腹膜假黏液瘤诊疗中国专家共识总结2026

腹膜假黏液瘤诊疗中国专家共识总结2026腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)是一种以腹腔内黏液积聚和再分布为特征的罕见恶性临床综合征液性肿瘤，年发病率约为每百万人口2~4例[4-5]。PMP的主要临床表现自20世纪80年代以来，以肿瘤细胞减灭术(cytoreductivesurgery,SurfaceOncologyGroupInternational,PSOGI)和欧洲罕见成人实Cancers,EURACAN)推荐为PMP的标准治疗方案[9-10]。中国自2004立起国内的PMP临床数据库，并在国际腹膜癌学术领域产生了越来越广泛的影响[13]。2019年我国发布了首部《肿瘤细胞减灭术加腹腔热灌注诊疗流程，提高诊治水平，结合最新循证医学证据和中国临床实践经验，年PSOGI国际HIPEC方案共识[17]、美国芝加哥共识工作组(ChicagoConsensusWorkingGroup,CCWG)推荐[20]、拉丁美洲腹膜疾病登(一)证据级别I级：随机对照试验(randomizeⅡ级：队列研究或低质量RCT;(二)推荐级别PMP的全球年发病率约为每百万人口2~4例，属于罕见疾病[4-5]。女性发病率略高于男性，男女之比约为1:1.5~1:1.2,中位发病年龄约为50~55岁[4,22]。Smeenk等[22]对荷兰全国PMP注册数据的分析显示，校正年发病率约为每百万人口2例。PMP的来源以阑尾为主，约占90%以上，少数可来源于卵巢、结肠、胃、胰腺及脐尿管等部位[1,23]。口基数，新发病例的绝对数仍不容忽视。根据全国性流行病学研究推算，中国PMP年发病率约为1.19例/1000000,据此估算每年新发病例可以达数千例[5,13]。目前，国内具备规范化CRS上报和流行病学研究，建立全国性PMP临床数据库，推动多中心协作研究(推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅲ级)。appendicealmuc基因突变(约50%~70%)和GNAS基因突变(约40%~70%)是PMP共识意见2建议对PMP标本进行KRAS和GNAS基因突变检测，有治疗(推荐强度：弱推荐；证据等级：Ⅲ级)。识推荐采用2016年PSOGI改良Delphi共识分类体系[15,并结合WHO第5版消化系统肿瘤分类[16]。PSOGI分类体系是由国际专家组通过改良Delphi方法达成的共识，强调腹2.腹膜假黏液瘤的PSOGI分类：PMP被定义为由黏液性肿瘤引起的腹腔内黏液积聚，以再分布现象为特征[15]。根据2016年PSOGI共识，腹膜病变独立于原发肿瘤进行分级，分为4个类别[15,33],见表2。Carr等[34]多中心验证研究证实，该分类体系对PMP预后具有良好的分层价共识意见3推荐采用2016年PSOGI共识分类体系对PMP进行病理淋巴结状态等信息(推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级)。性腹胀和腹围增大(最常见)、腹部不适或隐痛、新发脐疝或腹股沟疝、不明原因阑尾炎、卵巢肿物(女性患者常首诊于妇科)、腹盆腔积液、肠梗阻以及消瘦和恶液质(晚期表现)[1,6,24]。部分患者为在影像学检查或手术中偶然发现。25%~50%的PMP患者在初诊时因被误诊为其他疾参考价值[36-37],推荐常规检查以下指标。①血清癌胚抗原(CEA):是PMP最重要的血清标志物，与腹膜肿瘤负荷和预后相关。术前血清CEA在部分PMP患者中升高，可作为辅助诊断和疗效监测指标[37]。③血清CA125:在伴有腹水或卵巢受累的患者中可升高，也3.影像学检查：①腹盆腔增强CT检查：是PMP术前评估最重要的影肿物等。Bouquot等[39]报道CT评估PCI与术中实际PCI具有中等相成分的鉴别优于CT,在评估盆腔病变和小肠系膜浸润方面有独特优势。研究表明MRI弥散加权成像在区分肠系膜肿瘤负荷具有潜在价值，可作为CT检查的重要补充[41]。③腹部超声及超声造影：可作为初筛和随访手段，超声造影在PMP术前诊断和分级中具有一定的应用价值[42]。④PET-CT:低级别PMP的FDG摄取较低，敏感性有限；在高级别PMP或疑似复发的评估中可发挥补充作用。Passot等[43]研究提示PET-CT黏液性肿瘤等腹膜转移的检出率明显高于FDGPET-CT,有利于发现细理标本的途径包括：手术切除标本(最可靠)、超声或CT引导下穿刺活共识意见4推荐对所有疑似PMP的患者行腹部超声、腹盆CT检查 (口服+静脉注射碘对比剂)作为基线评估，必要时结合MRI检查。血学检查结果(推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级)。腹膜癌指数(PCI):PCI由Sugarbaker提出，将腹腔分为13个区域，每个区域根据肿瘤大小评分0~3分，总分0~39分，具体分区见表3。术前CT/MRI检查可对PCI进行初步评估，术中实际探查可以确定最终的PCI。手术适应证评估：CRS+HIPEC适应证需综合考量以下因素。纳入标准：(1)经组织病理学确诊的PMP;(2)全身状况良好，ECOG评分0~2分，可耐受全身麻醉和大手术；(3)预期可达到满意的肿瘤细胞减灭(CC-0或CC-1);(4)无远处转移(肝脏和肺部实质性转移);(5)年龄一般不超过75岁；(6)患者知情同意并有良好的依从性。排除标准：(1)患者有严重的心、肺、肝、肾功能不全，无法耐受手术；(2)弥漫性小肠系膜回缩(冰冻腹);(3)存在不可切除的远处实质脏器转移；(4)ECOG评分3~4分；(5)预期无法达到满意的肿瘤减灭。共识意见5推荐PMP患者在具有腹膜肿瘤诊治经验的专科中心接受MDT评估和规范治疗。术前宜通过腹部超声、CT/MRI检查评估PCI,强推荐；证据等级：Ⅱ级)。过彻底的CRS清除所有肉眼可见的腹膜肿瘤和黏液，再通过的细胞减灭[7-8]。20世纪90年代，Sugarbaker制定了腹膜切除术的标准化流程[7]。经过30年的外科技术的发展，2025年由PSOGI、欧ESGO)、国际胸膜与腹膜研究学会(InternationalSocietyfortStudyofPleuraandPeritoneum,ISSPP)三大学会联合牵头，全球112位顶级腹膜肿瘤外科医师共同参与投票，最终达成的《腹膜切除术国大/小网膜切除术和(或)脾切除术、左膈肌腹膜切除术、右膈肌腹膜切除术(含肝被膜剥除)、双侧(左前、右前)壁层腹膜、盆腔腹膜切除术、肠系膜腹膜切除、右半结肠切除术和阑尾切除术(如未行)。根据肿瘤浸润范围，可能需要联合切除胆囊、子宫及双侧附件、部分小肠、直肠/乙采用细胞减灭程度(completenessofcytoreduction,CC)评分进行评估肿瘤细胞减灭程度[50],见表4。Chua等[34]在2012年国际多中心分析中纳入2298例PMP,高达83%的患者行根治性切除术，CC-0/1患者的五年生存率接近80%,而CC-2/3患者的五年生存率为24%,证实CRS+HIPEC可带来显著的长期生存获益。一项国中心回顾性研究证实，接受CC-2/3治疗的PMP患者的十年总生存率明显低于接受CC-0/1治疗的患者(31.2%比54.2%),强调了CC-0/1在改善PMP患者预后方面的重要性[25]。CRS的目标是达到CC-0或CC-1的完全/近完全细胞减灭。CC评可带来显著的长期生存获益；对于高级别PMP,达到CC-0更为关键(推较单纯CRS可显著延长PMP患者的总生存期。在纳入分析的1924例PMP患者中，单纯CRS组376例，CRS-HIPEC组1548例。在所有亚间均不超过1.00)。CRS-HIPEC组与单纯CRS组的五年总生存率分别为57.8%(95%CI,50.8%~65.7%)和46.2%(95%CI,40.3%~52.8%)。根据2022年PSOGI国际共识[17],推荐以下的HIPEC方案(表5)。HIPEC的关键技术要点：灌注液温度维持在42~43℃,灌注液量3~6L (根据腹腔容积调整),灌注时间60~90min。可采用开放式(腹腔保持开放，手动搅动)或封闭式(腹腔关闭，持续循环灌注)技术[51]。中国多数中心采用精准腹腔热灌注化疗(C-HIPEC)技术，该技术在温度控制推荐在患者条件允许情况下，CRS术中即刻行HIPEC治疗。顺铂或丝裂霉素单药方案和顺铂/丝裂霉素C联合方案均为PMP的一线HIPEC方案。HIPEC灌注温度应维持在42~43℃,灌注时间60~90min(推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级)。(5-FU/LV+奥沙利铂)、FOLFIRI(5-FU/LV+伊立替康)、卡培他滨共纳入11871例阑尾腺癌患者，其中黏液性组织学类型占50.3%(5971例),是迄今最大规模的回顾性队列研究。该研究提示高分化IV期黏液性计学意义(6.4年比6.5年)。中、低分化IV期阑尾黏液性肿瘤对全身化95%CI:1.18~6.50),但中级别阑尾腺癌(共识意见8对于低级别PMP,不常规推荐全身化疗作为术前或术后辅助治疗。对于高级别PMP和不可切除的PMP,可考虑参照结直肠癌方案行全身化疗，并在MDT讨论后决定(推荐强度：条件推荐；证据等级：Ⅲ级)。后1~5d经腹腔引流管给予化疗药物(常用5-FU或MMC)[55]。EPICTan等[55]回顾性分析新加坡国家癌症中心111例接受CRS+HIPEC的腹膜癌患者，其中EPIC组42例，无EPIC组69例。EPIC组发生≥3级并发症比例为58%,无EPIC组为25%(P=0.048),EPIC组中位住共识意见9EPIC的临床获益尚不明确，不作为常规推荐。在特定情况下，可由有经验的中心在充分评估风险获益后选择性使用(推荐强度：弱推荐；证据等级：Ⅲ级)。4.再次CRS+HIPEC:PMP复发率较高，尤其是首次手术未达到完全Mercier等多中心研究表明，在948例接受了根治性CRS+HIPEC治疗的PMP患者中，共发现229例首次复发(24.2%):其中196例(20.7%)发生在治疗后的前5年内(早期复发),30例(3.2%)发生在5~10年之间[56]。经验丰富的专科中心对选择性复发PMP患者行再次共纳入437例在MDAnderson癌症中心接受CRS/HIPEC治疗的阑尾黏液腺癌的患者，50例(11.4%)复发。接受CRS/HIPEC治疗复发的患者手术时间较长(中位时间629min比511min,P=0.002),在各组间30d并发症和90d死亡率差异无统计学意义。两组的无复发生存率相CRS/HIPEC的患者整体生存期较长(P<0.001)[57]。共识意见10对于复发PMP患者，应综合评估再次CRS+HIPEC的荐强度：条件推荐；证据等级：Ⅲ级)。蛋白血症、改善营养状态(必要时术前给予肠内营养支持)、评估和预防静脉血栓栓塞症(VTE)(Caprini评分通常为极高危)[58]、充分的知情同意和心理疏导、预留充足的血制品(术中出血量可能较大)。或加强监护病房密切观察24~72h;注意维持血流动力学稳定和液体平衡；监测肾功能(HIPEC药物可能造成肾毒性)[60];早期活动和康复锻炼；3.不良事件分类：推荐采用Clavien-Dindo分级系统对术后不良事件进行分类和报告，详见表661]。文献报道CRS+HIPEC术后Ⅲ~IV级严重不良事件发生率为15%~60%,围手术期死亡率约为1%~5%[34,60,62],心的重要性。一项法国多中心研究纳入7476例CRS/HIPEC(2009—2018年),高手术量中心(≥45例/年)较低手术量中心(<45例/年)的90d死亡率显著降低(1.9%比3.2%,P=0.01)。但在严重并发症方面，高手术量中心高于低手术量中心(55.8%比40.4%,P<0.001),在共识意见11CRS+HIPEC围手术期管理应标准化、规范化。推荐术前评估VTE风险并采取综合预防措施，术后采用Clavien-Dindo分级报证据等级：Ⅱ级)。PMP具有病程长、复发率高的特点，长期随访至关重要[56,63]。Govaerts等[63]对完全细胞减灭后PMP患者的长期随访结果显示，低级别和高级别PMP的无病生存曲线均在第6年趋于平缓，分别为60%和20%,此后两组中复发病例均很少见。随访方案见表7。共识意见12PMP患者应接受终身随访。术后2年内为复发高危期，建议每3~6个月行影像学和血清肿瘤标志物检查。随访时间应至少持续10年以上，低级别PMP亦应长期随访，因其可发生晚期复发(推荐强度：强推荐；证据等级：Ⅱ级)。影响PMP患者预后的主要因素有4个。①病理学分级：是最重要的达80%~90%,十年生存率约为50%~63%[34];高级别PMP五年生存率约40%~60%;伴印戒细胞的PMP预后最差[33-34]。②CC评分：完者的二十年生存率可超过70%。③PCI:PCI反映腹膜肿瘤负荷，PCI≥20分或>22分为预后不良因素[34,46]。④其他因素：年龄、淋巴结转移析单中心2637例接受CRS和HIPEC治疗的PMP手术患者的临床数据，评估对预后有重要意义的临床变量，并生成经过1.卵巢受累的PMP:女性PMP患者常伴有卵巢受累，需与原发性卵基因突变)有助于明确原发灶[18,26]。对于绝经前女性，应在MDT讨论共识意见13对于卵巢受累的PMP绝经后女性患者，建议切除双侧附件；对于绝经前女性，建议妇科医师参与，需权2.意外发现的阑尾黏液性肿瘤：对于阑尾切除术中意外发现的LAMN或者HAMN,若阑尾完整未穿孔且切缘阴性，发展为PMP的风险较低，膜肿瘤专科中心行进一步评估。术后应定期随访警惕PMP的发生。共识意见14对于术中意外发现的阑尾黏液性肿瘤，需全面探查腹腔若出现阑尾破裂穿孔，无论何种病理分型，建议行CRS+HIPEC治疗(推3.不可切除的PMP:对