风湿免疫出科理论试题及答案

风湿免疫出科理论试题及答案一、单项选择题（共20题，每题只有1个正确选项）1.类风湿关节炎（RA）特征性的病理改变基础是A.关节软骨变性坏死B.关节滑膜慢性炎症伴大量血管翳形成C.关节内尿酸盐结晶沉积D.关节软骨下骨囊性变E.关节周围韧带纤维化2.下列抗核抗体谱中，与系统性红斑狼疮（SLE）疾病活动度直接相关、且为SLE特异性标记抗体的是A.抗SSA抗体B.抗Sm抗体C.抗双链DNA（dsDNA）抗体D.抗U1RNP抗体E.抗组蛋白抗体3.原发性干燥综合征（pSS）患者最常出现的致命性隐匿首发临床症状是A.口干B.眼干C.反复腮腺肿大D.低钾性周期性麻痹E.猖獗龋4.强直性脊柱炎（AS）患者的核心遗传易感基因是A.HLA-DR4B.HLA-B27C.HLA-DR3D.HLA-B5E.HLA-DR25.急性痛风性关节炎发作期的临床规范诊疗中，需严格禁忌的操作是A.卧床休息、抬高患肢B.口服非甾体抗炎药抗炎镇痛C.立即启动口服苯溴马隆或非布司他降尿酸治疗D.关节局部冷敷消肿E.中等剂量糖皮质激素短期冲击控制炎症6.肉芽肿性多血管炎（GPA，既往称韦格纳肉芽肿）的特征性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）亚型是A.核周型p-ANCA，对应抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性B.胞浆型c-ANCA，对应抗蛋白酶3（PR3）抗体阳性C.p-ANCA，对应抗蛋白酶3（PR3）抗体阳性D.c-ANCA，对应抗髓过氧化物酶（MPO）抗体阳性E.ANCA阴性7.皮肌炎的特征性皮肤损害中，属于特异性最高的皮损表现是A.眶周紫红色水肿斑（向阳疹）B.四肢伸侧关节处紫红色角化性斑疹（Gottron征）C.手指掌侧粗糙皲裂伴色素沉着（技工手）D.前胸V形区弥漫性红斑E.甲周毛细血管扩张8.系统性硬化症（SSc，硬皮病）患者绝大多数的首发临床症状是A.对称性多关节肿痛B.自发性肌痛肌无力C.雷诺现象（遇冷后双手发白→发紫→发红三相改变）D.皮肤对称性肿胀变硬E.肺间质纤维化导致的活动后气短9.根据2006年悉尼抗磷脂综合征（APS）分类诊断标准，实验室指标阳性需满足的复查间隔时间是A.不少于2周B.不少于4周C.不少于8周D.不少于12周E.不少于24周10.2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准中，符合分类诊断要求的最低评分阈值是A.≥4分B.≥6分C.≥8分D.≥10分E.≥12分11.国际肾脏病学会（ISN）最新发布的狼疮肾炎病理分型总数为A.4型B.5型C.6型D.7型E.8型12.成人Still病的特征性实验室检查异常是A.外周血白细胞显著下降伴血小板减少B.血清铁蛋白水平进行性显著升高，常超过正常值上限5~10倍C.肌酐进行性升高伴大量蛋白尿D.血清肌酶谱（CK、LDH）显著升高E.ANCA抗体高滴度阳性13.白塞病的特征性体格检查阳性表现是A.奥本海姆征阳性B.针刺反应试验阳性C.霍夫曼征阳性D.浮髌试验阳性E.直腿抬高试验阳性14.风湿热发病的直接诱因是下列哪种病原体的咽部感染A.肺炎链球菌B.A组乙型溶血性链球菌C.金黄色葡萄球菌D.结核分枝杆菌E.EB病毒15.原发性骨关节炎最典型的好发受累关节部位是A.腕关节、掌指关节B.近端指间关节C.远端指间关节D.骶髂关节E.第一跖趾关节16.应用肿瘤坏死因子α（TNF-α）抑制剂治疗前，必须常规筛查的感染性疾病是A.乙型病毒性肝炎、活动性结核B.甲肝病毒感染C.流感病毒感染D.肺炎支原体感染E.手足口病17.长期服用羟氯喹的风湿免疫病患者，需每年常规监测的核心不良反应是A.肝肾功能损害B.心脏传导阻滞C.视网膜色素变性导致的不可逆视力下降D.骨髓抑制E.肺间质纤维化18.强直性脊柱炎病理进展过程中，最早出现炎症侵蚀、影像学改变的关节部位是A.腰椎小关节B.骶髂关节C.髋关节D.膝关节E.胸肋关节19.临床研究证实，痛风患者血尿酸水平长期维持在下列哪个阈值以上时，痛风石形成的概率显著升高A.＞360μmol/LB.＞420μmol/LC.＞480μmol/LD.＞540μmol/LE.＞600μmol/L20.下列疾病类别中，不属于自身免疫性风湿性疾病、归属于自身炎症性疾病范畴的是A.类风湿关节炎B.系统性红斑狼疮C.家族性地中海热D.皮肌炎E.系统性硬化症单项选择题答案：1.B2.C3.D4.B5.C6.B7.B8.C9.D10.B11.C12.B13.B14.B15.C16.A17.C18.B19.D20.C二、多项选择题（共10题，每题至少有2个正确选项，多选、少选、错选均不得分）1.重症系统性红斑狼疮患者的临床主要死亡原因包括A.急性期严重感染、多脏器功能衰竭B.终末期狼疮肾炎导致的慢性肾衰竭C.长期激素诱导的动脉粥样硬化引发的急性心脑血管事件D.药物诱导的严重骨髓抑制E.机化性肺炎引发的Ⅰ型呼吸衰竭2.类风湿关节炎的常见关节外系统损害表现包括A.关节伸侧易摩擦部位皮下类风湿结节B.间质性肺炎、类风湿相关心包炎C.小细胞低色素性慢性病性贫血D.下肢周围神经卡压综合征E.继发性干燥综合征3.2016年ACR/EULAR原发性干燥综合征分类诊断标准的纳入评估维度包括A.每日口干持续3个月以上、反复腮腺肿大B.每日眼干持续3个月以上、有砂砾感C.泪液分泌试验阳性、角膜荧光染色阳性D.唇腺活检可见灶性淋巴细胞浸润（每4mm²组织≥50个淋巴细胞聚集）E.血清抗SSA/Ro抗体阳性4.急性痛风性关节炎发作期可选择的规范抗炎镇痛治疗方案包括A.小剂量秋水仙碱（首次1mg，随后1小时0.5mg，每日3次）口服B.足量选择性环氧化酶2（COX-2）抑制剂口服C.全身应用中等剂量糖皮质激素，疗程3~5天D.关节腔内注射曲安奈德等糖皮质激素快速控制局部炎症E.立即启动大剂量降尿酸药物快速降低血尿酸水平5.皮肌炎患者血清自身抗体中，属于肌炎特异性抗体的是A.抗Jo-1抗体（抗组氨酰tRNA合成酶抗体）B.抗Mi-2抗体C.抗MDA5抗体D.抗dsDNA抗体E.抗CCP抗体6.系统性硬化症按照皮肤受累范围与临床特征可分为哪些亚型A.弥漫型皮肤系统性硬化症B.局限型皮肤系统性硬化症（CREST综合征）C.无皮肤硬化的系统性硬化症D.硬皮病重叠综合征E.嗜酸性筋膜炎7.白塞病可累及的核心系统病变包括A.胃肠道溃疡穿孔出血B.神经系统白塞病（脑膜脑炎、脑梗死）C.大血管静脉血栓、动脉狭窄动脉瘤D.眼葡萄膜炎、视网膜炎E.中枢神经系统脱髓鞘病变8.下列属于ANCA相关性系统性血管炎疾病范畴的是A.肉芽肿性多血管炎（GPA）B.显微镜下多血管炎（MPA）C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，既往称变应性肉芽肿性血管炎）D.结节性多动脉炎E.川崎病9.羟氯喹作为风湿免疫病的基础用药，已被循证医学证实的临床获益包括A.减少系统性红斑狼疮疾病复发风险、降低器官损害概率B.可安全用于妊娠全程的SLE患者，显著降低妊娠不良结局发生率C.协同抗磷脂综合征患者的抗凝治疗，降低血栓复发概率D.改善类风湿关节炎临床症状，减少激素用量E.延缓pSS患者的外分泌腺功能下降进展10.2023年ACR类风湿关节炎诊疗指南明确的达标治疗核心要求包括A.以临床缓解或低疾病活动度作为长期治疗目标B.治疗启动后每1~3个月评估一次疾病活动度C.甲氨蝶呤作为无禁忌证RA患者的锚定治疗药物优先选用D.经3个月规范治疗未达标的患者，及时调整治疗方案换用生物制剂或JAK抑制剂E.早期无症状患者可仅用非甾体抗炎药长期维持治疗多项选择题答案：1.ABCDE2.ABCDE3.ABCDE4.ABCD5.ABC6.ABCD7.ABCD8.ABC9.ABCDE10.ABCD三、名词解释（共5题）1.血管翳：是类风湿关节炎特征性的病理改变，由大量增生的滑膜成纤维细胞、新生血管、炎症浸润的淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞共同形成的肉芽组织，可直接侵蚀关节软骨、软骨下骨、肌腱及韧带，最终导致关节结构破坏、畸形和功能丧失。2.抗磷脂综合征：是一种以反复动静脉血栓形成、病态妊娠（孕10周以上胎儿不明原因死亡、孕3次及以上不明原因自然流产、早产）为核心临床特征，伴随持续性抗磷脂抗体（狼疮抗凝物、高滴度抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体）阳性的自身免疫性疾病，可单独发病为原发性APS，也可继发于系统性红斑狼疮等其他结缔组织病。3.针刺反应试验：是白塞病的特征性体格检查指标，操作流程为用无菌20号针头斜刺刺入前臂屈侧皮肤5mm深度后退出，48~72小时后观察针刺部位，若局部出现直径≥2mm的红色丘疹、伴或不伴脓点，即为阳性，提示机体存在非特异性过度炎症反应，对白塞病诊断的特异性超过90%。4.狼疮危象：是指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮，包括急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统狼疮（狼疮脑病、癫痫大发作、急性脑血管病）、严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等，需要立即采取大剂量糖皮质激素冲击、联合免疫抑制剂的紧急救治方案，死亡率超过20%。5.反应性关节炎：既往称为赖特综合征，是继发于肠道感染或泌尿生殖道感染之后出现的急性非化脓性关节炎，属于脊柱关节病亚型，典型表现为尿道炎、结膜炎、关节炎三联征，下肢单关节受累多见，病程有自限性，部分患者可进展为慢性脊柱关节炎症。四、简答题（共6题）1.简述2023年ACR指南推荐的类风湿关节炎规范化治疗原则答：（1）严格落实达标治疗（T2T）理念，以实现临床缓解或维持低疾病活动度为最终目标，避免长期炎症活动导致的不可逆关节结构破坏；（2）无绝对禁忌证的活动期RA患者，首选甲氨蝶呤作为锚定治疗药物，可联合羟氯喹、来氟米特等传统合成DMARDs药物联合治疗；（3）治疗启动后每1~3个月开展疾病活动度评估，若经3个月规范DMARDs治疗仍未达标，排除合并感染等干扰因素后，及时调整治疗方案，换用生物制剂类DMARDs（TNF-α抑制剂、IL-6抑制剂等）或靶向合成DMARDs（JAK抑制剂）；（4）糖皮质激素仅作为过渡性用药短期小剂量应用，快速控制炎症后逐步减量停用，避免长期大剂量激素使用引发的不良反应；（5）已出现关节畸形的患者，在病情稳定期联合康复功能锻炼，必要时开展外科关节置换治疗改善生活质量。2.简述2019年EULAR/ACR发布的系统性红斑狼疮分类诊断标准核心内容答：该标准总分为加权评分体系，首先设置入围标准：抗核抗体（ANA）滴度≥1:80（间接免疫荧光法），不符合入围标准的患者直接排除SLE分类。入围后从7个临床维度、3个免疫学维度开展加权评分，累计总分≥10分即可满足SLE分类诊断：（1）临床维度：发热（2分）、自身免疫性溶血性贫血（2分）、白细胞减少（3分）、血小板减少（4分）、脱发（2分）、口腔溃疡（2分）、关节炎（6分）、浆膜炎（5分）、肾脏受累（尿蛋白＞0.5g/24h，4分；病理提示狼疮肾炎Ⅱ/Ⅴ型，8分；狼疮肾炎Ⅲ/Ⅳ型，10分）、神经受累（2~5分不等）；（2）免疫学维度：抗磷脂抗体阳性（2分）、抗补体C3/C4降低（3分）、抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性（6分）。该标准诊断敏感性97%、特异性94%，优于既往所有SLE分类标准。3.简述原发性干燥综合征的常见腺体外系统损害表现答：除唾液腺、泪腺等外分泌腺受累导致的口干、眼干、猖獗龋、腮腺肿大外，腺体外系统损害包括：（1）皮肤黏膜：双下肢紫癜样皮疹、雷诺现象；（2）骨关节：非侵蚀性对称性多关节疼痛；（3）呼吸系统：肺间质纤维化、肺动脉高压、干燥性咽喉炎；（4）泌尿系统：肾小管酸中毒导致的低钾麻痹、肾钙化、肾结石，部分患者合并肾小球肾炎；（5）消化系统：萎缩性胃炎、肝损害、自身免疫性胰腺炎；（6）神经系统：周围神经病变、脑神经损伤，少数患者出现中枢神经系统受累；（7）血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少，pSS患者发生非霍奇金淋巴瘤的风险是普通人群的40~60倍。4.简述痛风的长期降尿酸治疗指征与血尿酸控制目标值答：（1）启动降尿酸治疗的指征：急性痛风性关节炎发作≥2次/年；急性痛风性关节炎发作仅1次但合并痛风石/慢性痛风性关节炎/肾结石/慢性肾功能不全/高血压、脂代谢异常、糖尿病等合并症；无症状高尿酸血症患者血尿酸持续≥540μmol/L，经6个月生活方式干预仍不达标。（2）血尿酸长期控制目标值：无合并症的痛风患者，血尿酸需长期维持在＜360μmol/L；合并痛风石、频繁发作、关节结构破坏的重症痛风患者，血尿酸需长期维持在＜300μmol/L，促进尿酸盐结晶溶解、痛风石消退；不推荐将血尿酸降至＜180μmol/L，避免引发神经系统不良反应。5.简述风湿免疫病患者长期使用糖皮质激素的常见不良反应及核心防控要点答：常见不良反应包括：库欣综合征样外貌、高血压、血糖升高、类固醇性糖尿病、血脂异常、消化道溃疡出血、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、肌病、白内障、青光眼、继发感染、精神神经症状、儿童生长发育受限、水电解质紊乱。防控要点：严格掌握激素使用适应证，避免不必要的大剂量长疗程使用；长期使用激素的患者每日补充元素钙1000~1500mg、普通维生素D800~1000IU，定期监测骨密度，必要时联合双膦酸盐药物预防骨质疏松；老年患者联合质子泵抑制剂预防消化道溃疡；定期监测血压、血糖、血脂，及时干预代谢异常；病情控制后逐步梯度减量激素，尽可能维持最小有效剂量，降低长期不良反应风险。6.简述强直性脊柱炎的诊疗核心原则答：AS的治疗核心目标是控制炎症、减轻症状，防止脊柱关节强直畸形，最大程度保留患者运动功能。诊疗要点包括：（1）早期诊断：对中青年男性出现炎性腰背痛（活动后减轻、休息后加重、夜间痛醒），伴随晨僵时间≥30分钟的患者，尽早完善骶髂关节CT/MRI筛查，检测HLA-B27明确诊断；（2）药物治疗：活动期患者优先选用NSAIDs药物控制症状，对NSAIDs应答不佳的患者尽早启动TNF-α抑制剂、IL-17抑制剂等生物制剂治疗，改善病情预后；（3）康复管理：坚持每日规律脊柱功能锻炼，开展扩胸运动、颈椎、腰椎活动度训练，维持脊柱生理曲度，避免久坐久卧；（4）晚期患者出现髋关节强直、脊柱畸形影响生活质量时，及时开展关节置换、脊柱矫形外科干预。五、病例分析题病例资料：女性，22岁，大学生，因“反复对称性双手关节肿痛3个月，发热伴颜面水肿2周”入院，患者3个月前无明显诱因出现双手掌指关节、近端指间关节肿痛，伴晨僵1小时，自行服用布洛芬症状可暂时缓解，2周前开始出现持续低热，体温最高38.9℃，伴随双下肢水肿，颜面蝶形红斑，反复口腔溃疡，无脱发、无头痛抽搐，既往体健，无特殊病史。入院查体：血压155/96mmHg，颜面部蝶形分布红斑，口腔可见3处无痛性溃疡，双手掌指关节轻度肿胀，双下肢凹陷性水肿。辅助检查：血常规提示白细胞3.2×10^9/L，血小板92×10^9/L，尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量3.7g，血清肌酐138μmol/L，补体C30.32g/L（参考值0.7~1.8g/L），补体C40.05g/