临床纵膈神经鞘瘤影像表现

01

病例分析02

概述03

影像表现04

鉴别诊断05

总结目录C

0

N

T

E

N

T

S病例分析黄某，女，64岁。主诉：检查发现纵隔肿物10天。现病史：10天前体检，行CT检查发现纵隔内肿物。无咳嗽、

咳痰、低热、盗汗，无胸痛、胸闷、背痛，无肢体活动障碍。

为进一步诊治入院。辅助检查：胃镜提示慢性非萎缩性胃窦炎；食管下段外压性

改变?病例资料影像资料胸部增强CT动脉期：

CT值10.2HU平

扫

：CT值10.0HU静脉期：影

像

资

料

冠状位及矢状位影

像

资

料

食管钡餐造影√

图像的主要征象?√诊断思路?√鉴别诊断及诊断要点?术中所见及简要手术经过：所见：胸腔内条索状粘连，无明显积液，下纵隔食管旁肿物，后下纵隔局部隆起，切开食管肌层

后，见食管下段肌层内肿物约6*2*1cm,呈瓷白色，质地硬、不

规则形、包膜完整。余无殊。经过：右侧胸腔镜切口，单操作孔，超声刀配合电凝，完整切除肿瘤，包膜完整，检查无出血，检查食管无穿孔，放置胸管，关胸。◆胸腔镜纵隔肿物切除术胸膜粘连松解术手术及病理病理结论/诊断：(纵隔肿物)破碎组织可符合神经鞘瘤，局灶细

胞较丰富。手术及病理概述QUIZ纵隔的定义及分区方法?纵

隔

定

义■纵隔mediastinum是两侧纵隔胸膜间全部器官、结构和结

缔组织的总称。纵隔稍偏左，上窄下宽、前短后长。其前界为胸骨，后界为脊柱胸段，两侧为纵隔胸膜，上界是胸

廓上口，下界是膈。纵隔分区方法较多，解剖学常用四分法(如图1);胸片上常

用九分法(如图2);解剖学、影像学(主要是MDCT)

及临床

应用相结合，常采用三分法(如图3);ITMIG又将三分法进行

了校正(如图4)。纵

隔

分

区图1:四分法

是在胸骨角水平

面将纵隔分为上

纵隔和下纵隔。下纵隔以心包为

界，又分为前、

中、后纵隔。图

例中纵隔■

前级隔

后纵陆上中区上前区中中区中前区下前区一下中区图2:九分法以胸骨角平面和肺门下

缘平面为界将纵隔分为

上、中、下；每部分再

以心包及心脏和出入心

脏的大血管为界将上述

的3部分进一步划分为前、中、后3个区。纵

隔

分

区后纵隔

纵隔九分法下后区中后区上后区纵

隔

分

区图3:传统三分法

以心包为界，分为前、

中、后纵隔。纵

隔

分

区图4:

ITMIG校

正后的三分法

以血管前区后界、

各胸椎前缘向后1cm为界，将纵隔

分为血管前区、内

脏器官纵隔、椎旁

纵隔。常见：神经源性肿瘤、胸腺来源、淋巴来源其次：囊肿、甲状腺肿块、生殖细胞肿瘤常见：神经母细胞瘤、神经节瘤、前肠囊肿、生殖细胞肿瘤罕见：胸腺瘤、甲状腺肿块X线密度差别不大，可通过纵隔轮廓异常发现病变CT/MR

可对纵隔病变定位、定性判断更加准确诊断分析成人发病率儿童与纵隔内各重要器官关系先明确肺内

/纵隔内进一步确

定分区定位诊断分析CT/MR

可对纵隔病变定位、定性判断更加准确分区判断肿瘤来源及

性质(三分法)前纵隔：胸骨后甲状腺(上部)胸腺瘤(中部)畸胎瘤(中部)中纵隔：淋巴瘤(中上部)支气管囊肿(中上部)心包囊肿(下部)后纵隔：神经源性肿瘤食管囊肿(中后纵隔交界处)发生部位

与周围器官的关系受压、移位、变形、狭窄，恶性肿瘤可侵蚀性破坏实质性、囊性(脂肪、钙化)形态和

轮廓描述所

在部位密度均

匀

度神经源性肿瘤是纵隔最常见的肿瘤之一，占全部纵隔肿瘤的10%-34%。纵隔神经源性肿瘤包括神经鞘源性肿

瘤、自主神经节源肿瘤、副神经节细

胞瘤和周围神经外胚叶瘤。纵隔神经源性肿瘤发生于后纵隔者约占90%-95%,其中以良性神经鞘瘤及神

经节细胞瘤最为常见。tumors

in

131

caseClassification

ofneurogenictumorsSupportingcellSchwann

cellBenignschwannomasNeurofibromasMalignantschwannomasNerve

cellGangliocyteGangliocytomasNeuroblastomaParagangliaParagangliomasPrimitive

neurotodermal

cellPNETTotal纵隔神经源性肿瘤Tab1

Classifications

of

primary

neurogenicCas

e(n)102102982227252412222131临床表现及治疗√

该类疾病常缺乏特异性临床表现。√

肿瘤较大或者毗邻重要器官神经血管等可表现为压迫症状如胸背疼痛、霍纳氏综合症、上肢麻木刺痛、肩胛区酸胀不适。√

嗜铬性副神经节细胞瘤可引起儿茶酚胺增多症。√

肿瘤如生长于椎间孔，呈哑铃型形态，

可出现脊髓压迫症状。√

手术是神经源性肿瘤的首选治疗方法。对于哑铃状神经源性肿瘤，建议胸外科医生与神经外科医生、骨科医生合作开展手术。影

像

表

现影像学表现——神经鞘瘤√

起源于神经鞘Schwann细胞，好发于胸腔上部后纵隔脊柱旁沟；单发多见；多呈圆形或卵圆形，

一般沿神经干走向生长，典型

者经邻近椎间孔向椎管内生长，呈

“哑铃”状

。√病理上由Antoni

A区(

实

性

)

和Antoni

B区(囊性)组成。√CT:密度等或略低，部分密度不均，囊变常见，可见散在小的钙化。√MRI:T1WI等-稍低信号，T2WI高信号，增强实性成分强化。

√

邻近骨质压迫吸收。女，65岁，以“体

检发现纵隔占位”

为主诉入院。病理：

(纵隔)神经鞘瘤CASE影像学表现——神经纤维瘤√神经鞘细胞的增殖、波状胶原束的增生，不同程度的黏液样变性。√

类圆形，边缘光滑，境界清楚。√

平

扫

：CT呈等或低密度，

MRT1WI呈等或稍低/高信号，

T2WI上高信号，多不均匀，黏液样变及囊变区呈高信号，胶原、纤维组织呈低信号，多数外周神经纤维瘤T2WI呈特征性

“靶征”(外周高

信号，中央低信号)。√

强化程度取决于上述细胞比例。√

多发，神经纤维瘤病I

型。影像学表现——恶性神经鞘瘤√神经鞘起源的梭形细胞肉瘤。√

罕见，大多是散发的，20-30%的病例发生在NF-1中。

√

突然增大(>5cm),

明显疼痛，神经症状。√

直径大于5cm,

边缘不规则，密度/信号不均匀，侵犯纵隔、肺、胸壁等，骨质吸收破坏，胸膜结节、胸腔积液或转移

性肺结节。实质部分呈斑块状、网格状、岛屿状强化。影像学表现——神经节细胞瘤√为分化良好的神经元肿瘤，由大的神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维组成，沿交感神经链方向生长。√

良性，多发生于青少年(

>

1

0

岁

)

。√CT:

平扫较邻近肌肉呈低密度；20%可见钙化(细小、斑点、粗糙);增强呈轻-中度强化。√

MR:均匀等信号，内部偶可呈螺旋状改变。病理：(纵隔)节细胞

神经瘤节细胞神经瘤特征：·

来源于交感神经节·

边界清楚，椭圆形肿

块，呈上下方向走行，

在椎体前外侧延伸超

过3-5个椎体·

钙化发生率约25%·

有局部侵袭性和越过

中线倾向CASE

女，12岁，以“腹痛3天”为主诉入院影像学表现神经母细胞瘤：√

由小圆细胞构成，呈层状或假菊形团排列，少或无间质；无

包膜，伴多发囊变、坏死、出血√

多见于婴儿或儿童(<3岁)√

椎旁肿块，伴粗糙、点状或线状钙化(30%);

CT上均匀实性

肿块或内部多发囊变、坏死而呈不均匀强化◆神经节神经母细胞瘤√

介于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤之间的交界性肿瘤，常表

现有神经节瘤和神经母细胞瘤的病理特征√

多见于10岁以下儿童影像学表现——副神经节瘤√

罕见，包括含有嗜铬细胞的嗜铬细胞瘤以及无嗜铬细胞的化学感受器瘤；多位于椎旁或

主动脉弓附近√组织学上为多血管性肿瘤，由硬化的血管基

质小梁分隔的均匀细胞团组成，肿瘤内可见

被肿瘤细胞岛分隔的明显血管间隙√

CT、MR表现：软组织肿块伴明显强化；肿块

较大时可见囊变坏死，部分MR可见特征性“盐和胡椒”征

。主动脉体瘤鉴

别

诊

断QUIZ如何鉴别病变来源于肺内OR

纵隔内?①首先要明确病变的起源部位，然后结合病变的

形态、密度、与周围结构的关系等进行分析。②定位征：纵隔病变多数都有典型部位，将肿块

定位在纵隔的某一区域，有利于鉴别诊断。③形态和轮廓征：纵隔肿块大多为圆形、椭圆形，较少为三角形、长椭圆形、分叶状。

一般都有完整的包膜，凸入肺野的部分又为纵隔胸膜所

包绕，轮廓大多整齐光滑。如果肿块的边缘是

不规则的，那很可能是来源于肺。④界面征：即肿块-肺接触面

(

MPI),来源于纵

隔的肿块与相邻的肺组织形成钝角；来源于肺

的肿块与相邻的纵隔形成锐角。⑤

CT和MRI多层面观察有助于病变起源判断。肺内/纵隔内病变的鉴别点鉴别诊断前肠囊肿脊膜膨出

髓外造血鉴别诊断一前肠囊肿·起源于胚胎时期的前肠，是最常见的纵隔囊肿·分类：据囊壁及衬里细胞成分分为支气管源性囊肿、食管囊肿和

胃肠源性囊肿·临床症状：多由囊肿压迫气管、支气管、食管等纵隔脏器引起；

也可由囊肿自身感染或破裂穿孔感染所致·纵隔支气管囊肿：常位于隆突下区并延伸至纵隔右侧，也可位于

气管旁或升主动脉周围，一般单发；少与气管、支气管相通；圆

形或椭圆形，轮廓光滑；囊肿多紧贴着气管或支气管生长，在二

者交界面囊肿边缘呈扁平状或“D”字

形

，为较特征表现鉴别诊断一前肠囊肿·纵隔支气管囊肿：含液囊肿密度与囊内液体成分及其比例

相关；增强扫描囊壁可强化，囊液无强化·食管囊肿：起源于胚胎前肠的后部，特点是后纵隔食管走

行部位的椭圆形囊性肿块，轮廓光滑，在食管壁内或毗邻

食管壁病理：纵隔支气管源

性囊肿支气管囊肿特征：·

可发生于纵隔的任何位

置，多在气管旁、隆突

下·典型的为薄壁单房囊性包块，壁光滑·

大者可压迫、推挤邻近组织、器官·一般呈水样密度，蛋白

含量高者或伴出血，密

度增高，可呈软组织密

度·

增强扫描无强化女，58岁，以“体检发现纵隔占位”为主诉入院CASE病理：(纵隔)食管囊肿食管囊肿影像学特

征：·

一般位于食管

旁·

典型的为薄壁

单房囊性包块，

壁光滑·

与发生在同位

置的支气管囊

肿难鉴别CASE

男，32岁，以“吞咽时哽噎感3个月”为主诉入院鉴别诊断一脊膜膨出·

软脊膜自椎间孔或椎体缺损处疝出，

包含脑脊液·

30-60岁多见·

多伴椎间孔扩大，脊柱和//或肋骨畸

形·

多合并神经纤维瘤病·

I型神经纤维瘤病患者合并椎旁均匀

囊性肿块，且伴