腹膜假黏液瘤诊疗中国专家共识总结2026

腹膜假黏液瘤诊疗中国专家共识总结2026腹膜假黏液瘤（pseudomyxomaperitonei，PMP）是一种以腹腔内黏液积聚和再分布为特征的罕见恶性临床综合征［1-3］，主要来源于阑尾黏液性肿瘤，年发病率约为每百万人口2~4例［4-5］。PMP的主要临床表现为进行性腹胀、黏液性腹水、腹膜种植、大网膜及卵巢受累，在疾病晚期可导致肠梗阻、恶液质，最终危及生命［1，6］。自20世纪80年代以来，以肿瘤细胞减灭术（cytoreductive

surgery，CRS）联合腹腔热灌注化疗（hyperthermicintraperitoneal

chemotherapy，HIPEC）为核心的综合治疗策略已经逐步建立［7-8］，并被国际腹膜表面肿瘤协作组（PeritonealSurface

OncologyGroupInternational，PSOGI）和欧洲罕见成人实体肿瘤参考网络（EuropeanReferenceNetworkonRareAdult

SolidCancers，EURACAN）推荐为PMP的标准治疗方案［9-10］。中国自2004年起开展CRS+HIPEC的临床研究，积累了丰富的诊疗经验［11-12］，已建立起国内的PMP临床数据库，并在国际腹膜癌学术领域产生了越来越广泛的影响［13］。2019年我国发布了首部《肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注化疗治疗腹膜假黏液瘤专家共识》［14］。近年来，随着病理学分类的更新、手术技术的进步、HIPEC方案的优化以及分子生物学研究的深入，在国际上多部共识和指南相继发布或更新［15-19］。为进一步规范我国PMP的诊疗流程，提高诊治水平，结合最新循证医学证据和中国临床实践经验，特制定此专家共识。本共识的制定参考了PSOGI和EURACAN临床实践指南［9-10］、2022年PSOGI国际HIPEC方案共识［17］、美国芝加哥共识工作组（ChicagoConsensusWorkingGroup，CCWG）推荐［20］、拉丁美洲腹膜疾病登记处（LatinAmericanRegistryof

PeritonealDiseases，LARPD）及巴西外科肿瘤学会（BrazilianSocietyofSurgicalOncology，BSSO）［21］等国际组织的共识文件，同时充分考虑中国人群的流行病学特征、医疗资源可及性和临床实际。一、证据类型（一）证据级别Ⅰ级：随机对照试验（randomizedcontrolledtrials，RCT）及Meta分析；Ⅱ级：队列研究或低质量RCT；Ⅲ级：病例对照或观察性研究；Ⅳ级：专家意见或基础研究。（二）推荐级别强推荐：干预措施的利大于弊，并且专家委员会对此有较高信心；大多数知情患者会选择此方案，临床医师可以据此进行治疗。条件推荐：专家组认为干预措施的期望效果可能大于不良反应，但信心不足；在权衡利弊时，存在一定的不确定性，或者患者的价值观和偏好可能导致不同的选择。弱推荐：利弊不确定或利弊相当；患者价值观和意愿对决策影响较大，患者的选择可能因价值观和意愿不同而有所差异，需要根据具体情况酌情处理。二、流行病学PMP的全球年发病率约为每百万人口2~4例，属于罕见疾病［4-5］。女性发病率略高于男性，男女之比约为1∶1.5~1∶1.2，中位发病年龄约为50~55岁［4，22］。Smeenk等［22］对荷兰全国PMP注册数据的分析显示，校正年发病率约为每百万人口2例。PMP的来源以阑尾为主，约占90%以上，少数可来源于卵巢、结肠、胃、胰腺及脐尿管等部位［1，23］。由于PMP发病隐匿、症状不典型，常在手术探查或影像学检查中偶然发现，容易被误诊为阑尾炎、腹腔结核、卵巢肿瘤等疾病，导致诊断延迟和治疗不规范［24］。在中国，PMP虽然属于罕见病范畴，但鉴于庞大的人口基数，新发病例的绝对数仍不容忽视。根据全国性流行病学研究推算，中国PMP年发病率约为1.19例/1000000，据此估算每年新发病例可以达数千例［5，13］。目前，国内具备规范化CRS+HIPEC诊疗能力的专科中心明显不足，医疗资源供给与患者需求之间存在显著缺口，区域诊疗水平发展不均衡的问题亦较为突出。共识意见1

PMP属于罕见恶性临床综合征，中国应加强PMP的登记、上报和流行病学研究，建立全国性PMP临床数据库，推动多中心协作研究（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅲ级）。三、病因与发病机制1.病因：PMP的主要病因是阑尾黏液性肿瘤的穿孔或破裂，导致黏液性肿瘤细胞播散至腹腔［1，25］。阑尾低级别黏液性肿瘤（low-gradeappendicealmucinousneoplasm，LAMN）是最常见的原发肿瘤类型，其次为阑尾黏液腺癌［15-16］。少数PMP可来源于卵巢、结肠、脐尿管等非阑尾源性黏液性肿瘤［23，26］。2.发病机制：PMP的发病机制以“再分布现象”理论为核心［7，27］。阑尾黏液性肿瘤破裂穿孔后，游离的肿瘤细胞和黏液随腹腔内液体循环，在腹膜表面、大网膜、膈下间隙、盆腔等处发生种植和积聚。Sugarbaker［7］提出的再分布模型已成为理解PMP病理生理学的基础。黏液持续分泌导致腹腔内黏液进行性增加，形成所谓的“果冻腹”。分子生物学研究表明，KRAS基因突变（约50%~70%）和GNAS基因突变（约40%~70%）是PMP最常见的分子遗传学改变［18-19，28］。Marage等［28］研究显示GNAS基因突变在LAMN来源的PMP中尤为常见，且与黏液分泌表型密切相关。此外，TP53、SMAD4等基因的突变在高级别PMP中更为常见，与肿瘤的侵袭性和预后不良相关［19，29］。Sio等［30］利用全基因组测序发现PMP存在显著的分子异质性，不同病理亚型之间的突变谱差异明显。近年来的基因组学和转录组学研究进一步揭示了PMP的分子异质性，为精准治疗提供了潜在靶点［31-32］。共识意见2

建议对PMP标本进行KRAS和GNAS基因突变检测，有条件的中心可开展更广泛的基因组学检测，以指导预后评估和潜在的靶向治疗（推荐强度：弱推荐；证据等级：Ⅲ级）。四、病理学分类病理学分类是PMP诊疗的基础，直接影响治疗决策和预后评估。本共识推荐采用2016年PSOGI改良Delphi共识分类体系［15］，并结合WHO第5版消化系统肿瘤分类［16］。PSOGI分类体系是由国际专家组通过改良Delphi方法达成的共识，强调腹膜病变应独立于原发肿瘤进行分级评估［15］。1.阑尾原发肿瘤的分类：阑尾原发黏液性肿瘤的分类应独立于腹膜病变进行评估。2.腹膜假黏液瘤的PSOGI分类：PMP被定义为由黏液性肿瘤引起的腹腔内黏液积聚，以再分布现象为特征［15］。根据2016年PSOGI共识，腹膜病变独立于原发肿瘤进行分级，分为4个类别［15，33］，见表2。Carr等［34］多中心验证研究证实，该分类体系对PMP预后具有良好的分层价值。共识意见3

推荐采用2016年PSOGI共识分类体系对PMP进行病理学分级，腹膜病变与阑尾原发肿瘤应被分别独立评估和报告。病理报告应包含肿瘤分级、细胞学异型性程度、有无浸润性生长、有无印戒细胞成分、淋巴结状态等信息（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级）。五、临床表现与诊断1.临床表现：PMP的临床表现缺乏特异性，常见临床表现包括：进行性腹胀和腹围增大（最常见）、腹部不适或隐痛、新发脐疝或腹股沟疝、不明原因阑尾炎、卵巢肿物（女性患者常首诊于妇科）、腹盆腔积液、肠梗阻以及消瘦和恶液质（晚期表现）［1，6，24］。部分患者为在影像学检查或手术中偶然发现。25%~50%的PMP患者在初诊时因被误诊为其他疾病而接受了非根治性手术治疗［35］。2.实验室检查：血清肿瘤标志物检查在PMP的诊断和随访中具有重要参考价值［36-37］，推荐常规检查以下指标。①血清癌胚抗原（CEA）：是PMP最重要的血清标志物，与腹膜肿瘤负荷和预后相关。术前血清CEA水平是CRS+HIPEC术后患者生存的独立预后因素［36］。②血清CA19-9：在部分PMP患者中升高，可作为辅助诊断和疗效监测指标［37］。③血清CA125：在伴有腹水或卵巢受累的患者中可升高，也是独立预后因素之一［37-38］。④血清CEA、CA19-9和CA125三者联合检查被证实对PMP的诊断和预后评估具有互补价值［38］。3.影像学检查：①腹盆腔增强CT检查：是PMP术前评估最重要的影像学检查手段［39-40］。PMP的典型CT表现包括：腹腔内大量低密度黏液性积液、大网膜饼状增厚、肝脾表面扇贝样压迹、腹膜弥漫增厚、阑尾区肿物等。Bouquot等［39］报道CT评估PCI与术中实际PCI具有中等相关性，在评估手术可切除性方面具有重要参考价值。②腹部MRI：对黏液成分的鉴别优于CT，在评估盆腔病变和小肠系膜浸润方面有独特优势。研究表明MRI弥散加权成像在区分肠系膜肿瘤负荷具有潜在价值，可作为CT检查的重要补充［41］。③腹部超声及超声造影：可作为初筛和随访手段，超声造影在PMP术前诊断和分级中具有一定的应用价值［42］。④PET-CT：低级别PMP的FDG摄取较低，敏感性有限；在高级别PMP或疑似复发的评估中可发挥补充作用。Passot等［43］研究提示PET-CT对PMP的病理等级及肿瘤能达到的根治切除程度具有潜在预测价值［43］。FAPI-PET在腹膜肿瘤中显示出显著优势，尤其是对胃癌、卵巢癌、阑尾黏液性肿瘤等腹膜转移的检出率明显高于FDGPET-CT，有利于发现细小或漫散性病灶［44-46］。4.病理学诊断：确诊PMP需依赖组织病理学检查结果［15-16］。获取病理标本的途径包括：手术切除标本（最可靠）、超声或CT引导下穿刺活检、腹腔镜探查活检等。需要注意的是，单纯腹水细胞学检查的阳性率较低，不应作为排除PMP的唯一依据［24］。共识意见4

推荐对所有疑似PMP的患者行腹部超声、腹盆CT检查（口服＋静脉注射碘对比剂）作为基线评估，必要时结合MRI检查。血清CEA、CA19-9、CA125应作为常规检查指标。确诊应基于组织病理学检查结果（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级）。六、术前评估与多学科诊疗1.多学科诊疗团队（MDT）：PMP的诊疗应在具有腹膜肿瘤诊治经验的专科中心进行，由MDT共同制定治疗方案［9-10，47］。PSOGI和EURACAN指南明确指出，集中化治疗可显著改善PMP患者的预后［9］。MDT团队应包括腹膜肿瘤外科、胃肠外科、肝胆外科、泌尿外科、妇科、血管外科、肿瘤内科、病理科、影像科、核医学科、麻醉科、ICU、营养科、康复科等相关学科专家。2.术前评估：术前评估的主要目的是明确诊断和病理分型、评估腹膜肿瘤负荷、评价患者全身状况和手术耐受性、制定个体化治疗方案。腹膜癌指数（PCI）：PCI由Sugarbaker提出，将腹腔分为13个区域，每个区域根据肿瘤大小评分0~3分，总分0~39分，具体分区见表3。PCI是评估腹膜肿瘤负荷最重要的指标，也是影响预后的独立因素之一［34］。术前CT/MRI检查可对PCI进行初步评估，术中实际探查可以确定最终的PCI。手术适应证评估：CRS+HIPEC适应证需综合考量以下因素。纳入标准：（1）经组织病理学确诊的PMP；（2）全身状况良好，ECOG评分0~2分，可耐受全身麻醉和大手术；（3）预期可达到满意的肿瘤细胞减灭（CC-0或CC-1）；（4）无远处转移（肝脏和肺部实质性转移）；（5）年龄一般不超过75岁；（6）患者知情同意并有良好的依从性。排除标准：（1）患者有严重的心、肺、肝、肾功能不全，无法耐受手术；（2）弥漫性小肠系膜回缩（冰冻腹）；（3）存在不可切除的远处实质脏器转移；（4）ECOG评分3~4分；（5）预期无法达到满意的肿瘤减灭。共识意见5

推荐PMP患者在具有腹膜肿瘤诊治经验的专科中心接受MDT评估和规范治疗。术前宜通过腹部超声、CT/MRI检查评估PCI，综合评估患者全身状况和手术可切除性，制定个体化治疗方案（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级）。七、治疗1.CRS+HIPEC：标准治疗：CRS+HIPEC是PMP的标准治疗方案，已被PSOGI、EURACAN等国际组织推荐［8-10］。该治疗策略的目标是通过彻底的CRS清除所有肉眼可见的腹膜肿瘤和黏液，再通过HIPEC杀灭残余微小肿瘤病灶和游离肿瘤细胞。CRS的核心原则是最大程度地进行肿瘤减灭，以达到完全或接近完全的细胞减灭［7-8］。20世纪90年代，Sugarbaker制定了腹膜切除术的标准化流程［7］。经过30年的外科技术的发展，2025年由PSOGI、欧洲妇科肿瘤学会（EuropeanSocietyofGynaecologicalOncology，ESGO）、国际胸膜与腹膜研究学会（InternationalSocietyfortheStudyof

PleuraandPeritoneum，ISSPP）三大学会联合牵头，全球112位顶级腹膜肿瘤外科医师共同参与投票，最终达成的《腹膜切除术国际共识》，即“里昂共识”［49］。手术范围通常包括以下腹膜切除术步骤：大/小网膜切除术和（或）脾切除术、左膈肌腹膜切除术、右膈肌腹膜切除术（含肝被膜剥除）、双侧（左前、右前）壁层腹膜、盆腔腹膜切除术、肠系膜腹膜切除、右半结肠切除术和阑尾切除术（如未行）。根据肿瘤浸润范围，可能需要联合切除胆囊、子宫及双侧附件、部分小肠、直肠/乙状结肠等脏器，见表3。采用细胞减灭程度（completenessofcytoreduction，CC）评分进行评估肿瘤细胞减灭程度［50］，见表4。Chua等［34］在2012年国际多中心分析中纳入2298例PMP，高达83%的患者行根治性切除术，CC-0/1患者的五年生存率接近80%，而CC-2/3患者的五年生存率为24%，证实CRS+HIPEC可带来显著的长期生存获益。一项国内最大单中心回顾性研究证实，接受CC-2/3治疗的PMP患者的十年总生存率明显低于接受CC-0/1治疗的患者（31.2%比54.2%），强调了CC-0/1在改善PMP患者预后方面的重要性［25］。共识意见6

CRS的目标是达到CC-0或CC-1的完全/近完全细胞减灭。CC评分是影响PMP预后的最重要的独立因素之一。对于低级别PMP，CC-0/1可带来显著的长期生存获益；对于高级别PMP，达到CC-0更为关键（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅰ级）。HIPEC在CRS术后即刻进行，利用热效应和化疗药物的协同作用杀灭残余肿瘤细胞［8］。Kusamura等［51］回顾性分析表明，CRS联合HIPEC较单纯CRS可显著延长PMP患者的总生存期。在纳入分析的1924例PMP患者中，单纯CRS组376例，CRS-HIPEC组1548例。在所有亚组中，HIPEC均与更优的总生存期有关（HR：0.60~0.68，95%置信区间均不超过1.00）。CRS-HIPEC组与单纯CRS组的五年总生存率分别为57.8%（95%CI，50.8%~65.7%）和46.2%（95%CI，40.3%~52.8%）。根据2022年PSOGI国际共识［17］，推荐以下的HIPEC方案（表5）。HIPEC的关键技术要点：灌注液温度维持在42~43℃，灌注液量3~6L（根据腹腔容积调整），灌注时间60~90min。可采用开放式（腹腔保持开放，手动搅动）或封闭式（腹腔关闭，持续循环灌注）技术［51］。中国多数中心采用精准腹腔热灌注化疗（C-HIPEC）技术，该技术在温度控制和药物分布均匀性方面具有一定优势［11-12］。共识意见7

推荐在患者条件允许情况下，CRS术中即刻行HIPEC治疗。顺铂或丝裂霉素单药方案和顺铂/丝裂霉素C联合方案均为PMP的一线HIPEC方案。HIPEC灌注温度应维持在42~43℃，灌注时间60~90min（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级）。2.全身化疗：全身化疗在PMP治疗中的角色尚存争议，目前国际上尚未达成一致共识［52-53］。全身化疗的潜在适应证包括：高级别PMP的新辅助或辅助治疗、不可切除或复发PMP的姑息性治疗、以及术前全身化疗以期缩小肿瘤负荷提高切除率。常用的全身化疗方案参照结直肠癌化疗方案，包括FOLFOX（5-FU/LV+奥沙利铂）、FOLFIRI（5-FU/LV+伊立替康）、卡培他滨+奥沙利铂（XELOX）等［52］。一项基于美国国家癌症数据库的研究［53］，共纳入11871例阑尾腺癌患者，其中黏液性组织学类型占50.3%（5971例），是迄今最大规模的回顾性队列研究。该研究提示高分化Ⅳ期黏液性阑尾腺癌不应首选全身化疗——中位总生存期在有无化疗之间差异无统计学意义（6.4年比6.5年）。中、低分化Ⅳ期阑尾黏液性肿瘤对全身化疗有明确响应，应积极给予系统治疗。Stillman等［54］报道在高级别PMP中新辅助化疗可能有助于降低肿瘤负荷。对于低级别阑尾腺癌患者，在CRS+HIPEC基础上加用全身化疗与更差的总生存率有关（HR：2.77，95%CI：1.18~6.50），但中级别阑尾腺癌（HR：1.65，95%CI：0.82~3.35）和高级别阑尾腺癌（HR：1.18，95%CI：0.67~2.45）则无关。共识意见8

对于低级别PMP，不常规推荐全身化疗作为术前或术后辅助治疗。对于高级别PMP和不可切除的PMP，可考虑参照结直肠癌方案行全身化疗，并在MDT讨论后决定（推荐强度：条件推荐；证据等级：Ⅲ级）。3.早期术后腹腔化疗（earlypostoperativeintraperitoneal

chemotherapy，EPIC）：EPIC是在CRS+HIPEC术后1~5d经腹腔引流管给予化疗药物（常用5-FU或MMC）［55］。EPIC的应用在国际上存在较大争议，部分中心认为可补充HIPEC的疗效。但Tan等［55］回顾性分析新加坡国家癌症中心111例接受CRS+HIPEC的腹膜癌患者，其中EPIC组42例，无EPIC组69例。EPIC组发生≥3级并发症比例为58%，无EPIC组为25%（P=0.048），EPIC组中位住院时间16d，无EPIC组13d（P=0.019）。认为EPIC在CRS+HIPEC后增加高级别术后并发症风险，延长住院时间，同时并不延长总生存期和无病生存期。共识意见9

EPIC的临床获益尚不明确，不作为常规推荐。在特定情况下，可由有经验的中心在充分评估风险获益后选择性使用（推荐强度：弱推荐；证据等级：Ⅲ级）。4.再次CRS+HIPEC：PMP复发率较高，尤其是首次手术未达到完全细胞减灭的患者［56-57］。对于复发PMP，再次CRS+HIPEC仍是可选择的治疗策略，前提是患者全身状况允许且预期可再次达到满意的肿瘤减灭。Mercier等多中心研究表明，在948例接受了根治性CRS+HIPEC治疗的PMP患者中，共发现229例首次复发（24.2%）：其中196例（20.7%）发生在治疗后的前5年内（早期复发），30例（3.2%）发生在5~10年之间［56］。经验丰富的专科中心对选择性复发PMP患者行再次CRS+HIPEC可获得与初次手术相当的长期生存期［56］。一项回顾性研究共纳入437例在MDAnderson癌症中心接受CRS/HIPEC治疗的阑尾黏液腺癌的患者，50例（11.4%）复发。接受CRS/HIPEC治疗复发的患者手术时间较长（中位时间629min比511min，P=0.002），在各组间30d并发症和90d死亡率差异无统计学意义。两组的无复发生存率相当（P=0.82）。与仅接受全身化疗复发的患者相比，这组重复接受CRS/HIPEC的患者整体生存期较长（P<0.001）［57］。共识意见10

对于复发PMP患者，应综合评估再次CRS+HIPEC的可行性。在有经验的专科中心，选择性再次CRS+HIPEC可使患者获益（推荐强度：条件推荐；证据等级：Ⅲ级）。八、围手术期管理1.术前准备：CRS+HIPEC手术创伤大、时间长、风险高，需要充分的术前准备［58-59］：全面评估患者的心、肺、肝、肾功能、纠正贫血和低蛋白血症、改善营养状态（必要时术前给予肠内营养支持）、评估和预防静脉血栓栓塞症（VTE）（Caprini评分通常为极高危）［58］、充分的知情同意和心理疏导、预留充足的血制品（术中出血量可能较大）。2.术后管理：CRS+HIPEC术后需密切监护［59-60］：建议术后转入ICU或加强监护病房密切观察24~72h；注意维持血流动力学稳定和液体平衡；监测肾功能（HIPEC药物可能造成肾毒性）［60］；早期活动和康复锻炼；序贯恢复肠内营养；关注术后感染、肠瘘、出血、VTE等并发症。3.不良事件分类：推荐采用Clavien-Dindo分级系统对术后不良事件进行分类和报告，详见表6［61］。文献报道CRS+HIPEC术后Ⅲ~Ⅳ级严重不良事件发生率为15%~60%，围手术期死亡率约为1%~5%［34，60，62］，数据范围之宽，反映了各中心经验差异极大，凸显了多学科团队和专科中心的重要性。一项法国多中心研究纳入7476例CRS/HIPEC（2009—2018年），高手术量中心（≥45例/年）较低手术量中心（<45例/年）的90d死亡率显著降低（1.9%比3.2%，P=0.01）。但在严重并发症方面，高手术量中心高于低手术量中心（55.8%比40.4%，P<0.001），在一定程度上反映了这些高手术量中心倾向于更复杂和更彻底的手术。共识意见11

CRS+HIPEC围手术期管理应标准化、规范化。推荐术前评估VTE风险并采取综合预防措施，术后采用Clavien-Dindo分级报告不良事件，建立围手术期安全监测和质量控制体系（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级）。九、随访PMP具有病程长、复发率高的特点，长期随访至关重要［56，63］。Govaerts等［63］对完全细胞减灭后PMP患者的长期随访结果显示，低级别和高级别PMP的无病生存曲线均在第6年趋于平缓，分别为60%和20%，此后两组中复发病例均很少见。随访方案见表7。共识意见12

PMP患者应接受终身随访。术后2年内为复发高危期，建议每3~6个月行影像学和血清肿瘤标志物检查。随访时间应至少持续10年以上，低级别PMP亦应长期随访，因其可发生晚期复发（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级）。十、影响预后的因素影响PMP患者预后的主要因素有4个。①病理学分级：是最重要的预后因素之一［33-34］。低级别PMP经CRS+HIPEC治疗后五年生存率可达80%~90%，十年生存率约为50%~63%［34］；高级别PMP五年生存率约40%~60%；伴印戒细胞的PMP预后最差［33-34］。②CC评分：完全细胞减灭（CC-0/1）是最关键的可控预后因素［48-49］。CC-0/1患者预后显著优于CC-2/3患者。Bhatt［49］的长期随访研究证实，CC-0患者的二十年生存率可超过70%。③PCI：PCI反映腹膜肿瘤负荷，PCI≥20分或>22分为预后不良因素［34，46］。④其他因素：年龄、淋巴结转移状态、术前血清肿瘤标志物水平（CEA、CA19-9、CA125）［36-38］、围手术期严重不良事件、吻合口数量等均与预后有关。有研究通过回顾性分析单中心2637例接受CRS和HIPEC治疗的PMP手术患者的临床数据，评估对预后有重要意义的临床变量，并生成经过验证的列线图，以预测总生存期和无病生存期，效果满意［64］。十一、特殊问题1.卵巢受累的PMP：女性PMP患者常伴有卵巢受累，需与原发性卵巢黏液性肿瘤进行鉴别诊断［23，26］。免疫组化和分子检测（如KRAS/GNAS基因突变）有助于明确原发灶［18，26］。对于绝经前女性，应在MDT讨论后慎重决定卵巢切除，需权衡肿瘤根治性与生育功能保留。共识意见13

对于卵巢受累的PMP绝经后女性患者，建议切除双侧附件；对于绝经前女性，建议妇科医师参与，需权衡肿瘤根治性与生育功能保留（推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅳ级）。2.意外发现的阑尾黏液性肿瘤：对于阑尾切除术中意外发现的LAMN或者HAMN，若阑尾完整未穿孔且切缘阴性，发展为PMP的风险较低，可密切随访［65-67］。若阑尾穿孔或切缘阳性或阑尾黏液腺癌，应转诊至腹膜肿瘤专科中心行进一步评估。术后应定期随访CT和血清肿瘤标志物，警惕PMP的发生。共识意见14

对于术中意外发现的阑尾黏液性肿瘤，需全面探查腹腔情况。如LAMN且阑尾完整，仅行阑尾或加部分盲肠壁切除，保证切缘阴性；HAMN或阑尾黏液腺癌且阑尾完整，行右半结肠切除或加大网膜切除；若出现阑尾破裂穿孔，无论何种病理分型，建议行CRS+HIPEC治疗（推荐强度：条件推荐；证据等级：Ⅳ级）。3.不可切除的PMP：对于无法达到完全细胞减灭的患者，姑息性减瘤术联合HIPEC仍可能改善症状和延长生存期［11-12］。即使是非根治性手术的低级别PMP患者，联合HIPEC治疗仍可显著改善远期预后［12-13］。目前对免疫治疗、靶向治疗和黏液溶解治疗等新型治疗策略的结果