临床先天性胆管扩张症影像表现

无特殊病史。腹部超声提示：胰头部囊性包块(胆总管囊状扩张?)女，60岁，关节外伤入院

一般情况

腹部超声

MRI平扫及增强

MRCP

胆道解剖CysticductConmen

hepafe

duetmaComnon

bile

dut

HepatopancreaticampullaofVaterCommonhepaticductCommonbile

ductPancreaticduct先天性胆管扩张症

概述先天性胆管扩张症(Congenital

biliary

dilatation,CBD)是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，

也可在成年期发病因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于

CBD范畴公众号·

稻河影像概述胆总管正常管径约6-8mm,

成人胆总管直径最宽处>8mm即称为胆总管扩

张，8-12mm为轻度扩张，12-16mm为中度扩张，16-20mm为重度扩张，>20mm为特重度扩张肝总管正常管径约4-6mm;右肝管直径约3.5mm,左肝管直径约3.3mm,

若

超出其正常值和(或)有2、3级胆管增宽就称为肝内胆管扩张；肝内胆管

直径达5mm为胆管轻度扩张，5-9mm为中度扩张，>9mm为重度扩张先天性胆管扩张症泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症病因及发病机制CBD病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经

内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素等30%-96%的CBD患者合并胰胆管合流异常，

Oddis

括约肌主要包括胆管、胰管和壶腹括约肌，具有控制和调节胆总管和胰管的排放，以及防止十

二指肠内容物反流的作用，胆总管和胰管在十二指肠壁外汇合并且超出

Oddi's

括约肌的控制范围被定义为胰胆管合流异常，胰液反流入胆管导致胰液激活，损伤胆管上皮，破坏胆管壁结构，使其薄弱而发生扩张公

众

号

·稻河影像分型根据部位可分为肝内型、肝外型及混合型扩张胆管数目可分为单发型和多发型或局限型和弥漫型

根据患者发病年龄可分为婴幼儿型和成人型国际上较为常用的是Todani分型我国董家鸿等结合病例数据和临床实践，提出了新的董氏分型泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症公众号·

稻河影像Todani分型I

a型：胆总管囊状扩张I

b型：胆总管局限性扩张I

c

型：肝外胆管弥漫性梭状扩张lⅡ型：胆总管憩室样扩张Ⅲ型：十二指肠壁内段扩张IVa型：肝内外胆管多发囊状扩张IVb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张V

型：肝内胆管单发或多发性囊状扩张

(Caroli

病)泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症Type

112%

Type

ll1.4%-4.5%Type

IV15%-35%Type

V20%Type150%-80%泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症董氏分型A1型：周围肝管型肝内胆管扩张，病变局限于部分肝段A2型：周围肝管型肝内胆管扩张，病变弥漫分布于全肝B1型：中央肝管型肝内胆管扩张，单侧肝叶中央肝管扩张B2型：中央肝管型肝内胆管扩张，病变同时累及双侧肝叶主肝管

及左、右肝管汇合部C1型：肝外胆管型胆管扩张，病变未累及胰腺段胆管C2型：肝外胆管型胆管扩张，病变累及胰腺段胆管D1型：肝内外胆管型胆管扩张，病变累及2级及2级以下中央肝管D2型：肝内外胆管型胆管扩张，病变累及3级及3级以上中央肝管A1

型

A2型众号·

稻同影像D1

型

D2

型临床表现典型症状：黄疸、腹部肿块、腹痛三联征婴幼儿常见症状：梗阻性黄疸和腹部肿块成人常见症状：疼痛、发热、呕吐，并可有反复发作的胆管炎和胰腺炎Ⅲ型CBD(

胆总管末端囊肿)由于十二指肠梗阻可表现为胃流出道梗阻症

状CBD实验室检查多无特异性，影像学检查十分重要公众号·

稻河影像泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症影像学表现公众号·

稻河影像泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症公众号·稻河影像男年龄：78岁。门诊查胸部CT平扫提示：肝内多发囊性灶影像学表现Caroli

病Carol

i

病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由位于染色体6p12的

PKHD1基因变异所致Caroli

病分为两种类型·

I

型(单纯型):①肝内胆管节段性扩张②无肝硬化及门静脉高压③可合并胆管炎、

胆结石④活检肝实质正常⑤多位于肝实质·

IⅡ型(复杂型，亦称为Caroli

综合征):①肝内胆管弥漫性扩张②伴有先天性肝纤维

化，而导致肝硬化及门静脉高压，可伴有髓质海绵肾③可合并胆管炎、胆结石及

胆管癌④活检可见肝纤维化⑤多位于肝门附近泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症公众号·

稻河影像Caroli

病典型表现--中心点征&条索征：其机制为扩张的胆管呈球状并将门脉小分支包绕，增强CT/MR上呈囊区中央点状强化即中心点征，呈索条状强化

并与囊肿壁接触即索条征泰州市第四人民医院先天性胆管扩张症公

众

号

·稻河影像泰州市第四人民医院

鉴别诊断一原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(Primary

sclerosing

cholangitis,PSC)是一种

多灶性胆管狭窄和进展期肝病为特征的少见疾病PSC是一种持续进展性疾病，从肝内外胆管炎症、胆管纤维化、肝硬化、肝功能衰竭直至死亡公众号·

稻河影像泰州市第四人民医院鉴别诊断一PSC因多种因素导致胆管慢性炎症、

纤维化，肝脏星状细胞、肌纤维母

细胞激活，并与胆管细胞交互作用

进一步加重胆管损伤和肝脏纤维化，

胆管长期慢性炎症可导致胆管狭窄、

肝内胆汁淤积、肝脏纤维化、肝硬

化甚至胆管癌原发性硬化性胆管炎公众号·稻河影像原发性硬化性胆管炎局限或弥漫性胆管狭窄，其间胆管正常或继发轻度扩张，典型者呈串珠样改变

显著狭窄者在MRCP上显示不佳，表现为胆管多处不连续，较重时可出现狭窄段

融合小胆管闭塞导致肝内胆管分支减少，其余较大胆管狭窄、僵直似枯树枝征肝外胆管病变主要为胆管粗细不均，边缘毛糙欠光滑泰州市第四人民医院

鉴别诊断一继发性硬化性胆管炎有明确的梗阻点，可见梗阻性病变(肿瘤

或结石);梗阻点以上胆管扩张明显，而

CBD一般虽有肝内胆管扩张但无胆道梗阻梗阻处胆管狭窄、变形或截断改变，梗

阻点以上胆管扩张明显，扩张的胆管近

梗阻点处较