IgA血管炎与IgA血管炎肾炎的诊治进展总结2026

IgA血管炎与IgA血管炎肾炎的诊治进展总结2026IgA血管炎（ImmunoglobulinAvasculitis，IgAV）是儿童最常见的系统性血管炎，在成人中少见。IgA血管炎肾炎（ImmunoglobulinAvasculitisnephritis，IgAVN）如果未得到及时诊治，持续性肾脏炎症可能进展为永久性肾损害，最终导致终末期肾脏病。既往缺乏标准化的治疗方案，目前高质量的研究及指南不断更新，靶向药物、生物制剂在临床逐步应用，IgAV与IgAVN的诊疗理念发生显著变化。但该病临床表现异质性强、儿童与成人诊疗策略存在差异、长期随访管理缺乏统一标准，临床仍面临早期识别困难、治疗选择不一、预后评估欠精准等问题。为此，本文基于最新指南与高质量临床研究，系统阐述IgAV及IgAVN的流行病学、发病机制、诊断方法、分层治疗与监测随访进展，旨在为临床规范化诊疗与长期管理提供依据。一、IgAV与IgAVN的定义及流行病学IgAV也称过敏性紫癜，是以免疫球蛋白A（immunoglobulinA，IgA）为主的免疫复合物在小血管沉积引起的系统性血管炎，通常累及皮肤、肠道、肾脏和关节

［

1,2］

。紫癜、关节痛和腹痛被称为IgAV的“经典三联征”，体征和症状可在数天至数周内以任何顺序出现，关节受累和腹痛在儿童中更常见，而成人更可能有下肢水肿和高血压，肾小球肾炎和消化道出血是最常见的临床表现。IgAV通常呈自限性，但部分患者可经历缓解-复发的过程，长期预后取决于肾脏受累的严重程度

［

2,3,4］

。儿童IgAV全球年发病率为3~27/10万例，亚洲儿童的年发病率为70/10万例

［

5］

；成人IgAV的年发病率估计为0.1~1.8/10万例

［

6］

。IgAVN也称为紫癜性肾炎，表现为孤立的镜下和/或肉眼血尿伴或不伴蛋白尿、肾炎和/或肾病综合征。IgAV诊断性检查和持续疾病监测的关键目标是早期发现肾脏受累，特别是IgAVN，如果未得到诊断，持续性肾脏炎症可能进展为永久性肾损害，最终导致终末期肾脏病

［

1,2］

。IgAVN见于20%~80%的IgAV患者，96.7%的肾脏受累发生在IgAV发病后6个月内

［

1，7］

，儿童的严重程度随着年龄而增加

［

1］

。IgAVN的诊断年龄呈双峰分布，高峰在1~19岁和60~69岁

［

8］

。二、IgAV与IgAVN的发病机制IgAV是一种以IgA为主的免疫复合物沉积在小血管内或周围的白细胞碎裂性血管炎，IgAV的两种主要发病机制分别被提出来解释全身表现和肾炎

［

9］

。IgAV的全身表现强调中性粒细胞活化对全身小血管的影响

［

9］

：①首先是IgA1同型抗内皮细胞抗体（IgA1-anti-endothelialcellantibodies，IgA1-AECA）水平的升高；②随后IgA1-AECA复合物与血管内皮细胞上特异性b2糖蛋白Ⅰ受体结合；③诱导促炎因子如白细胞介素-8的过度产生，刺激中性粒细胞募集；④然后中性粒细胞通过IgA1和IgA1Fcα受体Ⅰ（IgA1FcalphareceptorⅠ，FcαRⅠ，也称为CD89）的相互作用被激活，通过抗体依赖性细胞毒性（antibody-dependentcellularcytotoxicity，ADCC）、补体介导的细胞毒性（complement-mediatedcytotoxicity，CDC）和活性氧（reactiveoxygenspecies，ROS）对血管内皮造成广泛损伤，最终导致全身血管炎症和渗透。IgAV的致病过程由免疫细胞和炎症介质促进，并受到包括遗传和环境在内的多种因素的调节。IgAVN与IgA肾病（ImmunoglobulinANephropathy，IgAN）相似，均以血尿、蛋白尿和肾小球系膜免疫复合物沉积为特征，其发病机制可以通过“四步打击”理论来解释

［

9,10］

：①循环半乳糖缺乏的IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）生成增加；②生成针对Gd-IgA1的循环IgG自身抗体（galactose-deficientIgA1-immunoglobulinG，Gd-IgA1-IgG）；③形成致病性的循环中含有Gd-IgA1的免疫复合物，④循环中Gd-IgA1-IgG免疫复合物在肾脏系膜沉积，导致系膜细胞活化、炎症介质释放和肾小球损伤。三、IgAV与IgAVN的检查及组织学类型（一）实验室检查目前尚无针对IgAV的特异性实验室检测方法，实验室评估应排除其他诊断，并确定疾病并发症。IgAV检查和持续疾病监测的关键目标是早期发现持续性肾脏受累，并持续监测肾脏损害相关指标

［

1,2］

。2019年SHARE（singlehubandaccesspointforpaediatricrheumatologyinEurope）专家组建议通过测量血压、分析晨尿以及用估算的肾小球滤过率（estimatedglomerularfiltrationrate，eGFR）评估肾脏受累情况。尿液分析应包括血尿以及尿白蛋白与尿肌酐的比值（urinealbumin-creatinineratio，UACR）或尿蛋白与尿肌酐的比值（urineprotein-to-creatinineratio，UPCR）（清晨第1次尿液标本），

表1

列出了IgAVN和蛋白尿严重程度的定义；此外，即使初次血压测量和尿液分析结果正常，也需要监测至少6~12个月

［

2］

。2025国际儿科肾脏病协会关于儿童IgAN和IgAVN诊断和治疗的临床实践建议提出肾脏受累患者的最低监测频率为：起病前6个月每个月监测1次，之后6个月每3个月1次，之后至少5年，每6个月1次

［

1］

。（二）IgAV皮肤组织病理检查IgAV的典型皮损是可触及的紫癜，主要累及下肢和臀部的典型病变，不需要皮肤活检。然而如果出现非典型皮疹如广泛病变或弥漫性分布的病变，应进行包括IgA特异性染色在内的皮肤活检。皮肤活检也有助于排除其他形式的血管炎（如ANCA相关性血管炎），特别是对最初表现可能与IgAV相似的年龄较大的儿童

［

2］

。（三）IgAV肾脏病理检查2025国际儿科肾脏病协会制定了IgAV儿童患者肾活检的指征

［

1］

，绝对适应证包括：肾病范围蛋白尿（指UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）；eGFR<90ml·min

-1·（1.73m

2）

-1，无论其蛋白尿水平如何；中度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol）持续2~4周。相对适应证包括：轻度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或20~100mg/mmol），持续12周；高血压。中国2025IgA肾病协作组建议IgAVN成人肾活检指征

［

11］

：尿蛋白≥0.5g/d持续超过4周或出现肾功能损害的IgAV患者。一项法国的多中心、回顾性研究显示，在诊断IgAVN时（开始治疗前或随后15d内）进行肾脏活检与决定初始治疗时未进行活检的患儿相比，5年后的中位尿蛋白：肌酐分别为2.5mg/mmol和12.5mg/mmol，提示在诊断时进行早期活检的儿童5年后肾脏的预后更好

［

12］

。（四）IgAVN的组织学分类国际儿童肾脏疾病研究（internationalstudyofkidneydiseaseinchildren，ISKDC）分类仍然是IgAVN患者肾活检组织学分析中最常用的分类方法（

表2

）。根据ISKDC分类，肾活检可分为6个组织学类型，肾脏组织学病理分级的前5级主要是基于新月体的存在和数量，Ⅵ级为膜增生性肾小球肾炎，以系膜成分和肾小球毛细血管壁改变为特征

［

13］

。有研究表明，即使是组织学病变级别较低的患者，在没有新月体的情况下，也可能发展为慢性肾衰竭，组织学分期较高的患者，病变可能会自发愈合

［

14］

。这一分级系统主要基于肾小球的状态，只反映了活动性炎症，忽略了血管和肾小管间质的变化

［

15］

。2016年修订的牛津分类MEST-C评分（

表3

）包括5个主要参数：系膜细胞增生（M）、毛细血管内增生（E）、节段性肾小球硬化/黏连（S）、肾小管萎缩/间质纤维化（T）和细胞/纤维细胞新月体（C），似乎能更好地反映肾脏病变；然而，当时工作组不建议在IgAVN中使用MEST-C评分，因为当时制定评分标准时IgAVN的患者未被纳入验证队列

［

16］

。最近一项IgAVN肾脏结局相关的组织学和临床研究结果显示，M、E、T和C评分与活检时eGFR或蛋白尿相关；接受免疫抑制治疗的IgAVN活检的患者中，肾脏预后由临床危险因素、毛细血管内细胞增多（E1）和纤维新月体决定，这些特征尚未被纳入ISKDC分类

［

17］

。目前仍需要针对IgAVN患者进行更大、更长期随访的多中心研究来验证MEST-C对IgAVN的预测价值。2025国际儿科肾脏病协会制定的临床实践专家建议

［

1］

及中国IgA肾病协作组制定的指南

［

11］

均指出儿童及成人IgAV可参照2008年欧洲抗风湿病联盟（EuropeanLeagueAgainstRheumatism，EULAR）、国际儿童风湿病实验组织（PaediatricRheumatologyINternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及欧洲儿童风湿病学会（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）认可的IgAVAnkara分类标准进行诊断，在此不再赘述。四、治疗（一）IgAV的治疗1.一般治疗：中国2025儿童IgAV的诊断和治疗指南指出

［

18］

，目前尚无证据表明食物过敏是IgAV的病因，不推荐常规应用抗组胺药或抗过敏治疗。建议对累及胃肠道的IgAV患儿实施饮食调整，对有轻微腹痛的患儿建议采取温和、低残留和容易消化的饮食，不建议长期限制动物蛋白的摄入。出现重度腹痛、呕吐或胃肠道出血的患者应暂时禁食并给予肠外营养支持。2.镇痛：78%的儿童有关节痛，在急性期，疼痛可能非常明显，非甾体抗炎药（non-steroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）可用于治疗关节痛。高达60%的儿童可能出现弥漫性腹痛，在评估没有需要手术（主要为肠套叠）处理的IgAV相关并发症时，应及时镇痛；在有活动性胃肠道出血的情况下禁止使用NSAIDs。如果肾脏受累，避免使用NSAIDs，在IgAV无肾炎的情况下，或者在IgAVN的唯一肾脏表现为镜下血尿的情况下，SHARE倡议指出NSAIDs是可以使用的

［

2］

。3.免疫抑制治疗：一般而言，大多数IgAV患者只需要支持性治疗和充分镇痛。中国2025儿童IgAV的诊断和治疗指南指出

［

18］

：激素适用于伴重度腹痛和/或胃肠道出血、关节炎、IgAVN和重度皮疹（快速进展、出血性大疱性、溃疡性或坏死性皮疹），以及血管性水肿、睾丸炎、脑血管炎、肺出血和其他严重器官受累或危及生命的血管炎的IgAV。英国国家建议也指出

［

19］

：对于重度胃肠道受累，16项研究报告了皮质类固醇的阳性疗效，所以排除肠套叠后，对于重度腹痛和/或胃肠道出血使用短疗程皮质类固醇是合理的。中国2025儿童IgAV的诊断和治疗指南给出了糖皮质激素的使用方法

［

18］

：对于腹痛的患者，推荐口服泼尼松作为一线治疗，剂量为每天1~2mg/kg，最多60mg/d，持续1~2周，之后减量1~2周。对于有严重胃肠道症状（如持续性腹痛、肠出血、肠系膜血管炎和胰腺炎）且不能耐受口服糖皮质激素的患儿，应静脉给予糖皮质激素。可选择的药物包括甲泼尼龙5~10mg·kg

-1·d

-1、地塞米松0.3mg·kg

-1·d

-1或氢化可的松5~10mg·kg

-1·d

-1，根据临床需要每4~8小时重复1次。对于危重病例，建议静脉注射甲泼尼龙10~30mg·kg

-1·d

-1，最多1000mg·kg

-1·d

-1，连续3d。如有必要，1~2周后可重复此方案。重症患者控制症状后，应转为口服糖皮质激素，并逐渐减量。总疗程建议为2~4周。吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil，MMF）可用于治疗对大剂量糖皮质激素无反应或糖皮质激素依赖的IgAV患者的重度胃肠道受累。环磷酰胺用于IgAV中的肺出血、对大剂量糖皮质激素治疗无反应的严重胃肠道出血、脑血管炎和其他严重器官损伤的血管炎。指南未就IgAV患者（肾脏受累的患者除外）的钙调神经磷酸酶抑制剂（calcineurinInhibitors，CNIs）使用适应证提出建议。糖皮质激素难治性或有使用禁忌证的IgAV患者的严重胃肠道受累、出血性大疱性皮疹和脑血管炎患者推荐静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治疗

［

18］

。考虑到与IVIG相关的潜在肾损伤和高昂的治疗费用，指南目前并未发布在IgAV治疗中应用IVIG的强烈建议。血浆置换治疗重度IgAV的有效性仍未确定，因此，不建议将血浆置换常规用于重度IgAV的治疗。目前关于成人IgAV相关研究及指南较少，一项回顾性多中心研究

［

20］

纳入52例成人经初始治疗后出现皮肤复发或难治性IgAV患者，旨在评估不同治疗方案下的皮肤反应率（完全缓解或部分缓解的发生率），结果显示氨苯砜、糖皮质激素和改善病情抗风湿药物（该研究中主要使用了甲氨蝶呤、羟氯喹、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤）治疗的皮肤反应率最高。（二）IgAVN的治疗结合SHARE倡议，Peruzzi等

［

21］

给出了成人及儿童治疗IgAVN的合理建议：①不要错失治疗时间；②即使是轻症，也应早期治疗；③监测病情发展，以便采取其他治疗

［

2］

。2025国际儿科肾脏病协会给出了IgAVN缓解和复发的定义

［

1］

：IgAVN的缓解是指间隔至少1个月采集的至少2次尿样，在eGFR正常或稳定的情况下，蛋白尿消退（UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol）或24h尿蛋白<100mg/m

2或<0.2g/d）。完全缓解除了上述特征外，还包括血尿消退（尿潜血阴性和/或<5个红细胞/高倍镜视野）。IgAVN的复发是指已完全缓解至少1个月的患者再次出现血尿（肉眼血尿或尿潜血≥2+或5个红细胞/高倍视野）和/或至少2份尿样在第1次晨尿时出现蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol）和/或肾功能下降［eGFR<90ml·min

-1·（1.73m

2）

-1或相对于基线降低25%］。国际儿科肾脏病协会指出治疗目标是将蛋白尿降低至UPCR<0.2mg/mg（20mg/mmol）。KDIGO2021给出了慢性肾脏病高危进展的IgAVN患者的定义

［

22］

：在接受了至少3个月的最大耐受剂量RAS阻断治疗的情况下，尿蛋白定量仍>1g/d，并且血压已达到推荐目标至少3个月。中国IgA肾病协作组于2025年在关于成人IgAVN临床实践指南指出

［

11］

：未经治疗或经过治疗后，24h尿蛋白>0.5g的IgAVN患者为存在肾脏进展风险的IgAVN患者。表现为急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN）的IgAVN定义为3个月eGFR下降≥50%，并且除外了ANCA相关性血管炎及抗肾小球基底膜病等其他原因导致的RPGN以及肾前性或肾后性等因素所致的肾功能进展。对于存在肾功能丧失风险的IgAVN患者，eGFR下降率控制目标为<1ml·min

-1·（1.73m

2）

-1/年，尿蛋白控制目标为<0.5g/d，最好控制于0.3g/d以下。这些定义及目标较KDIGO2021更积极，体现了中国专家对IgAVN的重视。1.一般治疗：中国2025IgA肾病协作组建议IgAVN的支持性治疗包括：生活方式管理如低盐饮食、戒烟、体重管理和运动指导；控制血压≤130/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）；可单独或联合使用肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂（renin-angiotensin-aldosteronesysteminhibitors，RAASi）和钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（sodium-glucosecotransporter2inhibitors，SGLT2i）改善肾小球高滤过状态和降低蛋白尿。应重视对IgAVN患者进行心血管疾病风险评估和管理，必要时采取适当的干预措施，如他汀类药物治疗

［

11］

。无论是KIDIGO指南、中国IgA肾病协作组、英国国家建议还是国际儿科肾脏病协会均指出可使用RAASi来降低蛋白尿

［

1，11，19，22］

，2025国际儿科肾脏病协会给出了IgAVN中使用RAASi治疗的具体建议

［

1］

：对于合并蛋白尿UPCR≥0.2mg/mg（20mg/mmol）的IgAVN患儿，建议考虑使用RAASi。RAASi被广泛用于IgAVN患儿来降低蛋白尿，但没有前瞻性研究支持其使用或指导其启动时机。有研究报告了早期给药的疗效，也有研究主张后期给药，以避免掩盖IgAVN的疾病活动度。由于疾病延迟复发的可能性和一些免疫抑制剂的长期影响，因此对于接受药物治疗或未达到完全缓解的儿童，建议间断终身监测尿液分析、eGFR和血压。与IgAN相比，IgAVN的治疗时间明显缩短，缓解通常迅速，并且没有证据表明长期治疗对结局或复发预防有益，但一些儿童在多年随访后可能有晚期肾功能下降的风险。一项评估了142例IgAVN患儿的肾脏结局的研究显示，在发病后15d内接受RAASi治疗的患者，其蛋白尿水平在6个月（

P=0.02）和12个月（

P=0.03）时显著低于发病1个月之后才开始治疗的患者

［

23］

。Ninchoji等

［

24］

报告了仅用RAASi治疗31例中重度IgAVN（国际儿童肾脏疾病研究分类组织学分级Ⅰ~Ⅲ级，血清白蛋白>2.5g/dl）的患儿，经过3.75年的随访，所有患者均处于缓解期。2.糖皮质激素：国际儿科肾脏病协会、中国IgA肾病协作组均不建议儿童及成人使用糖皮质激素预防IgAVN

［

1，11］

。不建议儿童使用肝素、双嘧达莫、阿司匹林或孟鲁司特来预防IgAVN

［

1］

。因为对照研究表明，在疾病早期接受糖皮质激素的患者与未接受糖皮质激素的患者相比，肾脏受累的发生率无明显差异。一项研究中，352例新发IgAV儿童被随机分为皮质类固醇治疗组及安慰剂对照组，结果表明没有证据支持早期类固醇治疗能够降低随后12个月内蛋白尿的风险

［

25］

。虽然IgAVN的肾脏病理表现与IgAN可能相似，但IgAV的肾炎是对内皮的急性损害，与缓慢进展的IgAN不同，因此需要急性抗炎治疗。2025国际儿科肾脏病协会给出了IgAVN治疗中激素的具体建议

［

1］

：对于肾病水平蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）或RPGN且有组织学进展风险（ISKDC≥Ⅱ级）的儿童，使用3~6个月的糖皮质激素治疗，可以采用静脉脉冲后逐渐减少每日口服剂量，也可以采用口服疗程。在以下适应证中，建议可在糖皮质激素的基础上使用其他免疫抑制剂（如CNIs、环磷酰胺、咪唑立滨或MMF）减少糖皮质激素剂量和/或UPCR>2mg/mg（200mg/mmol）和/或糖皮质激素反应不足。糖皮质激素的建议方案是口服泼尼松龙或泼尼松1~2mg/kg·d，最大剂量60mg/d，用药4周，之后隔日给药，3~6个月期间逐渐减量。甲泼尼龙静脉给药可用于肾病水平蛋白尿、ISKDC≥Ⅲ级或RPGN患者，诱导时建议每日给药1次，每次500mg/m

2（最大剂量为1000mg），共给药3d。中国IgA肾病协作组指出

［

11］

，存在肾功能丧失风险的成人IgAVN患者的免疫治疗可参照IgAN的系统性糖皮质激素方案，同时应用磺胺甲噁唑-甲氧苄啶预防耶氏肺孢子菌肺炎，并与患者详细讨论潜在风险和获益。一项随机对照试验的事后分析显示，泼尼松治疗的患儿与接受安慰剂治疗的患儿相比，IgAVN好转更快

［

26］

。一项中位随访14.8年的回顾性分析显示，虽然接受和未接受类固醇的成人IgAVN患者的肾脏结局无差异，但类固醇治疗组患者发病时的蛋白尿和肌酐水平显著较高

［

27］

。一项前瞻性临床研究对表现为肾病综合征和/或影响50%以上肾小球的新月体患儿进行3个月的甲泼尼龙静脉冲击，随后口服泼尼松治疗，结果显示，治疗结果与治疗后活检样本中的活动性指标（细胞增多、细胞和纤维细胞小梁、间质水肿伴单核细胞浸润）以及慢性化指标（纤维小梁、肾小球硬化、肾小管萎缩和间质纤维化）密切相关，提示早期治疗可能对预防不可逆的肾小球损伤有益

［

28］

。3.其他治疗：（1）MMF：一项单中心研究结果显示，与单独使用糖皮质激素相比，IgAVN和肾病水平蛋白尿患者加用MMF（20~30mg·kg

-1·d

-1）在6个月时获得更高的完全缓解率；然而，随访23个月时，两组的完全缓解率相似

［

29］

。Wang等

［

30］

的荟萃分析显示，IgAVN患儿6个月和12个月随访时，MMF联合糖皮质激素比环磷酰胺联合糖皮质激素显示出更好的疗效和安全性，完全缓解率更高，不良事件更少。MMF可能被认为是一种减少糖皮质激素使用的药物，但尚有待长期研究来阐明其在IgAV治疗中的潜力。（2）CNIs：包括环孢素A和他克莫司。Jauhola等

［

31］

比较了环孢素A和甲基泼尼松龙冲击在患有严重IgAVN、经活检证实的新月体IgAVN（ISKDCⅢ级或Ⅳ级，或Ⅱ级NS）患儿中的作用，所有接受环孢素治疗的儿童在3个月时均达到肾病水平蛋白尿缓解，而接受泼尼松龙治疗的儿童仅50%达到肾病水平蛋白尿缓解。Zhang等

［

32］

研究了中国儿童的标准治疗（糖皮质激素和静脉注射环磷酰胺）与他克莫司的比较，结果显示2年时两组的血尿和蛋白尿均有改善，但他克莫司组改善更明显。Xie等

［

33］

Meta分析表明他克莫司治疗可显著提高IgAVN患者的临床疗效；此外，他克莫司显著降低了尿蛋白、血肌酐和血尿素氮水平。（3）环磷酰胺：在快速进展型IgAN中，由于终末期肾病风险高且缺乏其他替代治疗手段，KDIGO指南建议将环磷酰胺与糖皮质激素联合使用

［

34］

。一项研究在有新月体的IgAVN患儿中比较了口服环磷酰胺（90mg·m

-2·d

-1，持续42d）与不接受治疗的情况，平均随访7年后，两组的肾脏结局（持续性肾脏病、重度肾脏病、eGFR降低或肾衰竭）几乎没有差异

［

35］

。在成人患者中，目前尚无前瞻性多中心随机试验证明环磷酰胺联合大剂量泼尼松治疗相较于单纯大剂量泼尼松治疗在患有严重IgAV的患者中的优越性，随访6个月和12个月时，各组的疗效和安全性结果均未显示出显著差异，由于研究样本量较小，因此尚无法得出确切结论

［

36］

。（4）羟氯喹：一项中国回顾性病例对照研究报道了IgAVN相关的蛋白尿减少

［

37］

，该研究纳入活检证实为原发性IgAVN的患者接受羟氯喹治疗至少6个月，对照组仅接受RAASi治疗。羟氯喹组6个月时尿蛋白水平下降，差异有统计学意义。羟氯喹是否为IgAVN患者的一种有效替代治疗方案，有待进一步的前瞻性研究和长期随访证实。（5）咪唑立宾：2023年Nagai等

［

38］

报道在单独使用RAASi无效的儿童IgAVN患者中，糖皮质激素、咪唑立宾和RAASi联合治疗获得了良好结局。Mima

［

39］

回顾性评估了咪唑立宾（150mg/d）联合一个疗程泼尼松龙治疗5例成人型IgAV患者的疗效，所有患者尿蛋白及镜下血尿均完全或部分缓解，未观察到显著不良反应。目前，关于儿童和成人IgAV患者使用咪唑立宾的研究和病例报道仍有限。（6）利妥昔单抗（rituximab，RTX）：一项前瞻性研究显示，22例复发性或难治性，或者有标准剂量皮质类固醇或常规免疫抑制治疗禁忌证的成人IgAVN患者接受RTX治疗，从RTX开始至末次随访，24h尿蛋白、伯明翰血管炎活动度评分和泼尼松剂量均显著降低，eGFR保持稳定，只有1例患者发展为终末期肾病。此外，即使作为单药治疗，RTX对复发病例也有效

［

40］

。Fenoglio等的另一项研究中，12例成人新月体肾炎IgAV患者，6个月随访时，10例完全缓解，1例6个月后需加用RTX达到完全缓解

［

41］

。这些结果表明，RTX可以作为难治性病例的治疗选择，但也可以作为一线治疗。（7）免疫球蛋白（immunoglobulin，IG）：Rostoker等

［

42］

采用大剂量IG治疗预后较差的重度IgAN，患者肾病水平蛋白尿明显减少，GFR