中国特发性肺纤维化诊断和治疗指南（2025版）

中国特发性肺纤维化诊断和治疗指南（2025版）特发性肺纤维化（IPF）是临床最常见、预后最差的慢性进行性间质性肺疾病，好发于中老年人群，以隐匿起病、进行性呼吸困难、持续性干咳为核心临床表现，病理及影像学以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性改变，最终可进展为呼吸衰竭，病死率极高。相较于既往版本，《中国特发性肺纤维化诊断和治疗指南（2025版）》立足我国人群发病特点、基层诊疗现状、国内最新临床研究数据，结合国际前沿诊疗共识，对IPF的诊断体系、分层治疗、全程管理、急性加重防控及中西医协同诊疗方案进行全面优化，进一步兼顾诊疗精准性与基层可及性，为国内各级医疗机构IPF规范化诊疗提供权威、落地的指导依据。本文将深度解读2025版指南核心更新内容与临床实操要点。一、指南修订核心背景与核心原则近年来，我国IPF临床诊疗呈现两大核心痛点：一是早期诊断率偏低，大量患者因症状隐匿、筛查不及时，确诊时已处于疾病中晚期，错失最佳干预时机；二是诊疗同质化不足，基层医疗机构缺乏标准化诊断流程，存在过度检查、误诊漏诊、治疗不规范等问题，同时部分患者存在“观察等待”的滞后治疗误区。此外，新型生物标志物、个体化抗纤维化治疗、肺康复体系及中西医协同诊疗的循证证据不断更新，为指南修订提供了坚实支撑。2025版指南确立四大核心诊疗原则，贯穿全程诊疗体系。第一，早筛早治、全程干预，摒弃传统被动随访模式，强调确诊后即刻启动抗纤维化治疗，无论病情轻重，杜绝观望等待；第二，分层精准、个体化施治，根据患者年龄、肺功能水平、病情进展速度、合并症情况制定差异化方案；第三，简化流程、适配基层，优化多学科会诊（MDT）适用场景，依托高分辨率CT（HRCT）、肺功能等基础检查，实现基层初步确诊；第四，中西协同、综合管理，首次系统纳入中医证候评估与干预方案，贴合我国本土诊疗特色。二、诊断体系更新：精准化、简易化、本土化升级2025版指南对IPF诊断流程进行系统性重构，优化诊断层级、明确排除标准、新增生物标志物辅助诊断体系，兼顾精准度与临床实操性，大幅降低基层诊疗门槛。IPF诊断仍遵循“排除继发性病因+影像学/病理符合UIP特征+临床特征匹配”的核心逻辑，但在细节标准上实现多项关键更新。（一）临床高危人群筛查标准细化指南明确界定IPF高危筛查人群，重点覆盖年龄≥60岁、吸烟史≥20包年、长期接触粉尘及有害气体、有慢性肺部疾病家族史、合并自身免疫亚临床异常的人群。此类人群需每年开展胸部HRCT及肺功能筛查，重点关注隐匿性呼吸困难、活动耐量下降、持续性干咳等非典型早期症状，打破以往仅依靠典型症状确诊的局限，实现疾病前移筛查。（二）影像学诊断标准优化HRCT依旧是IPF诊断的核心无创金标准，指南进一步明确典型UIP影像特征：病变以双肺胸膜下、基底段分布为主，呈网格状改变、蜂窝肺改变，可伴随牵拉性支气管扩张，无明显小叶中心结节、磨玻璃影为主的非特异性改变。同时简化诊断分级，将影像结果分为典型UIP、可疑UIP、非UIP三类，取消复杂细分分型，方便基层医师快速判读。对于典型HRCT表现、且完全排除继发性肺间质疾病的患者，无需肺活检即可临床确诊，有效避免有创检查对老年、体弱患者的损伤。（三）病理诊断适用范围精准界定针对HRCT表现为可疑UIP、无法明确诊断的疑难病例，指南推荐优先采用微创胸腔镜肺活检获取病理组织，典型病理表现为UIP特征，即不均匀的肺纤维化、蜂窝样变、成纤维细胞灶增生，正常肺组织与病变组织交错分布。同时明确禁忌活检人群：高龄、严重低氧血症、心功能不全、晚期肺功能衰竭患者，此类患者可结合临床、影像、生物标志物综合确诊，规避活检手术风险。（四）生物标志物纳入常规辅助诊断体系2025版指南最大更新亮点之一，是将新型血清生物标志物纳入早期诊断与病情评估体系。指南明确，血清成纤维细胞生长因子13（FGF13）升高、血清铁蛋白降低是IPF早期特异性指标，可辅助鉴别早期IPF与其他间质性肺病。同时，乳酸脱氢酶、基质金属蛋白酶等指标可用于评估病情活动度与进展风险，为早期干预、疗效监测提供客观依据，弥补传统影像、肺功能检查早期敏感度不足的缺陷。（五）继发性病因排除标准本土化强化结合我国发病特点，指南重点强调需系统性排除本土高发的继发性肺间质损伤因素，包括结缔组织病相关肺损伤、药物性肺纤维化、粉尘及职业暴露性肺损伤、慢性感染继发间质病变等，避免将继发性间质性肺病误诊为IPF，从源头提升诊断准确率。三、治疗策略全面升级：分层干预、全程抗纤、综合管理2025版指南彻底革新传统治疗理念，确立“抗纤维化为核心、对症支持为基础、康复干预为延伸、急症救治为保障”的全程治疗体系，强调终身干预、剂量个体化、疗效动态监测，同时细化急性加重期救治方案，新增中西医协同治疗规范。（一）基础抗纤维化药物治疗规范化指南明确吡非尼酮、尼达尼布为目前唯一获批的IPF一线抗纤维化药物，所有确诊IPF患者，无论轻症、重症，无论是否存在症状，均需即刻启动抗纤维化治疗，彻底摒弃既往“轻症观察、重症治疗”的滞后模式。大量临床数据证实，规范用药可使患者年度用力肺活量（FVC）下降率降低30%~50%，显著延缓肺功能衰退，降低急性加重风险。同时指南细化个体化用药方案：对于耐受良好的患者，采用标准剂量维持治疗；对于高龄、肝肾功能偏弱、不耐受标准剂量的患者，可采用减量长期维持，明确减量治疗仍可显著获益，不建议随意停药。治疗期间定期监测肝肾功能、凝血功能，动态调整剂量，规避药物不良反应。此外，指南明确不推荐糖皮质激素、免疫抑制剂常规用于普通IPF患者，仅限定用于急性加重期短期干预，杜绝滥用激素带来的并发症风险。（二）分层精准治疗体系落地根据肺功能指标、病情进展速度，指南将IPF分为稳定期、快速进展期、终末期三个层级，实施差异化治疗。稳定期患者以长期抗纤维化药物维持、定期随访、肺康复训练为主，每3~6个月复查肺功能及HRCT；快速进展期患者（6个月内FVC下降≥10%）需强化抗纤维化治疗，优化用药方案，同时密切监测病情，预防急性加重；终末期肺功能衰竭患者，重点评估肺移植指征，同时加强氧疗、呼吸支持，改善生存质量。（三）非药物综合治疗体系标准化2025版指南大幅提升非药物治疗的地位，将其列为IPF全程管理的核心组成部分，予以强推荐。一是长期氧疗，对于静息状态下血氧饱和度持续低于90%的患者，需开展家庭长期氧疗，维持血氧饱和度稳定在92%以上，减少缺氧导致的肺功能进一步损伤及多脏器损害；二是规范肺康复治疗，涵盖呼吸训练、运动耐力训练、营养支持、心理干预，改善患者肺通气功能、运动能力及心理状态，延缓病情进展；三是危险因素管控，严格戒烟、远离粉尘及有害气体暴露、预防呼吸道感染，每年接种流感、肺炎疫苗，从源头减少病情诱发因素。（四）急性加重期规范化救治IPF急性加重是患者死亡的主要诱因，指南更新急性加重诊断标准：确诊IPF患者，1个月内突发不明原因的呼吸困难加重、低氧血症恶化，HRCT新增双肺磨玻璃浸润影，排除感染、心衰、气胸等其他诱因。救治方案以短期足量糖皮质激素冲击治疗、呼吸支持、抗感染对症治疗为主，同时维持抗纤维化药物不停药，避免病情反弹，重症患者可采用无创或有创机械通气支持，最大限度挽救患者生命。（五）中西医协同诊疗纳入官方规范作为本土化核心更新亮点，2025版指南首次系统纳入中医诊疗体系，实现中西医结合规范化治疗。指南将IPF中医证候分为肺肾气虚、痰瘀阻肺、气阴两虚、阳虚水停等核心证型，针对不同证型制定对应中药干预方案，同时推荐穴位调理、中医呼吸导引等辅助疗法。中西医协同治疗可有效改善患者干咳、气短、乏力等临床症状，减轻药物不良反应，提升患者治疗依从性，弥补单纯西医治疗症状改善有限的短板。（六）终末期患者姑息治疗与肺移植指南明确，对于药物治疗无效、肺功能持续衰竭的终末期IPF患者，需尽早评估肺移植指征，肺移植是目前唯一可根治终末期IPF的有效手段。同时强调姑息治疗的重要性，通过对症止咳、氧疗、营养支持、心理疏导，缓解患者痛苦，改善终末期生存质量，摒弃以往重治疗、轻姑息的诊疗误区。四、全程随访与预后管理体系优化2025版指南构建了“筛查-诊断-治疗-随访-康复”全周期管理模式，强调长期动态监测的重要性。稳定期患者每3个月开展肺功能、血氧饱和度检测，每6个月复查胸部HRCT；进展期及急性加重恢复期患者缩短随访间隔，每月监测核心指标，动态评估病情变化，及时调整治疗方案。同时指南强化患者健康教育与慢病管理，明确患者自我监测要点：关注活动后气短、干咳程度、体力变化，出现症状加重及时就医；坚持规律服药、杜绝擅自停药减药；保持规律作息、合理营养、适度康复运动，规避感冒、劳累、刺激性环境等诱发因素，有效降低病情进展及急性加重风险。五、指南更新临床价值与行业意义2025版IPF诊疗指南充分贴合我国医疗卫生体系特点与国人发病特征，解决了既往指南精准度不足、基层落地性差、中西结合缺失等痛点。一方面，简化基层诊疗流程、明确筛查标准，大幅提升基层IPF早期诊断与规范化治疗能力，缩小各级医疗