间质性肺病呼吸生理评估专家共识2026

间质性肺病呼吸生理评估专家共识Contents目录静态肺功能核心指标心肺运动试验应用其他检测及复合指标共识制定与临床实施静态肺功能核心指标肺功能筛查诊断价值ILD早期肺功能多无明显异常，但FVC、DLCO等指标可提示限制性通气及换气功能障碍。对有症状或高危风险者，肺功能检查有助于早期发现可疑患者，并引导进一步行HRCT确诊。相比FVC和TLC，DLCO在ILD病程中下降更早，能更灵敏地反映肺间质受累。因此，在筛查评估中应重视DLCO变化，若DLCO显著降低，即使通气功能尚可，也需警惕ILD可能。在基层医院、社区门诊和体检中心等传统肺功能检查不可及的场所，便携式肺功能仪可提供弹性解决方案。当FVC低于正常低限或FVC%pred<80%，且FEV1/FVC正常或升高时，可初步提示限制性通气障碍，支持ILD筛查。肺功能检查是ILD早期筛查的辅助工具DLCO下降早于FVC，筛查敏感性相对更高便携式肺功能仪拓展了筛查应用场景基线FVC与DLCO评估严重程度FVC和DLCO变化监测疾病进展CPET与6MWT辅助严重度评估与监测共识推荐用基线FVC和DLCO评估ILD严重程度，但FVC灵敏度不足，DLCO%pred可反映肺间质受累程度，常结合CT和运动血氧变化综合判断。既往1年内FVC%pred绝对值下降≥5%或DLCO%pred绝对值下降≥10%提示疾病进展，建议每3～6个月随访肺功能，结合临床表现和CT影像判断。CPET可评估运动耐量和气体交换效率，VE/VCO2等参数有助于评估严重程度和合并肺动脉高压；6MWT的6MWD、心率恢复和SpO2变化也用于评估严重程度和预后。严重度与病情监测肺功能指标预测ILD患者死亡风险CPET参数评估肺移植及死亡风险尽早肺康复及获益人群特征共识指出，低基线FVC、低基线DLCO或1年内FVC%pred下降≥10%，结合其他临床指标，可作为ILD尤其纤维化性间质性肺疾病的死亡预测指标，对预后判断具有重要价值。CPET中的PeakVO2、VE/VCO2等参数可精准预测ILD患者整体功能受限程度，并用于评估是否符合肺移植或心肺联合移植标准，同时可预测近期死亡发生率，为临床决策提供客观依据。ILD患者确诊后应尽早进行肺康复治疗，基线FVC和DLCO水平相对较好的患者从肺康复中获益更多，肺康复后6MWD可持续改善，提示早期干预和功能评估对康复管理至关重要。预后及康复评估心肺运动试验应用ILD患者CPET表现为峰值摄氧量和峰值功率降低，肺顺应性降低，潮气量增幅受限，出现浅快呼吸、过度通气和呼吸储备降低，同时生理无效腔与潮气量比值及二氧化碳通气当量升高，为诊断评估提供客观依据。CPET提供ILD肺功能损害客观依据ILD患者在运动中因低氧血症、骨骼肌功能障碍或心血管限制等因素，提早出现劳力性呼吸困难和腿部不适，其通气、心血管、骨骼肌和感觉反应模式与健康人群不同，有助于临床医生辅助诊断ILD。CPET识别ILD特征性运动反应模式CPET可评估ILD疾病严重程度，如肺结节病患者运动时氧分压和肺泡动脉氧分压差变化与分期相关；VE/VCO2等气体交换效率参数对预测是否合并肺动脉高压具有重要价值，辅助临床综合诊断。CPET辅助评估ILD严重程度与合并症心肺运动辅助诊断01.02.03.CPET可辅助评估ILD严重程度，肺结节病研究中，运动时PaO₂下降及PA-aO₂变化与分期相关，VE/VCO₂@AT随分期升高，且与DLCO呈负相关，但PeakVO₂等与分期相关性尚不明确。ILD常合并肺动脉高压等心血管并发症，CPET参数中VE/VCO₂、PetCO₂等具有重要预测价值，其中VE/VCO₂@AT是独立预测IPF患者存在PH的强指标，斜率预测PH的曲线下面积较大。CPET运动耐量和气体交换效率指标可评估药物及非药物治疗效果，如吸入NO改善血流动力学，高浓度吸氧降低Borg评分，康复训练后运动时间、峰值功率增加，呼吸困难和腿部不适评分下降。CPET在ILD疾病严重程度评估中应用CPET在ILD合并症评估中的应用CPET在ILD治疗效果评估中应用病情与合并症评估传统肺功能指标预测死亡风险心肺运动试验评估预后与疗效复合生理指标模型综合判断预后低基线FVC、低基线DLCO或1年内FVC%pred下降≥10%，是ILD尤其是纤维化性间质性肺疾病的死亡预测指标。FVC下降幅度与预后密切相关，DLCO降低程度在部分ILD中比FVC关联更密切，需结合其他临床指标综合评估。CPET参数如PeakVO2、VE/VCO2等可精准预测ILD患者肺移植或死亡风险，客观评价药物及移植治疗效果，反映整体功能状态下降趋势。同时，运动耐量、气体交换效率等指标可用于评估药物或非药物治疗效果，指导康复方案制定。共识介绍CPI模型和GAP模型等复合生理指标，结合FVC、DLCO等多种生理参数及临床变量，可更准确评估ILD病情严重程度和预后。相比单一指标，复合模型能更全面反映疾病进展与死亡风险，为临床决策提供有力工具。预后及疗效评价其他检测及复合指标010203常用评估指标严重程度判断预后预测价值六分钟步行试验常用指标包括六分钟步行距离、心率恢复及运动中经皮动脉血氧饱和度变化，这些指标可综合反映ILD患者运动耐量与气体交换受损程度，为临床评估提供量化依据。6MWT通过观察步行距离和血氧下降幅度，帮助判断ILD疾病严重程度。步行距离缩短、运动中SpO2明显下降提示心肺储备功能减退，需结合肺功能与影像学结果进行综合分层评估。六分钟步行试验结果可用于预测ILD患者预后。步行距离过短、运动中持续低氧或心率恢复异常，往往与不良结局相关，有助于识别高风险人群，指导早期干预和肺康复等治疗决策。六分钟步行试验123脉冲振荡技术辅助脉冲振荡技术测定呼吸系统阻力和电抗等指标，可反映气道通畅性与肺弹性变化。在间质性肺疾病中，这些参数能为肺实质病变导致的呼吸力学改变提供辅助评估信息，帮助临床判断病情严重程度，但需结合常规肺功能等检查综合解读。常规肺功能检查受限或患者配合不佳时，脉冲振荡技术要求较低，可补充评估呼吸系统力学特征。其检测的阻力和电抗变化虽非ILD特异性诊断依据，但有助于发现早期功能异常，为临床提供多维度生理数据，提升严重程度评估的全面性。脉冲振荡技术指标反映呼吸系统阻力与电抗，但不能独立诊断或全面评估ILD。共识指出其仅为严重程度评估提供辅助信息，建议与FVC、DLCO、CPET及影像学等联合使用，通过多参数综合分析，更准确地判断病情进展与预后，指导临床决策。IOS核心指标与ILD严重程度关联IOS在ILD评估中的补充价值IOS需与其他生理指标联合应用CPI模型的构成与评估价值GAP模型组分与预后预测作用复合生理指标优势与临床推广意义CPI模型整合了DLCO、FVC和HRCT纤维化评分等多种生理与影像参数，能够综合反映ILD患者肺实质受累程度，较单一肺功能指标更准确地评估病情严重度，为临床诊疗决策提供有力依据。GAP模型将性别、年龄和肺功能指标（如FVC、DLCO）相结合，用于预测ILD患者的死亡风险与疾病进展概率，有助于临床医生对患者进行分层管理，制定个体化随访和治疗策略。复合生理指标相比单一肺功能参数，兼顾了多维信息，可弥补FVC、DLCO评估灵敏度和特异度的不足，更全面地反映ILD病情演变趋势，在预后判断和疗效评价中具有重要的临床应用价值。复合生理指数预测共识制定与临床实施共识制定方法流程本共识由中华医学会呼吸病学分会肺功能与呼吸生理学组（筹）发起，邀请87位多学科专家参与，启动于2025年6月，定稿于2026年5月。基于临床亟待解决问题，经两轮会议讨论，将专家赞同率≥70%的确定为最终问题。共识制定团队与问题确定制定小组在Medline、Embase、中国知网等中英文数据库系统检索2025年6月前相关文献，采用改良版德尔菲法，将问卷和证据综述发送给专家组成员，专家根据临床实际效益风险比、成本和资源消耗填写问卷，形成推荐意见。文献检索与改良德尔菲法所有推荐意见设“同意”“中立”“不同意”投票，同意率≥90%为强推荐，80%～89%为中等推荐，70%～79%为弱推荐。制定中严格执行利益冲突管控，专家提前申报并限制高关联者权限，全体声明随稿公示，计划每3～5年更新。推荐意见共识度分级与全程质控010203推荐强度与更新共识制定中，专家投票选择“同意”的比例决定推荐强度。获得≥90%同意率为强推荐，80%～89%为中等推荐，70%～79%为弱推荐，为临床实践提供分级依据。推荐意见按专家共识度分为三级本共识明确将定期汇总领域最新研究证据，每3～5年完成一次内容更新，及时调整原有推荐意见，确保推荐内容与ILD呼吸生理测定领域进展保持同步。共识更新周期为每3～5年所有参与专家提前申报利益冲突，限制高关联专家核心讨论及投票权限，全体专家利益冲突声明随稿件提交编辑部独立归档，并在指南文末统一公示，保障推荐意见客观公正。制定过程严格管控利益冲突01适用人群与使用范围本共识明确以间质性肺疾病患者为目标人群，覆盖疑似、确诊及不同病因类型患者，为疾病筛查、严重度评估、病情监测、预后判断和康复指导提供呼吸生理测定相关的规范化建议。目标人群为ILD患者02共识使用者包括呼吸与危