儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南总结2026

儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南总结2026儿童间质性肺疾病（chILD）是一组少见且异质性的呼吸系统疾病。由于目前对chILD的认知局限，临床实践中存在诊断分型一致性不足、治疗策略与证据衔接度不高等问题。为此，基于目前循证医学证据与临床实践，中国医药教育协会儿科专业委员会组织相关领域专家共同制订了本循证指南。本指南系统梳理了chILD的疾病分类体系、临床特征、标准化诊断路径及治疗策略。指南制订过程严格遵循循证医学原则，基于现有的循证医学证据和全国相关领域专家临床实践经验形成初稿，经多轮专家论证会议审议，最终确立包含16个临床问题、19条核心推荐意见的指南声明，并依据牛津循证医学中心证据分级体系进行证据分级。临床问题1：chILD诊断采用高分辨计算机断层扫描（HRCT）作为初始影像学检查，是否能提高病因诊断率？推荐意见1：建议胸部HRCT作为chILD诊断的初始影像学检查（证据水平2a；推荐等级B），以提高病因或分类诊断。临床问题2：chILD诊断和随访中进行心脏超声检查，是否能更有效地辅助早期诊断和预后评估？推荐意见2：建议chILD诊断时常规进行心血管超声检查，以进行鉴别诊断（证据水平2b；推荐等级B），判断疾病的严重程度和预后（证据水平2a；推荐等级B）。临床问题3：chILD诊断和随访时进行肺功能检查（PFT），是否能更准确地评估病情和预测预后？推荐意见3：建议5岁以上儿童和青少年chILD，初诊和随访过程中常规进行肺通气和弥散功能检测，可从肺功能基线状态及其变化趋势（证据水平4；推荐等级C），评估病情和预后。临床问题4：chILD病情评估时进行6分钟步行试验（6MWT），是否能更有效地评估病情和判断预后？推荐意见4：建议4岁以上能够配合的儿童，在chILD病情评估中常规进行6MWT（证据水平4；推荐等级C），用以评估病情和判断预后。临床问题5：对chILD患儿常规检测血清唾液酸化糖链抗原（KL-6）水平，能否辅助诊断以及监测病情变化？推荐意见5：建议选择血清KL-6作为评估部分chILD疾病进展、治疗效果及预后的辅助指标（证据水平3b；推荐等级B）。临床问题6：chILD患儿常规进行支气管镜检查及支气管肺泡灌洗液（BALF）分析，能否提高病因诊断率，并有效指导治疗？推荐意见6：建议对不明原因chILD，依据程序性诊断原则和病情轻重选择进行支气管镜检查及BALF分析（证据水平3b；推荐等级B），以提高病因诊断并有效指导治疗。临床问题7：病因不明chILD诊断过程中常规行基因检测，能否更有效地协助诊疗及遗传咨询？推荐意见7：建议对经程序性诊断仍不明原因的chILD，常规进行基因检测（证据水平2a；推荐等级B）。临床问题8：对于病因不明chILD，胸腔镜肺活检（VATS）能否提高病因诊断/分类？推荐意见8：经多学科讨论仍未能明确病因的chILD，以及随访过程中发现疾病发展、治疗反应与预期不符的chILD，建议行肺活检（证据水平3a；推荐等级B）。建议采用VATS（证据水平3b；推荐等级B）。临床问题9：chILD诊断时结合临床、影像、基因和病理的特点，进行程序性诊断及多学科会诊，能否提高分类或病因诊断率？推荐意见9-Ⅰ：建议基于年龄分层、临床表现、指向性体征及肺部影像学特点进行从无创检查到有创检查的程序性诊断（证据水平2b；推荐等级B）。推荐意见9-Ⅱ：建议多学科诊断，尤其需要临床遗传学专家的参与，以提高病因诊断水平（证据水平2b；推荐等级B）。临床问题10：在chILD患儿中，使用糖皮质激素（GCs）能否通过有效控制炎症来缓解病情？推荐意见10：建议GCs用于过敏性肺炎（HP）、弥漫性肺泡出血（DAH）、嗜酸性粒细胞性肺炎及结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）等对GCs反应敏感的chILD（证据水平2b；推荐等级B）；可考虑GCs用于病因不明的危急重症chILD（证据水平4；推荐等级C）。临床问题11：特定类型chILD，加用免疫抑制剂能否有效稳定病情、辅助GCs减量？推荐意见11-Ⅰ：推荐对于GCs治疗效果不佳（包括激素依赖）或不良反应明显及特定病因，如CTD-ILD、表面活性物质功能障碍所致的chILD，联合使用免疫抑制剂（证据水平1b；推荐等级A）。推荐意见11-Ⅱ：建议羟氯喹（HCQ）作为遗传性表面活性物质功能障碍疾病（GDSD）患儿（特别是SFTPC和ABCA3突变）及特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的辅助治疗，尤其适用于GCs抵抗或不耐受者（证据水平2b；推荐等级B）。临床问题12：chILD患儿长期低剂量阿奇霉素辅助治疗，能否有效控制病情？推荐意见12：阿奇霉素不应作为chILD的常规辅助治疗手段，但建议感染后闭塞性细支气管炎（PIBO）及移植后闭塞性细支气管炎综合征（BOS）联合使用阿奇霉素治疗（证据水平2b；推荐等级B）。临床问题13：肺泡蛋白沉积症（PAP）使用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗，能否有效稳定病情？推荐意见13：推荐吸入GM-CSF替代治疗用于有症状的自身免疫性PAP（证据水平1b；推荐等级A）。临床问题14：进行性肺纤维化（PPF）表型且标准治疗无效的chILD，加用抗纤维化药物，能否稳定病情？推荐意见14：病理或影像学显示有PPF改变的chILD，建议使用尼达尼布（证据水平2b；推荐等级B），或可考虑选择吡非尼酮（证据水平4；推荐等级D）抗纤维化治疗。临床问题15：内科治疗无效出现终末期表现chILD，及时启动肺移植评估并接受移植，能否延长生存期？推荐意见15：建议终末期且其他治疗无效的chILD，综合评估患儿及家庭情况，在有经验的中心进行肺移植（证据水平2b；推荐等级B）。临床问题16：chILD实施多学科的综合支持治疗与长期管理方案，能否改善病情及生活质量？推荐意见16-Ⅰ：可考虑对chILD患者进行多维度个体化功能监测、营养状态评估、积极接种疫苗、肺康复训练（证据水平4；推荐等级C）。推荐意见16-Ⅱ：建议家庭自备指脉氧监测仪监测SpO2，氧疗目标SpO2>94%（证据水平2b；推荐等级B）。点击阅读原文：儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南（