临床卵巢（囊）腺纤维瘤疾病要点

腹部病例思辨基本资料基本信息：女，41岁主诉：发现左附件包块1年余现病史：患者1年余前于我院B超发现左附件区囊性暗区，大小50*25*39mm。4月前因内膜增厚伴信号不均于我院行宫腔镜检，术后病理示：（宫内物）粘液组织及少许游离鳞状上皮示慢性炎。4月前肿瘤标志物：癌胚抗原CEA，糖类抗原CA125、CA153均在正常范围既往史：2年前因乳腺癌行双乳全切+前哨淋巴结活检术（SLNB，未见癌转移），术后补充放疗25次+化疗8次复查超声左附件区：见41*24*33mm囊性暗区，外形不规则，见多个分隔，部分囊腔相通，内透声差，囊壁局部不规则增厚，较厚处约5mm，未探及明显血流信号，左卵巢包裹其中右卵巢：24*16mm，内未见明显异常回声磁共振--T1WI轴位磁共振--T2WI轴位磁共振--T2WI矢状位磁共振--T2WI压脂冠状位磁共振--DWI&ADC

磁共振--T1WI增强轴位磁共振--T1WI增强冠状位磁共振--T1WI动态增强矢状位CT轴位CT平扫CT增强问题1征象问题：下列选项正确的是？（多选）左侧附件区囊实性占位，边界清晰，子宫稍受压推移病灶实性部分、囊壁及分隔在T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈明显低信号T2WI低信号的实性部分内见多个囊样高信号囊壁较厚，实性部分弥散无明显受限，增强呈轻度渐进性强化CT增强实性部分轻度强化，内见多个低密度无强化区12问题1征象问题：下列选项正确的是？（多选）左侧附件区囊实性占位，边界清晰，子宫稍受压推移病灶实性部分、囊壁及分隔在T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈明显低信号T2WI低信号的实性部分内见多个囊样高信号囊壁较厚，实性部分弥散无明显受限，增强呈轻度渐进性强化CT增强实性部分轻度强化，内见多个低密度无强化区答案：ABCDE本例诊断分析思路--定位肿块位于子宫左后方左侧附件显示不清与子宫分界清晰，子宫稍受压与邻近肠管分界清晰左侧卵巢起源可能大问题2印象诊断：根据临床资料与影像表现，您的诊断是?卵巢囊腺瘤卵巢Brenner瘤纤维卵泡膜细胞瘤卵巢囊腺纤维瘤卵巢转移瘤卵巢甲状腺肿问题2印象诊断：根据临床资料与影像表现，您的诊断是?卵巢囊腺瘤卵巢Brenner瘤纤维卵泡膜细胞瘤卵巢囊腺纤维瘤卵巢转移瘤卵巢甲状腺肿答案：D诊断分析思路--定性宫腔镜检：卵巢转移瘤不支持：乳腺癌，宫内物示慢性炎生长迅速行双乳全切+SLNB肿瘤标志物多为双侧，可伴其他部位转移术后补充放化疗CEA、CA125/153正常肿瘤标志物常升高实性成分DWI高信号，T2WI稍高信号四月前两年前考虑卵巢偏良性肿瘤一年余前现今B超：左附件区复查B超：左附件区41*23*33囊性暗区50*25*39mm囊性暗区MRI：左附件区多房囊实性肿块，边界清晰；实性部分呈T1WI稍低信号，T2WI极低信号，弥散不受限，内含多个囊性高信号，囊壁较厚，增强实性部分轻度渐进性强化中年女性发现左附件包块1年余CT平扫+增强：实性部分轻度强化，内见多发低密度无强化区诊断分析思路--定性T2WIT1WIDWI纤维卵泡膜瘤不支持：囊实性时多表现为：实性成分中间散在分布囊性成分；囊、实性T1WI+CADC边界不清可合并腹水常伴有高雌激素血症纤维卵泡膜瘤卵巢Brenner瘤卵巢含纤维的肿瘤考虑卵巢偏良性肿瘤囊腺纤维瘤囊腺瘤囊腺纤维瘤现今MRI：左附件区多房囊实性肿块，边界清囊腺瘤Brenner瘤晰；实性部分呈T1WI稍低信号，T2WI极低不支持：不支持：信号，弥散不受限，内含多个囊性高信号，间隔纤细，囊壁薄而均匀CT扫描病灶多见无定形钙化囊壁较厚，增强实性部分轻度渐进性强化囊壁T2WI呈稍低信号囊实性时，实性部分位于边增强扫描囊壁、间隔及壁缘，囊壁薄而规则CT平扫+增强：实性部分轻度强化，内见结节呈中等-明显强化实性部分强化稍明显多发低密度无强化区病理结果常规病理：左侧卵巢符合浆液性囊腺纤维瘤，周围卵巢见白体、包涵囊肿及间质增生，局灶卵巢表面见少量异型细胞，需免疫组化明确性质及来源免疫组化：（左侧卵巢）表面少量异型细胞ER（弱+），PR（弱+），Her-2(-)，Ki67（个别+），Pax-8（-），GATA3（-），GCDFP-15（-），CK-pan(-),CK7(-),CK20(-),Villin(-),WT-1(-),P53(散弱+），CD10（-），Inhibin-α（++），S-100（-），SF-1（弱+），Syn（-）），CD68（-）。概述卵巢（囊）腺纤维瘤是一组少见的卵巢上皮性肿瘤，由卵巢表面上皮细胞及纤维间质组成，分为卵巢腺纤维瘤（ovarianadenofibroma,OAF）及卵巢囊腺纤维瘤(ovariancystoadenofiroma,OCAF)根据上皮及间质种类分为：浆液性（大部分，约80%）、粘液性、子宫内膜样和混合型根据上皮细胞分化程度分为：①良性：居多，>90%②交界性：上皮不同程度异型增生，但无明确间质浸润③恶性：尤为罕见概述卵巢（囊）腺纤维瘤发病年龄：跨度大，多在23-70岁，高峰在40-50岁临床症状：一般无明显临床症状，多为体检时意外发现。当瘤体较大时可有下腹胀、尿频等不适实验室检查：性激素及肿瘤标志物一般正常，少数轻度升高。一般为单侧发病，双侧发病少见（约10%）发病机制：尚不清楚，可能与癌基因、垂体释放的糖蛋白激素、雌二酚暴露史有关术前CT及MR误诊率极高影像表现--CT圆形或椭圆形，界限清楚囊性/囊实性/实性肿块。囊性部分为单房或多房，囊液密度均匀或不均，内可见间隔CT平扫可表现为均匀等/低密度，亦可为混杂高密度。增强后囊性部分无强化，囊壁及实性部分轻度强化，亦可表现为中度以上不均匀强化部分囊实性肿块可于强化的实性部分内见多发小的囊样低密度无强化区，似“筛孔样改变”囊壁钙化少见文献病例CT平扫CT增强强化的实性部分内可见多发小的囊样无强化低密度灶，似“筛孔样”改变-病理基础：致密纤维间质中散在小囊样的腺体样结构影像表现--MRI囊性/囊实性/实性肿块囊液呈长T1长T2、无强化信号，蛋白含量增高或伴出血时T1WI可呈等/高信号实性部分、囊壁及间隔在T1WI上呈中等偏低信号，T2WI呈明显低信号（低于盆腔肌肉组织），DWI信号不高，轻度渐进性强化本例T2WI囊实性肿块可于T2WI低信号的实性部分内见多个小囊样的高信号，形成“以黑色为背景，多发白色亮点为前景色”的图像特点，称为“黑色海绵征”--与CT增强“筛孔样改变”的病理基础一致部分囊性病灶规则的囊壁局部呈带状增厚/突起--“地毯征”典型病例女，48岁，体检发现盆腔包块而进行MRI检查病理结果：卵巢浆液性囊腺纤维瘤T1WI轴位T2WI轴位DWIT2WI矢状位T1WI增强轴位T1WI增强矢状位本院病例女，24岁，发现左附件包块一年余入院，期间定期随访包块无明显改变，肿瘤标志物正常T1WI轴位T2WI轴位T2WI冠状位T1WI增强轴位DWIADC病理：浆液性囊腺纤维瘤地毯征：囊壁内侧局部增厚，呈短带状突起鉴别诊断1-卵巢转移瘤本例患者有乳腺癌病史，尤要鉴别乳腺癌卵巢转移！乳腺癌转移易发生的部位：肺、肝、骨、脑等乳腺癌转移罕见的部位：肾上腺、卵巢、膀胱、胃、大网膜等乳腺癌卵巢转移的鉴别要点肿瘤标记物如CA153常升高多为双侧卵巢受累，可伴有其他部位的转移病灶进展迅速CT增强可呈不均匀明显强化MRI上实性部分呈T2WI稍高信号，DWI高信号，常伴有明显强化鉴别诊断1-卵巢转移瘤拓展：有乳腺癌病史的患者，发生原发性卵巢癌的可能性较继发性卵巢癌高约为3~7倍，可能与BRCA1，BRCA2基因突变有关区别卵巢癌是原发性还是继发性尤为重要原发性卵巢癌乳腺癌卵巢转移卵巢肿块通常为单侧；常伴腹膜、网膜受累双侧小实性和高度血管化的肿块；进展迅速；可伴其他部位转移临床病史原发性卵巢癌家族史乳腺癌病史肿瘤标志物CA125、HE-4显著升高；CA153轻微升高或正常CA153显著升高；CA125轻微升高或正常免疫组化PAX8+GATA3+支持乳腺起源肿瘤PAX8是起源卵巢肿瘤的高度敏感标志物，在乳腺癌、肺腺癌、肾上腺肿瘤及大多数胃肠道肿瘤中表达呈阴性，通常用于区分原发性与转移性卵巢癌鉴别诊断1-卵巢转移瘤平扫动脉期T2WI静脉期延迟期62岁，女，10年前行左乳癌改良根治术CEA、CA125正常，CA153：110.30U/mL全子宫+双附件切除术后病理：①免疫组化：CK(+),PAX8(-),GATA3(+),PR&ER(中-强+,90),HER2(2+);②结合病史、形态学及免疫组化,双侧卵巢符合乳腺浸润性癌转移半年后发现胃转移45岁，女4年前行乳腺癌切除术术后病理：双侧卵巢乳腺源性导管癌鉴别诊断2-卵巢囊腺瘤左侧卵巢交界性浆液性囊腺瘤T1WI轴位压脂卵巢交界性浆液性囊腺瘤:多表现为单房/少房囊壁较薄，多见壁结节，T2呈稍低信号增强囊壁、壁结节均匀明显强化DWI信号增高T1WI轴位增强T2WI轴位DWI轴位鉴别诊断2-卵巢囊腺瘤女，24岁，右下腹痛半天既往卡路里：

T1WI轴位卵巢粘液性囊腺瘤：多房囊性（大囊伴子囊，子囊伴孙囊）间隔纤细，囊壁薄，T2WI稍低信号增强囊壁、间隔呈中等-明显强化T2WI轴位T2WI矢状位T1WI增强轴位T1WI增强矢状位鉴别诊断3-纤维卵泡膜瘤女，52岁，间断腹痛2月T1WI轴位T1WI增强轴位既往卡路里：良性还是恶性2018.11.13囊实性时，表现为实性成分中散在分布囊性成分，囊、实性境界不清可合并腹水T2WI轴位T2WI矢状位DWIADC鉴别诊断4-Brenner瘤女，67岁，发现左侧附件包块3余年CT增强静脉期既往卡路里：多形的钙化2022.06.20CT扫描病灶多发无定形钙化囊实性时，实性部分位于边缘，囊壁薄而规则增强后实性部分不均匀强化T1WI轴位T2WI轴位T1WI增强轴位治疗以手术治疗为主，综合考虑年轻患者：单侧者可行患侧附件切除术或患侧卵巢肿瘤剥除术，双侧者应行肿瘤剥除术绝经后妇女：可行子宫+双附件切除术或单侧附件切除术若发生恶变：首次手术方式与卵巢癌相同术中冰冻切片诊断十分重要，可减少患者不必要的过大手术范围多为良性，较少恶变从目前仅有的恶性卵巢（囊）腺纤维瘤患者的报道来看，其预后较好小结少见的卵巢上皮性肿瘤，浆液性为主，良性居多多体检发现，肿瘤标记物一般正常多单侧发病典型影像学表现囊性/囊实性/实性肿块，边界清楚实性部分、囊壁及间隔在T1WI上呈中等偏低信号，T2WI呈明显低信号，DWI信号不高，轻度渐进性强化部分囊实性肿块在T2WI上呈“黑色海绵征”，CT增强似“筛孔样改变”卵巢肿瘤诊断思路未定性的卵巢肿瘤是否含脂肪实性成分粗颗粒、牙不规则、小钙化，体T2WI低信号积更大，年龄更小齿样钙化未成熟畸胎瘤不含脂肪，成熟畸胎瘤Brenner瘤实性成分T2WI非低信号(囊性)腺纤维瘤卵泡膜纤维瘤年龄>30岁<30岁评估肿瘤实性和囊性成分的比例幼年型颗粒细胞瘤无性细胞瘤卵黄囊瘤实性为主囊性为主囊实性卵巢肿瘤诊断思路评估肿瘤实性和囊性成分的比例实性为主囊实性双侧单侧单