临床消化道疾病小肠腺癌要点

病例1·

患

者

，男

，74岁·

主诉：腹痛伴腹胀9天·现病史：患者于9天前无明显诱因出现腹痛腹胀，伴有明显恶心呕

吐，呕吐量小，肛门间断有排气排便，无明显发热畏寒，后至当地

医院就诊，予以禁食、补液、解痉、抑酸及营养支持等对症治疗后

患者症状有所好转。出院返至家中再次感腹痛腹胀，呈阵发性加剧，

有明显呕吐，肛门停止排便，间断排气，无发热畏寒，无腹泻，无

心慌、乏力，无胸痛、胸闷。现患者为求进一步治疗至我院急诊，急诊拟“肠梗阻”收治入院。病程中，患者一般情况可，饮食睡眠

一般，无腹泻，无恶寒发热，睡眠一般，小便正常，近期体重无变

化。·

检查日期：2020-09-08·

影像号：影像学检查肉眼所见：(剖腹探查+末端回肠部分切除+空肠部分切除+小肠肿物切除活检标本):(末端回肠):

肠

管

一

段

，长22cm,两切缘周径分别为7cm和4.5cm。肠管浆膜面部分相互粘连

致肠管扭曲。距一切缘3cm、另一切缘16cm处肠黏膜面见一隆起型肿块，表面糜烂，肿块大小5.

5cm×4cm×3.5cm,

切面灰红色，质中，

侵犯肠壁全层、未见穿孔。肠周查见淋巴结11枚，最大

径0.1cm-0.2cm,灰红色，质中。(1:肿物全层)(2+3:肿物全层)(4:肿物全层)(5-6:

周围肠组织)(7:

肠管两端切缘)(13-15:

肿物)(16-17:肠周淋巴结)(末端空肠):肠管一段，长5cm,

两切缘周径均为4.5cm。距一切缘2cm、另一切缘1cm肠粘膜

面可见一隆起型肿物，表面糜烂，肿块最大径2cm,

切面灰红色，质中，侵犯肠壁全层，未见穿

孔。肠周未见淋巴结。(8-10:肿物全层)(11:肠管两端切缘)病理病理病理诊断：手术方式：开

腹;标本类型：(剖腹探查+末端回肠部分切除+空肠部分切除+小肠肿物切除活检标本):

肿瘤部位：全小肠多发；肿瘤大小：最大径：6.5cm和2cm;大体肿瘤穿孔：未见：组织学类型：浸润性癌，倾向为腺癌：组织学分级：G3;肿瘤浸润深度：浸润和突破脏层腹膜；两端切缘：无浸润性癌累及脉管侵犯：阳性；区域淋巴结：肠周淋巴结11枚未见癌转移；病理分期(

pTNM,AJCC8版

):

(

mT4a,NO,MX)。备注：本例为探查标本、仅为解除梗阻及明确病变性质，分期请结合最终手术标本。免疫组化结果：CK20(-),

CK7(+),LCA(-),Pan

CK(+),Vim(+),EMA

(

部分+),HMB45(-),MelanA(-),

S-100(-),Ki67(+约100%);

CD34

(

显示脉管侵犯)。小肠腺癌Overall47331740159755767128140SexMen263839%33%10%15%<1%2%Women

209534%35%13%13%1%4%

<0.001Ageat

diagnosis(years)

<60

126631%35%16%18%<1%<1%60-69

112135%38%12%12%1%2%70-79

133640%35%10%13%<1%2%>79

101042%26%9%13%1%9%

<0.001Period

of

diagnosis1996-2000

78239%31%9%18%1%2%2001-2005

10062006-201013152011-20151630LocationDuodenum

160136%37%36%67%31%33%37%14%14%13%10%5%15%14%12%8%1%1%1%1%3%3%3%

<0.0015%Jejunum

46849%11%25%12%1%2%Ileum

113514%61%7%17%<1%1%NOS

152918%41%19%19%1%2%

<0.001概述·

小肠腺癌(small

boweladenocarcinoma,SBA)是一种罕见的癌症，

近年来发病率不断上升，占原发性恶性小肠肿瘤的25%-40%

Overall

AdenocarcinomaNET

Sarcoma

Lymphoma

Other

NOS

p

Chi²NETneuroendocrinetumors,NOSnototherwisespecified

“

·Other'histologies

were

excluded

for

Chi²testsDuodenum6%10%16%5%

Jejunum16%42%22%Jejunumlleum7%15%●

Adenocarcinoma◎

Carcinoid◎

Lymphoma●

Sarcoma○

Others概述·

发病年龄：60-70岁·

SBA的原发部位大多在十二指肠，其次是空肠和回肠Duodenum15%17%59%4%57%lleum致病因素·饮食结构：过量饮酒，大量摄入糖、碳水化合物，红肉或深加工肉

类会增加SBA的发病风险，而食用高纤维水果和蔬菜、鱼类、咖啡

会降低其发病风险·肠道疾病：部分肠道相关的慢性炎性或免疫性疾病会导致SBA的发

生，如克罗恩病(Crohn's

disease,CD)、乳糜泻·

人类免疫缺陷病毒(HIV)感染·

遗传易感性疾病：SBA

的发生还与一些肠道常染色体显性遗传疾病密切相关。如家族性腺瘤性息肉病(familial

adenomatouspolyposis,FAP)、林奇综合征(

Lynchsyndromes,LS)、波伊茨-耶

格综合征(Peutz-Jeghers

syndrome,PJS)、青少年息肉病综合征、

遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)、1型多发性内分泌瘤(MEN)JejunumDuodenumEsophagus

StomachPitEsophagealglandPeyer's

patch

Lamina

propria

MuscularisCircularlayer贸

口×XlayerAdventitiaGastricMeissner's

plexus(submucosal)Auerbach's

plexus(myenteric)病理特征·

正常肠壁GlandopeningMucosaEpitheliumx13×=×23XLongitudinallleumVilliBlood

andymphatic

vesselsJejunum

Submucosa

lleum病理特征·

正常肠壁病理特征·

小肠腺癌起源于腺上皮的原始未分化细胞，有多向性分化潜能·

高分化腺癌·

分化较好，少数有分泌功能·

VG与GS染色显示癌巢周围含有多量的胶原纤维和网状纤维，

这在一定程度上限制了癌组织的浸润与转移·

间质中淋巴细胞含量多，具有一定的免疫力·

浸润与转移较晚，预后相对较好·

中分化腺癌·

AB与PAS均阴性，部分癌组织HID染色阳性，说明含有硫粘蛋

白成分，后者与肿瘤细胞的分化及恶性程度有关·

低分化腺癌和未分化癌·

粘液染色均为阴性病理特征●粘液细胞癌·

能分泌混合粘液，分化程度较高·粘液中含有多种蛋白水解酶，如溶菌酶、半乳糖苷

酶、透明质酸酶、芳香硫酸酯酶等，能够溶解癌周

组织中的胶原纤维、蛋白多糖等结构，有利于癌细

胞的浸润和转移·

周围纤维组织极少，淋巴细胞少见，故虽然分化程

度高，但浸润与转移极强，恶性程度高，预后极差安晓静，等.原发性小肠腺癌38例临床病理特征分析[J].临床与实验病理学杂

志，2022,38(10):1209-1212.·

图1原发性小肠腺癌癌细胞呈腺管状结构排列·

图2原发性小肠腺癌部分癌细胞呈黏液腺癌结构病理特征·部分癌症相关的基因在

SBA中的表达与GC或CRC样本中

有显著区别，包括TP53、KRAS、APC、SMAD4、PIK3CA、CDKN2A和ARIDIA

。BRAF、ERBB2是与肿瘤发生相关的基因

突变类型GenePvalueSBA

vs

CRCSBA

vs

GCCRC

vs

GCTP53<.001>.99<.001KRAS.61<.001<.001APC<.001<.001<.001SMAD4.29<.001<.001PIK3CA.50.13<.001CDKN2A<.001.84<.001ARID1A<.001<.001<.001ERBB2/HER2.001.86<.001BRAF.37<.001<.001ATM.09.04.34CDKN2B<.001.68<.001FBXW7.09.045<.001SOX9<.99<.001<.001LRP1B.002.008.86MLL2.006.68<.001ERBB3<.001.02<.001NF1<.001.049.12ARID2<.001.04.008MDM2<.001.97<.001GNAS.84.84.30CTNNB1.03.30.29ASXL1.02<.001.01PTEN.17.90.006分子特征分子特征·

SBA基因突变与错配修复缺失(deficient

mismatch

repair,dMMR)密切相关。A

Kaplan

Meier

survival

estimate,by

dMMR/MSI1.00

-0.75Logrank

test

p=0.024Wnt

OFFFrizzledCKI

GSK3βcat

APCβTrCPProteasomeGrouchoTCFWnt

target

geneWntONLRP

Frizzled

Wnt

LRPDvlAxinAPCmutationFri

zzled

LRPCKIBcatβcatpcatβcatGSK3

APCβTrCPProteasomeCKI

GSK3APCBcatBTrCPβcatβcatProteasomeβcatB

F

厂Wnt

target

geneβ

F

厂Wnt

target

geneTCcatTCcat·

Wnt/β-catenin信号通路·

PD-1信号通路PD-L1/PD-L2PD-11.Activation

↓2.Proliferation

↓3.Cytokinesecretion↓4.I

cell

survival分子特征Cancer

cellTell临床表现·

SBA的症状隐匿，近50%的患者在疾病的早期阶段仅表现为腹痛·

常见的临床症状是间歇性腹痛、恶心呕吐、体重减轻。有时伴有隐

匿性消化道出血症状或缺铁性贫血表现。症状性肿瘤更常见于恶性·

此

外

，SBA

症状还与肿瘤的部位相关，如十二指肠腺癌易发生胆道

梗阻，可引起右上腹疼痛、黄疸，甚至胆囊炎。空肠或回肠腺癌可

导致小肠梗阻、穿孔甚至腹膜炎AbdominaldiscomfortGastrointestinalbleeding,chron.iron

deficiencyJaundiceNausea,emesisOthersymptoms,asymptomaticDuodenum16213248Jejunum1812088lleum156092In

total49(33%)39(26%)3(2%)41(27%)18(12%)小肠腺癌TNM分期T原发肿瘤TxTOTisT1T1aT1bT2T3T4N区域淋巴结NxNON1N2M

远

处

转

移M0M1原发肿瘤无法评价无原发肿瘤的证据原位癌肿瘤侵及固有层或粘膜下层肿瘤侵及固有层肿瘤侵及粘膜下层肿瘤穿透粘膜下层，进入固有肌层肿瘤穿透固有肌层至浆膜下层或无腹膜覆盖的组织(肠系膜或腹膜后)肿瘤穿透内脏腹膜或直接侵及其他器官或结构(包括其他小肠袢、肠系膜、腹膜后，经浆膜侵及腹壁，对十二指肠而言侵及胰腺或胆管)区域淋巴结不能评价无区域淋巴结转移1~2个区域淋巴结转移3个或更多区域淋巴结转移无远处转移有远处转移TNM分期分期TNM0期TisNOMOI期T1-2NOMOIA期T3NOMOIIB期T4NOMOIA期AnyTN1MOIIB期AnyTN2MOW期AnyTAnyNMl1.00.80.60.40.20.0010

20

3040

50

60临床分期·

按TNM分期标准评估SBA,可分：StageO/1

—

n=68

Il……………n=34

Ⅲ

---.n=49

IV-·-

·n=54The3-year

survivalrateⅢ期或IV

期的SBA患者预后较差。Stage

O/lStage

llStage

IⅢIStage

IV93.4%73.1%50.9%15.1%Timefrom

diagnosis(months)robabilityof

survval实验室检查·

实验室检查对SBA

的诊断提示甚少。一项回顾性研究表

明，在消化道相关肿瘤标志物中，糖类抗原19-9(CA19-9)对SBA最敏感，癌胚抗原(CEA)、

癌抗原72.4、癌抗

原242和CA125在SBA

样本中均有不同水平的升高影像学检查·

由于大多数小肠肿瘤在临床上长时间无症状，良性肿瘤的平均诊断

间隔接近3年，恶性肿瘤可接近2年。临床表现无特异性、发病率低、

临床怀疑指数低，诊断是一个挑战·随着越来越多的针对其他适应症进行的横断面成像研究中识别了小

肠病变，以及越来越多先进的成像技术可以专门评估小肠疾病，在

小肠达到最佳扩张时，各种小肠肿瘤在CT和MRI上具有特征性的影

像学特征，并与大体标本中所见的特征相关性良好·

Cole氏小肠分组法：·

第1组：十二指肠·第2组：左上腹部小肠(近段空肠)·

第3组：左中下腹部小肠(远段空肠)·

第4组：中腹部小肠(近段回肠)·第5组：右中下腹部小肠(中段回肠)·

第6组：盆腔部小肠(远段回肠)肠腔，粘膜线不完整，局部肠壁增厚，肠腔狭窄。部分伴有明显溃疡·

浸润型：肠壁增厚，管腔环形或偏心

性狭窄，病变段小肠黏膜皱破坏、消

失，管壁僵硬，病变与正常肠管分界

多清晰·

肩征or

悬垂边缘(overhangingedges)·

增强呈中度及以上的不均匀强化，可

有出血、坏死或溃疡(取决于成分)影像学检查·

肿块型：局灶生长的不均匀软组织肿块，结节样隆起或息肉样突入影像学检查·

伴或不伴肠套叠，易发生肠梗阻，十二指肠腺癌可见胆胰管扩张·

肠腔外浸润(浸润周围脂肪层，周围脂肪间隙多模糊),淋巴结

(稍增大，区别于淋巴瘤)、肝、

腹膜转移·

浸润包绕血管，

EMVI阳性·

穿孔，肠瘘·不典型征象：肠壁显著增厚，肠腔动脉瘤样扩张，系膜侧淋巴结融合坏死。

(与淋巴瘤鉴别困难)影像学检查·

消化道钡剂造影：溃疡性病变或环形“苹果核”病变，伴管腔狭窄病例2·患者，男，68岁·

主诉：皮肤巩膜黄染伴乏力3月余·

现病史：患者3个月前无明显诱因出现皮肤巩膜黄染，全身乏力症状，伴

尿黄，进行性加重，于2023-07-04至当地医院行电子胃镜检查示：1.慢性

浅表性胃炎；2.十二指肠降部肿物(待病理);病理诊断示：

“十二指肠”

降部管状绒毛状腺瘤，无恶心呕吐、便秘腹泻，无胸闷心悸、发热寒战等其他明显不适。无发热寒战，无头晕头痛，无胸闷心悸，无恶心呕吐，无

腹痛腹胀，无便秘。2023-08-28至外院就诊，行腹部CT

示：1.十二指肠

降段恶性肿瘤，胆系梗阻、胰管梗阻；2.胆囊结节；3.左侧肾上腺结节，考

虑腺瘤；4.右肾结石；5.左肾多发囊肿；6.前列腺钙化；7.盆腔积液，拟行

手术治疗，因术前血压较高予以停止。后至另一医院就诊，口服中药治疗，

具体不详，自诉效果一般。患者现巩膜皮肤黄染，为求进一步治疗来我院

就诊，门诊拟“十二指肠恶性肿瘤”收入我科。病程中，患者神志清，精

神可，食欲一般，睡眠可，小便黄，大便正常.体重无明显增减。病例2·检查时间：2023-10-30,2023-10-31·

影像号：2985945,2985965病例2病例2肉眼所见：腹腔镜下肠粘连松解术+腹腔镜中转胰十二指肠切除术+胰周神经清扫术送检标本：(左肝部分):灰红色不整形组织

一

块，大

小0.6cmx0.5cmx0.3cm,

质

中

。(

全

取

)(

F1:左

肝

部分冰对)(胰十二指肠):胃大弯长9cm,

胃小弯长7cm,胃切缘周径10cm;连有十二指肠，长20cm,

十

二指肠切缘周径5cm;

胃及十二指肠黏膜及浆膜面未见明显异常病变。十二指肠乳头下方连有胰

腺组织，大小6.5cm×5cm×3cm,十二指肠黏膜面见一肿块，大小5cm×5cm×4.5cm,

切面灰白

色，质硬，界限不清，肿瘤侵犯胰腺。胆总管扩张，直径2cm,粘膜面较光滑，切面层次清。另

见胆囊一个，大小8cm×4cm×1.5cm,壁厚0.3cm,黏膜细网状，未见结石。胃周及肠周未查见

淋巴结。胰腺周查见淋巴结10枚，最大径0.2cm-2cm,

切面灰白色，质中。

(

F2:

肿物+十二指肠冰对)(1:肿物+胆总管)(2:

肿物+胰腺环周切缘)(3-4:肿物+十二指肠+胰腺环周切缘

)(5-

6:肿物+胰腺环周切缘)(7:胰腺断端切缘)(8:胆总管切缘)(9:上下切缘)(10

:钩突切缘)(11:胆囊)(12-

13:胃周及肠周淋巴结)

(14-16:胰腺周淋巴结)(8、12组淋巴结):灰黄色脂肪组织一堆，共大小6cm×3.8cm×2cm,查见淋巴结12枚，最大

径0.1cm-2.2cm,

切面灰白色，质中。(17-18)(第十二组淋巴结):灰黄色脂肪组织一堆，共大小3cm×2cm×0.5cm,

未查见淋巴结。(全取病例2)(19)病例2病理诊断：手术方式：腹腔镜辅助标本类型：腹腔镜下肠粘连松解术+腹腔镜中转胰十二指肠切除术+胰周神经清扫术送检标本肿瘤部位：十二指肠肿瘤大小：最大径：5

cm大体肿瘤穿孔：未见组织学类型：腺癌，非特殊类型，

ICD-0编码：8140/3组织学分级：G2:中分化肿瘤浸润深度：肿瘤直接浸润胰腺近端切缘：无浸润性癌累及远端切缘：无浸润性癌累及肠系膜(环周)切缘：无浸润性癌累及钩突(腹膜后/肠系膜上动脉)切缘：无浸润性癌累及胆管切缘：无浸润性癌累及胰腺切缘：无浸润性癌累及其他切缘：未送检浸润性癌到最近切缘的距离：1

m脉管侵犯：阳性区域淋巴结：胰腺周查见淋巴结2/10枚见癌转移(8、12组淋巴结):查见淋巴结12枚未见癌转移(第十二组淋巴结):送检镜下为纤维结缔脂肪组织，

未查见淋巴结(第八组淋巴结):送检镜下为纤维结缔脂肪组织，未查见淋巴结远处转移：不适用病理分期(pTNM,

AJCC8版):ⅢA(T4,N1,cMO)其他病理改变：慢性胆囊炎伴局灶黄色肉芽肿形成。(左肝部分):肝组织伴胆汁淤积。病例3·

患者，男，78岁·

主诉：胸闷乏力2年·现病史：患者2年来无明显诱因下出现胸闷乏力，活动后加重，曾至外院就诊查血

常规示贫血，骨穿示缺铁性贫血，染色体分析未见明显异常，查胃肠镜未见明显异

常。近1周症状加重，伴腹胀，患者遂至当地医院就诊，查血常规示Hb43g/L,

铁

蛋白16.63ng/ml,VB12、叶酸正常，抗核抗体阴性，

coombs

试验阴性；胃镜示慢性

萎缩性胃炎，贲门口周撕裂；肠镜示回肠末端占位可能(内有渗血),病理示回肠

末端粘膜中-重度异型增生，心脏彩超示左室舒张功能减退轻-中度三尖瓣关闭不全，

诊断为“缺铁性贫血；回肠占位”,予补铁、输血等治疗后好转，出院前复查Hb78g/L,PLT535×10^9/L

。

服用铁剂后有黑便，无发热、畏寒，无纳差、腹泻、

恶心、呕吐等。今为进一步诊治至我院就诊，门诊拟“贫血查因；回肠末端占位”

收住入院。病程中，患者神志清，精神欠佳，饮食睡眠尚可，大便如上，小便正常，

近期体重未监测。·

检查日期：2020-12-08·

影像号：病例3肉眼所见：腹腔镜中转开腹右半结肠+部分小肠及肿物切除标本：(小肠肿物):肠管一段，长4cm,

两侧切缘周径分别为2.5cm和4cm。距一侧切缘0.5

cm、距

另

一侧切缘2.5cm黏膜面见一灰白色病灶，大小1.8cm×1.5cm×1cm,切面灰白色，实性，质韧，

界限不清。

(

F1:

灰白色肿物冰对)(18-

19:肿物冰余(全取))(20:周围肠组织)(21:肠周脂肪)(回肠末段肿物):肠管

一

段，结肠长5cm,

切缘周径7.5

cm,

小肠长70cm,

切缘周径5cm。距回

盲瓣3cm、距小肠切缘60cm回肠末端黏膜面见一溃疡型肿块，大小7cm×8cm×2

cm,切面灰白色

,质硬，可见出血、坏死，

界限不清，

肿瘤穿透肠壁，距小肠切缘30cm可见肿瘤侵犯邻近肠管

肠壁全层至浆膜外纤维脂肪组织，伴穿孔。肠周查见淋巴结23枚，最大径0.3cm-1.4cm,切面灰

红色，质中，部分区域质硬。阑尾一条，长

6cm,直径0.6

cm,浆膜面充血，

切面层次清。

(F

2:肿块冰对)(1

-

5:粘膜+肿块)(6

-

8:肿块)(9:上下切缘)(10:阑尾)(11:回盲瓣

)

(12:

环周切缘+肿块)(13-14:周围肠组织)

(15-17:

淋思结)病例3组织学类型：腺癌，非特殊类型组织学分级：G3:

低分化肿瘤浸润深度：肿瘤直接浸润：邻近小肠肠壁近端切缘：无浸润性癌累及远端切缘：无浸润性癌累及环周或系膜切缘：无浸润性癌累及其他切缘：未送检脉管侵犯

：阳性神经侵犯：阳性区域淋巴结：查见淋巴结1/25枚见癌转移病理分期(

pTNM,AJCC8版

):ⅢA(T4,N1,MO)其他病理改变：慢性阑尾炎。(小肠肿物):异位胰腺，标本切缘未见病变残留。免疫组化结果：D2-40

(未显示脉管侵犯),ERG

(

显示个别脉管内癌栓),Her2(1+),Ki67(约55%+),MLH1

(

缺失表达),MSH2

(

完整表达),MSH6

(

完

整

表

达

)

,Pan-TRK(-),PMS2(缺失表达),S-100

(

显示神经侵犯);特殊染色结果：弹力纤维(未显示脉管侵犯);注：本例肿瘤显示MLH1和PMS2缺失表达，建议进行胚系基因检测排除lynch

综合征可能。检测结果：

KRAS基因第2号外显子12密码子检测到突变。NRAS基因第2、3、4号外显子均未检测到突变。BRAF基因第15号外显子600位密码子未检测到突变。结果诠释：

1.KRAS基因第2号外显子12密码子突变的结直肠癌患者不能从抗表皮生长因子受体(

EGFR)

单克隆抗体治疗中明显获益，具体用药及疗效请临床综合考虑。2.

本检测结果仅作为临床治疗方案确定的一个参考指标，需要综合其他指标考虑。病例3病理诊断：手术方式：腹腔镜中转开腹标本类型：回结肠切除标本肿瘤部位：回肠末端肿瘤大小：最大径：8

cm大体肿瘤穿孔：可见小肠肿块样病变小肠良性肿瘤小肠恶性肿瘤克罗恩病腺瘤腺癌肠结核间质瘤间质瘤Meckel憩室息肉病综合征类癌憩室炎脂肪瘤淋巴瘤Brunner腺瘤血管瘤肉瘤异位胰腺平滑肌瘤转移瘤肠壁内血肿鉴别诊断·

小肠肿物疾病谱Table

2:Masslike

Small

Bowel

LesionsLesion

Pathophysiologic

Features

Imaging

FeaturesSmall

bowel

Rare

CT:thick-walledroundorovoidmasslikestructurecontain-diverticulitisMorecommoninelderlyand

ining

debris,fecal

material,and

gasjejunumAssociatedbowelwallthickeningMaybetreatedwithantibiotics

AdjacentmesentericstrandingMeckel

diver-

ticulumMost

common

congenital

anomaly

CT:blind-endingfluid-ordebris-filledstructureincontinu-ofgastrointestinal

tractitywith

small

bowelSeen

in2%ofpopulationCanappear

masslikeCausedbyfailureofomphalomes-Fluoroscopy:blind-endingpoucharisingfromantimesen-entericduct

toregresstericborder

of

distal

ileal

loopsLocated

indistal

ileum

100

cm(3ft)from

ileocecal

valveIntramuralhematomaIntramural;canappearmasslikeCT:affectedbowelsegmentdemonstratesbowelwallthick-Causesincludeoveranticoagula-ening,whichmayappearmasslikewith

mural

hyperat-tion,coagulopathysuchashe-

tenuationmophilia,malignancy,trauma,

Narrowingoflumencancause

smallbowel

obstructionand

vasculitisHyperattenuation

ofbowelwall

decreases

as

hematoma

ages鉴别诊断·

小肠肿块样病变Table

1:Benign

Small

Bowel

TumorsTumorPathophysiologicFeaturesImaging

FeaturesAdenomaHamartomaLipomaPolyparisingfromglandularepitheliumSmoothlyoutlinedintraluminalfillingdefect

Mostcommoninduodenum;leastcommon

in

ileumMostoften

sessile,broad

based

without

a

stalk,Usuallysolitary,<2cm,andasymptomatic

<2cmRiskofmalignantpotential

Whenmultiple:usually

in

a

singlebowel

seg-Multiple

inpolyposis

syndromes(ie,FAP)ment,ofvaryingsize,maybepedunculatedPolyp

composed

of

smooth

muscle

covered

by

Smooth

intraluminal

mass

in

small

bowelnormal

mucosa

Enhancing

at

CT

and

MRIMostcommoninjejunum

followed

by

ileum

and

Occasionally

lobulatedduodenum

MultipleinPJSSmallriskofmalignantpotential(lessthan

that

ofadenoma)Multiple

inPJSAutosomaldominantinheritance,sporadic

casesreportedMucocutaneousperioralandgenitalmelaninpigmentationIncreasedriskof

intestinal

adenocarcinoma

andnongastrointestinalor

gynecologic

tumorsComposedofmatureadiposetissuewiththin

Barium

study:sharply

marginated,solitary,capsule

sessileintraluminalfillingdefect;mayhaveArises

in

submucosa

pseudopedicleUsuallysessile,canbepedunculated

CT:smoothhomogeneousovoidmass

with

fat>50%are

asymptomaticattenuation(-40to-120HU);mayappearLarger

lesions(>2cm)maycause

intermittentencapsulatedobstruction

or

blood

loss

MRI:smooth

mass

with

signal

intensity

followingNomalignantpotential

thatofmacroscopic

fatwithall

sequences;noappreciable

enhancementBenignGISTUniquemesenchymaltumorthatarisesfrom

inter-BenignGISTs

tend

to

be<5

cmstitialcells

of

Cajal

UsuallywellcircumscribedDefinedbyexpressionofKIT(CD117),atyrosineVariablebut

generally

poor

enhancementkinasegrowthfactorreceptorOftenhaveexophyticgrowthApproximately40%ariseinsmallbowel,most

May

contain

calcificationoften

induodenum

or

jejunumLeiomyomaRarebenignmesenchymaltumorMorefrequent

in

jejunumCTandMRI:well-circumscribedsoft-tissuemasswithenhancementLargertumorscanhave

calcification

orulceration

Imagingfeaturesoverlap

with

those

of

GISTLesions>6cm

and

surrounding

lymphadenopa-鉴别诊断·

小肠良性肿瘤Table

3:Malignant

Small

Bowel

TumorsTumor

PathophysiologicFeaturesImaging

FeaturesSmallbowelad-

Represents25%-40%ofprimarymalignantCTandMRI:enhancingsoft-tissuemassenocarcinoma

smallbowel

tumorswithcircumferentialoreccentricand

ir-ArisesfromglandularepicheliumregularluminalnarrowingMostcommoninproximaljejunum

or

distalAssociated

findings:vascular

invasion,duodenum

lymphadenopathy,distant

metastasisPredisposing

conditions:polyposis

syndromes,(most

often

to

liver),peritoneal

metastasis,celiacdisease,Crohndisease

obstructionFluoroscopy:canbeulcerated,infiltrating,orannular“applecore”lesionCancauseluminal

narrowing

or

obstructionMalignant

GIST

Muchlesscommonthan

benign

GIST

Large,bulky,predominantlyexophyticmassGrowsexophyticallyOftenhas

lobulatedmarginsOftenhasareasofnecrosis;cancavitate,com-Canhaveheterogeneousenhancementmunicate

with

lumen

Canhave

necrosis,ulceration,cavitation,orImagingandmicroscopicfeaturesoverlapwithhemorrhagethoseofbenignGISTMayhave

associated

metastases

to

liver,All

GISTs

now

considered

potentially

malignant

omentum,or

peritoneumSurgicalresectionshouldbeconsideredregard-Bulky

adenopathy

israreless

of

sizeCarcinoidtumorArisesfromchromaffincellsatbaseof

crypts

ofPrimary

lesion:small

intraluminal

fillingLieberkühndefectat

SBFT

imaging,CT,orMRI;Mostfrequentlyarisesin

distal

ileum,Meckeloften

not

visiblediverticulum,orappendixMayhaveavidarterialenhancementatCT90%arise

in

distal

ileum

enterography

or

MR

enterographyCanbemultifocalMetastaticdisease

tomesenterymore

oftenMesentericmetastasisidentifiedatCT

or

MRISpiculatedmesentericmass,oftenwithdesmoplasticorfibrotic

reactionCancontain

calcificationCancauseobstruction

or

ischemiaLymphomaSmallbowelcanbeprimarysite

or

involved

asMost

commonly

recognized

radiologic

formspartofwidespreadsystemicdisease

include

pseudoaneurysmal,polypoid,en-Primarygastrointestinallymphomaismostdoexoenteric,stenosing,andmesentericcommonextranodalform

of

lymphomaCanbemultipleandcoexistat

imagingPeakprevalencein7thdecade

of

lifeAssociated

adenopathy,can

be

bulkyMorecommon

inmalesMostfrequent

in

ileumowing

to

abundantlymphoid

tissueMetastasis

Occurs

via

hematogenous

route

or

direct

invasion

CT

and

MRI;single

or

multiple

polypoid

in-Most

commonsources

of

hematogenous

me-traluminal

lesions

or

focalwall

thickeningtastases

include

lung

cancer,breast

cancer,Oftencauses

luinalnarrowing,can

obstructand

melanoma

Maysee

evidence

ofmetastatic

diseaseMostcommontumorstodirectly

invade

smallelsewhereinabdomen

orpelvis

to

confirmbowelincludeovarian

cancer

and

colondiagnosiscancer鉴别诊断·

小肠恶性肿瘤病例4·患者，男，68岁·主诉：上腹隐痛半年余·

现病史：患者上腹隐通半年余，伴轻微腹胀，无诱发因素，与进食无关，无疼痛节律。于我院门诊行腹盆部

CT

平扫示：1、左上腹小肠肠管明显扩

张、增厚，伴多发肿大淋巴结，建议结合内镜检查；十二指肠水平部管壁

增厚；2、肝囊肿；肝内钙化灶；左侧肾上腺增粗；3、升结肠憩室；盆腔

少许积液；4、胃大弯侧胃壁稍厚；5、前列腺增大伴钙化；直肠壁稍厚。附见：右侧睾丸鞘膜见积液影。请结合临床随诊。患者无发热畏寒，无纳

差乏力，无恶心呕吐，无反酸嗳气，无头晕头痛，无胸闷气喘。患者今为

进一步诊治，门诊拟“腹痛查因”收住入院。病程中，精神尚可，饮食睡

眠尚可，大小便正常，近一月体重减轻2kg。·检查日期：2023-04-14·影像号：病例4(经腹部分小肠切除标本):肠管一段，长30cm,一侧切缘周径4cm,另一侧切缘周径3cm。距

一侧切缘12cm、距另一侧切缘11cm黏膜面见一浸润型肿物，大小6cmx5cmx5cm,切面灰白色，质硬，界限不清，累及肠壁近全层，肿块中央见一破裂口，最大径4cm。肠系膜查见淋巴结1枚，大小0.6

cmx0.5cmx0.4cm,

灰白色，质地较硬。肠周查见淋巴结15枚，最大径0.3cm-1.2cm,切

面灰红色，质中。连有网膜组织，

大小10cm×3cm×0.5cm,

切面灰黄色，质软，未见明确肿块

。(

1

-

2:肿物全层+破裂口)(3

-

6:肿物)(7:系膜淋巴结)(8:两侧切缘)(9:环周切

缘)(10:网膜组织)(11

-

13:淋巴结)病理诊断：(经腹部分小肠切除标本):高度侵袭性T细胞淋巴瘤，倾向为单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴

瘤

(MEITL

);

肿块破裂穿孔。上下切缘未见肿瘤累及，镜下查见肠周淋巴结15枚未见肿瘤累及免疫组化结果：CD10(-),

CD20(

部分弱+),CD21(-),CD3(+),CD5(-),CD56(

部分

弱

+

)

,EBER(-),Ki67(

约90%+),Pan

CK(-),PAX5(-),S-100(-),CD4(-),CD8(+),

CD30(-),CD2(

弱

+

)

,CD7(+),GranB(+),PerforinA(+),TIA-1(+),ALK(OTI1H7)(-)。分子病理结果(

M2300746):检测出TCR基因重排。病例4肉眼所见：鉴别诊断-原发性小肠淋巴瘤·

起源：粘膜下淋巴组织·

发病人群：<10或>50岁，男性·发病部位：回肠是最常见的部位(60%-65%,淋巴组织丰富),其次为空肠(20%-

25%)、十二指肠(6%-8%)·

风险因素：

HIV、EBV、HBV、人T细胞白血病病毒I型、幽门螺杆

菌等病原体感染，器官移植，克罗恩病、乳糜泻、自身免疫性疾病、

免疫抑制治疗、放射治疗和淋巴结增生等·病理分型：以中高度恶性的非霍奇金淋巴瘤为主，以B细胞来源为

主，T

细胞来源少见·

B细胞源性：弥漫性大B细胞淋巴瘤、胃黏膜相关淋巴瘤、套细

胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤鉴别诊断-原发性小肠淋巴瘤·临床表现：表现多样，缺乏特异性。主要表现为间歇性腹痛、不规则

发热，还可有腹胀、恶心、呕吐、食欲减退、腹部肿块等，也可表现

为消化不良，如腹泻、体重减轻，少数病人可出现胃肠道出血、肠梗

阻、肠套叠等相关并发症·

临床诊断标准：1961年Dawson提出4条标准·

无浅表及纵隔淋巴结肿大·

白细胞计数和分类正常·仅有胃肠道原发病灶及引流区淋巴结受累，其余腹部淋巴结正常·

肝脾正常鉴别诊断-原发性小肠淋巴瘤·

影像学表现·

小肠淋巴瘤最常见的放射学类型包括假性淋巴瘤、息肉样淋巴瘤、

肠内外型淋巴瘤、狭窄型淋巴瘤、肠系膜型淋巴瘤·

小肠淋巴瘤通常多灶，可以呈以上任何形式或组合出现·

假性小肠淋巴瘤(最典型):·

肿瘤涉及粘膜下层和肌层。肠壁明显环周

增厚，可对称或不对称，受累肠段较长·

动脉瘤样扩张：病变肠管无明显狭窄，有

时反而扩张，肿瘤取代肠壁肌层或浸润肠壁内神经丛·

息肉样小肠淋巴瘤(最常见):·

突入肠腔的单发或多发息肉样肿块，密度

多均匀，形态规则或不规则，部分肿块突

向肠壁外或浆膜面。周围脂肪间隙清晰·

肿块表面可有溃疡，中心坏死时可与肠腔

相通·

可引起间歇性肠套叠，最终导致肠梗阻鉴别诊断-原发性小肠淋巴瘤·

肠内外型小肠淋巴瘤：·

较大软组织肿块进入肠系膜间隙，封闭

肠管局部穿孔。大的软组织肿块与肠腔

相通，呈空腔状·

T细胞淋巴瘤和NK-T细胞淋巴瘤容易出

现穿孔，尤其NK-T型具有嗜血管性，阻

塞血管导致肠壁缺血坏死而穿孔，因急

腹症就诊，周围渗出、炎症明显·狭窄型小肠淋巴瘤(罕见):通常与腹腔疾病有关。其特征在于受累小

肠壁中大量纤维组织继发于基础疾病(如乳糜泻)的慢性炎症。十二

指肠远端常见·肠系膜型小肠淋巴瘤：肿瘤向腔外生长并沿肠系膜浸润，肠系膜脂肪

密度增高，系膜增厚和条索影。肠系膜周围见明显增大淋巴结，包绕

相应的系膜血管及周围脂肪，形成“三明治征”鉴别诊断-原发性小肠淋巴瘤病例5·

患者，男，62岁·

主诉：解黑便1天·现病史：患者1天前无明显诱因下出现黑便，共解黑色柏油样便三

次。时有中下腹隐痛不适，无恶心呕吐，无腹胀腹泻，无呕血，无

发热畏寒。遂至我院急诊就诊，为求进一步系统治疗拟“消化道出

血”收入我科。病程中，神志清，精神欠佳，饮食睡眠一般，小便

正常。近期体重无明显增减。·

检查时间：2019-04-26·

影像号：病例5(腹腔镜下部分小肠切除标本):肠管一段，长3cm,两端切缘周径均为4cm。距一侧切

缘lcm

、另一侧切缘1.5cm粘膜面见一脐凹，范围1cm×0.8cm,

该处粘膜糜烂，切面见一

粘膜下结节，大小3.5cm×2cm×3

.5cm,

灰白色，质韧，界尚清，部分区出血。肠周未见

淋巴结。(1-4:肿块)(5:肠管两端切缘)病理诊断：(腹腔镜下部分小肠切除标本):小肠肌壁间胃肠道间质瘤(GIST)

、

低危险度，肿瘤大小3.

5cm×2cm×3.5cm

,瘤组织局灶累及粘膜层：核分裂像0-4个/5mm2,肿瘤内未见坏死或自发破

裂。标本两端切缘及环周切缘均未见肿瘤累及。免疫组化结果：CD34(-),SMA(+),D

es(-),C

D117(+),D

og1(+),Ki67(+约5%),

S-100

(一)

。病例5肉眼所见：鉴别诊断-小肠间质瘤·

起源：Cajal间质细胞(肠蠕动收缩的起

搏器),通常存在于肌间丛·

发病年龄：55-65岁·

发病部位：十二指肠(约25-50%),空肠(约25-50%),回肠(约25%)·病理学分型：梭形细胞(70%),上皮细胞(20%)或混合型(10%)·

免疫组化：具有CD117、Dog1、Ki67、CD34抗原高表达。(CD117

在GIST中的阳性率高达95%。Dog1除了能够识别表达阳性的CD117,

还能识别36%~92%表达阴性的CD117。当CD117表达为

可疑阳性或阴性时，Dog1可以作为一种供选择的敏感且特异的标记

物。)·临床表现：无特异性，患者多以腹部不适、包块、隐痛、恶心呕吐、

消瘦或消化道出血就诊，肠梗阻少见大小：>5cm,

越大越差核分裂像：>5/50HPFs位置：小肠预后最差，其次胃、结直肠，食管最好破裂：无论任何大小及核分裂数，当肿瘤发生破裂时提示高度危险性。(GIST是粘膜下肿物，肿块内部先液化坏死张力增高，

最后溃疡破口，液化坏死成分排出)危险度分级肿瘤最大径(cm)核分裂象(/5mm²)肿瘤原发部位极低≤2≤5任何低>2≤5≤5任何中等≤2>5≤10任何*>2≤5>5≤10胃>5≤10≤5胃高任何任何肿瘤破裂>10任何任何任何>10任何>5>5任何>2≤5>5非胃原发>5≤10≤5非胃原发鉴别诊断-小肠间质瘤·

危险度分级表

2

原发胃肠间质瘤切除术后危险度分级(美国国立卫生研究院2008改良版中国共识2017修改版)注：“针对原分级不足，专家委员会进行修正··

···

影像学表现·

经典型：实性软组织肿块，形状为圆形、

椭圆形、分叶状和不规则形，多数呈外

生性肿块，可腔外生长(最常见)、腔

内生长或壁间生长。粘膜下肿块与肠壁

成锐角。局部可有囊变、坏死、溃疡、出血或钙化·

囊性型：10%,囊性成分为主(囊性成分

>75%)·

壁增厚型：10-15%,以肠道壁增厚为主鉴别诊断-小肠间质瘤鉴别诊断-小肠间质瘤·

影像学表现·

增强形式多样，可为均匀/不均匀的无-

明显强化。当肿瘤为低危险度时，增强

扫描常可见显著均匀强化，通常可见完

整的黏膜表面；高危险度肿瘤多呈现不

均匀强化，并表现延迟强化。有坏死、

囊变者肿瘤周边实体部分强化明显鉴别诊断-小肠间质瘤·

影像学表现·

GIST瘤多可找到供血动脉、引流静脉，供血动脉多起自

肠系膜上动脉，引流静脉多回流于肠系膜上静脉，可以

有动静脉短路。增强动脉期引流静脉显影，有助于与其

他小肠肿瘤鉴别，也是预测GIST危险度的因素之一(这

一征象也反应了GIST易于血行转移)·

GIST瘤体较小时一般不发生转移，恶性GIST常见的转

移途径为血行转移至肝脏(富血供)、腹膜，腹腔种植

转移，一般不发生早期淋巴结转移(SDH突变型除外)病例6·

患者，男，46岁·

主诉：发现十二指肠球部粘膜下隆起1周·现病史：患者1天前在当地医院查胃镜示：十二指肠球部前壁见一

大小约3*3cm

粘膜下隆起灶，表面充血，降部未见异常。无头晕头

痛，无咳嗽咳痰，无发热畏寒，无胸闷胸痛，无恶心呕吐，无反酸

烧心，无吞咽困难，无腹痛腹泻，无呕血便血，无黑便等不适。今

患者为进一步诊治，入我院门诊就诊，门诊拟“十二指肠肿物”收

入我科。病程中，患者神清，精神可，食欲可、睡眠可，大小便正

常，近期体重无明显变化。·

检查时间：2021-06-25·

影像号：病例6肉眼所见：(十二指肠球部):灰红色组织数块，共大小1.4cmx1.2cmx0.2cm,质中。(全取)(1)病理诊断：(十二指肠球部ESD标本):神经内分泌肿瘤(

NET-G2),肿瘤浸润粘膜下层，镜下测量肿瘤最

大径约1.2cm,

核分裂像0-1个/10HPF,

脉管内未见瘤栓，送检组织破碎伴热损伤，肿瘤组织局

灶紧靠烧灼缘。免疫组化结果：CD34

(

未显示脉管侵犯),CD56(+/-),CgA(+),D2-40(

未显示脉管侵犯),Ki67(4%+),SSTR2(+),Syn(+)。病例6·发病人群：60-70岁，多数为散发，少部分(5-10%)与遗传相关，均

属于常染色体显性遗传病(如多发内分泌瘤病I型MEN1、神经纤维瘤

病I型NF-1、VHL、结节性硬化)·

发病部位：好发于阑尾(阑尾切除术时常偶然发现)、回肠末端。十

二指肠NETs发生于球部、降部(90%)·

病理类型：高、低分化，小、大细胞mo0“·

起源：肠粘膜利贝昆氏(Lieberkühn)

隐窝深部的嗜铬细胞(Kulchitsky细胞),

大多局限在粘膜层及粘膜下层鉴别诊断-小肠神经内分泌肿瘤(类癌)鉴别诊断-小肠神经内分泌肿瘤(类癌)·

WHO2022神经内分泌肿瘤分级Table

5TheWorldHealthOrganization(WHO)2022EpithelialNeuroendocrineNeoplasmsClassficationforDifferentAnatomicSitesGastrointestinal

and

pancreatobiliary

tractWell-differentiatedneuroendocrinetumor(NET)NET,grade

1NET,grade

2NET,grade

3Poorly

differentiated

neuroendocrine

carcinoma

Small

cell

NEC

(NEC)Large

cellNEC<2mitoses/2

mm