儿童肾病综合征临床实践指南解读总结2026

儿童肾病综合征临床实践指南解读总结2026原发性肾病综合征是儿童期最常见肾小球疾病，发病率为（1.15~16.9）/10万，规范诊疗对提升患儿及家庭生活质量至关重要。2025年5月改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）发布的《KDIGO2025版儿童肾病综合征临床实践指南》，整合2022版IPNA指南核心内容，是对2021版KDIGO肾小球疾病管理指南中儿童肾病综合征章节的专项更新，聚焦1~18岁激素敏感型（SSNS）与激素耐药型（SRNS）患儿诊治，在定义、预后、治疗方案等方面进行了优化完善，为临床提供精准指导。一、诊断体系：修订定义+新增“确认期”优化诊断精准度（一）核心定义调整新版指南延续2021版指南中“肾病综合征”“SSNS”“SRNS”等基础定义，依据2022版IPNA指南更新了4项关键定义：•明确“肾病水平蛋白尿”“完全缓解”的判定标准，使疗效评估更统一；•调整“非频复发肾病综合征”“频复发肾病综合征（FRNS）”的界定维度，更贴合临床复发规律。（二）新增“确认期”概念首次提出“确认期”定义：自启用泼尼松或泼尼松龙治疗起4~6周为确认期。•4周仅达部分缓解者，需进一步评估口服激素、静脉甲泼尼龙冲击治疗及肾素-血管紧张素系统抑制剂的疗效；•6周达完全缓解者定义为“迟发SSNS”；•4周部分缓解但6周未达完全缓解者，确诊为SRNS，解决了既往SRNS诊断时机模糊的问题。二、预后评估：聚焦激素应答与复发频率，明确疾病转归（一）核心影响因素患儿预后主要取决于初始激素治疗应答情况和治疗第1年内的复发频率，这是临床判断疾病进展风险的关键指标。（二）不同亚型转归差异•SSNS患儿：及时规范治疗后肾功能多可稳定，部分青春期后自发缓解；15%~25%病程延续至成年，<5%发展为继发性SRNS，此类患儿易多药耐药，肾衰竭及肾移植术后复发风险高。•未治疗或治疗无应答患儿：约40%死于感染、肾衰竭或血栓等并发症，凸显早期规范治疗的重要性。（三）肾活检适用场景初次就诊无需常规肾活检，仅适用于：激素无反应、临床表现不典型的患儿，避免过度检查。三、治疗方案：分层施策，优化激素与助减剂应用（一）初始治疗：明确8~12周激素方案个体化选择疗程1.推荐方案（二选一）•方案一：每日口服泼尼松/泼尼松龙60mg/（m²·d）或2mg/（kg·d）（最高60mg/d），持续4周；随后隔日40mg/m²或1.5mg/kg（最高40mg），持续4周（总疗程8周）。•方案二：每日口服同剂量激素6周，随后隔日同剂量维持6周（总疗程12周）。2.疗程选择依据•无足够证据优先推荐8周或12周方案，但1周内缓解或合并肥胖、高血压、1型糖尿病等并发症者，首选8周方案；•延长疗程至6个月仅能推迟首次复发，不影响总复发次数及最终转归，且激素剂量与不良反应（肥胖、生长迟缓、代谢综合征）呈正相关，故不推荐长期延长疗程。（二）复发管理：感染期激素使用个体化规范助减剂应用1.感染期激素预防复发策略•不建议FR/SDNS患儿感染期间常规使用每日糖皮质激素；•例外情况：采用低剂量隔日激素治疗、有反复感染相关复发史或明显激素相关并发症的FR/SDNS患儿，可在呼吸道感染初期短期给予0.5mg/（kg·d）激素。2.复发治疗流程•初始治疗：完全缓解≥3d前，每日口服泼尼松/泼尼松龙60mg/（m²·d）或2mg/（kg·d）（最高60mg/d）；•缓解后维持：改为隔日40mg/m²或1.5mg/kg（最高40mg），持续4周；•后续管理：无激素副反应者可重复上述方案；出现副反应者，缩短减量周期或加用激素助减剂。3.激素助减剂应用规范适用于出现严重激素相关不良反应的FR/SDNS患儿，需在激素诱导缓解期启用，初期联合激素≥2周。4.助减剂疗效与选择建议•网状荟萃分析显示，RTX综合疗效更优，但IPNA指南建议：至少1种助减剂疗效不佳或依从性差时使用，7~9岁以上儿童更合适；•国内多中心研究证实，他克莫司相较于MMF，可显著提升FR/SDNS患儿1年无复发存活率（82.22%vs.58.52%），推迟复发时间，减少激素用量，幼儿及学龄前期患儿优势更突出。（三）SRNS专项治疗：基因检测优先，精准选择二线方案1.核心诊疗流程•确诊后第一时间完善基因检测；•初始二线治疗首选环孢素或他克莫司（CNI类药物），持续使用≥12个月（70%患者停药后复发）；•CNI治疗6个月未达部分缓解者，停用CNI，可考虑临床试验或RTX（疗效有限）。2.分层治疗策略•无基因突变者：部分对CNI数周至数月内应答，可维持缓解或发展为SDNS；eGFR<30mL/（min·1.73m²）者，可选用MMF或替代CNI；•致病性基因突变者：多进展为肾衰竭，以保守治疗为主；WT1、PLCE1突变者可能对激素和低剂量CNI应答，COQ2、COQ6等突变者补充泛醌可减轻蛋白尿。（四）一般治疗原则1.肾活检指征：12岁及以上发病、SRNS或继发性SRNS、存在潜在病因（肉眼血尿、低补体血症等）、肾功能异常者；2.基因检测指征：SRNS、起病年龄<