耳鼻喉科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告(累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病)2篇

耳鼻喉科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告(累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病)(2篇）第一篇Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfmandisease，RDD），又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病。该病由Rosai和Dorfman于1969年首先报道，主要表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大，也可累及结外组织和器官。当RDD累及鼻中隔时，其临床表现、诊断及治疗具有一定的特殊性。本文通过对一例累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病的病案分析，旨在提高对该病的认识。一、病例资料患者，男，35岁，因“反复鼻塞伴流涕2年，加重1个月”入院。患者2年前无明显诱因出现双侧鼻塞，呈渐进性加重，伴有流涕，为黏脓性涕，偶有涕中带血，无嗅觉减退、头痛、头晕等不适。曾在当地医院诊断为“慢性鼻炎”，给予药物治疗（具体药物不详），症状无明显缓解。近1个月来，鼻塞症状加重，影响睡眠及日常生活，遂来我院就诊。入院查体：一般情况良好，生命体征平稳。双侧鼻腔黏膜充血，鼻中隔向右侧偏曲，左侧鼻中隔前端可见一肿物，大小约1.5cm×1.0cm，表面光滑，质地中等，无触痛，活动度可，与周围组织无明显粘连。双侧下鼻甲肥大，表面光滑，无新生物。鼻窦区无压痛。实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质等均正常。血清免疫球蛋白、补体等指标无异常。EB病毒、巨细胞病毒等病毒学检查均为阴性。影像学检查：鼻窦CT扫描显示双侧上颌窦、筛窦及蝶窦内可见少量炎性渗出影，鼻中隔左侧前端可见一软组织密度影，边界清晰，增强扫描后可见轻度强化。二、治疗经过患者入院后完善相关检查，排除手术禁忌证。在全身麻醉下行鼻中隔肿物切除术。术中见鼻中隔左侧前端肿物呈灰白色，质地中等，表面光滑，与周围组织界限清晰，完整切除肿物。术后病理检查结果显示：镜下可见大量成熟的组织细胞，胞质丰富，可见吞噬现象，细胞核圆形或椭圆形，大小一致，核仁不明显，免疫组化检查显示S-100蛋白、CD68阳性，确诊为Rosai-Dorfman病。术后患者恢复良好，鼻塞症状明显缓解。出院后给予鼻腔冲洗及鼻喷糖皮质激素治疗，定期复查。随访1年，患者无鼻塞、流涕等不适症状，鼻腔检查未见肿物复发。三、讨论（一）Rosai-Dorfman病的临床特点Rosai-Dorfman病是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病，发病率较低，好发于儿童及青少年，男性略多于女性。该病主要表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大，可伴有发热、乏力、体重减轻等全身症状。除淋巴结外，结外组织和器官也可受累，常见的结外受累部位包括皮肤、眼眶、上呼吸道、中枢神经系统等。当RDD累及鼻中隔时，患者主要表现为鼻塞、流涕、涕中带血等鼻部症状，与慢性鼻炎、鼻息肉等疾病的临床表现相似，容易误诊。因此，对于鼻腔肿物患者，应详细询问病史，进行全面的体格检查及影像学检查，必要时进行病理检查以明确诊断。（二）Rosai-Dorfman病的诊断RDD的诊断主要依靠病理检查。典型的病理表现为大量成熟的组织细胞，胞质丰富，可见吞噬现象，细胞核圆形或椭圆形，大小一致，核仁不明显。免疫组化检查显示S-100蛋白、CD68阳性，有助于诊断。此外，还需要结合患者的临床表现、影像学检查等进行综合判断。在本病例中，患者以鼻塞、流涕为主要症状，鼻窦CT扫描显示鼻中隔左侧前端肿物，术后病理检查及免疫组化检查确诊为Rosai-Dorfman病。因此，对于鼻腔肿物患者，应及时进行病理检查，以明确诊断，避免误诊和漏诊。（三）Rosai-Dorfman病的治疗RDD的治疗方法主要包括手术治疗、放疗、化疗及免疫治疗等。对于局限性病变，手术切除是首选的治疗方法。手术切除可以彻底去除病变组织，缓解症状，提高患者的生活质量。对于不能手术切除或手术后复发的患者，可以考虑放疗、化疗及免疫治疗等。在本病例中，患者通过手术切除鼻中隔肿物，术后恢复良好，随访1年未见复发。因此，对于累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病患者，手术切除是一种有效的治疗方法。（四）Rosai-Dorfman病的预后RDD是一种良性疾病，大多数患者预后良好。部分患者可自行缓解，少数患者可出现复发。影响RDD预后的因素包括病变部位、病变范围、治疗方法等。对于局限性病变，手术切除后预后较好；对于广泛累及多个器官和组织的患者，预后相对较差。在本病例中，患者通过手术切除鼻中隔肿物，术后恢复良好，随访1年未见复发。因此，对于累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病患者，早期诊断、早期治疗可以提高患者的预后。综上所述，Rosai-Dorfman病是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病，当累及鼻中隔时，其临床表现与慢性鼻炎、鼻息肉等疾病相似，容易误诊。对于鼻腔肿物患者，应详细询问病史，进行全面的体格检查及影像学检查，必要时进行病理检查以明确诊断。手术切除是治疗累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病的有效方法，早期诊断、早期治疗可以提高患者的预后。第二篇Rosai-Dorfman病是一种相对罕见的疾病实体，当它累及鼻中隔时，在耳鼻喉科临床实践中具有独特的表现和挑战。下面通过对一例累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病进行详细的病案分析，来深入探讨其相关特点。一、病例介绍患者，女，32岁，因“间断性鼻出血伴鼻塞1年余”前来就诊。患者自述1年前无明显诱因出现鼻出血，量不多，可自行停止，同时伴有渐进性加重的鼻塞，以左侧为主。曾在外院按“鼻炎”进行治疗，使用过多种滴鼻剂及口服药物，但症状改善不明显。入院检查：患者一般情况尚可，生命体征平稳。专科检查发现双侧鼻腔黏膜充血，鼻中隔明显向右侧偏曲，左侧鼻中隔前下部可见一暗红色肿物，大小约2.0cm×1.5cm，表面不光滑，质地较硬，触之易出血，与周围组织界限欠清。双侧下鼻甲肥大，表面光滑。鼻窦区无明显压痛。实验室检查：血常规示白细胞计数、血红蛋白、血小板等指标均正常。凝血功能正常，肝肾功能、电解质等各项生化指标未见异常。肿瘤标志物检查如癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）等均在正常范围内。影像学检查：鼻窦CT平扫及增强扫描显示鼻中隔左侧有一软组织密度影，边界欠清晰，增强扫描后可见不均匀强化。双侧上颌窦、筛窦及蝶窦内可见少量黏膜增厚影。二、诊断过程由于患者临床表现及影像学表现不典型，初步考虑为鼻腔肿瘤性病变，但具体性质难以明确。为明确诊断，在局部麻醉下对鼻中隔肿物进行活检。活检组织送病理检查，镜下可见大量组织细胞浸润，细胞形态较为一致，胞质丰富，可见吞噬现象，细胞核呈圆形或椭圆形，大小相对一致，核仁不明显。免疫组化结果显示S-100蛋白、CD68阳性，结合患者的临床表现及病理特征，最终诊断为累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病。三、治疗方案制定及实施综合考虑患者的病情及身体状况，决定采取手术治疗。在全身麻醉下进行鼻中隔肿物切除术，术中仔细分离肿物与周围组织，完整切除肿物。手术过程顺利，术中出血约50ml。术后将切除的肿物再次送病理检查，以明确切除是否彻底。术后给予患者抗感染、止血等对症治疗，同时使用鼻腔冲洗及鼻喷糖皮质激素，以减轻鼻腔黏膜的炎症反应，促进伤口愈合。四、治疗结果及随访术后患者恢复良好，鼻出血症状消失，鼻塞症状明显改善。术后病理检查结果显示肿物切除彻底，未见肿瘤细胞残留。患者出院后定期进行随访，随访时间为2年。在随访期间，患者未出现鼻出血、鼻塞等症状复发，鼻腔检查未见肿物复发迹象。五、讨论（一）Rosai-Dorfman病的病理特征Rosai-Dorfman病的病理特征具有一定的特异性。其主要病理表现为组织细胞的增生，这些组织细胞具有丰富的胞质，可吞噬淋巴细胞、浆细胞等，形成所谓的“伸入运动”现象。免疫组化检查S-100蛋白、CD68阳性是诊断该病的重要依据。在本病例中，病理检查及免疫组化结果符合Rosai-Dorfman病的特征，为诊断提供了关键证据。（二）累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病的临床表现累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病在临床上相对少见，其临床表现主要与肿物对鼻腔结构的影响有关。患者常出现鼻塞、鼻出血等症状，与其他鼻腔疾病如鼻息肉、鼻腔肿瘤等的症状有相似之处，容易造成误诊。因此，对于出现鼻腔肿物的患者，应详细询问病史，进行全面的检查，以提高诊断的准确性。（三）治疗方法的选择对于累及鼻中隔的Rosai-Dorfman病，手术切除是主要的治疗方法。手术可以直接去除病变组织，缓解症状。在手术过程中，应尽量完整切除肿物，避免残留，以降低复发的风险。对于一些术后复发或不能手术切除的患者，可以考虑放疗、化疗或免疫治疗等综合治疗方法。在本病例中，通过手术切除肿物，患者取得了较好的治疗效果，随访期间未见复发。（四）预后情况一般来说，Rosai-Dorfman病是一种良性疾病，大多数患者预后良好。但部分患者可能会出现复发，尤其是病变范围较广或手术切除不彻底的患者。因此，术后的定期随访非常重要，可以及时发现复发情况并采取相应的治疗措施。在本病例中，患者经过手术治疗后恢复