重症肌无力胸腺扩大切除围手术期管理专家共识总结2026

重症肌无力胸腺扩大切除围手术期管理专家共识总结2026重症肌无力是获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。胸腺是MG发病和免疫调节的核心器官，在大多数乙酰胆碱受体抗体（acetylcholinereceptorantibody，AchR-Ab）阳性患者中扮演“始动”和“维持”疾病的关键角色。10%~15%的MG患者存在胸腺瘤，约70%的MG患者胸腺内存在淋巴滤泡和生发中心，多见于早发型；而晚发型、肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（musclespecifictyrosinekinasesantibody，MuSK-Ab）阳性和抗体阴性患者的胸腺多正常或者萎缩。胸腺异常的MG患者接受胸腺扩大切除术后，其症状会得到一定程度改善，对类固醇药物的依赖降低，甚至停药。但是，胸腺扩大切除术后发生肌无力危象的概率可达5.6%~39.2%，肺炎发生率可达14.4%，严重威胁患者的生命安全。MG患者的围手术期管理至关重要，直接关系着患者预后。MG胸腺扩大切除围手术期管理涉及术前各项指标评估、围手术期用药管理、术中管理及术后管理。目前，国内、外对于MG胸腺扩大切除的围手术期管理尚未形成共识。鉴于此，中国抗癌协会胸腺肿瘤整合康复专委会、海峡两岸医药卫生交流协会胸外科专委会重症肌无力学组、中国医疗保健国际促进会胸外科分会重症肌无力协作组和中国重症肌无力联盟牵头，成立本项共识专家协作组。检索数据库包括中国知网（CNKI）、万方数据（Wanfang）、中国生物医学文献数据库（CBM）、PubMed、Embase、CochraneLibrary。中文检索词包括“重症肌无力”“胸腺扩大切除”“胸腺切除术”“围手术期”“肌无力危象”。英文检索词包括“MyastheniaGravis”“Thymectomy”“ExtendedThymectomy”“PerioperativeManagement”“MyasthenicCrisis”。检索策略：采用主题词（MeSH）与自由词相结合的方式，以“AND”“OR”进行逻辑组配。为确保文献检索的科学性与规范性，文献选自各数据库建库至2025年12月31日，包括临床指南、meta分析、随机对照试验研究、队列研究、病例对照研究、大样本临床研究，且主题与MG胸腺扩大切除围手术期管理高度相关；排除基础动物实验、个案报道、短篇综述、重复发表、无法获取全文及与主题无关的文献。协作组严格按照上述规范完成文献检索与筛选，结合专家临床经验形成问卷，应用德尔菲法，选择国内包括胸外科、神经内科、重症医学科、麻醉科等领域的专家，以问卷形式进行信息反馈，统计专家意见，经3轮专家投票、咨询和修改完善，最后达成一致意见，形成共识，旨在为相关临床科室医护团队提供MG胸腺扩大切除围手术期管理标准，指导临床实践。共识阈值设定：参照国际德尔菲研究报告规范（CREDES标准），将同意率>75%定义为达成共识（>90%为强推荐级，75%~90%为弱推荐级）。本共识已在国际实践指南注册与透明化平台（PracticeGuidelineRegistrationforTransparency，PREPARE）注册，注册编号PREPARE-2025CN1544。第一部分：围手术期评价标准

胸腺扩大切除术前的精准评估是确保手术安全性与疗效的基石，是制订手术方案的直接依据。内容包括：依据中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）进行全面的术前诊断和特异性抗体检测；通过重症肌无力定量评分（QuantitativeMyastheniaGravisscore，QMGs）详细进行肌无力严重程度评价，明确MG患者的美国重症肌无力基金会（MyastheniaGravisFoundationofAmerica，MGFA）分型；进行术前影像学等检查，明确胸腺病变的性质与范围。术前基线状态是评估手术风险、调整术前用药的关键，更是术后疗效对比、科学判断手术获益的核心内容。围手术期标准评价可为患者个体化决策与远期预后判断提供坚实保障。1.MG胸腺扩大切除术的适应证对于所有合并胸腺瘤的MG患者，均需在病情稳定时尽早行胸腺瘤切除联合胸腺扩大切除术。非胸腺瘤型AchR-Ab阳性的全身型MG（generalizedmyastheniagravis，GMG）患者，若年龄在18~65岁，可在疾病早期（确诊后2年内，最晚不超过5年）行胸腺扩大切除术，有利于显著改善MG症状，并减少激素和免疫抑制剂使用剂量。药物治疗效果不佳或无法耐受药物不良反应的眼肌型MG（ocularmyastheniagravis，OMG）患者，可考虑行胸腺切除手术。多项研究表明，OMG患者行胸腺切除术，可实现症状更快速缓解。推荐意见1：胸腺瘤合并MG均需要手术治疗。非胸腺瘤型AchR-Ab阳性的GMG患者，年龄在18~65岁推荐手术；小于18岁和大于65岁的患者，根据疾病特点并结合影像学表现，决定是否手术。对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物不良反应的OMG患者，可考虑行胸腺扩大切除术。（推荐级别：强推荐）2.术后肌无力危象（postoperativemyastheniacrisis，POMC）风险评价与术前MGFA分型的相关性患者在短期内病情迅速恶化，出现进行性呼吸困难，需要呼吸机支持，称肌无力危象（myastheniccrisis，MC），是MG最严重的症状。MG患者术后72h不能拔除气管插管，或者拔管后72h内再次插管的肌无力状态，被定义为POMC，是胸腺切除围手术期需要高度关注的状态。通过对MG患者进行MGFA术前评估，可以一定程度地预测POMC发生。MGFAⅠ型仅累及眼外肌，发生POMC风险低；MGFAⅡa型，四肢肌群轻度受累，无咀嚼、吞咽和构音困难，发生POMC风险较低；MGFAⅡb及以上分型的患者，四肢肌群中度受累，有咀嚼、吞咽和构音困难，发生POMC的概率较大。推荐意见2：术前依据MGFA分型评价POMC发生风险，将MGFAⅠ型、Ⅱa型定义为POMC低风险型；MGFAⅡb及以上分型定义为POMC高风险型。原则上通过术前准备，将MGFA分型降至Ⅱa及以下分型行胸腺扩大切除术。（推荐级别：强推荐）3.经术前治疗仍在MGFAⅡb及以上分型的MG患者的胸腺手术治疗MG胸腺扩大切除术原则上应在肌无力缓解期（稳定期）实施。部分患者经治疗后肌无力症状仍未能改善，甚至仍处于肌无力危象前状态（impendingmyastheniccrisis，IMC）或MC状态，必须及时切除胸腺，清除产生致病性抗体的源头，帮助改善肌无力症状。目前，在IMG期或MC期实施胸腺扩大切除术的可行性与安全性仍存在争议，主要原因包括MG患者对麻醉和手术的耐受性差，围手术期呼吸并发症风险高，以及术后康复延迟。但在具备胸外科专科重症监护室、多学科协作团队、丰富MC处理经验的前提条件下，MGFAⅡb及以上分型、IMC或MC期的MG患者，实施胸腺扩大切除术可能有助于改善预后。推荐意见3：药物控制失败或经术前治疗仍在MGFAⅡb及以上分型的患者，包括持续IMC或MC状态的患者，医疗机构具备专科重症监护室、多学科协作团队、丰富MC处理经验的条件下，可以实施胸腺扩大切除手术。（推荐级别：强推荐）第二部分：围手术期用药管理

围手术期药物管理是保障胸腺切除手术安全进行的关键，更是影响MG患者术后功能恢复、免疫状态重建以及远期疗效的重要因素。MG患者围手术期不合理用药会有药物副作用，甚至会引起肌无力症状波动。因此，围手术期用药管理的具体细节需予以规范。1.围手术期胆碱酯酶抑制剂的用法胆碱酯酶抑制剂能够确保患者在胸腺扩大切除手术中保持一定的肌力水平，以维持呼吸、循环等生理功能稳定，有利于手术顺利进行。若在术前停用溴吡斯的明，可能导致患者肌力下降，增加手术风险。因此，维持常规剂量的溴吡斯的明能有效降低术中风险，保障手术安全。胆碱酯酶抑制剂超量使用可能引发胆碱能危象，一旦出现应立即停用胆碱酯酶抑制剂，并使用阿托品治疗。推荐意见4：MG胸腺扩大切除术前通常无需停用或减量胆碱酯酶抑制剂，术后的用法用量可与术前相同，或者根据术后肌无力症状进行个体化调整。如果出现POMC，经气管插管呼吸机辅助呼吸后可以停用溴吡斯的明，48h后再次从60mg起步使用，每6h1次。应充分考虑患者的体质量、临床症状及耐受情况，进行个体化剂量调整，直至最佳剂量。（推荐级别：强推荐）2.围手术期糖皮质激素和非激素免疫抑制剂的用法胸腺扩大切除围手术期应用糖皮质激素，可能抑制术后伤口愈合，并有增加感染的风险，需限制应用剂量。若术前应用激素剂量较高，迅速减量或停用会引起肌无力症状加重。因此，围手术期激素剂量使用需规范。MG外科治疗京津冀专家共识指出，不建议高剂量使用泼尼松时进行手术，应在症状稳定或增加其他治疗后，逐渐减少泼尼松剂量。一般建议每日剂量控制到40mg以下时行手术治疗。口服泼尼松40mg以上且为激素依赖型的患者，行胸腺扩大切除术前需有充分的围手术期准备，尤其是预防术后感染。非激素类免疫抑制剂起效较慢，通常需要数周甚至数月才能发挥明显的治疗效果。围手术期使用非激素类免疫抑制剂，短期内免疫系统不会发生明显变化，术后感染风险相对较低。推荐意见5：术前应用糖皮质激素泼尼松剂量≤40mg/d（其他类型激素等剂量换算）的情况下手术较安全。非激素类免疫抑制剂围手术期间无需减量或停用，术后剂量原则上与术前保持一致，特殊情况下可根据患者病情调整剂量。激素依赖型患者需预防术后感染。（推荐级别：强推荐）3.围手术期快速缓解MG症状的药物选择为了尽快缓解MG临床症状，并为手术治疗创造条件，可选用抗体清除治疗，包括静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）、血液净化及新生儿FC受体（FcRn）拮抗剂；对于AChR-Ab抗体阳性的难治性MG患者，可启用补体抑制剂。靶向生物制剂作用机制精准，直接作用于MG发病关键环节，起效相对迅速，能快速改善肌无力症状，缩短术前准备时间，且整体耐受性较好，有助于患者尽快达到手术条件，是围手术期快速改善症状的重要治疗选择。IVIG的用法用量：0.4g·kg-1·d-1，连续静脉输注3~5天。初始速度：1~2ml/min（约20~40滴/min），观察30min无不良反应后，可增至3~5ml/min（约60~100滴/min）；老年或合并心血管疾病的患者，全程维持1~3ml/min，避免血流动力学波动。常见不良反应有头痛、发热、皮疹等，少见的严重不良反应为血栓风险和溶血性贫血；合并肾功能损害的患者禁用。围手术期应用时机：IVIG一般在应用后5~10天起效，作用可持续2个月左右。建议在术前1~2周完成使用，以确保手术时处于疗效峰值。FcRn拮抗剂已成为MG胸腺扩大切除围手术期“快速控制症状、降低MC风险、保障手术安全”的重要治疗方法。其中，（1）艾加莫德（efgartigimod）是人IgG1衍生的Fc片段，可与IgG竞争性结合FcRn，使FcRn介导的IgG重吸收被阻断，促进致病性IgG的清除。用法用量：每次10mg/kg，静脉输注，每周1次，推荐术前使用1~2次，术后继续规范应用。（2）罗泽利昔珠单抗（rozanolixizumab）是人源化IgG4单克隆抗体。Ⅲ期MycarinG研究结果证实，与安慰剂组相比，罗泽利昔珠单抗组降低MG-ADL评分的幅度更大，耐受性良好；在AChR抗体阳性和MuSK抗体阳性的GMG患者中，罗泽利昔珠单抗均可改善MG-ADL评分。用法用量：每次420mg（体质量<50kg）、560mg（体质量50~100kg）或840mg（体质量≥100kg），皮下注射，每周1次，6周为1个治疗周期。补体抑制剂依库珠单抗（eculizumab）为靶向补体C5的人源化单克隆抗体，通过高亲和力特异性结合人类末端补体蛋白C5，阻断C5裂解成C5a和C5b，从而有效抑制C5a诱导的促炎细胞趋化性和C5b诱导的膜攻击复合物形成，保护神经肌肉接头的结构和功能。用法用量：前4周，每周1次输注900mg，第5周输注1200mg，如需巩固之后每2周输注1200mg。常见不良反应有头痛和上呼吸道感染，严重不良反应为脑膜炎球菌感染风险。接受依库珠单抗治疗前2周，需进行脑膜炎球菌疫苗接种；疫苗接种未满2周即开始用药者，必须应用抗生素预防性治疗，直至疫苗接种满2周。推荐意见6：传统治疗快速缓解肌无力症状可选择IVIG和血液净化。靶向生物制剂（FcRn拮抗剂、C5补体抑制剂）是MG胸腺扩大切除术前快速缓解肌无力症状的新型方法，术前MGFA分型为POMC高风险型的患者可个体化选择应用，将MGFA分型快速降至POMC低风险型时进行手术。术后应根据患者病情继续药物规范治疗。（推荐强度：强推荐）第三部分：术中管理

1.胸腺扩大切除术的术式选择MG相关的胸腺瘤切除或胸腺扩大切除手术，目前有多种手术方式可供选择。胸腺组织位于前上纵隔，传统正中切口的胸骨劈开手术可获得较好的前纵隔术野，可实现复杂情况的胸腺瘤解剖，并彻底清扫前纵隔脂肪。但该术式存在创伤大、恢复慢的缺点，且破坏了胸廓完整性。即使开放手术存在缺点，2025年的NCCN胸腺瘤指南仍然将其作为胸腺相关手术的首选术式。该指南认为胸腔镜等微创手术缺乏足够的高质量长期生存数据支撑，目前尚无法判断其远期肿瘤预后是否可与开放手术相当。MG更多合并的是胸腺增生，其肿瘤学预后并非手术考量的因素；非瘤型MG手术更多考量胸腺及前纵隔脂肪切除的彻底性。随着胸腔镜技术及手术机器人技术的发展，微创腔镜胸腺瘤或胸腺切除的应用愈加广泛。腔镜手术在确保胸腺肿瘤及胸腺组织完整切除的基础上，极大缩小了手术切口，并避免了传统正中切口手术带来的胸廓骨性损伤。但胸腔镜手术也存在潜在不足，目前应用最广泛的电视胸腔镜系统仍为二维视野，在复杂解剖条件下存在操作风险，并且部分腔镜术式无法完全清扫双侧心包外脂肪及心膈角脂肪，对于合并MG的胸腺扩大切除手术存在影响远期疗效的风险。目前正逐步兴起的机器人辅助胸腔镜手术亦存在费用昂贵、缺乏力回馈触觉等问题，限制了其在MG相关胸腺手术中的广泛应用。虽然胸腔镜或机器人手术仍有不足，但其无可替代的微创性、灵活性及快速康复的优势，让国内业界普遍认为其是胸腺瘤手术的首选术式。推荐意见7：正中开胸可获得较好的手术视野，实现胸腺全部切除及前纵隔脂肪清扫。对于微创技术成熟的医疗中心，推荐优先使用微创技术（包括胸腔镜或机器人辅助）用于早期胸腺瘤或胸腺扩大切除。对于病变较大或外侵严重的患者，开放手术仍是标准手术模式。（推荐级别：强推荐）2.胸腺扩大切除术的手术入路选择胸腺扩大切除术是治疗MG的主要外科手段。国际上专家共识明确指出，合并胸腺瘤的MG患者均建议行胸腺扩大切除术，即切除胸腺同时切除周围脂肪。传统上，胸骨正中劈开入路被认为是胸腺瘤外科治疗的金标准术式，能提供开阔的视野，实现胸腺及周围组织的整块与扩大切除。然而，该术式创伤较大、术后疼痛明显、恢复周期较长，对于高龄或合并症较多的患者适用性受限。为追求手术微创化与术后快速康复，各类胸腔镜入路不断发展。其中，剑突下入路胸腔镜辅助胸腺肿瘤切除，最早在1999年由Kido等首次提出，通过“Laparolift”系统机械提升，创造了一个位于胸骨下方的操作空间，无需切开胸骨或进入胸腔，成为现代剑突下入路胸腔镜手术的里程碑。剑突入路的解剖学优势在于：提供自正中向双侧的轴向视野，可同时、无死角地显露双侧胸腺、纵隔脂肪及所有关键脉管神经结构，非常符合胸腺扩大切除术所要求的整块切除原则。关于不同微创入路的疗效比较，现有研究证据仍在积累中。Li等的一项meta分析，纳入7项研究共471例患者，对比了剑突下入路和经侧胸入路胸腔镜胸腺切除手术，结果显示，与传统的经侧胸入路胸腔镜手术相比，剑突下入路胸腔镜手术组患者的手术时间、手术失血量、住院时间和术后并发症发生比例明显减少，术后胸腔引流量、中转开放和预后差异却无统计学意义。该入路的安全性与可行性已得到广泛验证，但仍然需要前瞻性大样本随机对照研究提供更高级别的证据支持。推荐意见8：经侧胸入路和剑突下入路的胸腔镜手术均可完成胸腺全部切除，剑突下入路胸腔镜手术具有更优的术野暴露，推荐作为MG患者优选的手术入路。（推荐级别：弱推荐）3.胸腺扩大切除术手术工具选择胸腺扩大切除术是治疗MG的核心外科手段。对于胸腺瘤患者，与传统开放手术相比，电视辅助胸腔镜手术（video-assistedthoracoscopicsurgery，VATS）在肿瘤远期疗效方面相似，但住院时间显著缩短，且术中并发症降低。进入21世纪，机器人辅助胸腔镜手术（robot-assistedthoracoscopicsurgery，RATS）作为更先进的微创平台被引入，具有高清三维视野、灵活的仿真器械和防震颤功能等优势，能在狭小纵隔空间内进行超精细解剖。系统评价及荟萃分析表明，RATS与VATS在胸腺切除术中的长期肿瘤学预后效果相当；RATS在完全切除率方面更具优势，且围手术期中转开放手术率及手术时间均显著降低，但总体医疗费用明显高于VATS。上纵隔密布大血管与神经，解剖结构复杂，操作风险高，属于VATS中的高危区域。在VATS下，胸腔镜器械易放大外科医师的手部震颤，加之器械活动度受限，在前纵隔狭小空间内操作尤为困难。相比之下，RATS可有效滤除手部震颤，清晰显露靶区周围精细解剖结构，为术者提供稳定的操作平台，从而提升手术精准度。该技术优势对于极高位胸腺瘤的手术治疗尤其突出。现有研究显示，RATS在局部侵犯型胸腺瘤中应用安全、可行，但在MasaokaⅢ/Ⅳ期胸腺瘤切除术中的价值尚处于初步探索阶段。VATS与RATS均是胸腺切除手术有效的微创手术方式，目前缺少针对肌无力患者胸腺切除的研究，但对于局部外侵或位置极高的复杂胸腺瘤型MG，RATS因其灵活性及精准切除方面的优势，可作为优先考虑的外科选择。推荐意见9：传统胸腔镜和机器人辅助胸腔镜均可用于MG患者的胸腺扩大切除手术，RATS在局部外侵和极高位胸腺瘤型MG患者手术中更具优势。（推荐级别：强推荐）4.胸腺扩大切除术中肌松药应用推荐MG患者的微创手术中，通常避免使用神经肌肉阻滞剂（neuromuscularblockingagent，NMBA），尤其是去极化型NMBA（如琥珀酰胆碱），由于神经肌肉接触点的乙酰胆碱受体数量减少，致使其起效时间轻度延长和琥珀胆碱的剂量-效应关系右移。NMBA可能使肌肉松弛持续时间延长，诱发或加重肌无力症状，同时术后残余的NMBA可能导致MC，过度逆转可能导致胆碱能危象。一项队列研究指出，不使用NMBA进行MG麻醉管理的成功率为71.1%，表明了不使用NMBA的可行性。对于需要肌肉松弛的患者，开放手术或无法在不使用NMBA的情况下达到充分条件时，建议首选短效或中效非去极化NMBA，在定量神经肌肉监测下，减量滴定给药，剂量为标准剂量的50%。此外，可使用舒更葡萄糖拮抗非去极化NMBA（如罗库溴铵和维库溴铵等）的效应。研究指出，与未使用NMBA的手术患者相比，使用罗库溴铵作为肌松药，联合舒更葡糖拮抗的麻醉肌松方式，患者在术后血浆置换（相对风险0.96，95%CI：0.64~1.43）和免疫球蛋白使用（相对风险1.09，95%CI：0.60~1.97）方面差异均无统计学意义，且使用该方案的住院时间显著缩短（29.0天对35.4天，P=0.035）。推荐意见10：MG患者微创手术中，为避免诱发和加重MG，推荐不使用肌松药。对于开放手术或需要使用肌松药时，推荐首选短效、易拮抗的非去极化肌松药，术中全程定量肌松监测。（推荐级别：强推荐）5.非瘤型MG患者的病理取材送检规范非瘤型MG患者胸腺切除标本的病理学检查，可参考MGTX试验方案为核心的标准化流程。标本应为胸腺切除术获得的完整胸腺组织及周围纵隔脂肪，切除后按规范使用10%甲醛中性缓冲液固定，石蜡包埋需制备至少12块直径≥1cm组织块，取材需覆盖胸腺各解剖区域及皮质-髓质交界区，重点包含中央水平切面并进行完整处理，其他区域取代表性切片，单独留取纵隔脂肪组织作为对照，避免异位胸腺组织及微小病变遗漏。研究表明，无异位胸腺组织组与异位胸腺组织组患者的5年完全稳定缓解（completestableremission，CSR）发生率分别为（65%对26%）。组织学评估应采用MGTX试验制定的四级胸腺淋巴滤泡增生（thymiclymphofollicularhyperplasia，TFH）半定量评分系统，以×50低倍视野为评估单位，计数20个代表性低倍视野中含淋巴滤泡（含/不含生发中心）的比例，其中Ⅰ级为1%~33%、Ⅱ级为34%~66%、Ⅲ级为67%~100%，Ⅳ级为任意LPF内滤泡数>3个，且Ⅳ级可与前三级叠加标注以体现滤泡分布异质性；免疫组化染色（CD23和CD10）可提升淋巴滤泡检出灵敏度，补充HE染色的检出不足，提升TFH分级评估的准确性。此外，建议对胸腺退化程度、脂肪浸润比例等进行系统的形态计量学评估。有关文献指出，可引入熵值分析量化滤泡和脂肪分布的空间异质性，该指标可能与术后免疫抑制剂需求相关。因此，外科医师应标注胸腺组织和脂肪组织，以便于病理科医师取材和出具详细而全面的病理报告。病理报告尽可能明确记录TFH分级、胸腺退化形态计量学指标、组织固定及取材质量、淋巴滤泡与脂肪分布的空间异质性相关评估结果，同时标注术前免疫抑制治疗对胸腺病理形态的潜在影响。推荐意见11：非瘤型MG患者切除标本，外科医师应分别标注胸腺组织和脂肪组织后送检，方便病理科医师取材。病理科医师应尽可能做到取材全面，明确胸腺淋巴滤泡增生定量评分及形态学评估。（推荐级别：强推荐）第四部分：术后管理

术后管理是MG胸腺扩大切除围手术期管理的重要环节，与MG患者的术后并发症防控及长期预后密切相关，也是衔接手术与康复的关键保障。1.气道管理是预防肺部感染、肺不张的重要举措呼吸系统是MG患者胸腺扩大切除术后常见的感染部位，营养状况、免疫抑制剂应用、侵入性操作等是引发感染的主要原因；而高龄、吸烟史、并存呼吸系统慢性疾病是术后发生肺部感染并肺不张的危险因素，尤其是气管插管呼吸机辅助呼吸的患者，痰栓易堵塞支气管导致肺不张。肺部感染并肺不张可以诱发和加重MC；也可引起严重的“低氧血症”，致使患者“昏迷”而失去生命。因此，为避免术后感染，应做好基础护理工作，包括口腔护理、导尿管护理、各项操作遵守无菌原则等。对于肺部感染并肺不张的患者，应加强营养管理，并根据标本培养及药物敏感试验结果及时调整应用高效价抗生素，注意避免使用神经肌肉接头阻滞作用的抗生素，使用纤维支气管镜吸痰，清除气道内分泌物及痰痂，促进肺复张。推荐意见12：发生肺部感染