IgG4相关性疾病诊治中国专家共识（2025版）

2026.07.11IgG4相关性疾病诊治中国专家共识（2025版）汇报人:XXXXCONTENTS目录01

共识制定的背景与目的02

IgG4相关性疾病概述03

IgG4相关性疾病的临床表现04

IgG4相关性疾病的诊断CONTENTS目录05

IgG4相关性疾病的鉴别诊断06

IgG4相关性疾病的治疗07

IgG4相关性疾病的病情监测08

共识核心推荐建议共识制定的背景与目的01临床误诊率居高不下IgG4相关性疾病症状复杂多样，易与干燥综合征、胰腺癌等混淆，临床误诊超30%。诊疗标准缺乏统一性不同地区医疗机构采用的诊断、治疗方案差异较大，部分患者未得到规范医治。疾病认知程度待提升基层医护人员对该病的识别能力不足，导致不少患者确诊时已出现不可逆器官损伤。疾病诊疗现状共识更新的必要性适配疾病诊疗新证据近年来IgG4相关性疾病的临床研究成果涌现，旧共识已无法覆盖新型诊疗方案与循证医学证据。填补临床诊疗空白临床中出现的罕见亚型、特殊受累器官病例缺乏规范指引，旧共识难以满足复杂诊疗需求。接轨国际诊疗新趋势国际权威指南已更新IgG4相关性疾病的诊断标准与治疗路径，需同步优化国内共识以接轨前沿。共识制定流程多学科专家组建工作组集结风湿免疫、消化、影像等多领域权威专家，组建共识编写工作组，保障专业性与全面性。正文临床证据系统性梳理汇总全面检索国内外IgG4相关性疾病的最新研究文献，对临床诊疗证据进行分类梳理与整合分析。多轮研讨修订达成共识工作组开展多轮线下线上研讨，结合临床实际调整内容，经投票表决后形成最终共识版本。IgG4相关性疾病概述02疾病定义与概念

IgG4相关性疾病的核心定义它是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、进行性自身免疫性疾病，以组织及器官弥漫性肿大为特征。

IgG4相关性疾病的概念演变从最初仅被认知为胰腺疾病，逐步拓展至涵盖泪腺、唾液腺等多系统受累的综合征。

IgG4相关性疾病的诊断概念区分需与干燥综合征、胰腺癌等相似症状疾病明确区分，避免误诊漏诊影响治疗效果。发病地域分布特点该病在东亚地区发病率较高，日本、中国等国的临床病例报告远多于欧美国家。发病人群年龄与性别差异发病群体以中老年男性为主，男女患病比例约为2:1，40岁以上患者占比超70%。疾病发病率变化趋势近年来随着诊断技术提升，全球范围内IgG4相关性疾病的确诊病例数呈逐年增长态势。流行病学特征发病机制研究进展

B细胞异常活化机制研究发现CD19+CD27+记忆B细胞过度活化，可促使IgG4大量分泌，这一机制已在临床病例中得到验证。

T细胞亚群失衡作用Th2细胞及调节性T细胞比例失调，会引发免疫耐受打破，推动IgG4相关性疾病的炎症进展。

纤维化通路激活机制转化生长因子-β等细胞因子过度表达，会激活纤维化通路，是导致脏器硬化的关键原因之一。IgG4相关性疾病的临床表现03受累器官常见类型胰腺受累约60%-70%患者会出现胰腺受累，表现为慢性胰腺炎症状，如腹痛、黄疸及胰腺肿大。泪腺与涎腺受累泪腺、腮腺等外分泌腺常受累，出现眼干、口干、腺体无痛性肿大，类似干燥综合征表现。胆道受累近半数患者存在胆道受累，表现为胆管壁增厚、胆管狭窄，易被误诊为胆管癌或原发性胆汁性胆管炎。不同脏器受累表现

01胰腺受累表现患者常出现梗阻性黄疸、腹痛等症状，类似慢性胰腺炎，血清IgG4水平多显著升高。

02泪腺与涎腺受累表现典型表现为双侧泪腺、涎腺弥漫性肿大，引发眼干、口干，即米库利兹病样症状。

03胆道受累表现可出现胆管壁增厚、狭窄，导致梗阻性黄疸，易被误诊为原发性硬化性胆管炎。

04肾脏受累表现多表现为间质性肾炎，出现蛋白尿、肾功能减退，部分患者可见肾脏弥漫性肿大。老年患者临床特点老年患者常伴随基础疾病，IgG4相关性疾病症状易被掩盖，更易出现脏器功能受损表现。儿童患者临床特点儿童IgG4相关性疾病发病率低，多以淋巴结肿大、胰腺肿大为首发症状，临床表现更具隐匿性。妊娠患者临床特点妊娠患者的IgG4相关性疾病症状多较温和，易与妊娠生理反应混淆，诊断需结合血清学指标综合判断。特殊人群临床特点常见并发症表现

胆道梗阻相关并发症疾病累及胆道可引发梗阻性黄疸，部分患者会出现胆管炎，伴有发热、腹痛等典型症状。

胰腺功能损伤并发症胰腺受累后易诱发慢性胰腺炎，患者常出现持续性腹痛、血糖升高等胰腺功能受损表现。

呼吸系统阻塞并发症病变累及气道可导致支气管狭窄，引发呼吸困难，严重时会出现阻塞性肺炎等继发感染。IgG4相关性疾病的诊断04诊断参考标准血清IgG4水平检测标准需满足血清IgG4≥1.35g/L，这是诊断IgG4相关性疾病的核心血清学指标之一。组织病理学判定标准需存在IgG4+浆细胞浸润，且IgG4+/IgG+浆细胞比值≥40%等特征性病理表现。器官受累临床特征标准需符合至少1个典型受累器官的临床症状，如胰腺肿大、泪腺唾液腺肿大等表现。血清学检查指标

血清IgG4水平检测作为核心诊断指标，多数患者血清IgG4水平显著升高，通常需超过正常上限的2倍以上。

血清IgG总水平检测部分患者血清IgG总水平伴随IgG4升高，可辅助判断疾病的免疫活跃程度与病情进展。

其他免疫球蛋白水平检测需同步检测IgA、IgM等指标，排查其他免疫性疾病，避免与IgG4相关性疾病混淆诊断。多部位CT扫描检查针对胰腺、泪腺等好发部位进行CT平扫+增强扫描，清晰呈现病灶的形态与强化特征。磁共振成像（MRI）检查对眼眶、中枢神经等软组织部位采用MRI检查，精准分辨病灶的边界与组织浸润情况。PET-CT全身显像检查通过PET-CT排查全身潜在病灶，为判断疾病是否处于多系统受累阶段提供依据。影像学检查方案组织病理学检查

IgG4阳性浆细胞浸润检测通过免疫组化染色，统计IgG4阳性浆细胞占比，典型病例可参考协和医院确诊的胰腺IgG4相关疾病样本。

席纹状纤维化观察镜下观测病变组织是否出现特征性席纹状纤维化表现，这是确诊IgG4相关性疾病的核心病理依据之一。

闭塞性静脉炎排查重点检查病变区域静脉组织，若发现闭塞性静脉炎伴IgG4阳性细胞浸润，可辅助明确诊断方向。诊断流程规范初始临床筛查与疑似判定

结合患者无痛性肿胀、血清IgG4升高等表现，初步判定是否为IgG4相关性疾病疑似病例。影像学与血清学联合检查

通过CT、MRI等影像学检查观察脏器特征，同步检测血清IgG4水平及相关抗体指标。组织病理学确诊验证

对疑似病变部位进行活检，以IgG4阳性浆细胞浸润等病理特征作为确诊核心依据。IgG4相关性疾病的鉴别诊断05与恶性肿瘤的鉴别

与淋巴瘤的鉴别IgG4相关性疾病易出现淋巴结肿大，需与淋巴瘤区分，可通过病理活检的细胞形态及免疫组化鉴别。

与胰腺癌的鉴别IgG4相关性胰腺炎易被误诊为胰腺癌，可借助血清IgG4水平、影像学特征及穿刺活检明确差异。

与胆管癌的鉴别IgG4相关性胆管炎易混淆为胆管癌，通过血清IgG4检测、MRCP成像及病理检查可准确区分。与其他自身免疫病鉴别

与干燥综合征鉴别IgG4相关性疾病泪腺肿大更显著，可通过唇腺活检、IgG4/IgG比值区分，干燥综合征抗体阳性率更高。

与系统性红斑狼疮鉴别系统性红斑狼疮多有蝶形红斑、抗核抗体阳性，IgG4相关性疾病无典型狼疮特异性自身抗体表现。

与类风湿关节炎鉴别类风湿关节炎以对称性小关节肿痛为主，类风湿因子特异性更高，IgG4相关性疾病关节受累多为大关节肿胀。与感染性疾病鉴别与结核分枝杆菌感染鉴别IgG4相关性疾病需与结核鉴别，结核患者结核菌素试验多呈阳性，且病灶处可检出结核分枝杆菌。与真菌感染鉴别需与念珠菌、曲霉等真菌感染区分，真菌感染者病原学检测可发现真菌孢子或菌丝，IgG4水平无明显升高。与病毒感染鉴别应与EB病毒、巨细胞病毒感染鉴别，这类病毒感染者血清学相关抗体阳性，可通过核酸检测明确病原体。IgG4相关性疾病的治疗06治疗基本原则

优先控制炎症活动以快速抑制免疫炎症为核心，如用糖皮质激素，阻止脏器进一步受损，改善患者临床症状。

实现器官功能保护治疗全程需兼顾受累器官功能维护，针对胰腺、胆道等受损器官制定个性化辅助方案。

长期管理预防复发病情缓解后需维持规范治疗，定期监测IgG4水平，降低疾病复发风险，保障远期疗效。糖皮质激素单药治疗作为一线方案，泼尼松按1mg/(kg·d)起始，多数患者2-4周可实现症状缓解，后续逐步减量。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗针对重症或复发风险高的患者，泼尼松联合硫唑嘌呤，能提升缓解率并降低复发可能性。生物制剂靶向治疗对激素不耐受或难治性患者，使用利妥昔单抗可快速降低IgG4水平，实现病情诱导缓解。诱导缓解治疗方案维持缓解治疗方案

糖皮质激素维持治疗以小剂量泼尼松为代表，需根据患者病情逐步递减剂量，长期维持以降低疾病复发风险。

免疫抑制剂维持治疗常用吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等药物，适用于激素依赖或不耐受的患者，需监测不良反应。

生物制剂维持治疗针对复发或难治性患者，可选用利妥昔单抗，能精准靶向B细胞，有效维持疾病缓解状态。复发患者的处理

糖皮质激素再治疗复发后可重启糖皮质激素治疗，遵循小剂量起始、缓慢减量原则，参考2025版共识调整用药方案。

免疫抑制剂联合治疗对于激素依赖或不耐受的复发患者，可联合使用硫唑嘌呤等免疫抑制剂，提升治疗应答率。

生物制剂替代治疗若传统治疗效果不佳，可选用利妥昔单抗等生物制剂，这也是2025版共识推荐的复发后备选方案。外科治疗指征出现严重器官压迫症状当病变压迫胆道、气道等关键器官引发梗阻、呼吸困难时，需及时开展外科干预解除压迫。疑似恶性肿瘤无法鉴别若影像学或病理检查难以区分IgG4病变与恶性肿瘤，应通过外科手术明确诊断并切除病灶。激素治疗后病变复发且进展经规范激素治疗后病情反复、病变持续进展，且药物调整无效时，可考虑外科手术治疗。特殊人群治疗推荐

老年IgG4相关性疾病患者治疗需优先关注合并症，参考北京协和医院案例，调整糖皮质激素剂量，避免加重心肾功能负担。

儿童IgG4相关性疾病患者治疗以控制症状为主，多采用低剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂，上海儿童医学中心有成熟诊疗方案。

妊娠合并IgG4相关性疾病患者治疗需权衡母胎安全，优先选用对胎儿影响小的药物，可参考华西医院的妊娠患者诊疗经验。IgG4相关性疾病的病情监测07疗效评估指标

血清IgG4水平检测定期检测血清IgG4浓度，若治疗后其显著下降至正常范围，可作为疗效良好的核心指标。

靶器官影像学评估通过CT、MRI等影像学手段复查靶器官，如胰腺、泪腺等的肿胀或结节是否缩小。

临床症状缓解情况观察患者泪腺肿大、唾液腺胀痛等典型症状是否减轻，以此直观判断治疗效果。分层随访频率设定根据患者病情活动度、脏器受累程度，设定每3个月至1年不等的随访间隔，高危患者需缩短周期。多维度随访内容规划随访时需涵盖症状评估、血清IgG4水平检测、受累脏器影像学复查等多维度内容，全面掌握病情。随访异常处置流程制定明确的异常处置流程，如发现指标升高或症状复发，及时启动病情评估与治疗调整机制。长期随访方案不良反应监测01糖皮质激素相关不良反应监测需定期监测血糖、血压及骨密度，如长期用药患者出现骨质疏松，需及时调整用药方案。02免疫抑制剂相关不良反应监测关注硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等药物的骨髓抑制、肝肾功能损伤等不良反应，定期复查血尿常规。03生物制剂相关不良反应监测使用利妥昔单抗时需监测输注反应、感染风险，如出现发热、皮疹等症状需立即就医处理。共识核心推荐建议08血清IgG4水平检测血清IgG4≥1.35g/L是重要诊断指标，需结合临床症状，排除过敏性疾病等干扰因素。组织病理学检查典型表现为淋巴浆细胞浸润、席纹状