血管炎病的诊断与治疗

血管炎病的诊断与治疗从分类到靶向治疗的临床路径2026年课程导览01血管炎总论与分类建立疾病认知框架02大血管炎GCA与大动脉炎03中等血管炎结节性多动脉炎与川崎病04小血管炎ANCA相关血管炎与IgA血管炎05治疗原则与前沿分层治疗与靶向进展血管炎总论与分类血管壁炎症与坏死是共同病理核心01血管壁炎症是共同病理核心核心病理血管壁炎症与坏死，免疫紊乱驱动损伤链条免疫细胞黏附内皮→释放蛋白酶/活性氧→补体激活与免疫复合物沉积→管腔狭窄、闭塞、破裂出血后果靶器官灌注不足→功能损伤临床表现高度异质全身症状发热、乏力、体重下降局部症状随受累血管对应器官而异临床意义明确血管炎症的存在与受累范围，是后续诊断的前提。分类框架下一节展开诊断金标准下一节展开分层治疗下一节展开ChapelHill共识三级分类ChapelHill三级分类体系4项分类依据以受累血管管径为核心依据大血管炎累及主动脉及其一级分支，代表疾病为巨细胞动脉炎与大动脉炎中等血管炎主要累及内脏中等肌性动脉，以结节性多动脉炎和川崎病为代表小血管炎累及小动脉、毛细血管与小静脉，又分为ANCA相关血管炎和免疫复合物性小血管炎两类2022年新标准ACR/EULAR发布基于数据的新分类标准，特异性和敏感性更高，并新增大血管炎亚型标准，但分类标准不等于诊断标准，AAV的及时诊断仍具挑战大血管炎颞动脉活检与影像学是确诊关键02GCA临床表现与诊断金标准好发人群3项高龄好发50岁以上，平均发病年龄约70岁性别倾向女性多于男性常合并40%-60%合并风湿性多肌痛三联典型症状3项头部症状颞部搏动性头痛，梳头时头皮疼痛咀嚼肌症状咀嚼时面部肌肉疼痛，下颌运动停顿眼部危象视神经营养血管阻塞→突发视力丧失，不及时治疗可致永久失明疑诊线索4项年龄50岁以上发热不明原因发热炎症血沉显著升高新发新发头痛或视力障碍确诊金标准2项取材方法颞动脉活检，术前多普勒超声定位，切取≥2.5cm动脉节段病理特征以弹性基膜为中心的全层动脉炎与多核巨细胞浸润GCA的激素与靶向治疗激素是基础用药GCA·一线基石确诊后立即给药，起始

40-60mg/d4周后稳定则缓慢减量：3个月减至15-30mg/d，1年减至5mg以下过早减量或停用易致复燃靶向药物已证实有效靶向治疗·循证证据甲氨蝶呤为首选传统DMARD托珠单抗、阿巴西普、巴瑞替尼等近年获批用于GCA非甾体抗炎药NSAIDs·辅助对症仅缓解部分症状，不能防治失明等缺血并发症激素禁忌者替代方案·免疫抑制可联合环磷酰胺等免疫抑制剂大动脉炎的影像学诊断与治疗疾病特征疾病特征慢性非特异性血管炎症，累及主动脉及其主要分支；好发于40岁以下女性，亚洲人群高发。典型表现典型表现无脉症、双上肢血压差增大、头晕、肢体无力；肾动脉狭窄者→肾性高血压。诊断核心影像学检查彩色多普勒超声/CT血管造影/MR血管成像/DSA：显示血管壁增厚与管腔狭窄。实验室指标实验室指标血沉、CRP升高提示炎症活动，但缺乏特异性。分层治疗·基础基础治疗糖皮质激素抑制炎症。分层治疗·进阶进阶方案效果不佳或依赖者：联合甲氨蝶呤或环磷酰胺；严重血管狭窄：球囊扩张、支架植入或搭桥手术。中等血管炎川崎病治疗窗口期决定冠脉预后03结节性多动脉炎的中血管受累病理核心病理核心累及中等管径肌性动脉，血管壁节段性坏死，可致动脉瘤、闭塞与靶器官梗死。皮肤多系统表现沿动脉走行、伴压痛的结节。肠道/肾脏多系统表现肠道：腹痛肾脏：蛋白尿、血尿神经多系统表现手脚麻木、疼痛诊断依据诊断金标准血管造影见内脏动脉瘤组织活检示中等动脉坏死性血管炎治疗方案分层治疗路径诱导缓解糖皮质激素+环磷酰胺维持期换用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，减少长期用药毒性。川崎病的诊断标准与治疗窗口诊Kawasaki病诊疗要点川崎病儿童急性全身性血管炎，多见于5岁以下婴幼儿，以冠状动脉受累为核心特征。诊断发热≥5天且抗生素治疗无效，并具备至少4项主要症状：双侧非渗出性结膜充血、口唇皲裂与草莓舌、多形性皮疹、四肢末端硬肿及恢复期指趾端膜状脱皮、颈部淋巴结肿大直径超过1.5厘米。不完全型仅符合2-3项症状，发生率约10%-20%，需结合心脏超声和实验室指标综合判断。治疗窗口期发病10天内大剂量静脉丙种球蛋白2g/kg联合阿司匹林，可显著降低冠状动脉瘤发生率。未治疗风险未经有效治疗者约15%-30%发生冠状动脉瘤。小血管炎ANCA分型与肾活检是诊断核心04AAV分型与ANCA靶抗原三大亚型3类肉芽肿性多血管炎（GPA）c-ANCA/PR3高度相关显微镜下多血管炎（MPA）p-ANCA/MPO多见嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）嗜酸粒细胞增多相关ANCA分型与靶抗原c-ANCA→蛋白酶3（PR3）与GPA高度相关，阳性率约

85%p-ANCA→髓过氧化物酶（MPO）多见于MPA，阳性率约

70%诊断要点约10%活动性AAV患者ANCA阴性，需依赖组织病理学确诊肾脏受累最常见，约80%患者出现血尿、蛋白尿或肾功能不全GPA以鼻-肺-肾三联征为特征AAV的病理金标准与评估诊断三要素临床表现ANCA检测组织病理临床血清学组织学病理金标准肾活检新月体性肾小球肾炎超50%

肾小球受累提示重症新月体重症提示病理金标准肺活检毛细血管炎坏死性肉芽肿毛细血管炎肉芽肿检测方法间接免疫荧光法+ELISA提高特异性IIFELISA活动度评估伯明翰血管炎活动度评分（BVAS）2023

修订版BVAS2023修订器官损害评估血管炎损害指数（VDI）VDI器官损害风险分层依据基线BVAS受累器官分层高危高危分层BVAS≥26

或存在肺出血、急进性肾炎等威胁生命受累直接决定后续治疗方案选择威胁生命方案选择AAV的诱导缓解与维持治疗≥24个月维持治疗时长建议至少24个月，以减少复发高危诱导利妥昔单抗375mg/㎡

每周1次×4次，或1000mg第1天、第15天激素甲泼尼龙冲击3天→泼尼松0.6–1mg/kg/d，4–6周后减量，6个月内降至

10mg/d以下PR3-ANCA阳性疗效优于环磷酰胺，感染风险更低中低危诱导一线方案利妥昔单抗

或

甲氨蝶呤EGPA特殊处理可联合抗IL-5单抗

美泊利珠单抗维持治疗方案选择利妥昔单抗

500mg每6个月一次，或硫唑嘌呤、甲氨蝶呤治疗目标减少复发与药物毒性累积IgA血管炎的四联征与随访核心特征儿童多见，常继发于上呼吸道感染典型表现：双下肢对称、压之不褪色的可触及性紫癜双下肢对称可触及性紫癜四联征皮肤紫癜关节痛腹痛/便血肾脏受累：血尿/蛋白尿临床分型单纯型腹型关节型肾型混合型治疗轻症对症支持，多自限，8周内痊愈明显腹痛/消化道出血/肾受累者：糖皮质激素及免疫治疗随访重点肾脏受累决定预后，急性期与缓解后均须定期复查复查尿常规与血压，警惕IgA血管炎肾炎迁延尿常规血压肾炎迁延治疗原则与前沿从激素基石走向靶向精准治疗05从激素基石到靶向精准治疗分层管理2项活动期基础用药糖皮质激素为活动期基础用药，贯穿诱导与维持。重症联合免疫抑制剂重症联合环磷酰胺、利妥昔单抗等免疫抑制剂。生物制剂重塑格局3项利妥昔单抗（抗CD20）AAV诱导缓解一线选择。托珠单抗（抗IL-6R）难治性大血管炎治疗选择。JAK抑制剂大血管炎新手段。补体通路抑制剂3项avacopan（C5