紫癜性肾炎的诊疗

紫癜性肾炎的诊疗从发病机制到临床管理的系统认知2026年课程导览01疾病总论认识疾病本质与病因02发病机制免疫病理核心环节03临床表现肾内肾外与分型04诊断评估标准与病理分级05治疗策略分层递进原则06预后随访影响因素与长期管理疾病总论认识疾病，是诊疗的第一步01紫癜性肾炎属继发性肾小球病定义与本质过敏性紫癜累及肾脏，属免疫复合物介导的系统性小血管炎，为继发性肾小球疾病。属免疫复合物介导的系统性小血管炎为继发性肾小球疾病累及肾脏流行病学特征儿童多见，发病高峰

6至9岁，男性略多于女性；肾受累比例

20%至80%，差异取决于是否常规查尿及随访时长。发病高峰年龄6-9岁肾受累比例20-80%儿童多见病因与诱因约

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起病前1至4周有上呼吸道感染史。约1/3起病前有上呼吸道感染史药物、食物、花粉、虫咬、寒冷刺激、疫苗接种可触发A组β溶血性链球菌等发病机制机制是理解诊疗的钥匙02Gd-IgA1免疫复合物是核心环节核心环节异常糖基化IgA1（Gd-IgA1）不能被肝脏清除，刺激机体产生抗铰链区

IgG自身抗体，形成循环免疫复合物。异常糖基化IgA1无法被肝脏清除刺激产生抗铰链区IgG自身抗体形成循环免疫复合物沉积与损伤复合物沉积于肾小球系膜区激活补体（凝集素途径、旁路途径）炎症因子释放系膜细胞增殖、基质增生免疫荧光特征系膜区

IgA为主

颗粒样沉积，常伴

C3

和

IgG，C1q

和

C4

少见。IgA为主颗粒样沉积常伴C3和IgGC1q和C4少见满堂亮遗传易感性全基因组关联研究已发现

HLA区域

等多个相关基因位点。全基因组关联研究HLA区域等多个基因位点临床表现识别表现，才能及时干预03下肢紫癜与关节腹痛是肾外线索皮肤紫癜双下肢伸侧及臀部对称分布可触性、按压不褪色直径2–10mm可融合成瘀斑早期线索关节症状以膝、踝关节肿痛为主游走性活动加剧不遗留畸形消化道症状脐周或下腹阵发性绞痛伴恶心、呕吐、便血胃肠道溃疡发生率

18%–24%儿童肠套叠不足

1%肾脏受累多在紫癜后2至4周受累时间窗紫癜后

2至4周

达高峰80%延迟至

3个月内15%紫癜前或无紫癜5%七种临床分型5类血尿伴蛋白尿型最常见，约

50%，尿蛋白0.5至3.5克/24小时50%孤立性血尿型占

20%至30%，蛋白尿低于0.5克/24小时20–30%肾病综合征型约

10%至15%，大量蛋白尿伴低白蛋白血症10–15%急进性肾炎型约

5%至10%，肾功能快速恶化，多为新月体肾炎5–10%孤立性蛋白尿型、急性肾炎型、慢性肾炎型合计

不足5%＜5%诊断评估诊断是规范治疗的基石04紫癜病程6月内出现尿检异常6–9岁发病高峰20%–80%肾受累约50%血清IgA升高诊断标准与鉴别4项诊断前提确诊过敏性紫癜，且紫癜病程

6个月内

出现血尿和（或）蛋白尿血尿标准肉眼血尿，或1周内3次镜下红细胞≥3个/高倍视野蛋白尿标准24小时尿蛋白定量>150毫克，或尿蛋白/尿肌酐比值>0.2，或1周内3次尿微量白蛋白高于正常免疫学鉴别IgA/C3比值>2.5

有提示意义；ANCA、ANA、抗dsDNA阴性；补体C3、C4多正常肾活检是确诊的金标准肾活检病理特征光镜以系膜增生为主，免疫荧光为系膜区

IgA为主

的颗粒样沉积，常伴C3和IgG。ISKDC病理分级分级病理表现要点Ⅰ级轻微病变预后良好Ⅱ级最常见单纯系膜增生最常见Ⅲ级系膜增生伴新月体<50%病情较重Ⅳ级新月体

50%–75%病情较重Ⅴ级新月体>75%

或广泛硬化预后差Ⅵ级膜性增生性肾小球肾炎特殊类型2026版共识建议结合牛津分型MEST-C评估慢性化指标。治疗策略分层施治，精准干预05去除诱因与激素是治疗基石一般治疗3项去除诱因去除感染、药物、食物等诱因，急性期卧床休息低盐优质蛋白食盐每日≤3克，蛋白质

0.8–1.0克/公斤体重避免过敏食物避免海鲜、坚果等可疑过敏食物综合管理基础药物2项糖皮质激素泼尼松或甲泼尼龙，控制急性期免疫炎症；肾病综合征者疗程可延至数月ACEI/ARB贝那普利、缬沙坦：降低肾小球内压、减少蛋白尿，血压目标<130/80毫米汞柱药物干预用药监测1项监测指标用药期间监测血糖、血压及骨密度全程管理重症需联合免疫抑制剂与血浆置换辅助地位中医辨证治疗可作辅助，不可替代西医主要治疗。常用免疫抑制剂常用药物环磷酰胺、他克莫司、吗替麦考酚酯作用机制调节T细胞功能，减少免疫复合物沉积用药监测定期查血常规与肝肾功能，警惕骨髓抑制和感染重症强化方案高凝状态短期低分子肝素抗凝，预防肾静脉血栓急进性肾炎肾功能迅速恶化：血浆置换强化治疗终末期肾衰竭血液透析、腹膜透析或肾移植预后随访长期管理，决定远期结局06病理类型与治疗时机决定预后儿童优于成人轻度系膜增生型90%以上完全缓解进展为慢性肾脏病约1%至2%成人预后较差进展为慢性肾功能不全约20%新月体多、硬化广泛患者预后更差治疗时机关键3个月内启动发病3个月内启动糖皮质激素治疗可显著改善预后延迟治疗延迟可能导致肾小球不可逆损伤复发加重损害反复皮肤紫癜发作加重肾脏损伤合并高血压、糖尿病增加肾功能损伤风险每3至6个月复查守护远期肾功能随访频率病情稳定者每3至6个月复查尿常规、肾功能及血压治疗中或病情较重者增加复查频率尿检转阴仍须定期监测尿微量白蛋白定期复诊生活管理避免肾毒性药物，预防呼吸道感染长期用激素者定期查骨密度，补充钙剂和维生素D重度蛋白尿女性妊娠前评估肾功能生活方式最新进展20