溶血尿毒综合征（儿科学完整版考点）

溶血尿毒综合征（儿科学完整版考点）一、定义溶血尿毒综合征（HUS）是儿童期最常见的急性肾衰竭原因之一，是以微血管病性溶血性贫血、急性肾功能衰竭、血小板减少为三大核心特征的血栓性微血管病。多见于婴幼儿及学龄前儿童，夏秋季节高发，多继发于肠道感染。二、病因与分型（考试重点）1.典型HUS（腹泻相关型、D+HUS）最常见（90%以上）。多由产志贺毒素大肠杆菌O157:H7肠道感染所致。常先出现出血性肠炎、水样便、血便，继发溶血、肾损伤。预后相对较好。2.非典型HUS（非腹泻型、D-HUS）无腹泻前驱感染，多为补体调控基因异常、自身免疫、遗传因素、药物、感染诱发。易复发、易进展为慢性肾衰、预后差。3.发病机制核心志贺毒素/补体异常激活→损伤肾小球毛细血管内皮→微血管内微血栓形成→红细胞、血小板破坏→溶血、血小板减少、肾缺血坏死、急性肾衰。三、临床表现（经典三联征）典型病程分两期：前驱消化道感染期+急性期脏器损伤期1.前驱期（1～2周）发热、腹痛、呕吐、严重腹泻，可出现水样便、血便，酷似出血性肠炎。2.急性期三大主征（必考三联征）（1）急性微血管病性溶血性贫血：面色苍白、乏力、黄疸、血红蛋白尿、肝轻度肿大；网织红细胞显著升高，外周血可见破碎红细胞（特征）。（2）血小板减少：皮肤瘀点、瘀斑、出血倾向，一般无严重大出血。（3）急性肾功能衰竭：少尿、无尿、水肿、高血压、血尿、蛋白尿、氮质血症、电解质紊乱。3.其他伴随表现可出现中枢神经系统症状：嗜睡、烦躁、抽搐、昏迷；严重者心力衰竭、肺水肿、严重电解质紊乱。四、辅助检查（诊断金标准）1.血常规血红蛋白显著下降、血小板减少、网织红细胞明显增高；外周血涂片见破碎红细胞（微血管溶血特异性指标）。2.尿常规血尿、蛋白尿、血红蛋白尿、管型尿。3.肾功能与生化血肌酐、尿素氮显著升高；高钾血症、代谢性酸中毒、低钠、低钙；间接胆红素升高、结合珠蛋白降低。4.病原学检查粪便培养检出大肠杆菌O157:H7、志贺毒素阳性（典型HUS）。5.肾脏病理肾小球毛细血管内皮肿胀、微血栓形成、管腔狭窄、缺血性损伤。五、诊断标准具备以下三联征即可临床确诊：1.微血管病性溶血性贫血（破碎红细胞、间接胆红素升高、网织红升高）；2.血小板减少；3.急性肾功能损害（少尿、氮质血症）。结合前驱血便、肠道感染史，可确诊典型HUS。六、鉴别诊断1.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）多见于年长儿、成人；以五联征为主：发热、溶血、血小板减少、肾损伤、中枢神经症状；肾损害较轻，神经症状更突出。2.急性肾小球肾炎无溶血、无血小板减少，无前驱出血性肠炎。3.免疫性血小板减少症（ITP）仅有血小板减少，无溶血、无肾功能衰竭。七、治疗原则（无特效药，对症支持为主）1.一般治疗绝对卧床、禁食补液、纠正水电解质紊乱、严格控制入量、降压、纠正贫血。2.肾脏替代治疗（核心救命措施）重症少尿、无尿、高钾、严重酸中毒、肺水肿尽早透析治疗，是降低死亡率最关键手段。儿童首选腹膜透析或血液透析。3.输血与成分支持重度贫血输注洗涤红细胞；血小板极低伴活动性出血才可输血小板（无出血禁忌输血小板，避免加重微血栓）。4.严格禁用药物（高频考点）禁用抗生素、止泻药！抗生素可诱导细菌释放更多志贺毒素，加重病情；止泻药延缓毒素排出。5.非典型HUS特殊治疗可使用补体抑制剂（依库珠单抗）、血浆置换，减少复发。八、预后1.典型HUS：多数预后良好，可完全恢复；少数遗留慢性肾病、高血压。2.非典型HUS：易复发、易慢性肾衰、预后差。3.死亡主要原因：严重肾衰、高钾血症、心衰、中枢神经系统损伤。九、必考考点速记1.三大主征：微血管溶血+血小板减少+急性肾衰2.特征细胞：外周血