临床门静脉海绵样变性疾病要点

门静脉海绵样变性肝门静脉系解剖·肝门静脉是肝门静脉系统的主干，长约6-8cm,

平均直径约0.8cm,

当直径>1.4cm提示门静脉增宽。由脾静脉

和肠系膜上静脉在胰颈后方汇成，斜向右上行，进入肝

十二指肠韧带的游离缘内，居于胆总管和肝固有动脉的

后方，上行至第一肝门，分为粗短的右干和细长的左干

入肝，在肝内反复分支，最后形成小叶间静脉，与肝动

脉的分支小叶间动脉共同汇入肝血窦·

门静脉解剖√左支依据行程分为横部、角部、

矢状部(又称为脐部)、囊部，主

要分支为左外上段、左外下段、

左内叶及尾状叶左段静脉，分布

于左半肝(II

段、Ⅲ段、IV段)和尾

状叶(I段)左段√右支较左支粗短，分布于右半肝

(V段、VI段、VII段、VIII段)和尾

状叶(I段)右段肝门静脉系解剖肝门静脉系解剖·门静脉结构特点√分流现象√起始端与末端均为毛细血管√

门静脉系统&腔静脉系统存在吻合支√门静脉及其属支缺乏瓣膜(故门静脉高压时易发生

逆流)胃左静脉胃右静脉脾静脉肠系膜下静脉肝门静脉系解剖·

门静脉属支胆囊静脉肠系膜上静脉附脐静脉肝门静脉系解剖·

门-门侧支：由胆囊静脉、胆管周围静脉丛和胰十二指肠

后上静脉构成；在门静脉阻塞范围较局限时引流胃肠道

血流至肝，并保持门静脉血流灌注，是机体为保证肝脏

血流量和肝功能正常的一种代偿性病变·

门-体侧支：由胃左静脉、胃右静脉及其属支(食管静脉、

胃短静脉、胃后静脉、幽门前静脉)

等构成，在门静脉

阻塞范围较大时将流向肝脏的血流逆行引入体循环以降

低门静脉压力Esophageal

and

gastric

varicesShortgastneUmbilicalveinGastroepiploic

veinSplonicveinInferiormesentericveinSupenormesentenicveinSuperiorhemorrhoidalveinRetroperitonealcolateralsHemorhoidal

veinsHemorrhoids-·脐周静脉网门静脉-副脐静脉-脐周静脉网-腹壁

上下静脉-上下腔

静脉·腹膜后静脉丛脾静脉小属支在腹膜后区与腔静脉系统的

腰静脉、肋间后静脉、膈下静脉及睾丸(卵

巢

)

静

脉

吻

合

形

成

Retz

ius静脉·食管静脉丛门静脉-胃左静脉-食管静脉丛-奇静脉-上腔静脉·直肠静脉丛门静脉-肠系膜下静脉-直肠静脉丛-骼内静脉

丛-下腔静脉肝门静脉系解剖门静脉系统&腔静脉系统吻合支Caput

medu

saeveins概述·

门静脉海绵样变性(cavernous

transformation

ofportalveinCTPV):

指各种原因所致的门静脉主干

和(或)分支完全或部分阻塞后十二指肠韧带内形成海

绵状扭曲的侧枝血管网，可形成门-门分流及门-体分

流，使门静脉再通所致的一种代偿性病变，可伴有或

不伴有门脉高压病因·

原发型：门静脉先天异常，主要是肝门及其分支门静脉

管腔缺失、结构异常、狭窄或闭塞等所致，常见于儿童·继发型：原有门静脉系统的管腔结构正常，肿瘤侵犯、

门静脉炎、血栓形成等致门静脉血流受阻，成人多见√新生儿败血症、脐部感染及腹腔感染导致门静脉及其分支血栓形成√各种肿瘤直接侵犯或癌栓形成√腹部炎症(门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎)√

红细胞红细胞增多症、C-

反应蛋白缺乏等各种原因所致的门静脉血栓形成术后对门静脉结构的再造或组织粘连、纤维组织炎√部分病因不明病理生理·门静脉阻塞√

血栓或外压导致门静脉主干或分支血流中断

√

急性期：血栓形成

→静脉壁炎症

→血流淤滞

√

慢性期：血栓机化、再通失败

→血管纤维化闭塞●代偿性侧支血管生成√

门静脉阻塞后，周围小静脉(胆周静脉丛、

胰十二指肠静脉等)代偿性增生、扩张，形

成迂曲的血管网络√

这些侧支血管与肝内门静脉分支沟通，维持

部分向肝性血流(与门静脉高压的离肝性分

流不同)·血管重塑与纤维化√

新生血管壁平滑肌增生、胶原沉积

→血管壁

增厚、管腔不规则√

长期血流剪切力改变

→血管结构紊乱，形成

“海绵样”特征PythrombosisLGVCollateralvesselSVSMVIMV门静脉海绵样变性门静脉高压侧枝开放病变核心部位门静脉主干及肝门区广泛门-体静脉吻合区(食管、脾肾等)血管性质新生的代偿性小静脉网扩张的原有侧支静脉血流方向向肝性(维持肝脏灌注)离肝性(门-体分流)血栓/纤维化门静脉主干内血栓机化、钙化门静脉主干扩张，无血栓(除非合并)肝脏病理肝结构正常，无肝硬化常伴肝硬化(肝内纤维化、结节)病理生理临床表现·

门静脉高压症：门静脉主干增宽；脾大；侧枝循环建立·

腹痛、腹水·

消化道出血

·

脾大·

门静脉性胆道病(

portal

biliopathy,PB):侧支血管导

致胆囊和胆管出现解剖学、形态学异常及功能障碍的一

种疾病，可累及整个胆道系统，包括肝内外胆管、胆囊

管和胆囊，压迫胆总管时可出现胆道梗阻，临床表现为

黄疸、发热、腹痛、腹胀等分型·根据门静脉阻塞的部位√I型：肝外型，肝门部门静脉主干狭窄或消失，肝内门静

脉左右支未受累√II型：肝内外型，即I型合并肝内门静脉左右支狭窄或闭塞√

Ⅲ型：肝内型，即肝内门静脉左和(或)右支病变，但肝

外门静脉主干未受累·临床分型√I型：门静脉海绵样变，无症状，无脾大√II型：门静脉海绵样变局限于门静脉，伴有Banti

综合征

√

Ⅲ型：累及大部分肠系膜上静脉及部分脾静脉√IV型：累及整个门静脉系统·

CT、MR可了解门静脉栓塞程度及侧枝情况，同时还可显示肝脏本

身及腹部其他脏器的情况，从而有助于发现CTPV的病因所在·

增强CT/门脉CT血管成像(CTV)·DSA门静脉造影直观准确，可从显影过程了解病变特点和血液流向及分流情况影像学检查方法·彩色多普勒超声：首选方法，无创、易行、可重复性好，可探测血流方向和速度影像学表现—CT·

门静脉异常√增强扫描门静脉期，正常门静脉未显示或内见癌栓或血

栓形成；门静脉走行区结构紊乱√伴门静脉高压患者，可在胃冠状静脉、脐旁静脉、腹膜

后、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张

的侧枝循环血管，严重者迂曲呈团块状，可伴有动静脉

瘘的形成√原发病变的CT表现，如肝硬化、HCC、

慢性胰腺炎等影像学表现—CT·肝胆胰管的继发表现√

肝动脉分支增粗√肝脏动脉期的一过性异常灌注√胆囊静脉和胆管周围静脉丛压迫管壁造成波浪状或局限性

凹陷，局部管腔狭窄，其上方胆总管或肝内胆管轻度扩张√“假胆管癌征”:国外学者提出非肝病性CTPA的胆道改变，

表现为胆道轮廓不规则局限性狭窄及管壁增厚，产生胆汁

淤积性黄疸等。机制：侧支循环血管的外压性改变；门静

脉栓塞引起的炎症；缺血改变所致的胆管周围纤维化·

肝脏改变：国外学者提出非肿瘤性CTPA肝脏可出现萎

缩-增生复合体，即左外叶萎缩，尾状叶及IV段增生，与

肝硬化的肝脏改变不同“假胆管癌征”:

ERCP

术中发现胆总管中段非对称性狭窄，侧支循环扩

张形成门静脉海绵样变性压迫胆总管中段所致A:

正常解剖结构(显示胆

囊、胆总管、胆总管旁丛和

门静脉的关系)B:

门静脉闭塞时，胆总管静脉丛扩张形成侧支循环，

包绕胆囊、胆总管和门静脉A:

CT显示胆总管静脉严重

扩张B:

MRCP显示门脉海绵样

变性引起的胆总管受压门静脉性胆道病病例2·患者男，42岁·主诉：慢性乙肝复诊·

既往史：慢性乙肝病史多年；脾切除术后·

影像学检查：2024-12-18上腹部CT平扫+增强门静脉海绵样变性b门静脉主干、脾静脉、肠系膜上静脉汇合处血栓形成a胆囊周围迂曲小静脉；肝硬化c门静脉主干周围侧枝循

环形成病例3·患者女，60岁·主诉：确诊原发性肝CA6月余，末次介入治疗9天·现病史：患者6月前无明显诱因下出现乏力、纳差，腹胀、腹痛，于外院检查腹部MR提示：肝CA伴门脉系统

癌栓可能；肝硬化并腹水、脾大、门脉高压、侧支循环

形成；胰腺囊肿。随后多次行肝TA

CE术

、

肝

TACE+HAIC术及靶向免疫药物治疗。现为进一步治疗

至我院就诊·

既往史：乙肝病史60年·检查日期：门脉期a

门脉期b

门脉期e门脉期f门脉期g门脉期

c

门脉期d

门脉期he-f

门静脉左支分支沿肝

前方迂曲向上走行与胸

廓内静脉相连门静脉海绵样变性a

、c食管胃底、门静脉主干、胆囊周围迂

曲小静脉d

门静脉主干

及右支充盈缺

损b门静脉主干周

围侧枝循环形成病例4·

患者男，40岁·

主诉：上腹痛1月余·现病史：患者1月余前无明显诱因下出现持续性上腹剧

痛伴呕吐，于外院就诊为急性胰腺炎，治疗后症状好转。

后复查MPCP示胰管结石。患者为进一步诊治至我院就诊·

检查日期：2018-12-26上腹部CT

平扫+增强b

、c

门静脉主干及支、肠系膜上静脉、

脾静脉充盈缺损；胃底及胃周门静脉迂

曲扩张静脉；异常灌注a胰管结石；胆囊

周围迂曲扩张静脉；

慢性胰腺炎表现门静脉海绵样变性影像学表现—MR·平扫见门静脉主干和/或分支正常结构消失·

门静脉区域、胆囊周围可见由侧支静脉形成的团块状或

网状异常软组织或流空信号影，正常结构模糊紊乱·增强扫描于门静脉期血管团明显强化，走行迂曲·

门静脉癌栓于动脉期可见强化，相应管径增粗而门静脉

血栓无强化，相应管径无明显增粗A肝细胞癌所致门静脉海绵样变性：门

脉期3D

MRA显示门静脉主干及其分支、

肠系膜上静脉和脾静脉近端的正常结构

被门静脉区域沿行的大量扭曲侧枝血管

所取代B

动脉期3D

MRA显示肝细胞癌局

部血供丰富，边缘不清晰，门静脉

不规则增粗，提示存在动静脉分流A正常的主动脉和下腔静

脉，但门静脉缺失B腹部增强显示肝门处存在侧支血管C脾静脉与肠系膜上静脉

在此处相通，肠系膜上静

脉在此水平以上逐渐变细D肠系膜上静脉未见与

门静脉主干相通女，7岁，先天性门静脉缺如治疗目的治疗方式无症状型CTPV多处于疾病早期，门静脉通过大量的侧支

静脉建立了较易被打破的平衡，早期发现

和治疗往往能降低失代偿事件的发生√

基础支持治疗√抗凝治疗：可避免或减

缓PVT进一步加重非肝硬化症状型CTPV青少年中多见；其治疗关键在于恢复门静

脉解剖结构，尽量打通患者严重狭窄甚至

闭塞段的门静脉，重新恢复肝脏的血液供应√

基础支持治疗√

内镜治疗√

门静脉支架植入术√Rex分流手术合并肝硬化症状型CTPV多发生于肝硬化中后期且合并较为严重的

PH,随着纤维化的加重多导致肝脏的滤过功能