临床Erdheim-Chester病影像表现

酒城人医影像侦探社泸州市人民医院Erdheim-Chester病(ECD)影像表现Erdheim-ChesterDisease(ECD)·

罕见的、多系统非Langerhans细胞组织细胞增生症

·50岁左右成年人，男性略多见●病理：√

富含脂质的泡沫细胞浸润(旧称脂质肉芽肿)√CD68(+)

CDla(-)·BRAFV600E基因突变，MRPK信号通路激活的克隆性血

液系统肿瘤Erdhoim-Chestor病影像表现影像学表现-骨·

下肢长骨双侧、对称受累，典型病变位于膝关节周围

(股骨远端、胫骨近端)·

骨质硬化或囊变及硬化混合存在·骨皮质增厚、皮髓交界区模糊·骨干和干骺端受累·正常脂肪化骨髓被替代·骨膜炎、骨内膜炎●

骨扫描或PET-CT示踪剂摄取Erdheim-Chester病影像表现Erdheim-Chester病影像表现9Erdheim-Chester

病影像表现Erdheim-Chester病影像表现C.b.11a.影像学表现-肾脏、腹膜后·

最常见的骨外发生部位，发生率68%·

毛发肾

(

hairykidney):

高度提示性，

对称和双侧不规则软组织浸润一肾周和

肾旁后间隙·可延伸至肾窦和输尿管近端-肾盂扩张、

肾上腺·CT:低密度、均匀的带状病变，轻度强

化·

MR:T1和T2WI上与肌肉呈等信号，轻

度均匀强化Erdheim-Chester病影像表现Erdhoim-Chester病影像表现Erdheim-Chestor病影像表现Erdheim-Chester病影像表现√may

only

be

affected

in

aspecificsegment,symmetrically

orasymmetrically√

infiltration

is

preferentiallyperiadventitial√maycausearterial

stenosis/occlusion影像学表现-血管Aitor

L,TeodoroM,etal.Erdheim-ChesterDisease:Spectrumof

ImagingFindingsErdheim-Chester病影像表现影像学表现一心脏√75%

的患者心脏受累，心脏受累患者预后差√对右心偏爱，弥漫性增厚或心脏填塞Fourchambercine-TrueFispimageshowsFatSat+GadVIBE

sequence

shows

strongErdheim-Chestor病影像表现17影像学表现-心脏Erdhoim-Chestor病影像表现18影像学表现-心脏Erdhoim-Chestor病影像表现19影像学表现-肺淋巴道分布·

胸膜·

小叶间隔·支气管血管束Erdhoim-Chestor病影像表现20·脑内最常见受累区域：小

脑(

齿

状核)、小脑脚和脑桥·T2和FLAIR高信号，T1低信号·不同程度的强化影像学表现一神经系统Erdheim-Chester病影像表现影像学表现一神经系统下丘脑-垂体轴受累·尿崩症或者垂体功能减退·垂体柄或下丘脑肿瘤样病变●

神经垂体不可见●明显结节状强化·

下丘脑FLAIR斑片状高信号·

腺垂体正常·

无法与朗格汉斯细胞组织细胞增

生症

(

LCH)、结节病等鉴别乳头体正中隆起垂体柄神

经

垂体神经部垂体后叶Erdheim-Chester病影像表现影像学表现一神经系统下丘脑垂体轴受累Erdheim-Chester病影像表现影像学表现一神经系统脑膜及颅骨受累：膨胀性硬脑膜或脑膜瘤样硬膜肿块24Erdheim-Chester病影像表现眼眶受累：肌锥内软组织肿块Erdheim-Chester病影像表现眼眶中红尔统肺心脏大血管肾脏Erdhoim-Chostor病影像表现月

胎泸州市人民医院LUZHou

PEOPLE's

HOSPITAL肾脏受累鉴别诊断腹膜后纤维化IgG4相关

肾疾病ECD肾

脏受累淋巴瘤腹膜后纤维化●典型：√

腹主动脉周围不规则软组织密度影(×)√

主动脉远段(肾血管水平-骼血管)、向上超过肾门水

平者较少，包裹输尿管及下腔静脉(×)·

不典型：盆腔、胰腺周围、肾周、可延伸至肾窦(

√)Erdhoim-Chester病影像表现Erdheim-Chestor病影像表现29淋巴瘤·

肾脏受累：√一侧或双侧肾脏：血液转移或腹膜后病变直接蔓延

√多种形式√

肾窦可以受累，但不常见，表现为肾窦软组织密度影，可见血管漂浮征(√)√集合系统通常不受累，肾积水不常见(

√)·肿大淋巴结包绕腹主动脉及其分支形成软组织肿块(

√)·多发淋巴结肿大Erdheim-Chestor病影像表现Erdheim-Chester病影像表现淋巴瘤lymphoma·

肾脏受累几种不同的影像表现模

式：多发肿块；孤立性肿块；弥漫性浸润性肾肿块；肾脏周围环形增厚软组织；邻近腹膜后淋巴瘤直接侵犯。CAToWE8T

二Neoplastic

and

Non-neoplastic

ProliferativeDisorders

of

the

Peri-renal

Space:Cross-sectional

Imaging

FindingsImaging

Manifestations

of

Hema-

tologic

Diseaseswith

RenalandPerinephric

Involvement¹a.C.Erdheim-Chester病影像表现IgG4相关疾病

(

IgG4-relatedDisease)·

免疫介导疾病，

IgG4阳性的淋巴浆细胞浸润·

累及一个或多个脏器：自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、

唾液腺和泪腺受累、腹膜后纤维化、主动脉炎和主动脉周围

炎、甲状腺疾病、肺和胸膜疾病、皮肤病变、自身免疫性肝

病、中枢神经系统受累(垂体炎、肥厚性硬脑膜炎)·

诊断依据：病理以IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞为主的淋巴浆细

胞性组织浸润伴席纹状纤维化；血清IgG4明显升高Erdhoim-Chester病影像表现IgG4-相关肾疾病(IgG4-relatedRenalDisease)·Five

patterns

(5种

模

式

)

ofdisease

have

been

described:√

bilateral

roundorwedge-shaped

peripheralcorticallesions

双肾皮质类圆形/楔形病变(最常见)

√

diffusepatchyinvolvement弥漫性√

arimofsofttissuearoundthekidney肾周软组织包

绕√

bilateral

nodules

intherenalsinuses

双肾窦结节

√

diffusewallthickeningoftherenalpelvis

肾盂壁弥漫增厚Erdheim-Chestor病影像表现双肾皮质类圆形/楔形病变Erdheim-Chester病影像表现a.

b.腹膜后软组织包裹肾脏和肾门48-year-oldman,

IgG4-相关腹膜后纤维化67-year-old

man,

IgG4-相关胰腺炎Erdheim-Chester病影像表现Take

homemessages·

几乎所有ECD患者均有骨骼受累，其影像学表现具有确诊

价值·

主动脉环周浸润，可延分支血管延伸·

心脏受累：心包、右心房、右侧房室沟——预后差·

肾周及输尿管上段的软组织浸润高度提示ECDErdheim-Chestor病影像表现Case·

M,60y·

主诉：发现球后占位、

大量心包积液2月余●

现病史：无明显诱因出现眼球凸出，眼睑、双下肢轻度可

凹陷性水肿，病程中反复大量心包积液，胸腔积液，均可

见异型细胞●

外院PET-CT:双侧眼球后对称性软组织肿块并FDG摄取增高，

双侧胸膜增厚伴胸腔及心包积液；双肾肿大并肾包膜及肾周筋膜增厚水肿，考虑为多系统累及病变·外院眼眶MRI平扫：双眼球