美国人工耳蜗联盟工作组单侧聋儿童人工耳蜗植入临床评估和管理指南英

美国人工耳蜗联盟工作组单侧聋儿童人工耳蜗植入临床评估和管理指南[英]由于人工耳蜗植入(cochlearimplantation,CI)适应证的扩大,越来越多的单侧聋(single-sideddeafness,SSD)儿童正在接受CI。这一独特的群体与典型的双侧聋患者有着不同的需求,需要特别关注。此类儿童CI的目标是提供双侧输入以促进双耳听觉能力的发展。候选资格评估和术后随访护理的考量应体现并衡量这些目标。2022年2月美国人工耳蜗联盟工作组(AmericanCochlearImplantAllianceTasKForce)总结了当前有关SSD儿童CI的文献,并为SSD+CI儿童的候选资格、效果评估和设备调试制定了指南。本文摘译了该指南中内容,旨在为中国国内SSD儿童CI的候选资格、评估及管理提供参考。据了解,在美国每1000名活产婴儿中约有0.6至0.7例发生单侧听力损失(unilateralhearingloss,UHL)。学龄期患有UHL的儿童人数约占2.5%至6%。单侧听力损失会对儿童产生多方面影响,包括在噪声环境中难以理解言语以及在水平面内难以定位声源,进而导致儿童出现言语语言障碍、认知问题、行为问题以及生活质量下降的风险增加。虽然传统气导助听器(hearingaid,HA)可能对患有轻度至中度UHL的儿童有益,但对于UHL程度更显著(通常称为SSD)的儿童而言,此类设备是禁忌使用的。传统上,适用于学龄期SSD儿童的听力辅助设备包括信号对传怯助听器(contralater-al-routing-of-signalhearingaid,CROSHA)、骨传导设备(boneconductiondevices,BCD)等信号转接类设备。这类信号转接类设备各有优缺点,但通常不适用于低龄SSD儿童。与SSD相关的听觉剥夺会导致大脑听觉皮层发生不可逆的改变,而信号转接设备无法为患耳提供听觉输入,因此难以阻止这种改变的发生。CI以前仅用于双侧重度至极重度感音神经性听力损失(sensorineuralhearingloss,SNHL)患者,是唯一一种为患耳提供听力并能够对大脑进行双耳听觉刺激的SSD治疗方法。美国食品和药物管理局(FoodandDrugAdministration,FDA)已批准成人和5岁及以上的SSD儿童行CI。尽管目前已发表的结果有限,但已经出现了一些积极的趋势。1候选资格考虑因素1.1临床评估排除禁忌与优先干预:蜗神经明显发育不全或缺如(常称为耳蜗神经缺陷,cochlearnervedeficiency,CND)是CI的核心禁忌。在接受高分辨率磁共振成像(MRI)检查的SSD儿童中,CND的发生率高达46%。排除CND需通过高分辨率3DMRI,仅行计算机断层扫描(CT)可能漏诊。健耳存在进行性听力损失风险(如大前庭水管畸形和先天性巨细胞病毒感染)的SSD儿童,需优先评估CI,避免健耳听力进一步下降从而错失干预时机。细菌性脑膜炎致SSD的儿童,因感染可能快速引发内耳骨化,若不及时行CI,会导致电极无法成功插入,需尽早手术。1.2年龄和耳聋持续时间目前CI植入年龄、SSD儿童单侧耳聋持续时间与获益范围和程度的相关性尚不清楚。FDA对SSD的适应证规定,CI候选者需满足耳聋持续时间≤10年、年龄≥5岁,但该年龄下限基于成人数据,未专门参考儿童数据。考虑到神经可塑性在CI预后中的重要性,预计植入年龄越小对SSD儿童越有利(6月龄儿童接受CI已被证实是安全的)。耳聋持续时间较长的儿童可能从CI中获益较少,应为其和家庭提供专业咨询。1.3听力学评估任何年龄的单侧中度至重度SNHL儿童都应进行CI候选资格的听力学评估。助听后言语可懂度指数(speechintelligibilityindex,SII)可预测言语理解能力:0.0表示无可用的言语信息,1.0表示完全可听。针对助听器效果与SII相关性的研究表明,当助听后SII低于0.65时,往往意味着可听性较差,助听器整体干预效果不佳。因此需评估单侧0.5、1、2KHz三个频率纯音平均听阈(three-frequencypure-toneaverage,3FPTA)≥60dBHL和/或助听后SII<0.65的儿童,判断其是否适合CI,这类儿童通常难以从传统助听器中获得足够益处。对于婴幼儿,若难以获取特定耳和特定频率的数据,可通过特定频率的听性脑干反应(audi-torybrainstemresponse,ABR)测试估计听力阈值。1.4替代技术经验由于操作适配性不足、无法促进双耳听力发育等原因,通常不建议SSD幼儿使用CROS、BCD等信号转接类设备。这类设备要求使用者具备熟练的操作能力,且受幼儿耳道尺寸限制易堵塞健耳,更关键的是其仅刺激单侧听觉通路,会导致患侧听觉剥夺及听觉皮层不可逆变化。FDA要求的CI术前试用CROS/BCD对于SSD幼儿并非必需,仅在家庭犹豫时可临时试用。同时,若SSD儿童助听后SII<0.65,不建议使用传统助听器,因其无法满足儿童听觉需求。此外,判断SSD儿童CI候选资格时,不能仅依赖听力图或单个单词的识别能力,需综合评估儿童学习、声源定位、噪声中听力表现及生活质量等整体情况。1.5咨询为UHL儿童家庭提供咨询时,首先需以家庭为中心,明确家庭的需求和目标,了解家庭动态、对手术的态度及对孩子需求的理解,并据此调整服务。随后要深入沟通SSD相关的发育风险(如噪声中言语理解差、声源定位难)及长期后果,强调双侧听觉输入对分离语音与噪声、定位声源的重要性,同时介绍包括信号转换类设备在内的所有SSD管理方案,说明各技术能否实现家庭目标,且告知家庭儿童早期听觉神经可塑性最强。此外,需为家庭建立合理预期:SSD儿童从CI中可获得噪声和安静环境下的语音感知及声源定位能力提升,但受神经解剖、听力损失病因等多种因素影响,CI预后存在个体差您,且适应电听觉并取得临床获益的时间因人而您。家庭和年龄较大的儿童尤其应该明确清醒状态下全程佩戴CI时预后最佳。此外,家庭需提前为CI术后的听力康复做好准备。对SSD合并自闭症、唐氏综合症等易致语言发育迟缓的儿童家庭,需说明长期持续佩戴CI的重要性,因这类儿童听觉技能可能难以测量和/或比正常发育的儿童发展缓慢。2测试组合2.1阈值评估与声导抗测试CI术前评估应包括声导抗测试以及采用峨音刺激进行气、骨导听力测试。测试组合应包括与年龄相匹配的行为听力评估,并交叉验证。建议测试125~8000Hz倍频程听阈,并且至少在听力较好耳测试3000和6000Hz的半倍频程听阈,重点关注健耳有无早期听力损失迹象;测试低频(如125Hz)听力,以评估耳间音高匹配和听力保留评估。低龄儿童难配合行为测试时,以客观评估为金标准,遵循相关指南,同时采用有效掩蔽手段隔离患耳,避免低估听力损失程度延误干预时机。CI开机后需定期对双耳进行未助听听力评估,因为10%~17%的UHL儿童可能进展为双侧听力损失。还应监测植入耳的未助听听力,可考虑对术后存在残余听力的儿童进行电声联合刺激。术后可采用峨音进行声场测试,常规验证CI可听性。对SSD儿童需用耳塞一耳罩法遮挡听力较好耳,但该技术无法对听力较好耳实现完全衰减,需通过特定筛选确保阈值归因于CI处理器,而非被遮挡的健耳。耳塞一耳罩法的预估衰减量按“衰减值最高设备的降噪值(noisereductionrating,NRR)+5dB”计算(依据美国劳工部标准),但此衰减量对听力正常儿童可能不足。为确保声场测得的听阈源自CI言语处理器而非被封堵的听力较好耳,需单独用耳塞一耳罩法在预估CI听阈阈上10~15dB筛查,无反应则封堵效果达标,可精准测CI听阈;有反应则说明预估的CI听阈可能是听力较好耳的反应。2.2听觉设备验证术前言语感知测试是SSD儿童CI候选评估的重要环节,其核心是评估儿童对声音的功能性获取能力并建立CI效果监测基线。候选资格评估可在儿童日常听力场景中开展(无论是使用CROS、BCD,还是不使用任何辅助技术)。在某些情况下,可能需要通过传统助听器获取单耳言语识别得分,以满足保险审批要求。重要的是,评估所用的助听器或信号转接设备需与儿童的听力损失类型相适配,且需通过探管麦克风测量,将设备参数编程至DSL5.0处方目标值。关于更多指导建议,可参考美国听力学学会发布的《儿童助听临床实践指南》(2013年版)。同时记录传统HA在65dB语音输入下的助听后SII,若SII≤0.65则说明HA可听性潜力较差。CI开机后,需通过以下方怯验证其言语处理器的功能:按前文所述方法获取声场探测阈值、确认麦克风功能正常,以及通过直接音频输入(directaudioinput,DAI)和/或无线传输进行聆听测试。2.3单词识别测试SSD儿童CI术前的言语识别测试需以助听器或信号转接设备(如CROS、BCD)的功能验证为前提,确认设备适配后再启动测试,且全程使用录制的标准化言语刺激以避免误差、保证结果可比性。术前测试依据改良版《儿童最小言语测试组合(pediatricminimumspeechtestbattery,PMSTB)》按年龄分层选择工具,2~3岁用ESP测试、3~5岁用MLNT/LNT单词测试、5岁及以上过渡到CNC词汇测试(表1)。测试时需通过插入怯耳机呈现40dBHL言语谱噪声掩蔽健耳,排除交叉听力干扰,并在较好耳单独聆听、患耳辅助听(术前为HA)、双侧一起听三种条件下使用同一测试工具,对比明确患耳与较好耳的感知差距以建立精准基线。术后需按CI护理指南定期复评,因儿童对传统掩蔽技术更敏感,优先用DAI技术隔离CI耳以精准获取CI耳单独的言语识别能力,且同样在较好耳单独听、CI耳单独听、双侧一起听三种条件下重复测试,通过与术前数据对比判断CI是否带来双耳协同获益,最终通过同一标准、多条件对比动态掌握儿童言语感知变化,为CI参数调整或术后康复方案优化提供依据。2.4空间听觉评估对于患有不对称性听力损失的儿童,噪声下言语(speech-in-noise,SIN)测试和声源定位测试已成为客观评估CI对SSD+CI患者双耳益处的关键措施。SIN是评估SSD儿童CI术后双耳优势的核心工具,它通过三种标准化的目标声-掩蔽声空间配置开展评估:S0N0(二者均在0。正前方,建立言语识别基准)、S0NCI(目标声0。、掩蔽声患耳侧90。,检测双耳协同抑制患侧噪声能力)、S0Ncontra(目标声0。、掩蔽声较好耳侧90。,评估头影效应),并基于SNR-50(signal-to-noiseratiosfor50%speechrecognition,50%言语识别率对应的信噪比)计算四大效应(表2):双耳总和效应(双耳信号叠加提升言语可懂度)、头影效应(头部遮挡降低较好耳侧噪声干扰)、双耳降噪效应(双耳协同过滤背景噪声)、空间掩蔽释放(spatialreleasefrommasking,SRM,噪声与言语空间分离后言语理解改善)。临床推荐BKB-SIN(高难度列表适配SSD+CI儿童)、BabyBio(需调整SNR避免天花板/地板效应)、WIN(wordsinnoise)测试(6~12岁正常参考数据齐全且敏感度更高)三类工具,该测试需在术前纳入候选评估,术后定期复测。<5岁儿童需结合家长主观问卷补充评估,同次就诊需对比佩戴CI与不佩戴CI的结果以排除发育干扰,而SRM因不受年龄影响可跨时间与术前数据对比,直观体现CI的长期空间听觉获益。声源定位测试则聚焦SSD儿童CI术后对声音来源方向的判断能力,现有研究证实,多数规律使用CI的SSD儿童和成人,声源定位能力较术前显著改善,但儿童声源定位依赖的听觉线索(如耳间强度差、耳间时间差)尚不明确。且临床实践中因场地、时间限制难以常规开展客观测试,因此多依赖主观评估工具如言语、空间与听觉质量(speech,spatialandqualiliesofhearing,SSQ)问卷的空间子量表、日常生活听觉行为(auditorybehaviorineverydaylife,ABEL)问卷,通过家长或儿童的主观反馈间接评估声源定位功能。此外,主观问卷作为客观测试的重要补充,从七大维度全面覆盖SSD儿童的听觉相关功能与生活影响,且需严格按年龄选择适配工具:从听觉技能发展[如parentseraluationofaural/oralperformanceofchildren(PEACH)量表]、生活质量(如HEAR-QL系列)、日常听力(如SSQ系列)、学业表现[如screeninginstrumentforlarget-ingeducationalrisk(SIFLER)]、聆听疲劳(如SSQ-Child子量表)、声源定位、耳鸣[如tinitusfunctionalindex(TFI)/THI]七大维度补充评估,全面覆盖SSD儿童听觉功能与生活影响。这些主观问卷需在术前纳入候选评估,术后按康复周期定期复测,形成客观数据+主观反馈的完整评估体系,全面支撑SSD儿童CI的临床决策与康复管理。3设备调试SSD儿童CI设备调试方法与双侧听力损失儿童类似,核心目标是通过电刺激实现语音识别所需的可听性,不过相关建议会随SSD儿童CI使用机制及调试策略影响的研究深入而调整(如基于近似耳蜗位置频率的调试可能影响效果与接受度)。调试时需注意:①SSD儿童因出生即有听声经验且有较好耳可对比,更熟悉响度、音高的描述性术语;②调试时需遮挡较好耳减少干扰、避免误报反应。将电诱发證骨肌反射阈值(evokedstapedialreflexthreshold,eSRT)设为刺激上限(尤其术后早期);③由于具备听声经验,设备开机时SSD+CI儿童耐受的刺激水平可能高于双侧听力损失儿童,可能无需过多使用渐进怯方案适应CI;④可尝试在麦克风工作时取下较好耳遮挡物以平衡双耳响度(效果待验证)。此外,处理器建议选耳级处理器(麦克风位置更贴合正常耳声音收集方怯,利于空间听觉,离耳怯设备可能影响双耳听觉处理),同时应开启设备的无线传输功能,以便在测试和聆听训练中单独评估人工耳蜗,而麦克风及输入处理策略的作用仍需进一步研究。4SSD儿童CI评估与管理指南总结①因耳蜗神经发育不良导致的SSD,禁止行CI。准确诊断CND很重要,因为约46%的SSD儿童都存在该缺陷。建议对内耳道进行高分辨率3DMRI检查以明确诊断,而不是单独进行计算机断层扫描。②对于听力较好耳有听力损失进展风险的儿童,应优先考虑CI。细菌性脑膜炎所致SSD患儿应及时行CI。③预计植入年龄越小对SSD儿童越有利。耳聋持续时间较长的儿童可能受益较少,应就此向其家属提供咨询指导。目前,年龄和耳聋持续时间对该人群的影响尚未完全明确。④对于单侧3FPTA>60dBHL和/或助听后SII<0.65的儿童,建议行CI评估,因为这些儿童难以从传统助听设备中获得足够的益处。⑤不建议为寻求双耳听力的儿童试用信号转接设备,因为这些设