《中国老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾小球肾炎治疗指南》总结2026

《中国老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾小球肾炎治疗指南》总结2026《中国老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾小球肾炎治疗指南》（2026年3月30日发布）由中国老年医学学会肾脏病学分会、中华医学会罕见病分会及中华老年医学分会肾脏病学组联合制定，旨在为老年AAGN患者提供个体化诊疗策略。以下是该指南的核心推荐意见总结：一、总体治疗原则多学科协作（MDT）：应通过MDT及早诊疗，积极诱导缓解，保护重要脏器功能，防治复发及相关并发症（GPS）1。个体化评估与治疗：基于老年综合评估，结合肾脏及肾外器官病变的严重程度、活动性、并发症和合并症，制定个体化优化治疗方案（GPS）1。患者教育：教育患者及照护者保持良好生活习惯、加强营养管理、适度运动、预防感染，以提升生活质量（GPS）1。二、诱导缓解治疗阶段1.重症老年AAGN（定义：sCr>354μmol/L、GFR快速下降，或合并危及生命的器官功能障碍）推荐足量糖皮质激素（GC），避免长时间使用大剂量激素（1B）1。对于ANCA和抗GBM抗体双阳性患者，必须联合血浆置换（PLEX）；对于sCr>300μmol/L的急进性肾小球肾炎或合并弥漫性肺泡出血者，可考虑联合PLEX（2B）1。GC起始剂量可根据病情选择：无生命威胁者：0.5–0.8mg/(kg·d)；急进性肾炎/肺出血者：可考虑0.8–1.0mg/(kg·d)，并快速减量以减少感染风险（基于PEXIVAS研究）1。2.非重症老年AAGN推荐泼尼松（或等效GC）1。阿伐可泮可作为GC替代方案，适用于存在GC高风险因素（如糖尿病、骨质疏松、感染高风险）且药物可及、经济条件允许的患者（2B）1。免疫抑制剂选择：RTX或CTX为主；也可考虑GC联合吗替麦考酚酯（MMF）或其他免疫抑制剂（2B）1。三、维持缓解治疗阶段首选方案：RTX联合小剂量GC（1B）1。替代方案：如RTX存在禁忌或不可及，可采用硫唑嘌呤（AZA）（1B）1。疗程：诱导缓解后，若无禁忌证，维持治疗应至少持续24个月（1B）1。监测指标：定期监测ANCA滴度；使用RTX者需监测CD19+B细胞计数1。四、复发与难治性疾病复发伴严重器官功能障碍：重新诱导缓解，首选GC联合RTX（1B）1。难治性患者：若既往CTX无效，可改用RTX；若RTX无效，可改用CTX；可考虑联合PLEX（2B）1。五、终末期肾病（ESRD）管理进入ESRD的老年AAGN患者，是否启动肾脏替代治疗需个体化评估：包括全身状况、合并症、血管条件、个人意愿及社会支持等因素（2C）1。六、合并症与并发症管理感染预防：接受CTX、RTX和/或大剂量GC治疗者，推荐使用甲氧苄啶/磺胺甲恶唑预防肺孢子菌肺炎及其他严重感染（1C）1。RTX用药前评估：监测血清免疫球蛋白水平和B细胞计数，权衡获益-风险（2C）1。贫血管理：血红蛋白应作为基础评估指标，定期筛查贫血相关指标（2C）1。血栓风险评估：根据肾功能、年龄、心血管合并症等，个体化权衡抗凝治疗的血栓与出血风险（2C）1。多重用药管理：关注共病和多重用药的不良影响，定期调整药物（GPS）1。七、特殊说明完全缓解定义：无疾病活动临床表现，BVASv3评分为0分1。PLEX治疗方案：剂量：1.0–1.5倍血浆容量；疗程：AAGN患者14天内7次；弥漫性肺出血者每日1次至出血停止，再减量至每2日1次，共7–12次；抗GBM抗体阳性者至少10次或至抗体转阴1。阿伐可泮使用限制：缺乏eGFR<15mL/(min·1.73m²)或需透析患者的疗效数据，此类患者应慎用1。最终共识“本指南计划在3–5年内进行更新……届时将重新组织多学科专家进行证据评价和共识形成，以确保指南的时效性和先进性。”1“