反映全身疾病的牙周炎-掌趾角化-牙周破坏综合征学习培训课件

反映全身疾病的周炎掌跖角化-牙周破坏综合征医科大学口腔医学院陈同学的牙齿松动陈同学，男，13岁近5年来牙龈反复红肿、易出血近3年来牙齿松动、牙龈溢脓，反复发作家人无类似情况陈同学的牙齿松动初诊口内像初诊曲面断层片陈同学的牙齿松动初诊全口探查表及风险评估陈同学的牙齿松动???陈同学的牙齿松动掌跖角化-牙周破坏综合征syndromeofpalmarplantarhyperkeratosisandprematureperiodontaldestruction

CONTENT目录重点1概述及病因Overview&Etiology2临床表现Clinicalmanifestations3治疗原则Therapeutic

principlePART01概述及病因Overview&Etiology概述PapillonMM,LefévreP.

SocFrancDermatSyph.

1924;31:82AIBarrakZM,AlqarniAS,ChalisserryEP,AnilS.JMedCaseRep.2016;22;10(1):260掌跖角化-牙周破坏综合征，又名Papillon–Lefèvre综合征（PLS）由Papillon、

Lefèvre两位学者于1924年首次报告。本病较罕见，人群中的患病率约为1/1000000~4/1000000。病因细菌学研究AlbandarJM,KhattabR,MonemF,BarbutoSM,PasterBJ.JPeriodontol.2012;83(7):902-8目前未发现显著的特异病原体RrRrRrRrrRRr病因本病为常染色体隐性遗传1/4病因CTSC基因突变可能是PLS的致病基础野生型CTSC突变型CTSC蛋白酶原有活性的蛋白酶无活性的蛋白酶原进一步参与免疫炎症反应无法进一步参与免疫炎症反应蛋白酶原病因PART02临床表现Clinicalmanifestations临床表现皮损包括手掌、足底、膝部及肘部局限性的过度角化及鳞屑、皲裂，有多汗和臭汗。约有1/4患者易有身体其他处感染。患儿智力及身体发育正常。MachadoRA,Cuadra-ZelayaFJM,Martelli-JúniorH,etal.AmJMedGenetA.2019;179(10):2124-2131临床表现牙周病损牙周病损在乳牙萌出不久即可发生，有深牙周袋，炎症严重，溢脓，口臭，牙槽骨迅速吸收，约在5~6岁时乳牙即相继脱落，创口愈合正常。待恒牙萌出后又按萌出的顺序相继发生牙周破坏，常在10多岁时即自行脱落或拔除。MachadoRA,Cuadra-ZelayaFJM,Martelli-JúniorH,etal.AmJMedGenetA.2019;179(10):2124-2131WuY,ZhaoL,XuC,WuY.OralDis.2019;25(5):1394-1402.a12-year-oldboya13‐year‐oldgirla17‐year‐oldboy发病早、进展快、程度重PART03治疗原则Therapeutic

principle重点

菌斑控制拔除无法保留的患牙；彻底龈上洁治、龈下刮治；保持良好的口腔卫生。抗生素辅助急性感染期抗生素控制；在机械性根面清创的同时短期应用抗生素。恢复功能尽可能保留更多天然牙，松动牙固定；及时义齿修复缺失牙。本病对常规的牙周治疗效果不佳治疗原则WangX,LiuY,LiuY,DongG,KenneyEB,LiuQ,MaZ,WangQ.EurJMedGenet.2015;58(3):184-7

治疗前基础治疗一月后陈同学的牙齿松动陈同学的牙齿松动治疗前基础治疗一月后陈同学的牙齿松动松牙固定术罕见病年幼齿松龈溢脓手脚皲裂脱屑重近姻父母隐性传菌斑控制、药辅助保齿存功（能）露笑容小结临床表现遗