是诊断脑小血管病最重要的方法。其常规序列应包含轴位DWI、T2-FLAIR、T2*GRE或SWI等，能全面评估缺血、出血、白质病变等多种病变。1.5T设备可满足临床需求，但3.0T能提供更优的图像分辨率与检出敏感性。通过MRI的多序列组合，能够清晰识别脑小血管病的主要影像标志物，包括腔隙性脑梗死、脑白质高信号、脑微出血及血管周围间隙扩大等。这些标志物的分布与数量对区分高血压性与淀粉样血管病等病因具有重要提示价值。相较于MRI，头颅CT仅对急性脑出血的诊断价值较高，而对腔隙性梗死、脑白质病变以及微出血等CSVD特征性改变均不敏感。因此，指南不推荐常规使用CT来诊断脑小血管病，强调应首选MRI进行综合评估。MRI是诊断CSVD的核心影像学手段MRI可识别CSVD的关键影像标志物CT在CSVD诊断中价值有限且不推荐常规使用影像学首选MRI010203临床表现与影像学发现的紧密关联影像学检查的核心地位与序列选择影像指导下的个体化治疗风险评估指南指出，CSVD的临床表现多样，急性期可表现为腔隙性梗死或脑出血，慢性期则常出现血管性认知障碍、步态异常等。这些症状需与MRI影像标志物（如白质病变、微出血）结合分析，因为20%-50%的影像学异常者虽无症状，但其中约五分之一在5年内会出现认知功能下降，凸显了影像对早期识别的重要性。头颅MRI是诊断CSVD的最重要手段，常规序列应包括DWI、T2-FLAIR及T2*GRE/SWI等。1.