临床桥小脑角区占位性病变诊断思路

成人桥小脑角区占位性病变影像诊断思路Q.

诊断???A.

脑膜瘤B.前庭神经鞘瘤C.三叉神经鞘瘤D.表皮样囊肿E.蛛网膜囊肿F.副神经节瘤

G.其他如何诊断与鉴别?桥小脑角区(CPA)解剖比较影像学影像诊断思路与鉴别(Case-based)·

CPA位于后颅窝，脑桥、小脑与颞骨岩部后缘之间的区域·

主要结构包括CSF

、第V

、VI

和VⅢ对颅神经、小脑前下动脉

(AICA)、蛛网膜组织等CPA(cerebellopontine

angle)

解剖porus

acousticus内耳门internal

acoustic

meatus内耳道cochlea

耳蜗vestibule

&

semicircular

canals

前庭&半规管facial

nerve

面神经vestibulocochlear

nerve前庭耳蜗神经basilar

artery基底动脉AICA小脑前下动脉cerebellopontineanglecistern小脑脑桥角池flocculus

ofcerebellum小脑绒球lateral

recess4ᵗventricle侧隐窝第四脑室4ventricle第四脑室CPA占位性病变比较影像学·

CT:平扫+增强评价CPA病变，评价邻近骨质·MRI:√平扫：T1WI

、T2WI

、FLAIR;

DWI+ADC√轴位+冠状位T1WI增强√必要时增加高分辨T2WI

薄扫、CISS

等序列脑池表皮样囊肿皮样囊肿脂肪瘤神经管原肠囊肿神经上皮囊肿脑膜脑膜瘤蛛网膜囊肿转移动脉动脉瘤动脉扩张神经V-XⅡ颅神经鞘瘤颅底胆固醇肉芽肿副神经节瘤、岩尖炎

脊索瘤、软骨瘤内淋巴囊肿瘤垂体腺瘤小脑脑室胶质瘤、淋巴瘤、

室管膜瘤、乳头状

瘤

、血管母细胞瘤、

髓母细胞瘤、DNET成人CPA

疾病谱、诊断与鉴别·影像诊断依据：病灶起源、

CT密度/MR信号、强化、形态与边缘、病变范围、占位效应、邻近颅底骨质改变等成人CPA常见肿瘤·

成人大多数CPA病灶为脑外病变、且位于脑桥小脑角池内·

部分病灶起源于内听道、颞骨，极少数起源于脑桥或小脑·

神经鞘瘤·

脑膜瘤·

表皮样囊肿·

蛛网膜囊肿·

副神经节瘤·

转移瘤·

动脉瘤

●...C

P

A

区

病

变

类

型发病率前庭神经鞘瘤(听神经瘤)70%-80%脑膜瘤10-15%表皮样囊肿(胆脂瘤)5%其他神经鞘瘤(三叉神经、面神经)2%-5%血管性病变(动脉瘤等)2%-5%转移瘤1%-2%副神经节瘤1%-2%室管膜瘤1%蛛网膜囊肿<1%脂肪瘤<1%皮样囊肿<1%外生型小脑/脑干星形细胞瘤<1%CPA区常见病变诊断思路CPA病灶柔脑膜病变强化

GRE

信号缺失柔脑膜癌病

含铁血黄素沉积结节病感染不强化表皮样囊肿

DWI

+蛛网膜囊肿

DWI-血管病变动脉瘤

AVM强化神经鞘瘤脑膜瘤动脉瘤转移瘤肿块F,50y,左侧面部发作性电击样痛两年余CISSDWI/ADCF,50y,左侧面部发作性电击样痛两年余影像、临床与病理·

女，50岁，“左侧面部发作性电击样痛两年余”。2年前开始无明显诱因出现左侧面部电击样疼痛，疼痛集中于左侧下颌

部，疼痛为发作性，刷牙、洗脸、说话、吃饭均易触发，每

次发作疼痛持续约一分钟，停止活动后好转，每天发作数次，疼痛发作时意识清楚。当地医院诊断为“三叉神经痛”,服

用卡马西平(4片/日),效果尚可，后效果逐渐变差。双侧面部

皮肤无触痛，疼痛扳机点位于左下门齿；左耳听力稍下降·

术中可见一约3x3cm肿瘤组织，病

理

示

：前庭神经鞘瘤神经鞘瘤一听神经瘤听神经解剖·

第VⅢ对颅神经，又称前庭蜗神经，走行于颞骨内，自延

髓延伸至内耳道分为前庭神经和蜗神经·

分两段：由桥延沟至内耳门长约1cm,

称近侧段；内耳

道内长约1cm,

称远侧段Cochlear

nerveCochlearmodiolusI

nferior

vestibular

nerveSuperior

vestibular

nucleusMedialvestibularnucleus神经鞘瘤一听神经瘤临床特点·起源于听神经鞘，多源于听神经内耳道段，亦可发自内耳道口

神经鞘膜起始处或内耳道底，多来自前庭上神经，其次为前庭

下神经，起源于耳蜗神经少见·

成人常见的颅后窝肿瘤，约占40%;CPA最常见脑外肿瘤，约占

80%;多见于成年人，左右发生率相仿，偶见双侧·

临床表现：早期首发症状几乎均是听神经本身症状，包括眩晕、单侧耳鸣及耳聋，占75%以上；中晚期肿瘤侵入或原发于颅后窝，

引起桥小脑角综合征(病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及

小脑症状),肿瘤压迫第四脑室，脑脊液循环受阻导致颅高压神经鞘瘤一听神经瘤影像学表现·

早期病灶较小，CT难以诊断；以后沿着神经向阻

力较小的内听道外及CPA区生长，表现为CPA区

以内听道口为中心的软组织占位，伴内听道不同

程度扩大变形呈漏斗状，多与岩骨相交呈锐角，

常有一蒂伸入内听道·

CT上常呈等密度，境界清晰，可囊变；增强后实

性部分明显强化(呈均匀、不均匀或环形强化),

其液化坏死区及囊变部分无强化；瘤体较大时，邻近结构受压、移位、变形，第四脑室受压可致梗阻性脑积水

冰淇淋蛋卷征·早期病灶较小，常局限于内听道内生长，表现为听神经

增粗，以后沿着神经向阻力较小的内听道外及桥小脑角

区生长，表现为CPA区以内听道口为中心的软组织占位，

伴内听道不同程度扩大变形呈漏斗状，多与岩骨相交呈

锐角，常有一蒂伸入内听道·肿瘤为圆形或结节状，多为不均匀长T1长T2信号，常有

囊变；增强扫描后肿瘤实性部分明显强化(呈均匀、不

均匀或环形强化),其液化坏死区及囊变部分无强化；瘤体较大时可压迫邻近结构影像学表现MR·

横断位T2WI与增强T1WI示左侧CPA不均匀强化肿块，呈特征性“冰淇淋蛋卷征”,推压桥臂，并突入内耳道前庭神经鞘瘤F,63y,右侧嘴角、舌尖部麻木五月余F,63y,右侧嘴角、舌尖部麻木五月余F,63y,右侧嘴角、舌尖部麻木五月余CISSF,63y,

右侧嘴角、舌尖部麻木五月余+C影像、临床与病理·

女，63岁，因“右侧嘴角、舌尖部麻木五月余”入院·

5月余前无明显诱因出现右侧嘴角、舌尖部麻木，伴有间断头晕，无疼痛，无听力障碍，无肢体活动障碍，无意识障碍。体格检查未

见异常·

为进一步诊治，行CT平扫、头颅MR平扫+增强+CISS·术中可见肿瘤与三叉神经关系密切·

病理：神经源性肿瘤，结合免疫组化符合富于细胞性神经鞘瘤，核

分裂像1-3个/10HPF触觉

痛、温觉

本体感觉三叉神经感觉根

三叉神经运动根脑桥基底部与小脑中脚交界处三叉神经神经鞘瘤一三叉神经鞘瘤三叉神经脑桥核

三叉神经脊束核三叉神经中脑核

三叉神经运动核三叉神经节上颌神经

下颌神经三叉神经解剖眼神经·

起源于Meckel

腔的三叉神经节或神经根，

好发于神经鞘膜的Schwann

细胞，第2常

见神经鞘瘤·跨颅中窝和颅后窝生长，呈哑铃状·

患侧三叉神经显示不清，面听神经束受压

移位，有的病例可显示三叉神经根部增粗与肿瘤延续，Meckel腔扩大·

CPA区三叉神经鞘瘤侵及第VⅢ对颅神经，

常出现听力下降，易误诊为听神经瘤，两

者需仔细鉴别神经鞘瘤一三叉神经鞘瘤神经鞘瘤小结·

占所有颅内肿瘤6-8%,大部分为有包膜的良性肿瘤，

WHOI级；

95%累及VⅢ颅神经(前庭神经鞘瘤),<1%位于脑实质内(可能

起源于去分化神经嵴细胞);30~70岁成人，发病高峰40-60岁·

三叉神经鞘瘤为第2常见神经鞘瘤，其他颅内神经均不常见；

90%神经鞘瘤单发。5%合并NF2,5%

可合并多发性神经鞘瘤病

综合征·

病理：梭形的肿瘤Schwann

细胞；可见到2个基本组织类型：致

密、狭长的Antoni

A型细胞；细胞少、质地疏松±脂肪化的

Antoni

B型细胞；免疫组化S100显著表达·病程及预后：良性肿瘤，生长缓慢；恶变概率极低定位：脑外肿瘤，与邻近神经关系密切影像：光滑、边界清，常分叶，伴邻近骨质改变与穿颅孔/内听

道等征象特点：T2WI高信号，显著、不均匀强化肿块MR成像：T1WI

、T2WI

、FLAIR,轴位+冠状位

增强必要时增加高分辨T2WI薄扫、CISS等神经鞘瘤小结F,44y,右侧面部疼痛五年F,44y,右侧面部疼痛五年F,44y,右侧面部疼痛五年影像、临床与病理·

女，44岁，“右侧面部反复疼痛五年”·5年前在洗脸、刷牙、说话及吃饭时出现右侧颜面部疼痛，位于右侧鼻子鼻根，右眼眶及右脸部，疼痛剧烈，停止动作后疼头痛消失，上述动作重复时疼痛再次发生，停止动作后疼痛消失；当地医院考

虑“三叉神经痛”,予以卡马西平治疗，规律服用，效果可。近5年

来右脸面部疼痛反复，规律服药时疼痛较轻，停药时疼痛剧烈。右

侧耳根部、眼眶处有触痛·

术中可见灰白色肿瘤组织，质地韧，肿瘤基底位于硬膜，与三叉神

经关系密切·

病理：脑膜瘤，WHO

I

级。免疫组化结果：Ki67

(

约

1

%

+

)

,EMA

(+),Vim(+),GFAP(-),PR(+),CD34(-),Pan

CK(-)脑膜瘤·

起源于脑膜及脑膜间隙衍生物，大部分来

自于蛛网膜帽状细胞，90-95%为良性，占

颅内肿瘤的13.4%,发病高峰45岁，女性

多于男性(2:1);

CPA

区第2常见肿瘤·

肿瘤以宽基底与颅骨或硬脑膜相连，与岩

骨夹角呈钝角·

CT平扫病灶呈等密度或稍高密度，部分可见钙化(20%),邻近颅骨骨质增生改变·

MR

T1WI呈等或稍低信号，

T2WI呈等或

稍高信号，肿瘤周围不同程度的水肿；增

强后明显强化，“脑膜尾征”M,24y,右面部发作性电击样疼痛一年M,24y,

右面部发作性电击样疼痛一年M,24y,

右面部发作性电击样疼痛一年·

术中：于面听神经的深部、三叉神经周围见乳白色肿瘤·诊断：右侧桥小脑角区胆脂瘤表皮样囊肿·

也称珍珠瘤或胆脂瘤，是一种先天性良性肿瘤，为胚胎

发育过程中外胚层残留组织异位，起源于神经管闭合时

正常的上皮细胞，其大小往往随着肿瘤内衬鳞状上皮脱

落所产生的角蛋白和胆固醇结晶的增多而增大·

CPA区第3常见肿瘤，占颅内肿瘤的0.5%-1.8%,最多见

于50-60岁·

早期多无症状，当肿瘤生长达到一定体积对周边结构造

成包绕或压迫时可出现神经功能障碍而就诊；多以三叉

神经痛为首发或主要症状，晚期可出现小脑、脑干受累

的症状和体征及颅内压增高表现表皮样囊肿影像学表现·

呈匍匐样生长，“见缝就钻”,沿邻近蛛网膜下腔扩

散蔓延·

CT:

密度取决于肿瘤内胆固醇与角化物含量以及出

血、钙化情况；多呈低密度，

CT值在-60HU~5HU之

间，密度与脑脊液相似或低于脑脊液的密度·MR:信号取决于表皮样囊肿的成分，多数表皮样囊

肿内的成分是固态胆固醇结晶与角化蛋白，T1WI

信号低而不均匀，

T2WI高信号与脑脊液相似，

FLAIR

通常不被抑制，

DWI

弥散受限，

增强无明显强化；

少数含液态胆固醇以及三酰甘油等纯脂肪成分，短T1

长T2信号，可伴有脂液平F,50y,呼吸困难四月F,50y,呼吸困难四月表皮样囊肿·

CPA是幕下蛛网膜囊肿的最常见部位·

病理分型：蛛网膜内囊肿，蛛网膜

发育异常形成，囊肿位于蛛网膜内，

不与蛛网膜下腔交通；蛛网膜下囊

肿，局限性扩大的蛛网膜下腔·

多呈圆形或椭圆形，