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儿童过敏性紫癜诊断与治疗指南(2026版)目录疾病概述与命名更新病因与发病机制临床表现与分型诊断标准与鉴别诊断辅助检查规范治疗策略与用药方案紫癜性肾炎诊疗护理与随访管理预后评估与复发预防特殊情况处理临床路径与诊疗规范0102030405060708091011疾病概述与命名更新01疾病定义与国际命名更新儿童过敏性紫癜现正式命名为IgA血管炎(IgAV)基于国际共识与WHO分类标准的规范化命名核心病理特征以IgA免疫复合物沉积介导的小血管炎为核心病理特征的系统性免疫疾病免疫反应类型实际为Ⅲ型超敏反应,非IgE介导的I型超敏反应发病机制核心IgA介导的免疫反应在疾病发生发展中起核心作用2012国际教堂山共识会议:正式建议将HSP更名为IgA血管炎,强调IgA介导的免疫反应在发病中的核心作用2022WHOICD-11:首次使用IgA血管炎名称,取代Henoch-Schönlein血管炎纠正命名误区:旧称"过敏性紫癜"易误导为IgE介导的I型超敏反应避免"需常规抗过敏治疗"的认知误区诊疗建议应严格遵循IgA血管炎的病理机制及最新循证医学证据流行病学特征各年龄段发病率对比数据来源:流行病学调查统计6.1-55.9/10万儿童年发病率70.3/10万4-6岁峰值+37%北方较高性别比例男女比例1.1-1.5:1,男性略高种族差异亚洲人群发病率较高,黑种人最低季节分布秋冬春季高发,夏季少见疾病预后评估多数预后良好自限性2个月内自然缓解近30%复发率短期预后胃肠道受累严重程度脑、肺等重要器官受累程度长期预后肾脏受累严重程度肾脏受累持续时间不良预后严重肾脏损害进展为肾衰竭严重消化道并发症、中枢受累约1%进展为终末期肾病(ESRD)病因与发病机制02核心病因:感染因素病毒-细菌共感染占比42.5%过敏性紫癜最主要诱发因素感染类型分布鼻病毒-链球菌共感染为最常见组合病毒感染鼻病毒、腺病毒、EB病毒、流感及副流感病毒等较为常见细菌感染A组β溶血性链球菌为主,其次为肺炎链球菌、沙门氏菌等;部分患儿发病前1-3周存在上呼吸道感染史其他病原体支原体、衣原体感染及寄生虫感染也可能成为诱因链球菌感染关联约50%过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(NAP1r)沉淀,非肾炎患儿仅3%核心病因:环境因素PM2.5浓度阈值研究显示PM2.5浓度超过75μg/m³时,疾病复发风险显著提升新兴过敏原风险尘螨代谢产物、食品添加剂等新兴过敏原致敏率较传统过敏原高1.8倍新装修防护建议新装修房屋需充分通风3-6个月,选择无香型清洁剂,避免使用杀虫剂、香水等刺激性化学产品传统食物认知误区传统认知中的鱼虾、蛋奶等食物,目前尚无明确证据表明与疾病存在直接因果关系避免过度忌口盲目忌口可能导致营养不良,应在循证医学指导下进行饮食管理环境过敏原分类吸入性花粉、尘螨、动物毛发化学性甲醛、苯等挥发性有机物物理性寒冷刺激、外伤预防建议通风3-6月,无香型清洁核心病因:遗传易感性基因检测可辅助评估疾病风险及预后,指导个体化治疗策略基因多态性与疾病关联强度STAT4基因rs7574865

与关节型症状关联最强,携带者关节受累风险显著升高STAT4基因rs7574865多态性与关节型症状显著相关,携带该基因型的患儿关节受累风险明显升高,是疾病分型的重要分子标志HLA-DRB1基因影响疾病易感性,特定等位基因型如HLA-DRB1*07可显著增加发病风险IL-6基因多态性影响病情严重程度,与炎症反应强度及疾病活动度密切相关家族聚集性现象部分家庭存在多成员患病现象,同胞中可同时或先后发病,提示明确的遗传倾向发病机制:IgA免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应1诱因作用B淋巴细胞异常活化→2异常IgA1产生大量异常糖基化IgA1→3免疫复合物形成清除能力下降→4沉积于血管壁全身小血管易受累→5组织损伤激活补体/内皮损伤/炎症浸润白细胞碎裂性小血管炎免疫荧光IgA沉积金标准中性粒细胞浸润临床表现与分型03皮肤紫癜:必发症状必发症状皮肤紫癜为最典型且必发症状,多呈对称性分布好发部位双下肢伸侧(踝、膝关节周围)及臀部偶见于上肢及躯干面部罕见皮疹演变初期红色斑丘疹,压之不褪色24-48小时转为紫色瘀点或瘀斑,可融合消退期遗留色素沉着皮疹特点分批出现,持续1-4周约10%患者以非典型皮疹起病部分伴荨麻疹或血管性水肿临床警示约10%患者以非典型皮疹起病(如仅有荨麻疹或水肿),易漏诊关节症状:Schönlein型总体发生率60%-80%Schönlein型患者关节受累比例文献报道区间69.2%-74.0%不同研究统计结果先发于皮疹~15%关节痛早于紫癜1-2周临床表现特征非游走性、可复发性关节痛或关节炎,区别于风湿性关节炎的游走性特点多累及膝、踝、腕、肘等大关节,呈对称或不对称分布局部肿胀但无红热表现,关节腔可有少量积液,炎症反应相对温和时间特征关节症状通常在皮疹出现后数日内发生,持续数天至2周,呈自限性经过预后特点消退后无关节畸形,此为与风湿性关节炎的重要鉴别点,预后良好胃肠道症状:Henoch型胃肠道症状发生率对比50-75%胃肠道症状发生率皮疹后1周内症状出现时间特征诊断陷阱部分患者(尤其儿童)先出现腹痛,数天后才出现皮疹,易被误诊为急腹症(阑尾炎、肠梗阻)内镜特征十二指肠降部不规则溃疡为特征性表现,小肠受累最常见且严重肾脏损害:最严重的远期并发症20%-60%发生率4周内时间窗口~1%ESRD风险临床表现谱轻型无症状性血尿/蛋白尿中型急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)重型急进性肾炎(少尿、肾功能急剧恶化)时间分布85%在1月内出现97%在6月内出现预后风险成人、持续大量蛋白尿或高血压者风险更高危险因素年龄>8岁、严重腹痛、紫癜反复≥2次其他系统受累神经系统损害发病高峰在病程前2周,3周后少见约30%-50%患者有脑电图异常2%-8%出现神经系统损害表现:头痛、抽搐、颅内出血循环系统损害心脏受累多发生在急性期心电图异常或心肌酶谱异常可有心包积液高血压:常由于肾脏受累肺部损害咯血、间质性肺炎等,多提示病情重症化睾丸受累肿胀疼痛,需与睾丸扭转鉴别可逆性后部脑病综合征严重并发症之一需紧急处理临床分型皮肤型单纯型以皮肤紫癜为核心表现,紫癜多首发于下肢、臀部,逐渐蔓延至躯干、上肢。腹型Henoch型约2/3患者累及主要表现为阵发性腹痛,可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。关节型Schönlein型约1/3患者出现多累及膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、多发性。肾型HSPN30%-60%发生率临床表现从无症状性血尿/蛋白尿到肾病综合征不等。混合型两种以上同时具备上述两种或以上类型的表现,病情相对复杂,治疗难度及复发风险更高。诊断标准与鉴别诊断04国际诊断标准:EULAR/PRINTO/PRES标准必要条件典型皮肤紫癜表现皮肤出现可触性紫癜,呈对称性分布,好发于双下肢伸侧及臀部,压之不褪色;血小板计数正常+1至少1项次要条件即可确诊弥漫性腹痛阵发性脐周或下腹部绞痛,可伴恶心、呕吐、便血急性关节炎或关节痛累及膝、踝、腕等大关节,肿胀疼痛3肾脏受累血尿(肉眼或镜下)、蛋白尿4组织学检查示IgA沉积诊断公式必要条件+≥1项次要条件EULAR/PRINTO/PRES2010年联合制定2008年Ankara分类标准需注意与不典型病例鉴别,分类标准不可直接替代临床诊断存在以下肢为主的紫癜或瘀点必须条件附加条件(至少满足1项)腹痛多为脐周或下腹部绞痛,可伴呕吐、消化道出血组织病理学特征典型白细胞碎裂性血管炎伴IgA为主沉积,或增生性肾小球肾炎伴IgA为主沉积关节炎或关节痛多累及膝、踝等大关节,呈游走性,可伴关节肿胀肾脏受累24小时尿蛋白>0.3g随机晨尿白蛋白/肌酐比值>30mg/mmol尿沉渣红细胞>5个/HP或见红细胞管型尿试纸条潜血≥2+肾脏受累量化指标>0.3g24小时尿蛋白>30尿白蛋白/肌酐比值mg/mmol>5尿沉渣红细胞个/高倍视野≥2+尿试纸条潜血鉴别诊断要点需鉴别疾病01血小板减少性紫癜关键:血小板计数降低02风湿性关节炎关键:关节畸形03急腹症关键:腹部体征(反跳痛/肌紧张)04系统性红斑狼疮关键:抗核抗体、补体C3/C405ANCA相关性血管炎关键:ANCA检测过敏性紫癜特征血小板计数正常关节症状消退后无关节畸形腹痛可有压痛,但无反跳痛及肌紧张抗核抗体、ANCA、补体多正常ANCA阴性VS鉴别关键辅助检查规范05常规检查项目血常规白细胞正常或轻度升高(中性粒细胞为主)血小板计数及功能正常鉴别关键尿常规肾型患者可见红细胞、蛋白尿沉渣镜检以变形红细胞为主,提示肾小球源性血尿便常规潜血可阳性见于消化道出血时凝血功能PT、APTT正常纤维蛋白原正常或轻度升高D-二聚体可轻度升高,反映血管内皮损伤炎症指标与免疫学检查过敏原检测皮肤点刺试验、血清特异性IgE检测可协助寻找可疑过敏原检测结果需结合临床表现综合判断,避免假阳性/假阴性干扰皮肤点刺试验血清特异性IgEC反应蛋白CRP可轻度升高,提示疾病活动红细胞沉降率ESR可增快免疫学检查检查项目结果特征血清IgA水平约50%患者升高IgA免疫复合物阳性率较高补体C3、C4多正常与SLE鉴别抗核抗体多正常与SLE鉴别ANCA多正常与ANCA血管炎鉴别50%患者血清IgA水平升高约半数患者可见血清IgA水平升高,是IgA血管炎的重要免疫学特征之一IgA免疫复合物阳性率较高影像学检查临床提示:肾脏超声随访有助于评估远期预后腹部超声肠壁水肿特征性"双轨征"表现肠系膜淋巴结肿大提示炎症活动肠套叠征象需警惕并发症腹部X线黏膜皱襞增厚提示肠壁炎症改变"指压征"肠壁水肿特征性影像腹部CT更清晰显示节段性肠壁水肿、狭窄及周围腹水常规不推荐所有患儿行CT检查仅用于排查严重并发症肾脏超声早期表现无特异性改变,需结合临床晚期表现肾实质回声增强、体积缩小消化道内镜检查不推荐常规行消化道内镜检查适应证⚠持续剧烈腹痛⚠急性大量消化道出血⚠反复消化道出血仅在必要时使用内镜下表现胃肠道黏膜紫癜、糜烂、溃疡以小肠受累最常见且严重十二指肠降部不规则溃疡特征性皮肤活检IgA阳性敏感性81%皮肤活检诊断价值IgA阳性特异性83%辅助确诊IgAV典型病例无需活检诊断明确适应证疑似IgAV或皮疹不典型时(如无紫癜、皮疹形态异常),建议行皮肤活检以辅助诊断或排除其他疾病。活检部位选择应选取发病24小时内的新皮疹,陈旧皮疹可能出现免疫球蛋白非特异性渗漏,影响免疫荧光结果。诊断价值IgA阳性对IgAV诊断敏感性81%、特异性83%;阴性不能完全排除诊断,需结合临床表现综合判断。肾活检01肾病综合征或肾病范围蛋白尿24小时尿蛋白>50mg/kg晨尿白蛋白/肌酐比值>200mg/mmol02估算肾小球滤过率降低eGFR<90mL/(min·1.73m²)03急性肾炎综合征同时存在以下表现,伴急性肾损伤:高血压血尿蛋白尿04其他适应证与病理评估适应证持续轻/中度蛋白尿病理表现系膜增生性肾小球肾炎IgA为主的免疫复合物沉积(诊断金标准)ISKDC分级Ⅰ-Ⅵ级,分级越高预后越差治疗策略与用药方案06一般治疗原则急性期管理卧床休息避免剧烈运动机制说明活动加速血液循环,加重出血饮食管理清淡易消化饮食以清淡、易消化为主严重出血暂禁食严重消化道出血者暂禁食无渣少渣饮食免动物蛋白,减少肠道刺激病因干预寻找去除过敏原停用可疑药物避免花粉等过敏原感染控制清除感染灶积极清除体内感染病灶防止上呼吸道感染加强防护,避免交叉感染抗感染治疗如有感染指征,及时给予治疗轻症治疗方案适用对象:仅皮肤紫癜,无肾脏和消化道症状的患儿病情会逐渐好转,多数患儿预后良好维生素C降低毛细血管通透性芦丁降低毛细血管通透性钙剂改善血管通透性双嘧达莫抗血小板聚集3-5mg/kg·d,不超过150mg/d关节症状治疗膝、踝主要受累关节1mg/kg/d泼尼松起始剂量I/A级证据等级数日缓解预后特点糖皮质激素治疗方案口服泼尼松1mg/(kg·d),2周后减量,可显著降低关节疼痛程度及缩短疼痛持续时间循证医学证据I/A级证据明确支持糖皮质激素治疗关节症状的有效性,为临床首选方案预后特征关节症状一般数日内缓解,不留关节畸形,但需注意易反复发作的特点胃肠道症状治疗升级急诊一般措施饮食调整+药物保护严重症状禁食补液+糖皮质激素消化道出血止血输血+外科干预糖皮质激素疗效可较快缓解急性HSP导致的胃肠道症状,缩短腹痛持续时间证据等级Ⅱ/B严重消化道出血作为急诊处理,给予止血药物、输血治疗,必要时外科干预一般措施无渣或少渣免动物蛋白饮食H2受体阻滞剂胃粘膜保护剂解痉药物严重症状处理禁食补液治疗维持营养及水电解质平衡糖皮质激素静脉使用效果较佳,缓解后逐渐减量急诊处理止血、输血、必要时外科干预糖皮质激素适应证口服方案泼尼松1-2mg/(kg·d)重症病例甲泼尼龙冲击治疗1适应证胃肠道受累严重腹痛和(或)消化道出血证据等级1B2适应证关节炎重症关节炎证据等级2B3适应证IgAV肾炎紫癜性肾炎良好实践声明4适应证严重皮疹快速进展、出血性大疱性、溃疡性或坏死性皮疹5适应证血管性水肿6适应证睾丸炎7适应证脑血管炎8适应证肺出血9适应证其他严重器官受累或危及生命的血管炎证据等级1C糖皮质激素使用限制临床意义:糖皮质激素治疗需严格掌握适应证,避免滥用,减少不必要的副作用副作用监测要点不能预防皮疹反复糖皮质激素不能预防IgAV皮疹反复,不推荐长时间使用糖皮质激素来预防皮疹反复证据等级1C不能预防肾脏损伤糖皮质激素不能预防IgAV肾脏损伤,不推荐使用糖皮质激素来预防IgAV肾脏损伤证据等级1B副作用监测血糖血压变化骨密度变化生长发育影响感染风险增加血糖血压代谢指标监测骨密度骨骼健康评估生长发育儿童生长曲线感染风险免疫功能监测长期用药需定期监测上述指标,早期识别并及时干预免疫抑制剂应用药物适应证注意事项吗替麦考酚酯(MMF)大剂量糖皮质激素治疗无效或激素依赖的严重胃肠道受累监测肝肾功能及骨髓抑制环磷酰胺重症IgAV的肺出血、大剂量糖皮质激素治疗无效的严重消化道出血、脑血管炎及其他严重的器官血管炎性腺毒性、骨髓毒性环孢素可联合糖皮质激素治疗或作为单独疗法肾毒性、神经毒性硫唑嘌呤难治性病例骨髓抑制监测要求:定期复查血常规(每周1次)及肝肾功能(每月1次)其他药物治疗抗组胺药阻断组胺受体,缓解皮肤瘙痒、关节肿痛65%有效率氯雷他定10mgqd西替利嗪5mgqn抗凝治疗1阿司匹林或双嘧达莫抗血小板聚集2低分子肝素高凝状态时使用3凝血功能监测治疗期间必需生物制剂·利妥昔单抗难治性HSP肾炎患者剂量方案375mg/m²每周1次

×4周70%完全缓解率氨苯砜作用机制抑制IL-8,减少中性粒细胞粘附临床定位糖皮质激素治疗HSPN的替代方案不良反应警示溶血肝毒性心动过速用药安全提示监测要点:凝血功能、肝功能、血常规剂量核对:按体重/体表面积精确计算特殊治疗手段血浆置换适用病例急进性肾炎、肾衰竭等危重病例核心作用迅速清除循环免疫复合物操作参数每周2次,每次置换1.5倍血浆容量丙种球蛋白联合治疗方案甲泼尼龙静脉输注及血浆置换联合治疗主要适应证HSP导致的儿童严重胃肠道血管炎临床效果可有效缓解严重胃肠道症状白细胞去除术使用限制:仅用于对糖皮质激素及丙种球蛋白治疗均无效的顽固性病例适应证对照表血浆置换急进性肾炎、肾衰竭丙种球蛋白严重胃肠道血管炎白细胞去除术顽固性病例紫癜性肾炎诊疗07紫癜性肾炎临床分型轻型仅镜下血尿或微量蛋白尿尿蛋白定量<1g/d中型肉眼血尿尿蛋白定量1-3.5g/d重型尿蛋白定量>3.5g/d(肾病综合征)或伴肾功能损害(血肌酐升高、GFR下降)急进性肾炎短期内出现少尿、无尿肾功能急剧恶化,需紧急干预发病时间窗1-8周皮肤紫癜出现后少数可延迟至数月甚至1年后早期监测关键期紫癜性肾炎早期筛查筛查频率血压监测尿常规4次/周每周4次/2周每2周1次/4周每4周1次/年每年监测频率随时间递减,长期稳定后每年复查筛查时机若患儿在HSP发病后的前6个月内未出现肾脏症状,则发生长期肾损伤的可能性较低早期检测意义20%的儿童可在诊断后20年内进展为终末期肾病早期检测肾脏尤为重要尿蛋白监测无明显蛋白尿,只有显微镜下血尿的患者,可按标准频率随访尿白蛋白/肌酐比值<0.2紫癜性肾炎治疗目标蛋白尿水平治疗方案持续性蛋白尿0.5-1g/(d·1.73m²)ACEI或ARBs治疗持续性蛋白尿>1g/(d·1.73m²),GFR>50mL/(min·1.73m²)添加6个月糖皮质激素蛋白尿控制目标<0.5g/(d·1.73m²)KDIGO指南推荐标准肾功能监测估算肾小球滤过率(eGFR)是评估肾功能的重要指标,用于指导治疗方案调整紫癜性肾炎药物治疗ACEI/ARBs治疗适用标准持续性蛋白尿0.5-1g/(d·1.73m²)尿蛋白/肌酐比值(P/C)0.2-0.5•可减少蛋白尿,保护肾功能糖皮质激素适用标准持续性蛋白尿>1g/(d·1.73m²)•KDIGO指南的二线治疗•疗程6个月免疫抑制剂联合治疗启用时机肾功能继续恶化、出现肾病综合征范围内蛋白尿或有新月体出现环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素甲氨蝶呤吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯(MMF)治疗研究证据吗替麦考酚酯联合糖皮质激素对达到肾病综合征标准的HSPN患儿具有安全性和有效性3个月内疾病发作早期使用,可达完全缓解并预防后期恶化提议作为替代治疗选择作用机制抑制淋巴细胞增殖减少免疫复合物形成监测要求定期复查血常规肝肾功能监测注意骨髓抑制副作用环磷酰胺治疗使用注意需严格掌握适应证,权衡利弊,密切监测副作用适应证肾病综合征标准儿童HSPN达到肾病综合征水平的过敏性紫癜肾炎患儿联合糖皮质激素治疗有效环磷酰胺与激素联合方案疗效确切疗效特点单独使用未显示有效性单药环磷酰胺治疗HSPN疗效不佳需联合糖皮质激素治疗必须与激素联合应用方能发挥疗效副作用性腺毒性影响生殖功能骨髓毒性造血功能抑制肾毒性加重肾脏损伤神经毒性神经系统损害高尿酸血症代谢紊乱风险环孢素治疗联合糖皮质激素单独疗法核心优势对某些难治性病例可能有效副作用肾毒性神经毒性高尿酸血症牙龈增生多毛症监测要求定期监测血药浓度肾功能监测血压监测护理与随访管理08急性期护理要点休息与活动急性期卧床休息避免剧烈运动活动可加速血液循环加重出血风险皮肤护理宽松纯棉衣物减少摩擦刺激37-40℃温水清洗每日一次,温度适宜pH5.5弱酸性沐浴露禁用碱性肥皂破溃处护理0.9%氯化钠溶液冲洗瘙痒管理剪短指甲并磨平边缘剪短指甲夜间戴棉质手套防抓挠冷敷或涂抹炉甘石洗剂严重时口服抗组胺药严重时请遵医嘱用药饮食管理急性期严重消化道出血需禁食处理无麸质饮食避免麸质蛋白刺激低蛋白饮食减轻肾脏代谢负担避免过敏食物已知过敏原严格忌口拒绝加工食品避免含添加剂的加工品恢复期·长期维持维生素补充方案维C500mg/日维K90μg/日钙剂800mg/日降低血管脆性蛋白质控制摄入量0.8-1.0g/kg/d限制高嘌呤食物动物内脏、海鲜等,减轻肾脏负担3-3-3食物引入法每3天引入1种新食物,单次<30g,观察3天核心原则阶段性调整急性期、恢复期、长期维持分阶段管理个体化方案根据过敏史、肾功能定制饮食计划动态监测定期评估营养状况与疾病活动度饮食调整需在医生或营养师指导下进行环境过敏原规避尘螨控制定期清洗床单被罩并使用防螨罩保持室内湿度50%以下避免使用地毯、毛绒玩具每周用吸尘器清洁家居环境花粉防护花粉季节减少外出外出时佩戴N95口罩和护目镜回家后及时更换衣物并洗脸漱口关闭门窗并使用空气净化器化学剂避免新装修房屋需充分通风3-6个月避免接触甲醛、苯等挥发性有机物选择无香型清洁剂避免使用杀虫剂、香水等刺激性化学产品感染预防措施手卫生强化使用肥皂和流动水洗手至少20秒餐前、如厕后及接触公共物品后随身携带含酒精的免洗洗手液疫苗接种计划在医生指导下接种流感、肺炎球菌疫苗需避开急性发作期禁用减毒活疫苗(免疫抑制剂使用者)呼吸道防护流感季节避免前往人群密集场所必要时佩戴口罩保持室内通风每日2-3次,每次30分钟感染监测60%-75%的患儿发病前1-3周有上呼吸道感染史,感染是最常见诱因随访监测方案尿常规监测出院后每月复查尿常规,持续6个月尿蛋白>0.3g/24h需行24小时尿蛋白定量检测尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR)检测肾功能监测血肌酐、尿素氮肾小球滤过率血压监测定期监测血压,及时发现高血压随访频率时间监测内容出院后1-6月每月尿常规、血压6-12月每2月尿常规、血压1年后每3-6月尿常规、血压、肾功能部分患儿可在诊断后数年甚至20年内进展为终末期肾病,需长期随访复发预防策略病因控制积极控制感染避免使用可疑致敏药物清除感染灶环境管理|生活方式PM2.5浓度>75μg/m³时减少外出使用HEPA滤网空气净化器降低室内PM2.5至<25μg/m³避免剧烈运动,急性期卧床休息心理支持本病患者常见皮肤出血点,心理较紧张应安慰病人,缓解焦虑情绪介绍康复病例,增强治疗信心使其树立战胜病魔的信心身心同治,方能痊愈预后评估与复发预防09预后评估因素短期预后胃肠道及脑、肺等重要器官受累程度长期预后肾脏受累严重程度及持续时间决定1%进展为终末期肾病(ESRD)风险重要器官受累胃肠道、脑、肺等器官受累严重程度直接影响短期预后评估病程持续时间肾脏受累持续时间越长,长期预后越差,需密切监测肾功能变化不良预后因素成人发病较高持续大量蛋白尿(>1g/d)较高合并高血压较高严重肾脏损害肾衰竭风险高严重消化道并发症相对较差中枢神经系统受累相对较差早期识别高危因素,积极干预肾脏病变,可改善长期预后紫癜性肾炎危险因素1起病年龄大于8岁年龄是独立的危险因素,>8岁患儿肾脏受累风险显著增加2腹痛严重腹痛需药物治疗和(或)肉眼血便3紫癜反复次数指间隔1月以上无任何症状后又出现皮疹复发风险分层2个危险因素63%3个危险因素87%具有多个危险因素的患儿需密切监测肾脏功能,早期干预复发风险评估复发率近30%感染过敏原剧烈运动环境因素复发预防积极控制感染避免接触过敏原合理饮食避免剧烈运动复发监测定期随访尿常规监测症状观察中医辨证论治风热伤络证疏风清热,凉血止血方药:银翘散加减金银花15g连翘10g薄荷6g血热妄行证清热凉血,活血化瘀方药:犀角地黄汤加减水牛角30g生地15g赤芍10g气不摄血证健脾益气,摄血止血方药:归脾汤加减黄芪20g白术10g当归10g中医外治法中药外敷紫草、地榆研末调醋外敷紫癜处,每日1次针灸疗法针刺血海穴、足三里穴,每周2次特殊情况处理10肠套叠的识别与处理预防要点:密切观察腹痛变化,早期发现异常0.4%

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