HELLP综合征急诊处理

HELLP综合征急诊处理溶血·肝酶升高·血小板减少急诊科培训课件急诊科课程导览01疾病认知从病理机制到高危人群，建立急诊警觉02诊断锁定实验室标准与鉴别诊断，快速确诊03急诊处置终止妊娠与对症支持，把握关键决策04监护防范产后监测与并发症预警，守住安全底线疾病认知起病隐匿，进展迅猛溶血、肝酶升高、血小板减少，是妊娠期最凶险的并发症之一01HELLP综合征定义与危害HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为核心三联征，是妊娠期高血压疾病最严重的并发症之一。HELLP综合征1982年由Weinstein正式命名HELLP综合征3项溶血红细胞破坏导致的微血管病性溶血肝酶升高提示肝细胞受损的特征性表现血小板减少核心三联征的第三项关键指征占所有妊娠0.1%～0.8%重度子痫前期中发病率10%～20%产妇死亡率1%～24%围产儿死亡率6.7%～70%起病隐匿、进展迅猛，延误诊治将直接危及母婴生命血管内皮损伤的链条反应病理核心是全身微血管内皮损伤、血小板激活聚集与微血栓形成，一次损伤引出三重结果：内皮损伤，牵一发而动全身一张病理网同时织出溶血、肝酶升高、血小板减少三个结果①内皮损伤血管痉挛、纤维蛋白沉积管腔狭窄粗糙②红细胞破碎通过狭窄微血管时被剪切破坏引发微血管病性溶血，LDH大量释放③血小板消耗在受损内皮持续黏附聚集计数进行性下降④肝细胞坏死肝窦血流受阻、缺血坏死肝酶释放入血症状不典型，警惕腹痛为先临床表现多样且缺乏特异性，最多见的是全身不适与右上腹或上腹疼痛，警惕误诊为胆囊炎等急腹症。约90%患者有右上腹或上腹肌紧张、轻压痛；65%有右上腹或上腹疼痛临床表现发生率伴随体征90%有右上腹或上腹肌紧张、轻压痛部分患者伴显著的体重骤增与水肿血压不高不能排除HELLP，右上腹疼痛必须想到本病的可能诊断锁定实验室是确诊唯一依据临床表现不典型，三项核心指标是锁定诊断的关键02Tennessee三大核心指标三大核心指标·定量诊断标准项目诊断标准血管内溶血外周血涂片见破碎或球形红细胞；总胆红素≥20.5μmol/L；LDH＞600U/L肝酶升高ALT≥40U/L或AST≥70U/L血小板减少血小板计数＜100×10⁹/L确诊主要依靠实验室检查，三大核心指标定量标准如下关键判读要点外周血涂片见异形红细胞是微血管溶血的形态学金标准LDH是最早升高、最敏感的溶血指标，与溶血严重程度正相关直接抗人球蛋白试验（Coombs）阴性可排除自身免疫性溶血完全性、部分性与三级分型完全性HELLP三项指标

均异常预后更差，需高度警惕部分性HELLP仅1~2项

异常有进展为完全性的可能Mississippi分型Mississippi分型血小板计数I型≤50×10⁹/LII型≤100×10⁹/LIII型≤150×10⁹/L三级分类均需满足

LDH＞600U/LI型（血小板≤50×10⁹/L）合并症最多、预后最差血小板下降速度越快、数值越低，并发症风险越高处置警示分型决定风险等级，血小板越低，处置越要果断。与三大危重病鉴别HELLP与妊娠急性脂肪肝（AFLP）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、溶血性尿毒症综合征（HUS）临床表现和实验室结果极为相似，必须鉴别AFLP血脂异常+胆碱酯酶降低实验室特征肝损伤更突出区别于其他危重病TTPADAMTS13活性显著降低实验室特征神经精神症状明显区别于其他危重病HUS肾损伤为主区别于其他危重病肝酶升高相对较轻实验室特征易被误诊的疾病还包括：胆囊炎、胆绞痛、胰腺炎、妊娠剧吐、病毒性肝炎、特发性血小板减少症、肾结石等。急诊处置终止妊娠是根本治疗把握时机、控制血压、纠正凝血，多学科协作处置03终止妊娠的时机决策无论孕周均需立即终止的情形胎儿宫内窘迫先兆肝破裂DIC肾衰竭时机决策的核心：孕周与病情双重评估，恶化即终止终止妊娠是HELLP综合征的根本治疗，多数患者病情在终止妊娠后逐渐缓解。决策路径一：立即终止孕周

≥34周

或胎儿宫内状况不佳→立即终止妊娠，首选剖宫产期待期间病情恶化（血小板持续下降、肾功能异常）→立即终止决策路径二：短期期待孕周

＜34周

且病情稳定→短期期待治疗（最长

48h），应用地塞米松促胎肺成熟后终止降压与子痫预防降压干预拉贝洛尔首剂20mg

静脉注射，逐步加量至血压达标，最大

300mg。解痉支柱肼屈嗪5～10mg

静脉注射，每

20～40分钟

一次。应用原则硝苯地平常规剂量口服，作为降压治疗的选项之一。输注血小板与糖皮质激素——输血与激素协同，不可相互替代血小板低于

20×10⁹/L

是输血硬指征，激素不可替代终止妊娠血小板输注指征＞50×10⁹/L

且无活动性出血→不建议预防性输注＜50×10⁹/L→考虑激素治疗并备血＜20×10⁹/L→阴道分娩前强烈建议输注，剖宫产前必须输注糖皮质激素应用地塞米松每12h静脉滴注

10mg

促胎肺成熟产后继续应用

3次

，防止血小板再次降低与肝功能恶化监护防范产后48小时仍是高危窗口警惕肝破裂与DIC，严密监护直至指标完全恢复04产后48小时严密监护出院后长期随访

血压、肝肾功能及心血管风险，建议避孕

1～2年

后再考虑再次妊娠约

30%

的HELLP发生于产后

48h

内，产后仍需在产科ICU严密监护直至指标稳定监测指标血小板

持续上升，LDH持续下降尿量连续2h＞100ml/h（未用利尿剂）血压控制良好，收缩压稳定监测指标（续）血小板阈值：自娩者

＞20×10⁹/L，剖宫产者

＞50×10⁹/L产后不是终点，指标完全恢复才是安全的终点致命并发症的预警多器官功能衰竭与DIC是HELLP最主要的死亡原因盯紧DIC与肝破裂两个致命关口，监护一刻不可放松DIC预警动态监测

PT、APTT、纤维蛋白