急性播散性脑脊髓膜炎的诊治

汇报人:游立2026.05.09急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的规范化诊治与管理CONTENTS目录01

疾病概述与流行病学特征02

临床表现与分型03

辅助检查与诊断标准04

鉴别诊断要点CONTENTS目录05

治疗策略与方案06

对症支持治疗与并发症管理07

护理要点与康复治疗08

预后评估与长期管理疾病概述与流行病学特征01ADEM的定义与核心病理机制

ADEM的定义急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，常继发于感染或疫苗接种后，儿童和青壮年多见，呈单相病程，主要累及脑和脊髓白质。

流行病学特征全球年发病率约为0.5-2例/100万，2022年全球报告病例约15万，发展中国家占65%；我国2022年报告病例约3万例，儿童和青少年占70%。

核心病理机制：免疫介导的脱髓鞘主要病理改变为脑和脊髓小静脉周围的炎性脱髓鞘，伴血管袖套形成（淋巴细胞、巨噬细胞浸润），轴突相对保留，病灶新旧程度一致，与多发性硬化不同。

发病诱因与免疫激活发病与病毒感染（如麻疹病毒感染后发生率5-10%，水痘-带状疱疹病毒1%）、疫苗接种相关，约30%病例无明显诱因，可能与潜伏病毒再激活或隐匿性感染有关，通过分子模拟或免疫交叉反应激活自身免疫。全球与中国发病率及流行趋势全球发病率概况急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见的自身免疫介导的中枢神经系统疾病，全球年发病率约为0.5-2例/100万。据世界卫生组织统计，2022年全球报告的ADEM病例约为15万，其中发展中国家占65%。中国发病率及人群分布根据国家卫健委2023年发布的《神经系统疾病诊疗指南》，ADEM的发病率在中国逐年上升，2022年国内报告病例约3万例，其中儿童和青少年占70%。以某三甲医院神经内科2023年的数据为例，全年共收治ADEM患者28例，其中儿童12例（年龄2-14岁），成人16例（年龄18-45岁）。诱发因素相关发病情况在上述三甲医院2023年收治的28例ADEM患者中，5例因疫苗接种后出现症状，表现为急性起病的发热、头痛和肢体无力，诊断为疫苗接种后脑脊髓炎（PVCM），占病例总数的18%。麻疹病毒感染后发生ADEM的比例约为5-10%，而水痘-带状疱疹病毒（VZV）感染后发生ADEM的比例约为1%。无明显诱因病例占比现代免疫学研究表明，约30%的ADEM病例无明显诱因，可能存在潜伏病毒再激活或隐匿性感染。高危人群与诱发因素分析

高发年龄群体特征儿童和青少年为主要高发人群，约占总病例的70%，5-8岁儿童发病率最高；成人亦可发病，但相对罕见，无明显性别差异。

疫苗接种相关风险疫苗接种后可能诱发，以狂犬疫苗、麻疹疫苗、乙脑疫苗较为常见，首次接种发生率高于再次接种，改进疫苗制备技术后发病率已显著降低。

感染诱发因素谱病毒感染是主要诱因，麻疹病毒感染后发生率约5-10%，水痘-带状疱疹病毒约1%；EB病毒、巨细胞病毒、支原体肺炎等感染后亦可发病，部分患者无前驱感染史。

特殊人群风险叠加合并自身免疫性疾病者复发风险增高，约20%复发患者存在自身免疫性疾病基础；医源性因素如肾移植、应用脑组织提取物等也可能诱发。临床表现与分型02典型临床症状与体征感染或疫苗接种后急性起病多数患者在病毒感染或疫苗接种后1-2周急性起病，部分呈暴发性或亚急性起病，儿童和青壮年多见。脑病表现与意识障碍首发症状常为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可伴痫性发作，精神异常和认知障碍较突出。脑脊髓多灶性损害体征可出现单侧或双侧锥体束征、急性偏瘫、共济失调、颅神经麻痹、视神经炎、脊髓受累导致的截瘫和感觉障碍等。脑膜刺激征与高颅压表现脑膜受累时出现头痛、呕吐和脑膜刺激征，颅内压增高者可见视乳头水肿，严重者可引发脑疝危及生命。暴发型（急性出血性白质脑炎）特征起病急骤，表现为高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫，病死率高。临床分型：脑型、脊髓型与脑脊髓型

01脑型：以脑实质损害为核心表现急性起病，首发症状多为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直发作，可伴痫性发作、脑膜刺激征。局灶体征常见偏瘫、失语、视野缺损、颅神经麻痹及共济失调，部分患者出现锥体外系症状如震颤、舞蹈样动作。

02脊髓型：以脊髓横贯性损害为主要特征表现为部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，病理征阳性及尿潴留。起病时背部中线疼痛可为突出症状，通常无发热，脊髓MRI检查可见局灶或节段性异常信号，部分患者累及较长脊髓节段甚至全脊髓。

03脑脊髓型：脑与脊髓多灶性损害并存同时具备脑型和脊髓型的临床特征，如高热、意识障碍、痫性发作等脑部症状，合并截瘫、感觉障碍、尿便功能障碍等脊髓受累表现。MRI显示脑和脊髓白质内多发散在的长T1、长T2异常信号，丘脑、基底节及脑干常受累。特殊类型：急性出血性白质脑炎

疾病定义与临床定位急性出血性白质脑炎（AcuteHemorrhagicLeukoencephalitis）是急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的暴发型，又称Weston-Hurst病，以急性、快速进展的暴发性炎性出血性白质脱髓鞘为特征，病情凶险，死亡率高。

典型临床表现特点多见于青壮年，病前1～14天常有上呼吸道感染史，表现为突发高热、头痛、颈项强直、精神异常与昏迷，症状及体征迅速达到高峰，常在2～4天甚至数小时内死亡。

实验室与影像学特征外周血和脑脊液白细胞明显增高，以中性粒细胞为主；CT可见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区，MRI显示T1低信号、T2高信号病灶，内部或周边可见出血灶，呈弥漫性片状分布。

治疗与预后管理治疗原则同重症ADEM，需早期大剂量糖皮质激素冲击、联合免疫球蛋白或血浆置换，但总体预后极差，幸存者多遗留严重神经功能障碍，死亡率显著高于普通ADEM。辅助检查与诊断标准03实验室检查：脑脊液与血液学指标

脑脊液常规与生化特征压力正常或增高，白细胞数轻度增多（以淋巴细胞为主），蛋白轻中度增高（一般<1g/L），以IgG增高为主，糖和氯化物含量通常正常。

脑脊液免疫学指标寡克隆带（OCB）少见或一过性阳性，24小时鞘内IgG合成率可增高。部分患者可检测到髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体。

外周血血液学改变急性期可见白细胞计数增多，红细胞沉降率（ESR）加快，C反应蛋白（CRP）增高，提示存在炎症反应。

急性出血性白质脑炎的特殊改变作为ADEM暴发型，其脑脊液以多核细胞为主，可见红细胞，细胞数可高达1000×10⁶/L以上，外周血白细胞显著升高。影像学特征：MRI与CT表现MRI典型表现

MRI是诊断急性播散性脑脊髓炎的重要工具，T2WI和FLAIR序列显示脑和脊髓白质内散在多发的斑片状高信号，病灶大小不等，分布不对称，常累及皮层下白质、丘脑、基底节、脑干和小脑，部分病例可见“垂直脱鞘征”。MRI增强扫描特点

急性期病灶强化形式多样，可呈斑点状、线状、环状或开环状强化，约11-30%的患者出现强化病灶，较大的肿块样病变可伴有周边水肿和占位效应。CT表现

CT显示白质内弥散性多灶性大片状或斑片状低密度区，急性期可呈明显增强效应，但对早期病变及小病灶的敏感性不如MRI，发病后5-14天改变较明显。脊髓MRI表现

有脊髓症状的患者80%脊髓MRI可发现病灶，可为局灶或节段性，多数为较长脊髓节段（>3）甚至全脊髓，表现为弥漫性髓内异常信号，可伴有强化。脑电图与神经电生理检查脑电图检查的典型表现急性播散性脑脊髓炎患者脑电图常见θ和σ波，亦可见棘波和棘慢复合波，多呈弥漫性异常，无特异性。脑电图在诊断中的价值脑电图可反映大脑功能紊乱情况，对意识障碍、癫痫发作等症状的评估有辅助意义，结合临床及影像学检查有助于诊断。神经电生理检查的应用部分患者可出现周围神经受累，神经电生理检查如肌电图、神经传导速度测定等，可评估周围神经损害程度，为诊断和鉴别诊断提供依据。诊断标准与流程

临床诊断依据儿童及青壮年患者，感染或疫苗接种后急性起病，出现脑、脊髓多灶性弥漫性损害症状体征，如精神异常、意识障碍、截瘫等。

实验室检查指标外周血白细胞增多、血沉加快；脑脊液压力正常或增高，单核细胞增多，蛋白轻中度增高，以IgG为主，寡克隆带少见。

影像学特征表现MRI显示脑和脊髓白质内散在多发长T1、长T2异常信号，多位于皮层下、半卵圆中心，可累及丘脑、基底节，急性期可强化。

鉴别诊断要点需与多发性硬化鉴别，ADEM多有前驱感染或疫苗接种史，单相病程，丘脑受累常见；与病毒性脑炎鉴别，后者脑脊液可检出特异性病毒抗体，MRI颞叶、额叶受累为主。

诊断流程步骤首先详细询问病史（疫苗接种史、感染史），进行体格检查，然后行脑脊液检查和MRI检查，结合脑电图等辅助检查，排除其他疾病后作出诊断。鉴别诊断要点04与多发性硬化（MS）的鉴别

发病诱因与年龄差异ADEM多有明确前驱感染或疫苗接种史（如麻疹、水痘病毒感染或疫苗接种后1-2周），儿童和青壮年多见；MS多无明显诱因，成人女性发病率较高，儿童少见。

病程与复发特点ADEM多为单相病程，极少复发；MS为复发-缓解型病程，常多次发作，症状时好时坏。

影像学特征差异ADEM的MRI表现为脑和脊髓白质内多发、不对称的长T1、长T2信号，常见丘脑、基底节等灰质受累，病灶边界模糊；MS病灶多位于脑室旁白质，较少累及丘脑，新旧病灶并存，边界较清晰。

脑脊液检查结果ADEM患者脑脊液中寡克隆带（OCB）多为阴性或一过性阳性，细胞数常轻度增多；MS患者OCB阳性率较高，急性期细胞数可轻度增多，但多低于ADEM。与病毒性脑炎的鉴别

前驱病史与诱因差异急性播散性脑脊髓炎（ADEM）多在病毒感染或疫苗接种后1-2周急性起病，70-93%患者有明确前驱感染或疫苗接种史；病毒性脑炎前驱症状常为病毒感染本身，如口唇疱疹（单纯疱疹病毒性脑炎），或无明显诱因。

临床表现侧重点不同ADEM以多灶性神经功能缺损为特点，常伴意识障碍、精神异常及脊髓受累症状；病毒性脑炎精神症状突出，如高热、抽搐、意识模糊，癫痫发作及局灶性神经体征（如颞叶、额叶损害）更常见。

脑脊液检查结果差异ADEM脑脊液白细胞数多轻度增多（以淋巴细胞为主），蛋白轻中度增高，寡克隆带少见或一过性阳性；病毒性脑炎脑脊液炎性改变较明显，单纯疱疹病毒性脑炎可见出血性改变，可检出特异性病毒抗体（如HSV-IgM）。

影像学特征鉴别要点ADEMMRI表现为脑和脊髓白质内多发、不对称长T1、长T2信号，常累及丘脑、基底节；病毒性脑炎（如单纯疱疹病毒性脑炎）MRI主要累及颞叶、额叶，呈出血样改变，双侧常不对称，可伴强化。与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的鉴别01水通道蛋白4（AQP4）抗体检测NMOSD患者血清AQP4抗体阳性率高达70%-90%，是重要的生物学标志物；而ADEM患者AQP4抗体多为阴性，可作为关键鉴别点。02临床病程与复发特点ADEM多为单相病程，发病前常有感染或疫苗接种史；NMOSD则以复发性为特征，可多次出现视神经炎、脊髓炎等急性发作，无明确前驱诱因。03影像学特征差异ADEM脑内病灶多累及皮层下白质、丘脑、基底节，呈多发不对称分布；NMOSD脑部病灶较少见，脊髓病灶常超过3个椎体节段，且多位于颈胸段。04视神经与脊髓受累表现NMOSD视神经炎多为双侧同时或相继受累，视力损害严重且恢复较差；ADEM视神经受累相对少见，脊髓损害多为不完全性横贯性损害，症状较轻。治疗策略与方案05糖皮质激素治疗：甲泼尼龙冲击疗法

01治疗机制与核心价值早期足量使用可减轻脑和脊髓充血水肿，保护血-脑屏障，抑制炎性脱髓鞘过程，是急性播散性脑脊髓炎急性期的首选治疗方案。

02标准用药方案与剂量目前主张静脉滴注大剂量甲泼尼龙，体重>30kg者1000mg/d，<30kg的患儿10～30mg/(kg·d)，连用五天，随后改为口服泼尼松治疗并逐渐减量维持数周。

03疗效特点与注意事项对急性期有一定疗效，部分患者使用后症状缓解，但停药后可能病情反复，恢复用药后常可改善。使用中需严格掌握适应症和剂量，避免长期使用带来的副作用。静脉注射免疫球蛋白（IVIg）应用IVIg治疗机制大剂量免疫球蛋白能中和自身抗体，适用于对激素反应不佳者。IVIg用药方案常用剂量为0.4g/(kg·d)，静脉滴注，疗程一般为3～5天。IVIg适用人群主要用于激素抵抗型重症ADEM患者，或与糖皮质激素联合使用以提高疗效。IVIg注意事项治疗期间需监测肝肾功能，常见药物包括人免疫球蛋白pH4，部分患者可能出现过敏反应。血浆置换疗法的适应证与操作

重症ADEM的一线治疗无效情况适用于大剂量甲泼尼龙冲击治疗（1g/d×3-5d）后，神经功能缺损评分无改善或恶化，或激素减量过程中症状反复的患者。

危及生命的神经功能缺损表现包括意识障碍（GCS≤8分）、呼吸肌麻痹需机械通气、癫痫持续状态、双眼视力<0.1或严重肢体瘫痪（肌力≤2级）等情况。

特殊人群的治疗选择儿童重症ADEM、妊娠合并ADEM及老年合并基础疾病对激素不耐受者，血浆置换可作为安全有效的替代或联合治疗方案。

操作规范与置换液选择通过体外循环交换血浆，单次清除50%-70%IgG抗体，常用新鲜冰冻血浆或5%白蛋白作为置换液，需在专科医院进行并监测并发症。免疫抑制剂的选择与应用

环磷酰胺：经典免疫抑制剂环磷酰胺是常用的免疫抑制剂，可减少自身免疫细胞攻击中枢神经系统，适用于自身免疫性疾病导致的中枢神经系统损伤，如多发性硬化症。

他克莫司：钙调磷酸酶抑制剂他克莫司能够阻断T淋巴细胞活化，适合于治疗因自身免疫异常引起的急性播散性脑脊髓炎。

免疫抑制剂的适用人群对于激素治疗无效的患者，可考虑给予免疫抑制剂治疗；容易复发者也可给予免疫抑制剂进行治疗。

免疫抑制剂的监测与注意事项使用免疫抑制剂如环磷酰胺需定期检测血常规，长期使用可能增加感染风险，需严格评估适应证。抗病毒与抗炎治疗的辅助作用抗病毒治疗的适用情形针对特定病原体感染所致的中枢神经系统损害，如疱疹病毒引发的急性播散性脑脊髓炎，可使用阿昔洛韦等抗病毒药物，以抑制病毒复制，减少神经损伤。非甾体抗炎药的症状控制非甾体抗炎药如布洛芬，可用于轻度至中度急性期症状控制，有助于减轻炎症引起的水肿、疼痛等不适，支持后续康复过程。抗病毒与抗炎的联合应用对于病毒感染诱发的急性播散性脑脊髓炎，在免疫调节治疗基础上联合抗病毒药物，可同时针对病因和免疫炎症反应，提升治疗效果，需注意药物相互作用及副作用监测。分级治疗策略与疗效评估

轻度ADEM的治疗方案轻度ADEM首选糖皮质激素治疗，如甲基强的松龙静脉滴注，可有效减轻中枢神经系统炎症反应，控制急性期炎症活动度。

中度ADEM的联合治疗中度ADEM采用糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白（IVIg）治疗，IVIg能中和自身抗体，适用于对激素反应不佳者，可提高缓解率。

重度ADEM的强化治疗重度ADEM患者采用糖皮质激素、IVIg联合利妥昔单抗等免疫抑制剂治疗，针对自身免疫异常引起的严重炎症，需密切监测副作用。

难治性ADEM的血浆置换疗法对于激素等治疗无效的难治性ADEM患者，可考虑血浆置换（PLEX），通过清除血液中致病抗体改善症状，需在专科医院进行。

治疗效果的动态评估治疗效果评估包括神经功能缺损评分（如ESS、NIHSS）、MRI病灶变化及脑脊液指标等，定期评估可及时调整方案，改善患者预后。对症支持治疗与并发症管理06颅内压增高的处理

脱水剂治疗颅内压增高者可使用脱水剂治疗，如20%甘露醇静脉滴注，以降低颅内压，缓解症状。

物理降温和冬眠疗法对于高热、昏迷的患者，可采用物理降温和冬眠疗法，有助于减轻脑缺氧和脑水肿，降低颅内压。

体位管理将床头抬高30°，有利于降低颅内压，促进脑部血液回流，减轻脑水肿。癫痫发作的控制

一线抗癫痫药物选择急性播散性脑脊髓炎患者出现癫痫发作时，常用苯巴比妥片、丙戊酸钠缓释片等药物进行控制，以稳定大脑功能，防止因异常放电引起的发作。

药物疗效与副作用监测在抗癫痫治疗过程中，需要定期评估药物疗效，同时密切关注可能出现的副作用，确保治疗安全有效。

癫痫发作的对症处理对于急性发作的癫痫，需及时采取措施终止发作，如地西泮静脉推注，同时注意保护患者，避免意外伤害，维持呼吸道通畅。感染与压疮的预防

感染预防的核心措施严格执行手卫生规范，对高热、意识障碍患者加强口腔护理和呼吸道管理，定期翻身拍背，必要时使用抗生素预防肺部感染。

压疮风险评估与干预采用Braden评分量表定期评估压疮风险，对高危患者使用气垫床，每2小时翻身一次，保持皮肤清洁干燥，避免局部长期受压。

环境与营养支持策略保持病房通风良好，定期消毒；给予高蛋白、高维生素饮食，无法进食者通过鼻饲或静脉营养支持，增强机体抵抗力。护理要点与康复治疗07病情监测与多学科协作护理生命体征与神经系统体征监测每4小时监测体温、血压、心率、呼吸等生命体征，同时密切观察意识状态、瞳孔反应、肢体肌力及感觉变化，及时发现病情进展。并发症预防与护理每2小时翻身拍背，预防压疮；加强呼吸道管理，预防肺部感染；鼓励肢体活动，防止深静脉血栓形成；对尿潴留患者及时导尿并做好护理。多学科协作护理模式由神经科医生、护士、康复师、心理医生等组成多学科团队，制定个体化护理方案，协作开展病情评估、治疗实施及康复指导，降低并发症发生率，缩短住院时间。心理支持与患者教育每日与患者交流，缓解焦虑、抑郁等不良情绪；提供疾病知识教育，帮助患者及家属了解病情，树立治疗信心，提高治疗依从性。心理支持与营养管理心理支持的重要性急性播散性脑脊髓炎患者因病程较长、可能遗留后遗症，易产生烦躁、恐惧、悲观等情绪，心理支持可帮助患者解除思想顾虑，树立治疗信心，更好地配合治疗。心理支持的实施方法家属应多陪伴和鼓励患者，与医生交流了解疾病情况；医护人员每日与患者交流，缓解焦虑情绪，必要时可寻求心理咨询。营养管理的原则给予患者高蛋白、高维生素、高热量且易消化的食物，以满足机体需求，促进神经修复和身体恢复。特殊情况的营养支持对于吞咽困难、构音障碍者，给予流质或半流质食物，必要时鼻饲；鼓励多饮水，多食用蔬菜、水果，增加饮食中纤维素，预防便秘。早期康复训练策略

运动功能康复训练针对肢体瘫痪、肌力下降等问题，开展被动关节活动度训练、主动辅助训练及平衡协调训练，预防肌肉萎缩与关节挛缩，逐步提升运动功能独立性。

认知功能改善训练通过注意力训练、记忆力强化及执行功能训练等，改善患者意识障碍、认知下降等症状，促进大脑功能网络重组与神经可塑性恢复。

言语与吞咽功能训练对存在言语障碍、吞咽困难的患者，进行发音训练、构音器官运动训练及吞咽功能刺激，降低误吸风险，提高沟通与进食能力。

心理支持与康复指导结合心理咨询、情绪疏导及疾病知识教育，缓解患者焦虑、抑郁情绪，增强治疗信心，同时指导患者及家属掌握家庭康复技巧，巩固训练效果。预后评估与长期管理08预后影响因素分析年龄与预后的关联研究显示，年龄<10岁、无脑干受累的患者90天预后良好率达85%，而年龄>30岁、脑干受累者预后良好率仅为50%。病灶范围与部位的影响病灶累及脑干、丘脑等关键部位或脊髓广泛受累者，致残风险显著增加；MRI显示多发性白质脱髓鞘病灶数量多、体积大提示预后较差。治疗时机与方案的作用早期使用足量皮质类固醇激素可有效改善预后，对激素反应不佳者采用血浆置换或免疫球蛋白联合治疗能提高缓解率；延误治疗可能导致病程延长、后遗症加重。