边缘区淋巴瘤指南总结2026

边缘区淋巴瘤指南总结2026以下是2026年边缘区淋巴瘤（MZL）诊疗指南的核心更新要点，主要涵盖NCCN2026.V1版、CSCO2026版及中国边缘区淋巴瘤诊治指南（2025）的最新内容：

一、2026版NCCN指南核心更新

1.

一线治疗分类优化

NCCN2026版将患者明确按亚型细分为淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）和脾边缘区淋巴瘤（SMZL），分别制定对应的首选治疗方案。来那度胺联合利妥昔单抗（R2方案）用于NMZL的推荐等级从2B类提升至2A类。对于老年或体弱且疾病局限的患者，受累部位放疗（ISRT）被新增为首选方案之一。

2.

二线及后续治疗调整

伊布替尼已从推荐方案中移除。苯达莫司汀联合奥妥珠单抗、阿可替尼和匹妥布替尼则从首选方案调整至其他推荐方案类别。

3.

放疗剂量策略更新

对于结外MZL（EMZL），推荐采用24Gy分16次（每次1.5Gy）的放疗方案，以最大程度降低急性胃肠道毒性。眼眶及唾液腺MZL可考虑4Gy分2次的超低剂量方案作为24Gy标准方案的替代选择。具体策略为初始给予4Gy（局部控制率60%至80%），对于应答不佳或复发的患者，序贯追加20至24Gy。

二、2026版CSCO指南更新

对于初治III/IV期且有症状的患者，一线治疗方案在II级推荐中新增了利妥昔单抗联合奥布替尼（2A类证据）。

三、中国边缘区淋巴瘤诊治指南（2025）要点

诊断标准

免疫组化必检项目包括CD20、CD3、CD5、CD10、BCL2、κ/λ轻链、CD21或CD23、CyclinD1以及BCL6。胃MALT淋巴瘤建议均进行幽门螺杆菌（Hp）检查。

治疗原则

有明确病原学感染的患者首选抗病原微生物治疗，如抗Hp或抗HCV治疗。早期局限性患者可选择手术切除（仅用于确诊）、局部放疗或利妥昔单抗单药治疗。晚期患者需具备治疗指征后再启动治疗。

各亚型治疗策略

胃MALT淋巴瘤方面，Hp阳性患者采用三联疗法根除Hp；Hp阴性或存在t(11;18)易位者采用ISRT20至30Gy。眼附属器MALT淋巴瘤中，鹦鹉热衣原体阳性者使用多西环素治疗3周，Hp阳性者可尝试抗Hp治疗。脾脏MZL采用利妥昔单抗单药或化学免疫治疗，HCV阳性者优先抗病毒治疗。淋巴结MZL参照滤泡性淋巴瘤治疗指征，HCV相关者首选抗病毒治疗。皮肤MZL的局限病灶可采用手术、小剂量放疗（4Gy）或局部药物涂抹。

晚期一线方案选择

首选方案包括BR方案（苯达莫司汀联合利妥昔单抗）、R-CVP、R2方案（来那度胺联合利妥昔单抗）以及R-CHOP。其中BR方案略优于R-CHOP或CVP（IIA级证据）。

复发难治患者治疗

BTK抑制剂可选伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼（中国唯一获批MZL适应证）和阿可替尼。靶向CD19的CAR-T细胞治疗可用于二线治疗后复发难治患者。双特异性抗体如莫妥珠单抗（CD3×CD20）等新型药物正在研究中。

四、2026年AJH综述更新亮点

新型治疗方案

莫妥珠单抗联合来那度胺治疗初治MZL患者的完全缓解率达88%。奥布替尼联合奥妥珠单抗及化疗的方案中期报告显示客观缓解率和完全缓解率均为100%。靶向CD19的CAR-T细胞治疗（liso-cel）已获FDA批准用于复发难治MZL，客观缓解率为95.5%，完全缓解率为62.1%。

超低剂量放疗

唾液腺、眼眶、肺等部位的结外MZL采用4Gy分2次的超低剂量方